Plasmocitoma extramedular de laringe. A propósito de un caso

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2011;62(4):320—322
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CASO CLÍNICO
Plasmocitoma extramedular de laringe. A propósito de un caso
Isabel González Guijarro a , Laura Díez González b,∗ ,
Nieves Rodriguez Acevedo a y Estrella Pallas Pallas a
a
b
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Xeral-Cíes de Vigo, Vigo, España
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital del Bierzo, Ponferrada, España
Recibido el 6 October 2009; aceptado el 5 April 2010
PALABRAS CLAVE
Plasmocitoma
extramedular;
Amiloidosis;
Plamocitoma
laríngeo;
Población pediátrica
KEYWORDS
Extramedullary
plasmacytoma;
Amyloidosis;
Laryngeal
plasmacytoma;
Paediatric population
Resumen El plasmocitoma extramedular de laringe y la amiloidosis localizada laríngea son
2 entidades infrecuentes y extremadamente raras en niños. Presentamos el caso de un niño
de 11 años con disfonía progresiva, diagnosticado de plasmocitoma extramedular y amiloidosis
localizada laríngea. Comparamos su tratamiento y posterior evolución con los escasos casos
encontrados en la literatura.
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Extramedullary plasmacytoma of the larynx. A case report
Abstract Extramedullary plasmacytoma of the larynx and localized laryngeal amyloidosis are
two entities that are extremely rare in children. We report the case of an 11-year-old child
presenting with progressive dysphonia, with a diagnosis of extramedullary plasmacytoma and
localized laryngeal amyloidosis. The treatment he received and subsequent follow-up were
compared with the few cases found in the literature.
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Caso clínico
Varón de 11 años remitido al hospital de referencia por disfonía de 2 meses de evolución, sin trastornos deglutorios ni
respiratorios.
En la exploración se visualiza una tumoración hemilaríngea derecha que abomba hacia luz glótica, reduciendo la
movilidad ipsilateral, sin poder definir su extensión hacia
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected]
(L. Díez González).
∗
cuerda vocal derecha (CVD) y siendo el resto de la exploración ORL normal (fig. 1A). La RM es informada como tumor
glótico centrado en CVD, submucoso, que deforma repliegue
aritenoepiglótico derecho y oblitera seno piriforme ipsilateral, descartando etiología vascular (fig. 2A).
Se realiza microcirugía laríngea, con biopsia intraoperatoria de amiloidosis y reducción de la masa tumoral con láser
CO2 .
El resultado definitivo anatomopatológico (A.P.) es
de plamocitoma monoclonalidad linfoide B y amiloidosis
localizada (fig. 2A).
El paciente es remitido al servicio de hematología para
estudio de extensión, resultando negativo y descartando la
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doi:10.1016/j.otorri.2010.04.001
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Plasmocitoma extramedular de laringe. A propósito de un caso
Figura 1 A) Videoestroboscopia prequirúrgica: tumoración
submucosa de hemilaringe derecha con abombamiento hacia
la luz glótica asociada a paresia de CVD. B) Videoestroboscopia posquirúrgica: desaparición de tumoración con movilidad
conservada de CVD.
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RM, persiste masa hemilaringea derecha aunque de menor
volumen respecto a la previa.
Tras valorar opciones terapéuticas conjuntamente con
el servicio de hematología y radioterapia, se aplica radioterapia con intención curativa, con dosis total de 45 Gy,
presentando buena tolerancia y mejoría clínica.
Tres meses tras radioterapia, se realiza microcirugía
laríngea para reducir la masa tumoral y confirmar erradicación del plasmocitoma, con resultado A.P. de amiloidosis
localizada, sin datos de plasmocitoma (fig. 2B).
En controles periódicos en los últimos 3 años, se objetiva persistencia de lesión amiloide hemilaringea derecha
(fig. 2B), aunque mejoría clínica tanto en su disfonía como
en tolerancia al ejercicio físico.
Discusión
existencia de mieloma múltiple y plamocitoma a otros niveles.
En el control postquirúrgico, se aprecia una reducción
importante de la masa tumoral con buen paso glótico y
recuperación de la movilidad cordal derecha (fig. 1B). En
Figura 2 A) Precirugía: RM cervical: tumoración submucosa
de hemilaringe derecha.
[1)]H-E: células plasmáticas junto a material extracelular, hialino y eosinófilo.
2) Rojo congo: birrefringencia verde manzana con luz polarizada.
3) Inmunohistoquímica: expresión de cadenas lambda y negativo para kappa.
B) Post reintervención: RM cervical: descenso de efecto masa
aunque persistencia de lesión.
[1)]H-E: grandes masas de material amieloide.
2) Rojo congo positivo sin acúmulos de células plasmáticas.
3) Inmunohistoquímica: ausencia células plasmáticas.
El plasmocitoma extramedular es una entidad infrecuente y
extremadamente rara en niños siendo la media de edad de
presentación de 56—59 años1 , con predominio en varones.
Únicamente hemos encontrado un caso descrito en la literatura de coexistencia de amiloidosis y plasmocitoma laríngeo
en niños, se trata de una niña de 12 años, publicado por
Nagasaka T2 .
La sintomatología es ocasionada por el crecimiento local,
siendo disfonía, disfagia, tos y disnea las principales manifestaciones. Pribitkin3 , en un estudio realizado en pacientes
con amiloidosis laríngea, apuntan como manifestación principal la ronquera, mientras que Piazza4 señala la disnea.
El diagnóstico de plasmocitoma extramedular es fundamentalmente histológico, basado en presencia de células
plasmáticas que muestran birrefringencia verde manzana
con tinción rojo congo presentando rasgos citológicamente
benignos; aunque el estudio inmunohistoquímico muestra
monoclonalidad, apuntando a su naturaleza neoplásica5 . En
el caso descrito, las técnicas inmunohistoquímicas expresan
cadenas lambda, siendo negativa la expresión de cadenas
kappa, mostrándose en el estudio molecular monoclonalidad
linfoide B.
Es necesario realizar estudio de extensión para establecer un diagnóstico diferencial con mieloma múltiple y
plasmocitoma óseo solitario, considerando que el plasmocitoma extramedular es una entidad generalmente localizada
y asociada a una larga supervivencia5 .
En el tratamiento de la amiloidosis laríngea, la exéresis de la lesión con láser CO2 resulta eficaz, pues a
pesar de tener capacidad infiltrante, alterando la funcionalidad de la cuerda vocal, se comporta como una
tumoración benigna y no suele presentar recidiva en formas localizadas1 . Sin embargo, algunos autores abogan por
una actitud expectante, reservando la cirugía para casos
concretos6 . El plasmocitoma extramedular tiene una elevada radiosensibilidad7 , consiguiendo un control local en
el 95% de los casos con dosis totales de 40—60 Gy8 . En
el paciente descrito, en el primer acto quirúrgico realizamos cirugía con exéresis de la lesión con láser CO2 ,
obteniendo una importante mejoría clínica y reducción de la
masa tumoral. Tras el informe anatomopatológico definitivo
de plasmocitoma extamedular, se decide aplicar radioterapia, obteniendo la erradicación del plasmocitoma, aunque
persistencia de la masa amieloide. Dada la escasa sintomato-
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logía del paciente, se opta por realizar revisiones periódicas,
con buena evolución clínica.
Conclusión
• La presencia de amiloidosis laríngea localizada y de plasmocitoma laríngeo son 2 entidades infrecuentes en niños.
• El diagnóstico es fundamentalmente histológico e inmunohistoquímico.
• El tratamiento debe ir encaminado a la erradicación del
plasmocitoma y reducción del efecto masa, aunque en
determinados casos de escasa sintomatología, puede limitarse a controles periódicos.
Bibliografía
1. Benning S, Technau-Ihling K, Fisch P, Fradis M, Schipper J,
Maier W. Amyloid tumor of the larynx associated with plasma
cell infiltration: differential diagnosis. Ear Nose Throat J.
2004;83:839—43.
I. González Guijarro et al
2. Nagasaka T, Lai R, Kuno K. Localized amyloidosis and extramedullary plasmocytoma involving the larynx of a child. Hum Pathol.
2001;32:132—4.
3. Pribitkin E, Friedman O, O’hara B, Cunnane M, Levi D, Rosen M,
et al. Amyloidosis of the upper aerodigestive tract. Laryngoscope. 2003;113:2095—101.
4. Riazza C, Cavaliere S, Foccoli P, Toninelli C, Bolzoni A, Peretti
G. Endoscopic management of laryngotracheobronchial amyloidosis; a serie of 32 patients. Eur Arch Otorhinolaryngol.
2003;260:349—54.
5. Velez D, Hinojar-Gutierrez A, Nam-Cha S, Acevedo-Barbera A.
Laryngeal plasmacytoma presenting as amyloid tumour: a case
report. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2007;264:959—61.
6. Trías E, Quer M, León X. Amiloidosis laríngea. Tratamiento versus
abstención. Acta Otorrinolaringol Esp. 1995;46:231—4.
7. Richard A, Lebowitz RA, Morris L. Plasma cell dyscrasias
and amyloidosis. Otolaryngol Clin North Am. 2003;36:747—64.
Review.
8. Garcia Navalon C, Armengot Carceller M, Sabater Marco V, Reboll
Ferrer R, Frías Moya-Angeler S, Basterra Alegría J, et al. Solitary
extramedullary plasmocytoma of tubaric tonsil. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60:301—3.