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Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 269-272
CASO CLÍNICO
MIOEPITELIOMA EN GLÁNDULAS SALIVARES
F. P. GARCÍA-ORTEGA*, M.ª J. CARCASÉS ORTIZ**, S. MARTÍNEZ REIG**, M.ª C. BEVIÁ GONZÁLEZ**,
R. DURÁN***, J. R. MALLUGUIZA CALVO*
*SERVICIO
DE
ORL. **RESIDENTE
DE
3º
AÑO DE
MFYC. ***SERVICIO
DE
DE
ANATOMÍA PATOLÓGICA. HOSPITAL GENERAL
ELDA. ALICANTE.
RESUMEN
L
os mioepiteliomas son tumores poco frecuentes (menos del
1% de la patología tumoral) y se localizan principalmente en
parótida y glándulas salivares menores del paladar. Describi-
mos las características histológicas e inmunohistoquímicas de este tipo de tumores a propósito de 2 casos intervenidos en nuestro Servicio de ORL.
PALABRAS CLAVE: Mioepitelioma. Paladar. Parótida. Glándula salivar.
ABSTRACT
SALIVARY GLAND MYOEPITHELIOMA
M
yoepithelioma is a rare salivary gland tumor (less than 1%)
which are usually located in parotid gland and minor salivary
glands. Histology and inmunohistochemical features of this tumors are
reviewed. We report 2 cases arising in parotid and hard palate.
KEY WORDS: Myoepithelioma. Palatal neoplasms. Parotid neoplasms. Salivary gland neoplasms.
Correspondencia: F. P. García-Ortega. Avda. Eusebio Sempere, 6 2.º C. 03003 Alicante.
Fecha de recepción: 12-2-2000
269
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F. P. GARCÍA-ORTEGA ET AL. MIOEPITELIOMA EN GLÁNDULAS SALIVARES
Figura 1. TAC axial que evidencia nódulo hipercaptante en
parótida izquierda.
Figura 2. Microfotografía de mioepitelioma de células hialinas
(HE x 400).
INTRODUCCIÓN
CASO CLÍNICO
Los mioepiteliomas (MEP), término introducido por
Sheldon en 19431, son tumores poco frecuentes (menos
del 1% de la patología tumoral), localizados principalmente en parótida y glándulas salivares menores del paladar. Su pronóstico es bueno, aunque muestran un crecimiento local más agresivo que el adenoma
pleomórfico, con posibilidad de malignización en un pequeño grupo de casos (mioepitelioma maligno)2.
Son tumores constituidos exclusivamente por células
mioepiteliales, que pueden disponerse conformando un
patrón sólido fusocelular, plasmocitoide, epiteloide o de
células claras. La multiplicidad de formas de presentación dificulta el diagnóstico, siendo de utilidad en estos
casos la inmunohistoquímica3.
Caso 1: Paciente varón de 77 años, con bultoma en
región parotídea izquierda de 2 años de evolución, no doloroso y de crecimiento progresivo. A la exploración física,
se palpaba una tumoración dura, móvil de 3 cm de diámetro en cola de parótida izquierda sin afectación del nervio facial. Se le realizó ecografía que informó de nódulo
hipoecoico 4 x 2 cm en lóbulo superficial compatible con
tumor mixto. La tomografía axial computerizada evidenció
nódulo denso de 2,8 x 2,2 cm, hipercaptante, de contornos definidos (figura 1). La punción-aspiración con aguja
fina (PAAF) fue informada de adenoma pleomorfo, por lo
que se le practicó parotidectomía parcial izquierda. El estudio anatomopatológico confirmó un mioepitelioma de células hialinas (figura 2). La tumoración estaba compuesta
Figura 3. Mioepitelioma con patrón mixto (plasmocitoide y de
células claras) (HE x 400).
Figura 4. Positividad de células tumorales para citoqueratinas
AE1-AE3 (HE x 400).
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Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 269-272
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ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA
predominantemente por células epiteloides, dispuestas en
un patrón lobular, sólido o trabecular, con otras de celularidad más laxa y con células plasmocitoides, además de
focos de células claras.
Caso 2: Paciente mujer de 27 años que presentaba
tumoración en paladar duro, de 2 x 1 cm de contornos redondeados, dura al tacto y que había aumentado de tamaño en los últimos meses. Dada la accesibilidad de la
lesión, se practicó biopsia-exéresis mediante disección
submucosa. La anatomía patológica informó de MEP benigno de tipo mixto. La tumoración estaba bien delimitada
y rodeada por una cápsula fibrosa. Predominaban las células plasmocitotides, agrupadas en nidos y cordones, separados por un estroma eosinófilo denso y otras veces
mucoide. En otras áreas se apreciaban células claras.
Con la inmunohistoquímica las células tumorales mostraban positividad en ambos casos para citoqueratinas AE-1,
AE-3 y proteína S-100, resultando focalmente positiva la
actina muscular específica (figuras 3 y 4).
DISCUSIÓN
El MEP es un tumor de las glándulas salivares poco
común que se compone exclusivamente de células neoplásicas derivadas de células mioepiteliales. Parece ser que
el tumor afecta igualmente a pacientes de ambos sexos4.
En su interior pueden aparecer varios tipos celulares,
adoptando patrones de predominio plasmocitoide, epiteloide, fusiforme, de células claras o mixto.
Los tumores con diferenciación mioepitelial parecen
mostrar un rango de diferenciación que oscila entre las entidades benignas y malignas. La mayoría de los casos de
MEP, constituidos por células de morfología hialina y hábito plasmocitoide, se han comportado de forma benigna,
pero se han descrito variantes malignas de MEP de células fusiformes y particularmente de células claras. Los
MEP plasmocitoides tienden a ocurrir en las glándulas salivares menores y suelen ser más agresivos que los MEP
de células fusiformes5.
El MEP maligno se caracteriza por su crecimiento invasivo5,6. Parece que además suele aparecer con mayor fre-
cuencia una década después de lo que lo hace el MEP
benigno. Es probable que los MEP asienten sobre un tumor benigno preexistente en la mayoría de los casos, tanto un AP, como sobre un MEP benigno4.
En muchas ocasiones se han confundido los mioepiteliomas con los adenomas pleomorfos (AP) o tumores resultantes de la malignización de estos últimos. Las células
de los tumores mioepiteliales, a diferencia de los AP, pueden sintetizar y secretar componentes extracelulares como
los proteoglicanos, lámina basal, fibras de colágenos y fibras elásticas. Una llave para determinar los criterios de
los MEP parece ser el estudio de la morfología celular, la
expresión de filamentos citoplasmáticos, así como las características ultraestructurales de los mismos7.
La punción-aspiración con aguja fina (PAAF) parece
ser un buen método para detectar la malignidad de un tumor de glándula salivar en ciertos casos, diferenciando en
ocasiones el MEP del AP, pero el diagnóstico definitivo se
realiza mediante estudio anatomopatológico, ya que clínicamente pueden confundirse con neurilemoma, tumores
del músculo liso, fibromas y sacomas2. En nuestro caso la
PAAF del bultoma parotídeo se informó de AP.
La inmunohistoquímica, que ayuda a diferenciar el
MEP del AP o de carcinomas acinares, es la misma tanto
en el MEP benigno como en el maligno, presentando positividad para la proteína S-100, vimentina, citoqueratinas y
CAM 5,25,8, siendo focalmente positivas para la actina muscular específica9 y negativas para GFAP y CEA5,8. La desmina en algún estudio mostró ser focalmente positiva9, pero fue negativa en otros8.
La expresión de las proteínas c-erbB-2 y p53 detectadas inmunohistoquímicamente, trataron de relacionarse
con la patogénesis del AP o del MEP pero, al parecer, según se ha visto en estudios posteriores, no parecen constituir biomarcadores para valorar el riesgo de recurrencias10.
Los MEP tienen tendencia a la recidiva, por lo que se
debe de realizar exéresis total. El tratamiento, tanto de
unos como de otros, es siempre la exéresis quirúrgica,
puesto que se admite que sea probable que pueda haber
una degeneración maligna del tumor, tras un largo período
de latencia, y que esta posibilidad de malignización aumenta con la antigüedad del tumor2.
REFERENCIAS
1.- Sheldon WH. So-called mixed
tumors of salivary glands. Arch Pathol 1943; 35: 1-20.
2.- Luna MA. Pathology of tumors of
the salivary glands. In: Comprehensive management of head and neck tumors. Ed. Stanley E. Thawley, Willian
R Panje, John G Batsakis, Robert D
Lindberg. Ed WB Saunders Company 2nd ed., 1999; 1116-1117.
3.- Dardick I, Van Nostrand AWP.
Myoepithelial cells in salivary glandtumor revisited. Head Neck Surg
1985; 7: 395-408.
4.- Alos L, Cardesa A, Bombi JA,
Mallofre C, Cuchi A, Traserra J.
Myoepithelial tumors of salivery
glands: a clinicopathologic, inmunohistochemical, ultrastructural and
flow-cytometrical study. Semin
Diagn Pathol 1996; 13(2): 138-147.
5.- Hsiao CH, Cheng CJ, Yeh KL. Inmunohistochemical and ultrastructural
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 269-272
study of malignant plasmocytoid myoepithelioma of the maxillary sinus. J Formos Med Assoc 1997; 96(3): 209-212.
6.- Hara H, Oyama T, Kimura M, Ishii
E, Inoue T, Kasai H. Case of myoepithelioma originating from palate: collagenosis in myoepithelial tumor cells.
Diagn Cytopathol 1996; 15: 415-420.
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Documento descargado de http://www.elsevier.es el 24/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
F. P. GARCÍA-ORTEGA ET AL. MIOEPITELIOMA EN GLÁNDULAS SALIVARES
7.- Dardick I. Myoepithelioma: definitions and diagnostic criteria.
Ultrastruct Pathol 1995; 19: 335345.
8.- Bombi JA, Alos L, Rey MJ,
Mallofre C, Cuchi A, Traserra J,
272
Cardesa A. Myoepithelioma carcinoma arising in a benig myoepithelioma: inmunohistochemical, ultrastructural and flow-cytometrical
study. Ultrastruct Pathol 1996; 20:
145-154.
9.- Tralongo V, Rodolico V, Burruano F, Tortorici S, Mancuso A, Daniele E. Malignant myoepithelioma of
the minor salivary glands arising in
a pleomorphic adenoma. Anticancer
Res 1997; 17: 2671-2675.
Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 269-272
10.- Rosa JC, Félix A, Fonseca I,
Soares J. Inmunoexpression of cerbB-2 and p53 in bening and malignant salivary neoplasms with
myoepithelial differentiation. J Clin
Pathol 1997; 50: 661-663.