INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA SESIÓN ANATOMOCLÍNICA JUEVES 7 DE MARZO DE 2013 PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA COORDINA: DR.CARLOS LEAL LEAL PATÓLOGO: DR. EDUARDO LÓPEZ CORELLA L.T.S: BEATRIZ ORTÍZ SÁNCHEZ RESUMIÓ: DRA. SHEILA YADIRA GÓMEZ MURILLO NOMBRE: CHAA SEXO: Masculino ORIGEN: Iztapalapa, D: F. FECHA DE NACIMIENTO: 27.05.09 FECHA DE INGRESO: 11.11.12 FECHA DE DEFUNCIÓN: 26.11.12 EDAD: 3 años. AHF: Madre de 28 años ama de casa, tabaquismo positivo, aparentemente sana, padre de 37 años de edad, primaria completa, hojalatero, tabaquismo y alcoholismo social, aparentemente sano. Hermano de 11 años vivo aparentemente sano, abuela paterna con DM tipo II. APP: Hospitalizado a los 2 meses de edad por GEPI y deshidratación, varicela a los 2 años, alérgicos, traumáticos y transfusionales interrogados y negados. EMBARAZO Y PARTO: Producto G2, control prenatal regular (5 consultas), 3 USG reportados normales, refiere ingesta de hierro y acido fólico, embarazo normoevolutivo, obtenido por vía abdominal a las 40 sdg por falta de progresión de trabajo de parto. NEONATO INMEDIATO: Producto único vivo, llora y respira al nacer, peso 3.290 Kg, talla 51 cm, Apgar 9/9, egresado como binomio sano. Onfalorrexis a los 15 días. ALIMENTACIÓN, CRECIMIENTO Y DESARROLLO: Alimentado de manera exclusiva con seno materno hasta el mes de edad, posteriormente con fórmula de inicio hasta el 5to mes y continua con leche entera. Ablactación 5 meses. Integrado a la dieta familiar 9 meses. NEURODESARROLLO: Fija mirada 3 meses, sonrisa social 1 mes, sostén cefálico 1 mes, sedestación 7 meses, gateo 9 meses, bipedestación 9 meses. MEDICINA PREVENTIVA: BCG 1 dosis, hepatitis B 2 dosis, pentavalente 2 dosis, rotavirus 2 dosis, influenza 1 dosis. PADECIMIENTO ACTUAL: Inicia en junio de 2011, cuando la madre nota que cuando se ilumina el ojo por luz artificial la pupila parece transparente (sic), no recibe atención medica por ello, refiere además estrabismo y disminución de agudeza visual de ojo izquierdo, el día 260711 presenta fiebre hasta 38ºC que se controla con paracetamol, hiperemia conjuntival y aumento de volumen en ojo derecho, inicia tratamiento sin prescripción médica a base de gotas de solución con manzanilla sin presentar mejoría, hasta acudir al Hospital para la Prevención de la Ceguera donde es referido a nuestro Instituto por probable celulitis periorbitaria, encontrando a su ingreso aumento de volumen periorbitario, protrusión de tejido que impide oclusión completa del párpado derecho y dolor intenso, por antecedentes y edad se sospecha retinoblatoma, 1 se realiza TAC de cráneo simple en la que se encuentran imágenes compatibles con dicho diagnóstico por lo que se valora por el servicio de oncología. Se valora por el servicio de oftalmología que encuentra tumor intraocular con espigas reflécticas altas y calcificaciones posteriores en ojo izquierdo. Se decide enuclación de ojo derecho el día 10 de agosto de 2011, iniciando posteriormente 6 ciclos de quimioterapia con esquema a base de Ifosfamida, Carboplatina y Etoposido. Se decide inicio de protocolo para TAMO, manteniéndose en vigilancia hasta el 8 de noviembre que inicia con presencia de cefalea holocraneana intensidad 7/10 que remite sin necesidad de medicamentos, agregándose el día 10 de noviembre desviación de la comisura labial a la derecha de manera transitoria, motivo por el cual es traído al servicio de urgencias. EXPLORACIÓN FÍSICA: PESO 13.7 Kg. Paciente masculino, activo, reactivo, cooperador, cráneo normocefalo, alopecia secundaria a quimioterapia, ojo izquierdo con pupila isocorica, normorreflectica, cavidad orbitaria derecha sin alteraciones, narinas permeables, cavidad oral bien hidratada, faringe sin alteraciones, cardiopulmonar con adecuada amplexión y amplexación sin estertores ni sibilancias, ruidos cardiacos rítmicos con adecuada intensidad sin fenómenos agregados, abdomen blando depresible no doloroso extremidades íntegras con llenado capilar inmediato pulsos presentes normales. 11 NOV 2012 PREHOSPITALIZACIÓN: Se realiza TAC de cráneo simple e la cual se observa imagen sugerente de masa intracraneal, que no se logra determinar y al no contar con clínica se decide su egreso con datos de alarma y se cita el día lunes a la consulta externa de oncología para programación de una resonancia magnética de órbita y cráneo para descartar infiltración. 12 NOV 2012 PREHOSPITALIZACIÓN: Reingresa por presencia de astenia, adinamia, somnolencia, temblor en extremidades inferiores, sugiriendo actividad tumoral en sistema nervioso central. 12 NOV 2012 ONCOLOGÍA: Sospecha de recaída a SNC, tiene mes y medio sin acudir a revisión, se solicita IRM de cráneo, pasará como urgencia por la tarde para descarta progresión de la enfermedad de base, en base al estudio se normará conducta. 13 NOV 2012 PREHOSPITALIZACIÓN: Clínicamente estable, sin deterioro neurológico, aun en espera de realización de IRM. 13 NOV 2012 EVOLUCIÓN Y TRANSFERENCIA A ONCOLOGÍA: Afebril, signos vitales normales, pupilas isocoricas, normorreflecticas, resto de la exploración sin alteraciones, se decide ingreso a piso de oncología para continuar abordaje. 13 NOV 2012 INGRESO ONCOLOGÍA: Ingresa estable, refiere cefalea de predominio frontal, ocasional, que remite sin necesidad de analgésico, en buenas condiciones generales, neurológicamente íntegro, funciones mentales superiores conservadas, marcha sin alteraciones, Babinski negativo, chupeteo, reflejo glabelar negativo. 14 NOV 2012 ONCOLOGÍA: Pasa a AQUA para punción lumbar y toma de LCR, pendiente reporte del mismo. 15 NOV 2012: FC 101, FR 22, TA 90/60. Se revisa estudio de imagen con evidencia de reforzamiento meníngeo, pero los cortes no son adecuados para descartar lesión en órbita. Presencia de hipertensión endocraneana, al realizar punción lumbar no se toma presión de apertura, sin embargo el líquido cefalorraquídeo con incremento de presión a la salida por lo que se inicia manejo con dexametasona 0.16mgkgd. Se continuará vigilando estado neurológico, riesgo de presentar herniación de SNC. 2 16 NOV 2012: FC 104, FR 22, TA 90/60 T 35.8. Se mantiene con signos vitales en rangos normales sin deterioro neurológico, con tolerancia baja a la vía oral, dexametasona para edema cerebral, uresis y evacuaciones al corriente, hemodinámicamente estable, sin bradicardia ni hipertensión arterial, sin necesidad de apoyo aminérgico. Respiración espontánea sin deterioro del patrón respiratorio. Metabólicamente sin alteraciones. Glasgow 15 puntos. Continuamos vigilando datos de HIC, pendiente reporte de patología de LCR. 17 NOV 2012: FC 80 FR 20, TA 100/60 T 36. Se mantiene estable sin datos clínicos de HIC, continua vigilancia del estado neurológico y con esteroide para el manejo del mismo. 18 NOV 2012: FC 136 FR 24 TA 110/75 T 36.5. Continúa estable, refiere cefalea leve por lo que se da manejo con analgésico, sin alteración del estado de alerta, con rechazo a la dieta, solo ingesta de líquidos y fórmula, 1 vómito precedido de náusea. 20 NOV 2012 VALORACIÓN UTIP: FC 120 FR 30 TA 100/60 T 36. Se interconsulta por deterioro neurológico, pupila izquierda de 2 mm reactiva, campos pulmonares bien ventilados, ruidos cardiacos rítmicos, abdomen asignológico, pulsos palpables, llenado capilar 2 segundos, no hay reflejos patológicos. Presenta deterioro neurológico súbito con midriasis, bradicardia y espasticidad, por lo que se intuba, se administra diazepam. Actualmente sintomatología remitida, sin datos de focalización, no hay datos clínicos sugestivos de hipertensión endocraneana, TAC de cráneo del 19112 sin alteraciones. Se sugiere nuevo estudio de imagen para descartar sangrado agudo, infarto o algún evento que justifique el deterioro, por el momento no es candidato para el ingreso al servicio de terapia intensiva. 20 NOV 2012 NOTA DE GRAVEDAD ONCOLOGÍA: FC 93 FR 22 TA 90/60 T 36. Presenta deterioro neurológico caracterizado por descenso de Glasgow de 15 a 7, por respuesta verbal ausente, respuesta motora con extensión anormal, pupila izquierda midriática, respuesta lenta a la luz. Ante posibilidad de crisis convulsivas se administra diazepam 0.5 mgkgdo, con lo que mejora la respuesta pupilar, persistiendo con posición anormal sin recuperación de Glasgow, FC hasta 60 lpm, FR irregular, TA 90/60 sin desaturación, se decide secuencia rápida de intubación, se impregna con DFH. 20 NOV 2012: FC 93 FR 22 TA 90/60 T 36. Biopsia de médula ósea negativa, LCR positivo para células neoplásicas. TAC del día de hoy reporta edema cerebral así como reforzamiento meníngeo probablemente secundario a infiltración. Actualmente en fase III de ventilación, bajo sedación. El día de hoy se informa a la madre de la progresión, por lo que manifiesta estar de acuerdo en no darle más tratamiento, no reanimar o hacer maniobras de resucitación, así como no se tomarán muestras de sangre ni realizarán maniobras invasivas. Continuamos pendientes de evolución, mantendremos ventilación mecánica hasta poder extubar si este lo permite. Mantenemos analgesia con buprenorfina. 20 NOV 2012 PSICOLOGÍA: Se entrevista a la madre, la cual presenta una reacción de ajuste normal ante la noticia de FTO, acepta el tratamiento médico paliativo y posterior a brindar contensión emocional, se inicia manejo de duelo y solución de problemas a fin de favorecer respuesta ante la muerte. 21 NOV 2012: FC 93 FR 22 TA 90/60 T 36. TA baja, frecuencia cardiaca en rangos normales, apoyo aminérgico, en lo ventilatorio SIMV, FIO2 40%, PEEP 4, sin sedación, analgesia con buprenorfina. Continúa con medidas de soporte, parámetros mínimos de ventilación. Pendiente extubación, presenta 12 hrs sin sedación, se comenta con el servicio de cuidados paliativos para apoyo familiar. 3 21 NOV 2012 CUIDADOS PALIATIVOS: Paciente con apoyo mecánico ventilatorio sin efectos de sedación ni relajación, pupila derecha midriática 3 mm, poca respuesta a la luz. Se entrevista a la madre, se explica el tipo de apoyo que otorga medicina paliativa, se aprecia que se encuentra consciente de la enfermedad de base del paciente. Así como el encontrarse fuera de tratamiento oncológico. 22 NOV 2012: FC 93 FR 22 TA 90/60 T 36. FC dentro de rangos normales, hipotensión, uresis conservada, fase III de ventilación en asisto-control, FR 16, PEEP 3, FIO2 40% sin automatismo respiratorio, sin sedación en más de 36 horas. Continúa con analgesia a base de buprenorfina. 22 NOV 2012 CUIDADOS PALIATIVOS: Dilatación de pupila izquierda y datos clínicos de descerebración que sugieren estado de coma por clínica. Por lo anterior se solicita valoración por el servicio de neurología para establecer condición actual del paciente. En caso de coincidir con el diagnostico sugerimos suspensión de apoyo mecánico ventilatorio para evitar muerte cerebral, lo anterior permitirá la muerte natural. 23 NOV 2012: FC 93 FR 22 TA 90/60 T 36. El plan por el momento es suspenderle todos los medicamentos que pueden producir depresión al SNC, para poder documentar que se encuentra en muerte cerebral clínica, posteriormente corroborarlo por estudios electroencefalograficos. 23 NOV 2012 CUIDADOS PALIATIVOS: Paciente en coma, pupila izquierda 4 mm, fija, sin movimientos oculocefalicos, no movimientos faciales, reflejo corneal abolido, reflejos tusigeno y nauseoso presentes y respuesta a maniobra dolorosa con extensión y pronación de extremidades (descerebración). Aun conserva pulso venoso ocular. Cumple criterios clínicos de MC: coma, apnea y ausencia de reflejos de tallo, pendiente realizar estudios para corroborar diagnostico según la legislación mexicana. 26 NOV 2012 CUIDADOS PALIATIVOS 10.49 H: FC 104, SAO2 90%. En estado de coma, con respuesta de descerebración al estímulo doloroso; pupila izquierda de 4 mm, fija; reflejo de “ojos de muñeca” abolido; reflejo corneal ausente; reflejo tusígeno y nauseoso ausentes. Probablemente con muerte cerebral. No se ha corroborado diagnostico sin embargo por tratarse de enfermedad neurológica incurable es prudente limitar esfuerzo terapéutico retirando soporte vital asistido. 26 NOV 2012 PSICOLOGÍA: Se retira apoyo ventilatorio, por lo que se espera su muerte en minutos posteriores a este procedimiento. La madre presenta una reacción de ajuste normal, conoce toda la información, toma decisiones conscientes y se dará seguimiento en el proceso para reforzar su condición asertiva y afrontamiento. 26 NOV 2012 CUIDADOS PALIATIVOS, 13.04 h: Cursa con actividad oncológica con progresión a SNC fuera de tratamiento oncológico, su estado actual es de coma, apnea, ausencia de reflejos de tallo y descerebración, se procede a realizar “extubación al final de la vida” con la intención de no prolongar agonía y el principio ético de futilidad. Se retira ventilador y se coloca en brazos de la madre con FC 110x, la madre lo recibe tranquila y se favorece la intimidad y privacia. Se brinda apoyo emocional a lo largo del proceso. 4