acroqueratodermia papulotranslucida hereditaria

ACROQUERATODERMIA PAPULOTRANSLÚCIDA HEREDITARIA:
REPORTE DE UN CASO
Francisco Reyes-Baraona, Romina Andino Navarrete, Marianne Kolbach Rengifo, Sergio González Bombardiere
Departamento de Dermatología, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago Chile
INTRODUCCIÓN
La acroqueratodermia papulotranslúcida hereditaria (APH) es una rara dermatosis caracterizada por la aparición de pápulas y placas
blanquecino-amarillentas translúcidas persistentes en palmas y, con menor frecuencia, en plantas, que comienzan en la pubertad, de
predominio en mujeres y que tienen un patrón de herencia autosómico dominante.
CASO CLÍNICO
Mujer de 31 años, con antecedente de hipertensión arterial en tratamiento con losartan y resistencia a la insulina en tratamiento con
metformina, que consultó por lesiones asintomáticas persistentes en palmas que presentaba desde la infancia y que en los últimos años
se habían extendido hacia las muñecas. Negaba exacerbación de las lesiones al contacto con el agua y negaba presentar familiares con
lesiones similares, sin embargo, no conocía a su padre ni a la familia de éste.
Al examen físico presentaba pápulas blanquecino-amarillentas translúcidas planas, no escamosas, configuradas en aspecto de empedrado
y en algunas zonas confluentes, en tercio proximal de palmas y cara anterior de muñecas, con pápulas similares aisladas en dorso de
algunos dedos. En las plantas presentaba hiperqueratosis en zonas de apoyo y en caras laterales.
La histopatología de una de las pápulas de palmas mostró epidermis con hiperortoqueratosis y paraqueratosis focal, acantosis irregular,
hipergranulosis y vacuolización del estrato basal, y dermis con fibrosis papilar y leve infiltrado inflamatorio perivascular superficial
linfocitario.
Dada la clínica e histopatología compatibles, y ante la imposibilidad de conocer los antecedentes de la familia paterna de la paciente, se
diagnosticó una acroqueratodermia papulotranslúcida hereditaria.
DISCUSIÓN
Se han descrito 2 formas de acroqueratodermia papulotranslúcida: hereditaria y reactiva transitoria (más conocida como queratodermia
acuagénica). Las lesiones de la APH generalmente se distribuyen de forma bilateral y simétrica en los bordes y áreas bajo presión o trauma
de palmas y plantas. Una vez que las lesiones aparecen, son característicamente persistentes y no sufren grandes modificaciones al
contacto con el agua. No se comprometen otras áreas del cuerpo, pelo ni uñas. Su patogenia es desconocida, planteándose el trauma
físico como un posible desencadenante.
En la histopatología se observa hiperqueratosis focal, hipergranulosis y acantosis en epidermis, con ductos ecrinos normales y ausencia de
infiltrado inflamatorio importante en dermis.
Dentro del diagnóstico diferencial deben considerarse otras causas de queratodermia palmoplantar, como queratodermia acuagénica,
queratodermia palmoplantar punctata y acroqueratoelastoidosis.
En cuanto al tratamiento, dado el carácter asintomático de las lesiones suele no ser necesario. Se han reportado el uso de terapias tópicas,
como lactato de amonio y ácido retinoico, y de acitretin, con resultados variables.
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Sun Y, Jia H. Hereditary papulotranslucent acrokeratoderma: A simultaneous presentation in daughter and mother. Indian J Dermatol
Venereol Leprol 2013;79:555