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Poli clin. Alvear. Servicio de Urología
Jefe: Prof. Dr. Armando Trabucco.
POLIQUISTOSIS HEPATORRENAL
P o r los Ores. A R M A N D O T R A B U C C O y J O S E L O
MEDICO
Creemos de interés presentar un caso de P o l i q u i s t o s i s H e p a t o r r e n a l que presentaba u n a e n f e r m a que nos c o n s u l t ó p o r u n c u a d r o de m e t r o r r a g i a i n t e r m e n s trual y que en el transcurso del e x a m e n p u d o hacerse el diagnostico del higa
d o y de r í ñ ó n poliquístico, c o m p r o b á n d o s e la v e r d a d diagnóstica con la intervención quirúrgica explorada.
COMENTARIOS
Misiona
le
cümca
p e r f e n e c i e n t e a J . M . de C . de 3 7 a ñ o s de e d a d , q u e h a b i t a en la
capí
Amecedentes
hereditarios
i) familiares:
P a d r e y m a d r e v i v e n , t i e n e n a m b o s 6 6 a n o s de
edad y p r e s e n t a n f e n ó m e n o s de d i s c r e t a h i p e r t e n s i ó n , s i e n d o el p a d r e de t e n s i ó n M x . IV. m n .
12 y la m a d r e de t e n s i ó n M x . 2 2 y m n . 16. ú e x a m e n c l í n i c o de a m b o s n o p e r m i t e p o n e r de
m a n i f i e s t o n i n g u n a e n f e r m e d a d r e l a c i o n a d a con el e s t a d o de la e n f e r m a .
L o s a b u e l o s parecen h a b e r m u e r t o en la s e n e c t u d , u n o de n e u m o n í a y o t r o de un i c t u s
h e m o r r á g i c o . i g n o r a n d o la causa de la m u e r t e de l o s o t r o s d o s .
L a m a d r e de la e n f e r m a ha t e n i d o 1 4 h i j o s , de l o s cuales s o l o 7 v i v e n s a l u d a b l e m e n t e ,
h a b i e n d o ellos n a c i d o a t é r m i n o de p a r t o s n o r m a l e s . L o s h e r m a n o s f a l l e c i d o s h a n s i d o c r o n o l ó g i c a m e n t e el IV, q u e m u e r e a l o s 16 meses de n e u m o n í a , el 6 ? y T> p o r p a r t o p r e m a t u r o a l o s
8 meses de la g e s t a c i ó n , p r o b a b l e m e n t e p o r f a l t a de a t e n c i ó n a p r o p i a d a , el 9 - f a l l e c i ó p o r
n e u m o n í a a ios 5 meses de n a c i d o , el 1JV f u é u n p a r t o g e m e l a r , m u r i e n d o a l o s 11 y 12 meses
de n a c i d o s p o r m e n e n g i t i s y n e u m o n í a
respectivamente.
el 1 2 " fallece a los 5 meses p o r n e u m o
n í a D e l e x a m e n q u e se p u d o hacer de los h e r m a n o s v i v o s , n o se h a p o d i d o e n c o n t r a r la repet i c i ó n de la m i s m a e n f e r m e d a d , a u n q u e d e b e m o s c o n f e s a r q u e el e s t u d i o c o m p l e t o y e x h a u s t i v o
n o se ha p o d i d o p r a c t i c a r en f o r m a c o r r e c t a .
Anteceden res personales:
E n la p r i m e r a i n f a n c i a las i n f e c c i o n e s c o m u n e s , en la adolescen
cía. b r o n q u i t i s a r e p e t i c i ó n . M e n a r q u í a a l o s 1 0 a ñ o s , q u e se í n s t a l a con el r i t m o de 4 - 2 8 .
d o l o r o s a , C a s ó a los 16 a ñ o s y t u v o 3 h i j o s a t e r m i n o s a n o s y 8 a b o r t o s p r o v o c a d o s , sin a c á
dente, consecutivos,
H a c e 1 0 a ñ o s es o p e r a d a , h a c i é n d o s e l e l i g a d u r a d e t r o m p a s : del i n t e r r o g a t o r i o n o p u e d e
conocerse, si c u a n d o le h i c i e r o n la l a p a r o t o m í a se d e s c u b r i ó el e s t a d o de los r í ñ o n e s y del h í g a d o
D i s p a r e m i a desde h a c : 10 a ñ o s .
H a c e 3 a ñ o s h e m a t u r i a t o t a l sin c o á g u l o s , q u e parece estar r e l a c i o n a d a con u n e s t a d o
i n f e c c i o s o b r o n q u i a l , a f o r m a a g u d a y febril D o l o r renal d e r e c h o , q u e calca a los p o c o s di?,s
p a r a n o repetirse más h a s t a la f e c h a .
Estado
aclual:
E n f e r m a en b u e n e s t a d o de n u t r i c i ó n , con v i e n t r e i r r e g u l a r m e n t e g l o b u
loso, p r e d o m i n a n d o la p r o c e d e n c i a en la p a r t e s u p e r i o r del a b d o m e n , con t e n d e n c i a derecha
en especial.
.
Aparato
digestivo:
Boca n a d a de p a r t i c u l a r ; e s t ó m a g o e i n t e s t i n o sin p a r t i c u l a r i d a d e s d i g na:, d ' m e n c i ó n .
Hígado:
G r a n d e , f á c i l m e n t e p a l p a b l e a tres traveses de d e d o p o r d e b a j o del r e b o r d e costal,
de c o n s i s t e n c i a m á s d u r a q u e l o n o r m a l , a b o l l o n a d o , i r r e g u l a r , p o c o m ó v i l , n o d o l o r o s o , se
p e r c u t e en la
costilla y c r u z a la línea m e d i a a m p l i a m e n t e , p e r d i é n d o s e en el h i p o c o n d r i o
i z q u i e r d o . B a z o n o se p a l p a .
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Aparato
respiratorio:
N a d a de p a r t i c u l a r .
Aparato
circulatorio:
Discreta disnea de e s f u e r z o con p a l p i t a c i ó n y algias precordiales.
T e n s i ó n M x . 2 2 y m n . 14. T o n o s : r e f o r z a m i e n t o del 2" t o n o en base y p u n t a .
Aparato
urinario:
Se p a l p a n a m b o s r í ñ o n e s m u y p o r d e b a j o de la parrilla costal, llegando
hasta la cresta ilíaca en dirección a la línea m e d i a ; son m u y grandes, n o d o l o r o s o s , se desplazan m u y l i m i t a d a m e n t e y son de consistencia f i r m e p e r o elástica, irregulares y a b o l l o n a d o s .
Aparato
genital:
U t e r o de t a m a ñ o n o r m a l en r e t r o f l e x í ó n n o d o l o r o s a . ovarios se tactan
á! parecer n o r m a l e s .
Investigaciones
diagnósticas:
Análisis. O r i n a : urca 1 7 , 2 6
C l o r u r o s 7 , 2 5 - Ausencia de
glucosa - A l b ú m i n a 0 . 4 0 '/V S e d i m e n t o : g l ó b u l o s r o j o s f a l g u n o s de pus. A z o h e m i a : 0 . 5 2 "ii.
Fíg. ¡. — Acia
operatorio.
P e r i t o n e o abierto m o s t r a n d o el h í g a d o .
Fascia de Z u c k e r l a n d m o s t r a n d o el r i ñ o n ,
G l i c e m í a : 1,05*/''- D e p u r a c i ó n : uréíca: 6 7 ' / , S u l í a f t n o l s t a l e i n a ; 2 0 </< en 6 0 ' . R e c u e n t o
de g l ó b u l o s ; r o j o s : 3 . 5 0 0 . 0 0 0 m m . : ! - blancos: 7 . 0 0 0 m m . ~ .
Radiografías:
E s t u d i o r a d i o g r á f i c o de la e n f e r m a corespondiente. L ¿ r a d i o g r a f í a de tórax
revela p u l m o n e s que n o presentan nada de p a r t i c u l a r ; ¡'.ios normales, sin p a t o l o g í a apreciable.
El c o r a z ó n tiene, c o m o ú n i c o signo discretamente p a t o l ó g i c o , u n a c o n v e x i d a d derecha, pero de
f o r m a y situación n o r m a l e s . A o r t a n o r m a ! , La r a d i o g r a f í a presenta a d e m á s un d i a f r a g m a derecho l o b u l a d o y bien procídente. L a r a d i o g r a f í a de a b d o m e n , en su f o r m a directa, deia ver
la gran m a n c h a hepática desde la 5 : l costilla hasta la cresta ilíaca y que se dirige en su borde
i n f e r i o r hacía arriba y a la i z q u i e r d a , p a s a n d o a la a l t u r a de la 3:> vértebra l u m b a r , llegando a
o c u p a r el h i p o c o n d r i o i z q u i e r d o . L a m a n c h a de aire gástrico se encuentra m u y desplazada hacia
el l a d o i z q u i e r d o y a la a l t u r a de la 3 a vértebra l u m b a r , dirigiéndose hacia afuera' y hacia arriba.
E l colon t r a n s v e t s o y ascendente, representado p o r los gases q u e se e n c u e n t r a n d e n t r o de él. se
encuentra colocado b a j o y d i r i g i d o hacia la i z q u i e r d a . L a r a d i o g r a f í a de colon p o r enema n o s
p e r m i t e o b s e r v a r al colon, a t o d o el área colónica, sin caracteres p a t o l ó g i c o s intrínsecos d i g n o s
de m e n c i ó n . Su situación se halla e v i d e n t e m e n t e t r a n s f o r m a d a , estando d e s p l a z a d o el á n g u l o
h e p a t o c o l ó n i c o m u y hacia a b a i o . s i t u á n d o s e á la altura de dos traveses de dedo p o r arriba de
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la cresta ilíaca y el colon transverso directamente c r u z a hacia el lado izquierdo, p a r a r e m o n t a r
t i á n g u l o espleno-colónico y establecerse prácticamente en caño de escopeta con el descendente, Asa ilíaca y recto, n a d a de p a r t i c u l a r .
L a s r a d i o g r a f í a s de r i ñ o n , en su f o r m a directa, n o muestran nada de particular, n o p u diéndose observar el área renal. Las r a d i o g r a f í a s de excreción, p o r el c o n t r a r i o , dejan ver u n a
f u n c i ó n renal m u y e m p o b r e c i d a en el lado izquierdo, que está representado s o l a m e n t e p o r el
cáliz s u p e r i o r , n o p u d i é n d o s e ver los cálices inferiores y medios. El r i ñ o n derecho n o alcanza
a visualizarse en n i n g u n a de las r a d i o g r a f í a s de excreción, La vejiga se llena con m u y poca
sustancia opaca, d e m o s t r a n d o una m u y p o b r e f u n c i ó n a la excreción del i o d o . P a r a aclarar las
imágenes renales, se practican sendos u r o g r a m a s ascendentes, constatándose en la pictografía
ascendente, del lado derecho, a u n uréter que se dirige de a b a j o hacia arriba en !a pequeña pelvis,
p a r a t o m a r una dirección n e t a m e n t e hacia la línea media a la altura de la encondrosis sacroilíaca.
r e m o n t a en el p r o m o n t o r i o n u e v a m e n t e hacía arriba, j u s t o en la línea media, h a c i e n d o u n a m a r cada c u r v a d u r a en ansa a la a l t u r a de la 4^ vértebr l u m b a r , p a r a unirse a la pelvis renal,
que está en f r a n c o estado g l o b u l o s o y hallándose prácticamente en posición h o r i z o n t a l . El
riñon, sí bien n o se perciben los limites del ó r g a n o , se puede percibir correctamente la pelvis
y los'cálices. La pelvis y los cálices son elongados. m a r c a d a m e n t e d i l a t a d o s ; están situados a ia
altura de la cresta iliaca, o c u p a n d o desde la línea media hasta la parte media de la cresta iliaca.
I os cálices se dirigen hacia a b a j o , n o p u d i é n d o s e observar n e t a m e n t e las papilas. E l r i ñ o n , en
t o d o , está m a n i f i e s t a m e n t e a g r a n d a d o , p u d i é n d o s e hacer el d i a g n ó s t i c o de pelvis y cálices de
n ñ ó n p o l i q u í s t i c o . P a r a c o m p r o b a r la bilateralidad de la e n f e r m e d a d , se practica la p i r o g r a f í a
ascendente del lado i z q u i e r d o , p o r la que se c o m p r u e b a u n r i ñ o n colocado en su posición n o r mal. p e r o evidentemente b a j o , estando su p o l o superior a la a l t u r a de la tercera costilla y su
p o l o i n f e r i o r a la a l t u r a de la cresta ilíaca, siendo las pelvis globulosas, los cálices elongados
y dilatados. Es evidente que el t a m a ñ o del r i ñ o n i z q u i e r d o es algo m e n o r q u e el t a m a ñ o del
en
derecho.
.
, , . ,
Marcha de la enfermedad:
C o n el d i a g n ó s t i c o de r í ñ o n e s p o h q u i s t i c o s y de h í g a d o quisu c o se interviene a la e n f e r m a p a r a e x p l o r a c i ó n , teniendo c o m o n o r m a , que si se e n c o n t r a sen solamente ríñones poliquísticos, se efectuaba la operación de P a y r . Se e x p l o r a p r i m e r a
m e n t e en e! l a d o derecho, puesta la e n f e r m a en posición decúbito lateral, f l e x i o n a d a en la c i n t u r a ;
se traza u n a incisión clásica p a r a la investigación del r i ñ o n , desviándose hacia la linea media
a la a l t u r a del o m b l i g o . A b i e r t a la piel y el tejido celular s u b c u t á n e o , se libera la facía de
Z u c k e r l a n d y el p e r i t o n e o , se abre el p e r i t o n e o en u n a extensión de 12 cm. para e x p l o r a r la
cavidad a b d o m i n a l y se encuentra i n m e d i a t a m e n t e la masa hepática, que se presenta de aspecto
poliquístico, a grandes quistes, e n c o n t r á n d o s e dichos quistes, u n o s al l a d o de o t r o con m u y
poca sustancia noble interpuesta, quistes de color verde oscuro brillante, con c o n t e n i d o de color
verde oscuro t a m b i é n . T o d a la masa del h í g a d o se encuentra invadida p o r estos quistes, n o
e n c o n t r á n d o s e prácticamente quiste de p e q u e ñ o t a m a ñ o , p u d i é n d o s e hacer el diagnóstico de
m a c r o p o l i q u í s t í c o de t i p o prácticamente u n i f o r m e ; n o creyendo p r u d e n t e la a p e r t u r a de los
quistes se resuelve cerrar el peritoneo, y hacer la investigación del r i ñ o n . Se rechaza el p e r i t o n e o
hacia ia línea media, se abre ta facia de Z u c k e r l a n d . se e x p l o r a el r i ñ o n , e n c o n t r á n d o s e u n
ó r g a n o con las características típicas del r i ñ o n p o l i q u í s t i c o c o m ú n , a quistes grandes, p e q u e ñ o s
y medianos, de c o n t e n i d o claro a l g u n o s , oscuro o t r o s . Se extrae el l í q u i d o de los quistes para
hacer los análisis correspondientes, p e r o ni se completa,. con la operación de P a y r . p u e s t o q u e
la e n f e r m a en ese m o m e n t o n o se e n c o n t r a b a en m u y b u e n a s condiciones o p e r a t o r i a s , s h o c k á n d o s e
parcialmente. Se cierra la pared p o r p l a n o s . Se indica c o m o t r a t a m i e n t o p o s t - o p e r a t o r í o los
a n t i - s h o c k habituales, e n c o n t r á n d o s e la e n f e r m a al día siguiente en buenas condiciones y p u diéndose d a r de alta a los 15 días, restablecida.
COMENTARIOS
Pocos comentarios vamos a hacer con respecto a esta enferma. El hallazgo de su poliquistosis hepatorrenal ha sido por el examen médico cuidadoso,
puesto que la enferma, si bien ha tenido un antecedente urinario, traducido
por hematurias y dolor hace tres años, que se interpretó seguro como un fenómeno de glomérulonefritis aguda, desde entonces no presentó ningún síntoma
más, que hiciese orientar la sintomatología hacia el aparato urinario. Con respecto al hígado, la sintomatología ha sido siempre pobre, aunque ella tiene
una radiografía de vesícula, practicada hace 6 años, en donde tampoco se han
encontrado cosas apreciables, ni morfológica, ni funcionalmente. La enferma
ha consultado esencialmente por sus transtornos menstruales. Es probable que
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DE
UROLOGÍA
los trastornos menstruales tengan importancia es este caso en particular, no
p o r q u e pueda existir una afección ginecológica evidente, los exámenes h a n negado toda importancia a la afección ginecológica, siendo sus ovarios normales,
pareciendo su f u n c i ó n relativamente n o r m a l , a u n q u e estableciendo una metro
rragia intermenstrual bien evidente, q u e es el s í n t o m a p o r el cual la enferma
consulta. Es probable que con la disfunción hepática, que lógicamente tiene
que tener esta enferma, a u n q u e no h e m o s p r o f u n d i z a d o sus exámenes hepáticos hasta el grado de establecer bien su patología f u n c i o n a l , es probable, que
la disfunción hepática que ella tenga, altere el metabolismo de los estrógenos
y pueda producir estados metabólicos endocrinológicos tales, que conduzcan
a la disfunción h o r m o n a l ovárica, con la consecuente repercusión en sus manifestaciones exteriores de hemorragias y dolor.
L a situación del riñon derecho en f o r m a transversal, en contraposición
a la posición n o r m a l u n poco b a j a del r i ñ o n izquierdo, creemos que es debida
exclusivamente al desplazamiento p r o d u c i d o p o r el hígado enormemente
agrandado. La masa hepática acupa prácticamente t o d o el flanco derecho y
parte del flanco izquierdo, n o está basculado, sino que está a u m e n t a d o considerablemente de tamaño» o c u p a n d o gran espacio en la cavidad abdominal,
defendido por arriba por el diagrama, n o q u e d a n d o o t r o sitio de desplazamiento que hacia a b a j o , que a su vez incide sobre el riñon, produciendo el descenso
de éste hasta colocarlo transversalmente. L a procidencia hacia a b a j o y hacia la
línea medía está todavía más acentuada, cuando se palpa el r i ñ o n que se dirige
hacia adelante. N o es una ectopía congénita. sino que es una situación ectó
pica anómala, por falta de espacio.
C o n respecto a la etiología de las enfermedades pohquísticas hepa torren a
les. nos inclinamos hacia la teoría disembrioplásica, que puede explicar perfectamente la a n o m a l í a de constitución de a m b o s órganos. P o r supuesto que con
la presentación de u n caso n o p o d e m o s entrar a discutir la teoría de la formación disembrioplásica, pero sí d e j a m o s sentado nuestra inclinación hacia
la aceptación de dicha teoría.
DISCUSION
Dr. Sandro.—A
Ja ¡uKn-s.mii- c o m u n i c a c i ó n de los d o c t o r e s T r a b u c c o y L o M é d k o
a g r e g a r í a q u e a veces, n o se p r o f u n d i z a t a n t o el e s t u d i o de los p a c i e n t e s c o m o en el caso q u e
h a n t r a í d o a c o l a c i ó n . E n e s t a d í s t i c a s de e n f e r m o s p r o l i j a m e n t e e x a m i n a d o s , se e n c u e n t r a n h a s t a
u n t e r c i o de p o l í q u i s t o s i s h e p a t o r r e n a l , M e p r e g u n t o sí al d o m i n a r la escena e1 c u a d r o renal
n o b u s c a m o s m u c h o los q u i s t e s h e p á t i c o s . L a d g e r . c i t a d o p o r B a r t r í n a , señala q u e s o b r e
p o c o más de 6 0 casos h a e n c o n t r a d o a l r e d e d o r de 2 0 con p o l i q u i s t o s i s h e p a t o r r e n a l .
E n t i e n d o q u e los u r ó l o g o s en p r e s e n c i a de u n r i ñ o n p o l i q u í s t i c o , d e b e m o s i n v e s t i g a r si es
q u e n o e x i s t e n t a m b i é n q u i s t e s en el h í g a d o , q u e n o acusen s i n t o m a t o l o g í a a l g u n a .
Dr. Trabucco,—Es
p r o b a b l e q u e §j d o c t o r S a n d r o t e n g a r a z ó n . L a p r u d e n c i a i n d i c a r á
en el f u t u r o a b r i r el p e r i t o n e o p a r a i n v e s t i g a r el h í g a d o . Al p r a c t i c a r la i n c i s i ó n a b d o m i n a l ,
i n v e s t i g a n d o la e x i s t e n c i a de
r i ñ o n p o l i q u í s t i c o p a r a e x t e r i o r i z a r l o , si existe p o l i q u i s t o s i s
h e p á t i c a , ésta se p o n e en e v i d e n c i a . E n la i n v e s t i g a c i ó n de este e n f e r m o , al h a c e r la i n c i s i ó n
lateral s a l t a b a a la v i s t a el a b d o m e n .
L a p o l i q u i s t o s i s de este t i p o suele i n v o l u c r a r o t r o s ó r g a n o s , , e n t r e ellos, el p á n c r e a s y s¿
h a c e e n t o n c e s , la p o l i q u i s t o s i s h e p a t o - r e n o - p a n c r e á t i c a . G e n e r a l m e n t e la p o l i q u i s t o s i s h e p a t o renal n o es a g r a n d e s q u i s t e s , s i n o a p e q u e ñ o s q u i s t e s ; se t r a t a del m i c r o p o l i q u í s t i c o . E n el
m i c r o p o l i q u í s t i c o renal d e b e i n v e s t i g a r s e s i s t e m á t i c a m e n t e el h í g a d o y es n o t a b l e q u e Se hace
la t r i a d a de las tres g l á n d u l a s , h í g a d o - r i ñ ó n y p á n c r e a s , en f o r m a p o l i q u í s t i c a y m u c h a s veces,
se asocia la m í c r o p o l í q u í s t o s i s p u l m o n a r , la q u e si bien es d i s e m b t i o p l á s t i c o , se d e s a r r o l l a con
o t r o t i p o de d í s e m b r i o p l a s i a . E l m a c r o p o l i q u i s t i c o es m u c h o m á s r a r o en el h í g a d o q u e en el
m i c r o p o l i q u í s t i c o q u e es h a b i t u a l . E n el t í t u l o de esta c o r a t i n i c a c i ó n d e b i m o s h a b e r a c l a r a d o
q u e se t r a t a b a de u n a m a c r o p o l i q u i s t o s i s h e p a t o r r e n a l .