La Erupción polimorfa lumínica (EPL)

FOTODERMATOSISERUPCIÓN POLIMORFA
LUMÍNICA.
UNIVERSIDAD NACIONAL DE ROSARIO.
CARRERA DE POSGRADO EN
DERMATOLOGÍA.
JUNIO 2011.
AUTORA: MARÍA LAURA CHIARLONE.
TUTORA: ANA G. MOLTENI.
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ÍNDICE.
Introducción………………………………………………………………………………….2
Objetivos……………………………………………………………………………………….3
Motivo del trabajo…………………………………………………………………………3
Fundamentos de la Fotobiología cutánea………………………………………4
Fotoinmunología……………………………………………………………………………5
Aspectos históricos………………………………………………………………………..6
Definición………………………………………………………………………………………7
Epidemiología………………………………………………………………………………..8
Etiología y patogenia……………………………………………………………………..9
Manifestaciones clínicas…...............................................................11
Variantes clínicas………………………………………………………………………….15
Diagnóstico………………………………………………………………………………….16
Diagnósticos diferenciales……………………………………………………………21
Pronóstico……………………………………………………………………………………24
Tratamiento…………………………………………………………………………………25
Conclusión………………………..………………………………………………………….30
Anexos…………………………………………………………………………………………32
Bibliografía…………………………………………………………………………………..35
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INTRODUCCIÓN:
Dentro de los trastornos dermatológicos secundarios a factores ambientales, se
encuentran las patologías que se producen por una respuesta anormal a la
radiación ultravioleta. Estas afecciones se dividen en cuatro grupos:
 Fotodermatosis idiopáticas adquiridas.
 Trastornos por reparación defectuosa del ADN.
 Fotosensibilidad por fármacos y agentes químicos exógenos y endógenos.
 Dermatosis fotoexacerbadas.
La Erupción polimorfa lumínica (EPL) pertenece al grupo de las fotodermatosis
idiopáticas adquiridas junto al Prurigo actínico, Hidroa vacciniforme, Dermatitis
actínica crónica y Urticaria solar.
Es un trastorno común en todo el mundo, observado sobretodo en latitudes
templadas, en donde afecta del 10 al 20 % de la población. Compromete todos los
tipos de pieles y grupos raciales, aunque es más común en caucásicos.
Predomina en las mujeres.
La EPL se caracteriza por adoptar un amplio espectro de presentaciones
dermatológicas secundarias a la exposición a la radiación ultravioleta. Así
podemos encontrar formas papulares, papulovesiculares, en placas, vesiculoampollares, tipo prurigoides y tipo eritema polimorfo.
Es muy probable que haya una predisposición genética a la EPL, muchos autores
consideran que es una respuesta de hipersensibilidad retardada, determinada
contra antígenos cutáneos inducidos por la radiación ultravioleta.
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OBJETIVOS:



Realizar una actualización de la patología Erupción polimorfa lumínica.
Investiguar la probable etiología inmunitaria implicada en su patogenia.
Conocer las herramientas terapeúticas disponibles en la actualidad.
Para lograr dichos objetivos se realizará una extensa y actualizada revisión de la
bibliografía disponible, de elevado valor científico.
MOTIVO DEL TRABAJO:
El interés de realizar este trabajo surge en conocer la interacción entre la piel y la
luz solar; comprender la patogenia, epidemiología, presentación clínica y
tratamiento de esta Fotodermatosis; cada vez más frecuente, sobre todo por el
incremento del hábito poblacional de exponerse a la radiación ultravioleta.
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FUNDAMENTOS DE LA FOTOBIOLOGÍA CUTÁNEA.
La fotodermatología es el estudio de la relación entre la piel y la radiación
ultravioleta (UV) y luz visible. Para comprender las respuestas de la piel a estos
tipos de radiación es necesario conocer los principios que rigen entre la
interacción de las bandas de frecuencia con las biomoléculas de la piel.
Cuando los fotones de la luz visible y la radiación UV alcanzan la superficie de
piel, se deben producir una serie de pasos para transformar la energía de la
radiación en una respuesta observable.
El primer paso es que la radiación penetre en la piel hasta un nivel apropiado
donde es absorbida por moléculas cutáneas llamadas cromóforos, cuando un
fotón es captado por un cromóforo se dice que ha habido absorción.
Tras absorber la energía de un fotón, el cromóforo entra en un estado excitado,
que persiste sólo durante un período muy breve antes de reaccionar con las
moléculas vecinas. Los productos de estas
reacciones fotoquímicas se
transforman en fotoproductos, que estimulan la transducción de señales celulares
las cuales provocan cambios bioquímicos que culminan en efectos celulares como
proliferación, secreción de citoquinas y apoptosis que producen respuestas
cutáneas agudas y crónicas.
Estos procesos de estados excitados son los responsables de la eficacia de la luz
para el diagnóstico y tratamiento.
Las respuestas adversas a la radiación UV y las enfermedades fotosensibles se
deben en gran parte a fotorreaciones de los estados excitados con las moléculas
celulares.
La radiación UV y la luz visible son porciones del espectro electromagnético que
incluye un amplio rango de longitudes de onda.
La fotobiología médica divide el espectro (200-400 nm) de la radiación UV en
UVA, UVB y UVC.
Las longitudes de onda comprendidas entre 200 – 290 nm se conocen como UVC
o radiación germicida.
Entre 290 – 320 nm se denominan UVB o UV medio o de quemadura de sol.
Incluye las longitudes de onda con mayor actividad biológica que alcanzan la
superficie de la tierra. Las diferentes longitudes dentro de esta subdivisión causan
respuestas biológicas variables.
La mayoría de las pantallas solares reflejan o absorben de modo eficiente estas
longitudes de onda, y el factor de protección solar se basa en la investigación
respecto a esta banda de frecuencia.
La radiación UV de onda larga o UVA 320 – 400 nm, es alrededor del 95% de la
radiación que alcanza la tierra, a diferencia del UVB, la respuesta de la piel al UVA
no es constante para todas las longitudes de onda.
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Existe una subdivisión de UVA en I (340-400 nm) y II (320-340 nm) esta última
banda es más lesiva para la piel no sensibilizada que las longitudes de onda más
largas.
Las pantallas solares de amplio espectro presentan cierta capacidad para proteger
las longitudes de onda UVA, pero aún no existe ningún parámetro formal
equivalente a la evaluación de los mismos.
La radiación visible (400-760 nm) está definida por longitudes de onda que son
percibidas por la retina y por lo general las respuestas de la piel requieren de
fotosensibilización. (1)(2)(3)(18)
FOTOINMUNOLOGÍA.
El modelo convencional para estudiar la inmunosupresión mediada por la
radiación UVB es la hipersensibilidad retardada contra antígenos y la reacción de
hipersensibilidad por contacto; siendo la primera la de elección.
La radiación UVB ha mostrado afectar las respuestas inmunitarias involucradas en
la patogenia de infecciones virales, parasitarias, micóticas y bacterianas.
Esta inmunosupresión es de dos tipos: 1) inmunosupresión local, donde se anula
la respuesta inmunitaria a antígenos implicados en el sitio irradiado.
2) Inmunosupresión sistémica, en la que se altera la respuesta a antígenos
implicados en sitios no expuestos.
El ADN es el cromóforo para la radiación UVB y puede ser una diana directa. La
radiación genera una gran variedad de fotoproductos, que son una causa directa
de inmunosupresión.
Otra causa de inmunosupresión es la formación de radicales de oxígeno.
Las membranas celulares de las células inmunocompetentes de la piel son otra
diana de la radiación UVB, lo que produce una interrupción de la transmisión de
señales del exterior al interior celular a través de los receptores de membranas.
También puede causar peroxidación de los lípidos, incluidos lípidos de las
membranas celulares. La fosfatidilcolina es un lípido importante de las
membranas, el cual se puede oxidar a lípidos similares al factor activador de
plaquetas que activan las síntesis de citocinas.
En los queratinocitos modifica la expresión de moléculas de superficie e induce la
síntesis y la secreción de factores inmunomodulares como IL1, IL6, IL8, IL10, TNF
y PGE2 con potente actividad inmunosupresora.
La IL10 es secretada por lo linfocitos TH2 y anula la producción de citocinas TH1,
principalmente interferón. La producción de IL10 inducida por la radiación UVB en
los queratinocitos o por los macrófagos de la piel, desvía la respuesta inmunitaria
TH1 a TH2, lo que explica porqué la radiación UVB altera las reacciones de
inmunidad celular mediada por TH1.
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Aunque no se conocen por completo las interacciones entre las diferentes
citocinas, la IL10 es, sin duda, un participante importante.
Se ha demostrado que las células de Langerhans epidérmicas cumplen un papel
fundamental en la inducción y regulación de las reacciones de hipersensibilidad
por contacto. La capacidad de inducir depleción transitoria de estas células
parece ser una característica de la radiación UVB, además de alterar la capacidad
de presentación de antígenos.
En conclusión la fotoinmunosupresión, cumple una función fisiológica como
respuesta adaptativa de la piel a modificaciones de las proteínas inducidas por la
radiación UV y una respuesta inmunitaria frente a neoantígenos, con la
consiguiente respuesta inflamatoria. (2)(3)(18)
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ASPECTOS HISTÓRICOS.
Las primeras publicaciones sobre la luz visible fueron hechas por Newton en 1672,
y fueron Hausser y Vahle quienes en 1922 publicaron un estudio sobre el espectro
de acción de la luz ultravioleta.
Probablemente el primero en describir esta fotodermatosis fue Robert Willan en
1798, quien llamó a la enfermedad “Eczema solare”.
La misma condición fue descrita nuevamente por Veiel en 1887.
Lo que ambos autores denominaron Eccema solar es, muy probablemente, lo
que actualmente se considera como Erupción polimorfa lumínica.
Rasch es quién utiliza por primera vez el nombre Erupción polimorfa lumínica en
Copenhague, en 1900.
La misma afección también se había descrito como Prurigo estival, por Jonathan
Hutchinson en 1878.
En 1919, Haxthausen utiliza el término Erupción polimorfa lumínica, como un
nombre colectivo para el Eczema solare y Prurigo estival, porque no era posible
diferenciar entre las dos entidades clínicas. (3) (4).
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DEFINICIÓN: ERUCPCIÓN POLIMORFA LUMÍNICA (EPL)
Sinonimia “Ezcema solare”, Prurigo de verano, Erupción de verano, Erupción
polimorfa solar, Prurigo aestivalis.
Es una dermatosis frecuente, adquirida, crónica de muy variada morfología que se
presenta en las áreas expuestas a la luz, especialmente en la cara, el cuello, la
región esternal, los brazos y el dorso de las manos; y está relacionada
directamente con la exposición a la luz natural o artificial, frecuentemente se
presenta en verano y en individuos susceptibles. (1)(3)
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EPIDEMIOLOGÍA.
La Erupción polimorfa lumínica (EPL) es la fotodermatosis idiopática adquirida
más frecuente, representa casi el 90 % de las fotodermatosis.
Tiene una amplia distribución en el mundo, en zonas templadas y es menos
frecuente en climas tropicales y subtropicales. También se observa en
Latinoamérica. Sin embargo los datos epidemiológicos publicados corresponden
mayormente a Europa y Estados Unidos.
Su prevalencia es directamente proporcional a la latitud y altitud. (8) Afecta a
alrededor del 21% de las personas que habitan en los países Nórdicos (Noruega,
Suecia, Dinamarca, Finlandia e Islandia), 10% al 15 % de los norteamericanos y
británicos, 5% de los australianos y sólo el 1% de las personas que viven en
Singapur, padecen la enfermedad.
Sin embargo Rhodes et col. realizaron un estudio de prevalencia de la EPL en la
población europea, donde se incluyen un total de 6895 pacientes de 6 paises
europeos(Grecia, Francia, Alemania, Países Bajos, Reino Unido y Finlandia) Se
muestra una prevalecía de EPL de 19.5% en Atenas, Grecia (latitud 38·) contra
prevalencia más baja de 13.4% en Turku, Filandia (latitud 60.5·). Por lo cual,
concluyen que no existe una mayor prevalencia de la EPL con el aumento de la
latitud dentro de este continente. (7) (anexo 1)
Cabe destacar que la verdadera prevalencia se desconoce, debido a que es una
entidad con una amplia expresión sintomática y es probable que solo una minoría
de los pacientes soliciten atención médica.
En diferentes encuestas realizadas se observa que la EPL afecta entre el 10-15 %
de la “población aparentemente sana”. Las personas suelen denominarla como
“alergia al sol” o “eritema solar”. (5)(11)
Según un reciente estudio realizado por Guarrera y col., donde se incluyeron
4416 personas supuestamente “saludables”, en el cual se compara datos
epidemiológicos de la EPL en Italia con respecto a otros países de Europa; se
observa una prevalencia del 6 % de EPL, valor un poco más bajo que el resto de
los países europeos (10-15 %). También la relación mujer/hombre es menor :
2.6/1 Italia vs 3.79/1 media europea. Con respecto al fototipo de piel mayormente
afectada, mostró igual prevalencia con el resto de la población europea. (6)
Aunque puede presentarse a cualquier edad, generalmente comienza en la
segunda o tercer década.
Boonstra y col. realizaron un estudio retrospectivo que incluyó 110 pacientes
durante un período de seguimiento de 6 años, observaron que la edad de
comienzo de la enfermedad, difiere significativamente según el sexo. Siendo la
edad promedio en las mujeres de 28 años y la edad promedio en los hombres 46
años (p < 0,1) (37). Los autores consideran que esta diferencia podría producirse
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por el simple hecho, de una pronta consulta dermatológica por parte de las
mujeres.
Puede afectar a todos los tipos de piel y grupos raciales, pero es más común en
individuos de piel clara. (fototipo de piel Fitzpatrick I-III)
Existe una variante de EPL micropapular denominada “en cabeza de alfiler” que
se presenta exclusivamente en afroamericanos y en los asiáticos (fototipo de piel
Fitzpatrick IV-VI). (4)(10)(11)(12)(13)
Las mujeres padecen esta enfermedad en una proporción 2:1 ó 3:1 respecto de
los hombres. Este predominio en el sexo femenino, podría deberse a diferencias
en las vías genéticas y hormonales subyacentes, como así también en los
patrones de exposición solar diarios y estacionales de hombres y mujeres. Por
otro parte se cree que las mujeres pueden conocer mejor sus síntomas dérmicos y
buscar atención médica con mayor asiduidad que los hombres. (5)(14)(37)
Existe una predisposición genética de padecer la enfermedad. Una historia
familiar positiva está presente en cerca de una sexta parte de los pacientes.
(5)(15)(16)(17)(18).
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ETIOLOGÍA Y PATOGENIA.
Para explicar su etiología existen teorías genéticas e inmunológicas, siendo estas
últimas de mayor relevancia a la fecha.
En la actualidad la mayoría de los autores avalan la hipótesis que se sugirió en el
año 1942, en cuanto que, existe una respuesta de hipersensibilidad retardada a un
fotoantígeno cutáneo inducido por la luz solar.(5)(11)(15)(18)(26)
Existen 3 parámetros que apoyan esta teoría:
1) El retraso del comienzo de los síntomas en la ELP después de la exposición
solar que oscila entre 30 minutos y varios días.
2) El infiltrado perivascular denso en la dermis a predominio de linfocitos T dentro
de la 5 horas, estos linfocitos T CD4 predominan en las lesiones tempranas,
mientras que posterior a las 72 horas predominan los CD8 encargados de abolir la
respuesta. También se observan aumento del número de células de langerhans y
macrófagos epidérmicos. Estas características apoyan firmemente la respuesta de
hipersensibilidad retardada.
3) La expresión de moléculas de adhesión (VCAM – 1 y ICAM – 1) por los
queratinocitos suprayacentes al infiltrado perivascular, es otro hallazgo de las
respuestas de hipersensibilidad retardada.
Kolgen et al. han reportado recientemente que existe una anormalidad en la
secreción de TNF y IL1, citoquinas que influyen en la migración de los linfocitos; y
en segundo lugar evaluaron los efectos de la radiación sobre la secreción de los
linfocitos TH2, IL4,IL10 que median la inmunosupresión. Ellos concluyen que la
reducción de la expresión de TNF, IL4, IL10 en la piel expuesta a radiación UVB
en pacientes con ELP se atribuye a una falta de neutrófilos, disminución de la
migración de las células de langerhans y reducción de la respuesta de los
linfocitos TH2. El deterioro de estos mecanismos secundarios a la
inmunosupresión inducida por la radiación UVB pueden ser determinantes en la
patogenia de la ELP.
En forma reciente, la inducción de sensibilización alérgica por contacto con
dinitroclorebenceno, después de la irradiación solar simulada en el sitio
sensibilizado ha mostrado ser más significativo en pacientes con ELP, lo que
implica que la sensibilización del paciente a un presunto antígeno cutáneo
inducido por la radiación ultravioleta, puede ser más fácil en la fase inicial de la
enfermedad. Por otra parte la irradiación suprimió de manera gradual la reacción
alérgica de contacto producida por el dinitroclorobenceno en pacientes con ELP
previamente sensibilizados y pacientes normales. Esto explica el fenómeno de
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tolerancia inmunológica, que también se denomina desensibilización en la
patología ELP que se produce a medida que avanza el verano o durante la
fototerapia profiláctica.(49)
No se han identificado a la fecha las moléculas etiológicas que absorben la
radiación y desencadenan la patología, pero se piensa que pueden ser varias las
moléculas implicadas y que pueden ser diferentes entre un paciente y otro.
Se postula que la propia molécula alterada se puede tornar antigénica, o los
mismos radicales libres formados pueden interactuar con otros elementos y
producir antígenos.
La inmunosupresión inducida por la radiación UV es un hallazgo en la piel normal
y este mecanismo podría explicar la protección de los fotoalergénos inducidos por
la radiación UV. Así la susceptibilidad que presentan los pacientes frente a la
patología ELP podría surgir de una falla en el balance de la inmunosupresión
normal que produce la radiación UV.(11)(15)
Por lo general se ha visto que la radiación UVA es más eficaz que la radiación
UVB para desencadenar la ELP. Existen diversos estudios en relación a estos con
respuestas diversas. En uno de ellos se mostró que el 56% de pacientes
expuestos a UVA en forma diaria durante 4 a 8 días desarrolló erupción, el 17%
los que estuvieron expuestos a UVB y el 27% a ambas.
Sin embargo existen otros autores que afirman que la radiación UVB es más
factible de desencadenar la patología en un 57%. A modo general se puede decir
que los pacientes con ELP son sensibles en un 75% a UVA, en un 50% a UVB y
un 25% a ambas, pero existen raras ocasiones donde la luz visible podría ser
responsable.
Se ha demostrado que existe una predisposición y una etiología genética de la
enfermedad. Estudios recientes han mostrado que la herencia se puede explicar
por un modelo poligénico. (5)
Millard et al. estudiaron 420 gemelas y notificaron una prevalencia de la ELP en un
21% en gemelas monocigotas y en un 18% en dicigotas. Esto explica la etiología
genética de la enfermedad, tanto por modelos de herencia poligénica como de un
gen dominante. Los autores estiman que la heredabilidad de la ELP es entre el 84
y el 87%.
Aunque los resultados de estos estudios genéticos indican que los factores
ambientales desempeñan un papel en la expresión fenotípica, a la fecha no hay
estudios que hayan explorado otros factores distintos de la radiación ultravioleta.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Como lo indica su nombre, la Erupción Polimorfa Lumínica adopta diversas
presentaciones morfológicas.
Las lesiones habitualmente se desarrollan en forma simétrica y afectan sólo a
algunas áreas de la piel expuestas al sol, a menudo las zonas que normalmente
están cubiertas en el invierno, como son la “V” del escote, zona externa de
brazos y antebrazos; y zona anteroinferior del cuello. Normalmente, la cara y las
manos de los pacientes no presentan lesiones o éstas son muy pocas porque
estas zonas reciben generalmente una exposición solar diaria y por lo tanto, han
desarrollado tolerancia a la luz, se han desensibilizado (“hardening”). (21).
La erupción suele comenzar cada primavera o al principio del verano o durante las
vacaciones en lugares soleados después de la primera exposición a radiación
ultravioleta (RUV) de alta intensidad. También se puede observar posterior al uso
de camas solares (35) y se han descripto muy pocos casos por luz visible. (36)(37)
Aunque es infrecuente en invierno, actividades al aire libre pueden inducir la
erupción (por ej. exposición a RUV reflejada por la nieve). También puede ocurrir
por la exposición a través de ventanas de vidrio (19) que es penetrada por los
rayos UVA e incluso a través de la ropa de algodón liviana.
El periodo de exposición continua necesario para desencadenar el brote, suele ser
de 30 minutos a varias horas, aunque a veces comienza después de varios días
de vacaciones. La aparición del prurito suele ser más precoz. La duración de las
lesiones es variable, de unos pocos días, ocasionalmente semanas. Una vez que
se suspende la exposición a RUV, todas las lesiones se resuelven por completo
de manera gradual, sin cicatrización, en unos pocos días, máximo en una a dos
semanas. Solo los casos severos pueden persistir por más tiempo.
La tendencia a desarrollar esta enfermedad, sin embargo, a menudo disminuye o
desaparece con el transcurso del verano o si se prolonga la exposición solar
(tolerancia inmunológica). Ferguson, Ibbotson y otros investigadores, han
sugerido que este efecto de tolerancia a la exposición lumínica puede ser el
resultado del aumento de la pigmentación de la piel combinado con la hiperplasia
de la epidermis y el engrosamiento del estrato córneo
o de cambios
inmunológicos. (5)(20)(29)(49)
Cabe aclarar, que en un paciente dado, la erupción siempre tiende a afectar los
mismos sitios expuestos, habitualmente de modo simétrico, aunque
su
distribución puede extenderse o regresar gradualmente. (15)
Los síntomas sistémicos asociados son infrecuentes, se han descripto rara vez,
malestar general, escalofríos, fiebre, cefalea y nauseas, se cree forman parte del
cuadro de quemadura solar que puede acompañar a la EPL.
Suele persistir durante toda la vida, pero se ha visto que en varios pacientes, la
sintomatología mejora gradualmente con el transcurso de los años. Jansen y
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Karcoven realizaron un seguimiento de 114 pacientes con EPL durante siete años
y observaron que en el 57 % de los casos disminuyó notablemente la
fotosensibilidad y en el 12 % de los pacientes, desapareció con el transcurso del
tiempo. (22)
La EPL puede adoptar un amplio espectro de presentaciones dermatológicas. Así
podemos encontrar formas papulares, papulavesiculares, en placas,
vesiculoampollares, tipo prurigoides, tipo eritema polimorfo (34) y en casos
excepcionales, lesiones purpúricas (23) (26) nódulos. Sin embargo, un tipo de
lesión pruriginosa domina usualmente el cuadro clínico de cada paciente y sirve de
base para ordenar los pacientes en diferentes subgrupos (1) (24). El término
“polimorfa” hace referencia a las variaciones en el aspecto clínico de la
enfermedad entre un paciente y otro.
Puede ocurrir que solo se presente con eritema o prurito (Erupción Polimorfa
Lumínica sine eruptione).(25)
La forma papular, caracterizada por pequeñas o grandes pápulas eritematosas o
color piel, pruriginosas, independientes o confluentes que tienen a agruparse, es la
más frecuente, seguida por las variantes papulovesiculares y en placas; las otras
formas son raras.
Existe una variante micropapular denominada “en cabeza de alfiler” que se
presenta en personas afroamericanas y en asiáticos (fototipo de piel Fitzpatrick IVVI) Son pequeñas pápulas de 1 a 2 mm que pueden distribuirse muy juntas o
dispersas unas de otras. (4)(10)(11)(12)(13).
Anteriormente se describía una erupción eccematosa, que predominaba en
hombres, afectando más frecuentemente la cara, el cuello y dorso de manos (1).
En la actualidad se considera que corresponde a una dermatitis crónica actínica
(11) (15) (18).
Se puede observar en un paciente coexistencia de variantes morfológicas, por
ejemplo eritema y tumefacción difusa en rostro acompañando a las típicas
lesiones papulares en otros sitios.
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VARIANTES CLÍNICAS.
Se han descriptos ciertas entidades que se consideran variantes clínicas del EPL:



Erupción de primavera en niños (juvenil spring eruption)(20) (27)(29) se
caracteriza por eritema, pápulas y vesículas pruriginosas en los pabellones
auriculares y en menor frecuencia el dorso de las manos puede verse
afectado. Ocurre principalmente en niños varones de 5 a 12 años durante
la primavera.
Erupción solar benigna del verano en Europa (26)(28)(41) corresponde a
una erupción de pequeñas papular que respeta la cara y se produce luego
de varios días de exposición solar. Se cree, que representa una forma
clínica más leve de la EPL.
Acné estival (acné aestivalis, acné de Mallorca) algunos autores han
considerado esta forma de acné como una variante de la Erupción
polimorfa lumínica. (29)
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DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. La evaluación del paciente con una
fotodermatosis, debe incluir una historia clínica detallada y un examen físico
completo.
El estudio histopatológico de la piel no es imprescindible, pero puede ser útil
cuando existe dificultad para arribar al diagnóstico.
Los exámenes de laboratorio y la fotoinvestigación cutánea, son otras
herramientas diagnósticas. (31)(32)(33)
Anamnesis.
Por lo general, la información del paciente más importante, es la edad en el
momento del comienzo de la enfermedad, el sexo, los antecedentes familiares,
cualquier sensibilidad previa a la luz solar, profesión, actividades de ocio y
recreativas, y el uso tópico o sistémico de fármacos o agentes químicos.
Los detalles de relevancia respecto a la erupción son su comportamiento
estacional, tiempo de exposición requerido para su inducción, el tiempo
transcurrido entre la exposición y la aparición de la lesión, la duración de la
erupción, la aparición de lesiones después de la exposición a través del vidrio de
una ventana o de prendas de vestir indica un espectro de inducción de la
enfermedad que incluye UVA. Cualquier síntoma sistémico, la morfología evaluada
por el propio paciente y la distribución de las lesiones.
Tener en cuenta que el agravamiento de la enfermedad pese al uso de filtros
solares, nos hace plantear una posible alergia a los fotoprotectores. Aunque estas
exacerbaciones también se pueden observar sin que medie un mecanismo
alérgico.
En toda erupción fotosensible suele estar comprometida parte de la frente, y a
veces toda ella, la nariz, la parte superior de mejillas, la punta del mentón, los
bordes de los pabellones auriculares, la parte posterior y las zonas laterales del
cuello, la parte superior del tórax, el dorso de las manos y de los pies, y las caras
extensoras de los miembros. De modo contrario, la frente protegida por el cabello,
los párpados superiores, los espacios interdigitales de las manos, los pliegues
cutáneos, y la piel bajo la nariz, el labio inferior y los lóbulos de las orejas, a
menudo no son afectados.
Histopatología.
El estudio histopatológico de la piel no es imprescindible, pero puede ser útil
cuando existe dificultad para arribar al diagnóstico.
La histopatología de la EPL es muy característica, pero no es patognomónica, y
varía de acuerdo con las diferentes presentaciones clínicas (30). La epidermis
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muestra edema, espongiosis focal y ocasionalmente pequeñas vesículas. Puede
estar presente cierta acantosis, paraqueratosis y vacuolización de células basales.
Las células de quemaduras solares son muy escasas o están ausentes.
(5)(11)(15) Por lo general se observa un infiltrado perivascular de moderado a
denso, en la dermis superficial y profunda en todas las formas. El infiltrado está
compuesto predominantemente por linfocitos , mientras que los neutrófilos y
eosinófilos son raros.Otras características frecuentes son edema de la dermis
superficial y perivascular, con tumefacción de células endoteliales.
La inmunofluorescencia directa no muestra hallazgos anormales (11)(15)(18).
Exámenes de laboratorio.
Usualmente se realizan para excluir otras dermatosis fotoexacerbadas como el
Lupus cutáneo subagudo u otras formas de Lupus eritematoso sistémico. Se
determinan títulos de anticuerpos antinucleares y anticuerpos nucleares extraíbles
Ro (SSA) y La (SSB).
De ser necesario, se puede dosar la concentración de protoporfirina en sangre y
heces para descartar una Protoporfirina eritropoyética. (11)(15)(18)
Fotoinvestigación.
Son los estudios de elección para las fotodermatosis cuando el diagnóstico es
incierto o cuando se requieren detalles del espectro de acción inductor. También
pueden ser de utilidad cuando las lesiones cutáneas no están presentes, como
ocurre generalmente en la época invernal.
Si bien continúan siendo un instrumento diagnóstico y de investigación limitado a
unos pocos centros especializados en fotodermatología a nivel mundial.
En esencia, la fotoinvestigación cutanéa comprende dos procedimientos:


Fotopruebas monocromáticas.
Pruebas de fotoprovocación.
Para definir con precisión la dependencia de la longitud de onda del trastorno, se
debe efectuar fotopruebas monocromáticas, preferiblemente con un dispositivo de
irradiación monocromática de arco de xenón. Mientras que para las pruebas de
fotoprovocación, el dispositivo preferido es un simulador solar, en general una
fuente de arco de xenón con filtros que produce un espectro muy similar a la luz
solar terrestre al mediodía en un día de mediados de verano, en regiones
templadas (amplio espectro).(18).
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Siempre que sea posible, es importante evitar la administración de corticoides
tópicos o sistémicos por lo menos durante algunos días previos a la
fotoinvestigación, para evitar resultados falsos negativos. No se sabe con certeza
si otros agentes inmunosupresores orales también pueden influir en el diagnóstico,
pero de ser posible se indicará su suspensión.
El Fototest monocromático se realiza usando una plantilla, en piel no afectada de
la parte superior de la espalda al lado del surco paravertebral, el abdomen o los
antebrazos del paciente. Se expone a diferentes dosis de radiación
UVB, UVA, y / o luz visible monocromática o de amplio espectro. Se realiza una
evaluación inmediata posterior a la irradiación para buscar o descartar el
desarrollo de lesiones de urticaria solar. El paciente es nuevamente evaluado a las
24 horas para observar si hay eritema.
La dosis de eritema mínima (MED) se define como la menor dosis de radiación
UVA o UVB necesaria para producir un eritema apenas perceptible, que cubra
toda la zona irradiada.
No es una medida estandarizada, por el contrario, es una dosis variable que
expresa la sensibilidad individual, propia de cada paciente, ante la exposición a la
radiación ultravioleta. La determinación de la dosis de eritema mínimo (MED)
depende del dispositivo de fototerapia y de las longitudes de ondas utilizadas.
Además se debe tener presente que las dosis, pueden variar en un mismo
paciente según la zona corporal irradiada; esto se produce porque ciertas áreas
están habitualmente expuestas al sol como son el rostro y el dorso de las manos,
y han desarrollado tolerancia inmunológica. Por tal motivo, se realiza su medición
en la zona de caderas o parte superior del glúteo. (2)(32) Cabe aclarar, que su
reconocimiento es fundamental, no sólo para diagnosticar una fotosensibilidad
sino también para el manejo adecuado y eficaz de la radiación ultravioleta
(fundamentalmente de tipo B) como herramienta terapeútica. (50)
En la EPL la dosis de eritema mínimo (MED) para UVA y UVB puede ser
normal o estar disminuída. (31)(32)(37)
La fotoprueba monocromática confirma la fotosensibilidad hasta en un 50 % de los
casos pero en general, no permite diferenciar la EPL de otras fotodermatosis. Sin
embargo las pruebas de fotoprovocación, a menudo pueden inducir la erupción a
fin de practicar una biopsia si es necesario, cuando los antecedentes y las
manifestaciones clínicas por sí mismos no son diagnósticos.
- 18 -
La manera más adecuada de inducir las lesiones, es a través de fuentes de
banda ancha, con emisión dirigida a zonas de piel más grandes, que se sabe, son
susceptibles a la erupción. Para ello se realiza irradiación repetida durante 3 a 4
días consecutivos en la zona del escote o antebrazos. Se suele requerir fuentes
emisoras de UVA, UVB o un simulador solar (UVA más UVB).
Las dosis utilizadas, no necesariamente deben ser eritematógenas. Las lecturas
se realizan inmediatamente y a las 72 horas de la última irradiación. Las lesiones
usualmente se desarrollan dentro de las 24 horas y pueden ser biopsiadas.
Las erupción de la EPL pueden ser provocadas en aproximadamente más del 50
% de los pacientes (15)(29)(32)(37)(41)
Los resultados de las pruebas de fotoinvestigación y el espectro de acción de la
ELP, no son uniformes, hasta podría decirse que son contradictorios.
Esto posiblemente debido a que las fuentes de radiación utilizadas y los métodos
de realización no son los mismos en todos los centros de fotodermatología.
La frecuente falta de respuesta, a una dosis adecuada de radiación ultravioleta
producida en forma artificial, en pacientes que reaccionan fácilmente a dosis
suberitematógenas de luz solar natural, puede atribuirse a una serie de variables
que incluyen el tamaño y localización del sitio irradiado. La irradiación de
pequeñas áreas normalmente no afectadas, tal vez, no susciten suficiente
estímulo inmunológico para producir una respuesta; pero también el espectro de
rayos ultravioletas, dosis de irradiación y el grado de tolerancia inmunológica
cutánea, que puede estar incrementado por cualquier exposición solar previa; son
variables a considerar.
En la mayoría de los trabajos realizados hasta la actualidad se observa un
predominio en las reacciones con UVA respecto UVB. (5)(11)(16)(31)(39)(40)
Naleway en su trabajo de investigación sobre EPL, demuestra que en 6 diferentes
estudios realizados, desde 1987 hasta el año 2000, con un total de 537 pacientes;
la mayoría son sensibles a los rayos ultravioletas tipo A (17 % a 75 %), pero que
las lesiones también pueden inducirse en menor medida con rayos ultravioletas B
(10% a 23%) o ambos tipos de radiación ultravioleta UVA Y UVB (12% a 68%).
Del mismo modo, evidencia en el 39,8% de los pacientes, no desarrollaron
lesiones cutáneas con las fotopruebas. (5) (anexo 2).
Esta diversidad que se observa en los estudios revisados, en el espectro de
inducción de las lesiones de la EPL, es posiblemente resultado de la existencia de
varios antígenos fotoinducidos, los cuales se encuentrarían ubicados en distintas
profundidades en la superficie de la piel.
- 19 -
Boonstra et al. pudieron inducir lesiones con radiación ultravioleta C (UVC) y con
luz visible en 9 de 110 pacientes (37)
Recientemente se ha descripto reacciones por UVC en soldadores. (38)
- 20 -
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES.
Se deben tener en cuentas las otras fotodermatosis idiopáticas adquiridas en
el diagnóstico diferencial (anexo 3)
Prurigo actínico A lo largo de la historia ha recibido varias denominaciones tales
como: Dermatitis solar, Síndrome cutáneo guatemalteco, Erupción lumínica en
indios americanos, Prurigo actínico familiar, Erupción polimorfa lumínica tipo
prurigo, Erupción polimorfa lumínica hereditaria de los indios americanos.
En 1955 López González tiene el mérito de dar real individualidad a este cuadro
que bautizó con el nombre de Prurigo solar.(45)El término que se utiliza hoy en día
por la mayoría de los autores “Prurigo actínico” fue acuñado por Londoño en 1968.
(1)(15)
Es una fotodermatosis idiopática, que afecta principalmente a las poblaciones
mestizas de los países de América (personas con ascendencia mixta indígena y
europea) como en Méjico, América Central y la mayor parte de América del Sur
(zonas montañosas como Mendoza y en poblaciones de la cordillera de los Andes
desde Salta a Tierra del Fuego, a 2000-5000 metros sobre el nivel del mar).
También se observa pero con menos recuencia, en Estados Unidos y Reino
Unido; casos esporádicos se han presentado en Europa y Asia. (42)
Originalmente se consideró a esta dermatosis como una variante de la EPL (43),
pero en la actualidad existen suficientes datos clínicos, histopatológicos,
epidemiológicos e información inmunogenética que confirman que, el Prurigo
actínico y la Erupción polimorfa lumínica, son dos entidades diferentes.
(15)(20)(44)
Se ha identificado el antígeno leucocitario humano (HLA) DRB1 0401 (DR4), el
cual está presente en el 80-90 % de los pacientes con Prurigo actínico y sólo en el
30 % de los individuos normales; mientras que el HLA DRB1 0407,
particularmente se halla en el 60% de los pacientes con Prurigo actínico pero sólo
en el 6% de los individuos normales. (18)(32)
Predomina en el sexo femenino, comienza en la primera década de la vida,
alrededor de los 4 a 5 años, mejora o resuelve en la pubertad, aunque es posible
que persista en la edad adulta. A menudo, la erupción está presente todo el año
pero suele agravarse en el verano y habitualmente desaparece en el invierno. Las
lesiones ocurren tras pocas horas a 3 – 4 días de la exposición solar.
Es una erupción papular o nodular excoriada muy pruriginosa, de la piel expuesta
al sol y en menor medida de la piel no expuesta. Asociada a grados variables de
eccema, liquenificación y costras. Asimismo, se puede observar conjuntivitis y
queilitis en particular del labio inferior. Es una queilitis crónica, recurrente,
exudativa y exfoliativa. Las lesiones faciales pueden curar dejando pequeñas
cicatrices. Las lesiones en los labios y en la conjuntiva, son específicas de esta
entidad.
- 21 -
Hidroa vacciniforme: muy rara fotodermatosis cicatrizal crónica de etiología
desconocida. Anteriormente fue considerada una variante más agresiva de EPL.
La mayoría de los casos aparecen en la primera infancia y se resuelven de
manera espontánea en la pubertad, aunque la enfermedad persiste de por vida en
algunos pacientes. Las formas graves predominan en los hombres, mientras que
la enfermedad más leve es más frecuente en las mujeres. (15)
La erupción suele comenzar en el verano, a las pocas horas de la exposición
solar, se caracteriza por eritema inicial, a veces con tumefacción y una intensa
sensación urente o punzante seguida de aparición de pápulas dolorosas a la
palpación, dispuestas en forma simétrica dentro de las 24 horas; después se
convierten en vesículas en ocasiones confluentes y hemorrágicas. Esto es seguido
de umbilicación, formación de costras y a las pocas semanas desprendimiento de
las lesiones, con cicatrices permanentes, deprimidas e hipopigmentadas.
Urticaria solar: variedad infrecuente de urticaria física, representa una respuesta
de hipersensibilidad de tipo I contra un fotoalergeno cutáneo o circulante (aún
desconocido) generado a partir de un precursor en el momento de la absorción de
la radiación ultravioleta o luz visible. En raros casos se ha reportado este
trastorno secundario a agentes exógenos como fármacos fototóxicos, Porfiria
cutánea o Lupus cutáneo subagudo.(18) (46)
Por lo general se presenta más en las mujeres y puede comenzar a cualquier
edad. No es extraño que el primer episodio sobrevenga luego de una intensa
exposición solar, incluso tras el uso de camas solares.
Se ha observado que puede coexistir con Erupción polimorfa solar.
Beattie y col. describieron la coexistencia de Urticaria solar y Dermatitis crónica
actínica en 3 pacientes. (47)
Los episodios se producen luego de una exposición de 5 a 10 minutos o en casos
raros, 20 a 30 minutos, aparece eritema y prurito, seguido de ronchas urticarianas,
parcelares o confluentes que se resuelven de manera gradual en el término de 1 a
2 horas. Rara vez, respeta la cara y las manos como consecuencia de la
tolerancia inducida por la radiación ultravioleta, o puede afectar sólo sitios fijos.
(18)(46).
Dermatitis crónica actínica: variedad de eccema inducido por la radiación
ultravioleta de tipo B (UVB) principalmente, en menor medida por la radiación
ultravioleta tipo A (UVA) y en raros casos, por la luz visible. Respecto a su
etiopatogenia parece ser una reacción similar a una dermatitis de contacto alérgica
contra el ADN alterado por la radiación ultravioleta o contra una molécula similar o
- 22 -
asociada; quizás como consecuencia de la mayor reactividad inmunitaria por
dermatitis por contacto con aeroalergenos o por disminución de la capacidad
inmunosupresora de la piel con fotodaño, sobretodo en personas con exposición
prolongada a la luz solar y a los alérgenos trasmitidos por el aire (muy frecuente
en los jardineros) (18)(47)
Parece tener una distribución mundial, la mayoría de las veces compromete a
hombres de edad avanzada, comienza alrededor de 65 años, aunque personas
más jóvenes, particularmente con dermatitis atópica, pueden afectarse. Existe una
rara pero probable asociación con el virus de la inmunodeficiencia humana
adquirida (VIH).
Se manifiesta como una erupción eritematosa, confluente, pruriginosa,
eccematosa, luego de la exposición solar en los meses de primavera y verano. En
los casos más severos, es frecuente la liquenificación. Más rara vez se observan
pápulas o placas seudolinfomatosas eritematosas, infiltradas, dispersas o
generalizadas sobre un base de piel eritematosa, eccematosa o normal. Las zonas
afectadas corresponden a la piel fotoexpuesta, en general se puede ver el límite
de la afectación delimitado por las prendas de vestir.
Dermatosis fotoexacerbadas:





Dermatitis atópica.
Dermatitis seborreica.
Acné.
Eritema polimorfo.
Lupus eritematoso subcutáneo u otras formas de lupus eritematoso: en
todos los casos se debe solicitar títulos de anticuerpos antinucleares y
anticuerpos nucleares extraíbles Ro (SSA) y La (SSB). Si se requiere,
además puede realizarse una biopsia de piel con inmunomarcación.
Protoporfirina eritropoyética
Xerodermia pigmentosa : rara entidad que se ubica dentro de las reacciones
anormales a la radiación ultravioleta, donde está implicado un trastorno por
reparación defectuosa del ADN.
Infiltración linfocítica de la piel de Jessner
- 23 -
PRONÓSTICO.
La mejoría espontánea de la enfermedad, puede ocurrir con el transcurso de los
años.
Un trabajo realizado por Jansen et al. que incluyó a114 pacientes durante un
período de 7 años, muestra que el 57 % de los enfermos refiere una marcada y
persistente disminución de la sensibilidad al sol; y en un 11 % de los casos
evaluados se observó remisión completa de la enfermedad. (22)
- 24 -
TRATAMIENTOS.
.El porcentaje de personas que solicitan atención médica, se estima alrededor del
26 %, aunque esta cifra representa un gran número de personas, teniendo en
cuenta, que esta entidad tiene una amplia distribución mundial afectando al 21 %
de la población en zonas templadas. (51)
El manejo exitoso del paciente fotosensible es un reto para los dermatólogos.
Los tratamientos instaurados varían de acuerdo a la severidad de la enfermedad,
el grado de afectación de la calidad de vida, la disponibilidad de equipos de
fototerapia y la elección del paciente.
El tratamiento de la EPL comprende distintos enfoques terapéuticos:



Fotoprotección.
Fototerapia.
Tratamientos farmacológicos.
Fotoprotección.
Es la base del tratamiento.
Los pacientes deben ser instruidos en cuanto a la conducta ante la exposición
solar. Se recomienda restringir la exposición a la luz ultravioleta, tanto natural
como artificial. Si es necesario, un cambio en el estilo de vida (por ejemplo, evitar
el sol entre las 11 y 16 horas), el cambio de ocupación y el tiempo de actividades
de ocio, debe ser considerado. De todas formas, incluso a la sombra, entre el 30
% y el 50% de la radiación está presente todavía. Es importante recordar, que los
vidrios de ventanas absorben la radiación ultravioleta tipo B, mientras que las
longitudes de onda más largas como la radiación ultravioleta de tipo A y la luz
visible, penetran los vidrios. De ser necesario, pueden colocarse en ventanas y
parabrisas, materiales plásticos como delgadas películas diseñadas para absorber
la radiación ultravioleta. (29)(32)
Los filtros solares representan una importante medida de protección ultravioleta en
esta entidad y en el resto de las fotodermatosis. Se debe utilizar un protector solar
diariamente, sin excepción, de amplio espectro, con alto índice de fotoprotección
UVA (320-400 nm) como UVB (280-320 nm). Estudios recientes han demostrado
que un nivel elevado de protección UVA, dado por la presencia tanto de ecamsule
como de avobenzona es esencial, para la prevención de la EPL. (52)(53)
- 25 -
Se debe aconsejar también la utilización de ropa adecuada, sombrero y anteojos.
Semejante al factor de protección ultravioleta de los protectores solares (FPS), se
ha implementado en Europa hace unos pocos años, una normativa basada en
prendas de vestir con protección solar (ultraviolet protection factor, UPF) (54) Se
ha demostrado que la transmisión de los rayos UVA, a través de las prendas de
verano, es mayor en un 90 %, comparado a la transmisión de los rayos UVB.
Cabe agregar, que la transmisión de la radiación UV para todo tipo de telas se
incrementa, cuando la prenda está mojada. (51)(54)
La mayoría de los individuos sólo presentan episodios leves e infrecuentes, por
ejemplo durante unas vacaciones estivales, los cuales
son controlados
satisfactoriamente con las medidas generales de fotoprotección. Los síntomas
frecuentes, como el prurito, eritema y ardor pueden requerir el uso de
antihistamínicos vía oral, cremas emolientes o corticoides tópicos como
betametasona dipropionato 0,05 %.
Fototerapia
Es considerado el tratamiento profiláctico más eficaz. El fenómeno de
desensibilización o tolerancia frente a la radiación solar (“hardening”) es una de las
características básicas de la fototerapia profiláctica en individuos fotosensibles.
(5)(18)(20)(29)(32)(49)(50)(51)
Fotoquimioterapia (PUVA):
El acrónimo PUVA se refiere a la combinación de psoraleno (P), que es un
compuesto fotoactivo, y radiación ultravioleta tipo A (UVA).
El tratamiento se inicia con una dosis de 0,5-0,6 mg/kg peso del paciente de 8 –
metoxipsoraleno, que se administra una o dos horas antes de la irradiación con
UVA. La dosis inicial de radiación UVA es de 0,5 a 3 Jcm2, de acuerdo al fototipo
de piel. En cada exposición ulterior la dosis de radiación UVA se incrementará
entre 0,5 a 1,5 J/cm2 o el 10 % de la dosis. (29)
El tratamiento debe iniciarse a principios de la primavera, con un régimen de 3
exposiciones semanales durante un período de 3 a 4 semanas. (32)(51)(56)
Usualmente este esquema, es suficiente para prevenir la erupción en
aproximadamente el 80- 90% de los pacientes.
Es importante resaltar, que tanto la fotoquimioterapia como la terapia con
radiación ultravioleta tipo B y la terapia UVB de banda angosta, protegen sólo
- 26 -
temporalmente, por lo tanto se requiere una exposición solar semanal de 15 a 20
minutos al mediodía (sin protector solar)
para mantener el estado de
desensibilización durante toda la temporada estival y repetir el tratamiento
completo, de ser necesario, cada primavera.
Alrededor del 10 % de los pacientes desarrollarán lesiones típicas de EPL en la
fase inicial de la terapia PUVA. La reducción de la dosis de UVA o la interrupción
del tratamiento, rara vez se requiere. En este caso, esta indicado la administración
de corticoides tópicos 2 veces por día como valereato de betametasona al 0,1 %
crema u otro de potencia equivalente. (11)(41) Aunque la mayoría de los autores
sugiere realizar cursos breves de corticoides sistémicos por vía oral, se prescribe
una dosis entre 10 -30 mg por día de prednisona. (18)(41)(49)(55)(57)(58)
Palmer y Friedman compararon los efectos terapeúticos de 6 y 12 exposiciones de
PUVA con respecto al tradicional régimen de 15 exposiciones de PUVA. Los
autores sugieren que cursos de corta duración deben ser considerados en
individuos en primera instancia; y terapias más prolongadas pueden ser
apropiadas para los pacientes gravemente afectados y en los pacientes en los
que un curso de corta duración ha fracasado. (57) Son necesarios más estudios
sobre las terapias PUVA más breves, dado el reducido número de pacientes que
abarco este trabajo.
Por otro lado, Murphy et al. evaluaron los resultados de la terapia profiláctica con
PUVA y radiación UVB de banda ancha. Concluyeron que la terapia PUVA es más
eficaz y controla los síntomas hasta en un 90 % de los pacientes, en comparación
con el 60 % de los casos que utilizaron radiación UVB de banda ancha. (58)
Fototerapia UVB de banda angosta (NBUVB):
Con el advenimiento de la radiación ultravioleta de banda angosta (312 nm),
también denominada TL-01, es probable que éste sea el tratamiento profiláctico de
elección en la actualidad. Esto es consecuencia de que, se ha demostrado que es
tan eficaz como la terapia PUVA. (18)(50)(59)
Bilsland et al. observaron que entre el 70 -80% de los pacientes responden
satisfactoriamente a la radiación UVB banda angosta.(59)
Además se puede realizar durante el embarazo, en la infancia, es más simple de
administrar al no requerir el uso de psoraleno, y por lo tanto se evitan las molestias
gastrointestinales entre otros efectos secundarios del 8 metoxipsoraleno.
Del mismo modo que la terapia PUVA, el tratamiento se inicia a principios de la
primavera. Es primordial la determinación de la dosis de eritema mínimo (MED),
para un tratamiento efectivo y eficiente. (50) La dosis inicial recomendada
- 27 -
corresponde al 50 % de la MED, luego en cada exposición posterior la dosis de
radiación UVB banda angosta se va incrementando entre un 10 -15 % por
sesión.(60)
Al igual que la fotoquimioterapia, este tratamiento puede desencadenar lesiones
de EPL, que se resuelven con la prescripción de corticoides orales.
(18)(41)(49)(55)(57)(58)(60)
Tratamientos Farmacológicos.
El uso de drogas en el tratamiento de la Erupción polimorfa lumínica, está indicado
en combinación con las medidas de fotoprotección y con la fototerapia.
Corticoides:
Como se ha descripto anteriormente tanto los corticoides tópicos y los sistémicos
se prescriben para el manejo agudo de esta fotodermatosis y durante la etapa de
desensibilización.
Se consideran dentro del tratamiento farmacológico como las drogas de 1ª
elección. Tienen un potente efecto antiinflamatorio, al bloquear la liberación de
citoquinas. Se consideran agentes inmunosupresivos no selectivos.
Dentro de estos se encuentran: la hidrocortisona al 1 % en crema, el valereato de
betametasona al 1% crema, el dipropionato de betametasona al 0,05 % en crema,
el acetónido de fluocinolona en crema, la dexametasona crema al 0,25 %.
También puede usarse el propionato de clobetasol al 0,025 o 0,05% en crema o
en espuma.
Como terapia sistémica, la prednisona vía oral es el fármaco más usado por los
diferentes autores, a una dosis que varía entre 10- 30 mg por día.
Antihistámicos:
Se utilizan por vía oral, junto a los corticoides tópicos como parte del tratamiento
sintomático para aliviar el prurito. (11)(29)(41)
Antioxidantes:
La vitamina E o tocoferol es una vitamina liposoluble, reconocida por sus
propiedades antioxidantes. Jeanmougin et al. realizaron un trabajo donde sugieren
que la combinación de protectores solares con antioxidantes, parecería tener una
- 28 -
influencia favorable en el curso de la EPL. (29)(61). Sin embargo se necesitan más
ensayos para confirmar su eficacia.
Extractos de Polypodium leucotomus:
Estudios recientes in vitro e in vivo han demostrado su actividad fotoprotectora
frente a la radiación ultravioleta, en ausencia de toxicidad.
Caccianlanza et al. hicieron un trabajo que incluyó 26 pacientes con Erupción
polimorfa lumínica y 2 pacientes con Urticaria solar. Una dosis diaria total de 480
mg vía oral (repartido en 2 tomas diarias) de extractos de polypodium leucotomus
se administró a todos los pacientes, 15 días previos a la exposición solar y durante
todo el período de exposición solar. Los resultados obtenidos fueron satisfactorios,
dado que el 31 % de los pacientes no desarrollaron lesiones frente a la radiación
solar y el 49 % tuvieron eventuales lesiones, manifestando notables mejorías.(62)
Cabe aclarar que el número de casos involucrados en esta serie, fue demasiado
pequeño; son necesarios más estudios, con un número mayor de pacientes para
comprobar la eficacia de estos medicamentos.
Inmunomoduladores:
Existe una pequeña proporción de pacientes que no son adecuados para las
terapias desarrolladas anteriormente, ya sea porque no las toleran o porque ha
fracasado el tratamiento instaurado. En estos raros casos, si el compromiso del
enfermo es grave, suele implementarse el tratamiento inmunosupresor por vía
oral. (11)(15)(18)(29)(32)(33)(37)(51)
Las drogas que se han utilizado hasta la fecha corresponden a:


Azatioprina: dosis de 50-100 mg por día.
Ciclosporina: dosis de 3-5 mg/kg/día.
Otras drogas de eficacia incierta:
Estos fármacos han demostrado ser eventualmente efectivos, pudiendo aliviar
algunos síntomas de la enfermedad.(5)(11)(15)(16)(18)(22)(26)(29)(32)(33)(37)




Hidroxicloroquina.
B carotenos.
Nicotinamida.
Ácidos grasos omega- 3 poliinsaturados
El tratamiento con talidomida tuvo algún éxito, pero los efectos secundarios
graves asociados con esta medicación han limitado su uso.
- 29 -
CONCLUSIÓN.
Anteriormente se clasificaba a la Erupción polimorfa lumínica (EPL) dentro de las
fotodermatosis idiopáticas adquiridas.
Actualmente aunque los mecanismos intervinientes en su etiopatogenia, no se
conocen con exactitud, son varias las teorías que sugieren un mecanismo de tipo
inmunológico implicado.
La mayoría de los autores avalan la hipótesis de que, esta patología representa
una reacción de hipersensibilidad retardada, determinada genéticamente, frente a
un fotoantígeno cutáneo inducido por la radiación ultravioleta. A la fecha, se
desconocen las moléculas que actúan como fotoantígenos.
Por otra parte, la susceptibilidad que presentan los pacientes para desarrollar la
enfermedad, podría deberse, a una falla en la respuesta de inmunosupresión
cutánea fisiológica que produce la radiación ultravioleta.
En cuanto a la epidemiología, en nuestro país no existen estudios relevantes. Los
datos recopilaron pertenecen en su mayoría a Europa, Estados Unidos y parte de
Asia. Es una dermatosis de presentación frecuente, con una distribución mundial,
que predomina en climas templados, su prevalencia aumenta con la latitud y la
altitud. Cabe destacar que su verdadera prevalencia se desconoce, debido a que
es una entidad con una amplia expresión sintomática y es probable que sólo una
minoría de los pacientes soliciten atención médica.
Predomina en individuos caucásicos, se inicio en la segunda o tercera década de
la vida, existe una afectación mayor en el sexo femenino en una proporción 2:1 o
3:1 respecto del sexo masculino.
Según la bibliografía consultada, la forma de presentación clínica más frecuente
corresponde a la forma papular.
El diagnóstico es primordialmente clínico. Sin embargo cuando éste es incierto o
se requieren detalles del espectro de acción inductor de la erupción, la
fotoinvestigación cutánea constituye la herramienta diagnóstica de elección.
En la mayoría de los trabajos realizados, se observa un predominio en las
reacciones con las radiaciones UVA respecto UVB.
En cuanto a su tratamiento, comprende distintos enfoques terapeúticos que
incluyen la fotoprotección, la fototerapia y los tratamientos farmacológicos.
La fotoprotección se considera la base del tratamiento.
- 30 -
Respecto a la fototerapia con el advenimiento de la radiación ultravioleta de banda
angosta (312 nm), es probable que éste sea el tratamiento profiláctico de elección
en la actualidad. Porque se ha demostrado que es tan eficaz como la terapia
PUVA, al lograr controlar el cuadro en 80 % de los casos. Además puede utilizarse
durante el embarazo y es más simple de administrar que la fotoquimioterapia.
En el tratamiento farmacológico, existen pocos avances. Los corticoides siguen
siendo la opción más utilizada. Recientemente se ha demostrado que los
antioxidantes parecen tener una influencia favorable en el curso de la enfermedad.
Sin embargo, son necesarios más estudios controlados para confirmar su eficacia.
Los inmunomoduladores se reservan para los cuadros graves y cuando otros
tratamientos han fracasado.
Al momento de elegir un tratamiento, en todo paciente, se debe tener en cuenta el
riesgo- beneficio de la terapeútica a implementar.
Aún son necesarios más estudios para establecer opciones seguras y eficaces.
El manejo exitoso del paciente fotosensible, continúa siendo un reto para los
dermatólogos.
- 31 -
ANEXOS.
ANEXO 1.
Prevalencia de la Erupción polimorfa lumínica (EPL) en la población europea.
Rhodes LE et col. Polymorphic light eruption occurs in 18 % of Europeans and does not show higher prevalence with
increasing latitude: multicenter survey of 6895 individuals residing from the Mediterranean to Scandinavia. Journal of
Investigative Dermatology 2010; 130: 626-628.
- 32 -
ANEXO 2.
Naleway AL. Polymorphous light eruption. International Journal of Dermatology 2002; 41: 377-383.
- 33 -
ANEXO 3.
Fotodermatosis idiopáticas adquiridas.
Bylaite M, Grigaitiene J, Lapinskaite GS. Photodermatoses: classication, evaluation and management. British Journal of
Dermatology 2009; 161:61-68.
- 34 -
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