Anion Gap Urinario

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Dr. Jorge Vega Stieb
ACIDOSIS TUBULAR
RENAL
EN ADULTOS
(Formas adquiridas)
Dr. Jorge Vega Stieb
Nefrología
Hospital Naval A. Nef
Universidad de
Valparaíso
ACIDOSIS TUBULAR RENAL
• Existe un defecto en la reabsorción de
bicarbonato, en la secreción de protones o
ambos.
• La acidosis metabólica es hiperclorémica
(anion gap normal) y está fuera de
proporción con la velocidad de filtración
glomerular (función renal).
• Acidosis urémica Anion gap elevado y
cloro normal o bajo.
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ATR DISTAL (Tipo 1)
• Hay un trastorno en la eliminación de H+ a
nivel distal.
• El bicarbonato plasmático puede estar
bajo 10 meq/L.
• El pH urinario está sobre 5.3 a pesar de
existir acidosis.
• Usualmente hay hipokalemia, la que se
corrige al dar álcali.
Figure 2. Schematic model of H+ secretion in cortical collecting tubule
Rodriguez Soriano, J. J Am Soc Nephrol 2002;13:2160-2170
Copyright ©2002 American Society of Nephrology
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ATR PROXIMAL (Tipo 2)
• Hay una reabsorción reducida del
bicarbonato en el túbulo proximal.
• El bicarbonato plasmático puede estar
entre 12 y 20 meq/L.
• El pH urinario es variable (pueden
acidificar normalmente)
• Suele haber hipokalemia y esta empeora
al dar álcali.
Figure 1. Schematic model of HCO3- reabsorption in proximal convoluted tubule
Rodriguez Soriano, J. J Am Soc Nephrol 2002;13:2160-2170
Copyright ©2002 American Society of Nephrology
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ATR Tipo 4
(hipoaldosteronismo)
• Hay una secreción de aldosterona
reducida o insensibilidad a su
acción.
• El bicarbonato plasmático es
mayor de 17.
• El pH urinario usualmente es
inferior a 5.3
• Suele haber hiperkalemia.
Ion transport in collecting tubule cell
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Caso
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Un hombre de 73 años es
encontrado en el suelo de su
casa por su vecina con
incapacidad para moverse.
Es llevado por la UCM a un
servicio de emergencia.
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Examen físico
•
•
•
•
•
Conciente, lúcido y orientado.
PA 165/70 pulso 98 temp. axilar 36.2 ºc
Cara, cuello, tórax y abdomen n/e
Pares craneanos normales.
Debilidad muscular proximal ++++ en las
cuatro extremidades.
• Reflejos tendíneos y sensibilidad
normales.
• No hay Babinsky
Anamnesis
• Debilidad progresiva en las cuatro
extremidades en los últimos 5 días.
• Gran dificultad para sentarse o ponerse de
pié.
• El día del hallazgo no pudo hacerlo y cayó al
suelo, donde fue encontrado.
• Desde hace años artralgias intermitentes.
• No ha tenido diarrea ni vómitos.
• Poliuria y polidipsia en los últimos 4 meses.
• No usa medicamento alguno.
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Exámenes
•
•
•
•
•
•
•
ECG: Ritmo sinusal con T planas.
Na+ 138 K+ 1.6 Cl 119 HCO3- 8.0
uremia 46 mg/dl creatinina 1.4 mg/dl
glicemia 132 mg/dl calcemia 9.3 mg/dl
fósforo 2.8 mg/dl magnesio 2.0 mg/dl
Hto 30% WBC 14.900 mm3
PLQ 172.000 mm3
Exámenes
• T3, T4, TSH normales
• GOT, GPT, LDH, CK, CKMB normales
• GSA: pH 7.03 PCO2 45 mm Hg P02 90
bicarbonato 12 meq/L Sat 02 92.6%
• Orina: pH 6.5 proteinuria +
leucocitos 5 p/c hematíes 4 p/c
• Na+ 5 meq/l K+ 34 meq/l Cl- 5 meq/L
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Diagnósticos iniciales
• Miopatía hipokalémica (tetraparesia)
• Hipokalemia severa ¿de causa ?
• Acidosis metabólica severa
Diagnóstico diferencial
de las acidosis metabólicas
Acidosis metabólica
Acidosis metabólica
con Anion Gap
conNORMAL
Anion Gap
NORMAL
Acidosis metabólica
Acidosis metabólica
con Anion Gap
conELEVADO
Anion Gap
ELEVADO
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ANION GAP
= Na+- (Cl- + HCO3- )
AG= aniones no medidos
– cationes no medidos
Aniones no medidos :
proteínas, fosfatos, sulfatos, ácidos orgánicos
Cationes no medidos:
K+, Ca++, Mg++
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ANION GAP
•
•
•
•
Anion Gap = Na+ - (Cl - + HCO3-)
Anion Gap = 138 - (119 + 8)
Anion Gap = 138 - (127)
Anion Gap = 11 meq/L
Anion Gap normal : 8 – 16 meq/L
Acidosis
Acidosis metabólica
metabólica
con Anion
Gap
con Anion
Gap NORMAL
ELEVADO
A. Pérdida GI de HCO3- (diarrea)
B. Pérdida renal de HCO3- (ATR proximal o ATR
tipo 2)
C. ATR distal (ATR tipo 1)
D. Hipoaldosteronismo (ATR tipo 4)
D. Ingesta de cloruro de amonio, NPTC
E. Ketoacidosis diabética en tratamiento con
insulina.
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La presencia de acidosis
metabólica hiperclorémica
(anion gap normal)
hipokalémica
Sugiere una
Acidosis tubular renal
Estando con acidosis
un pH urinario de 6.5
es muy inapropiado
El riñón no acidifica
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Anion Gap Urinario
• Anion Gap Urinario
= Na urinario + K urinario – Cl urinario
• El valor es negativo en la mayoría de
las acidosis metabólicas con anion
gap normal porque el riñón aumenta la
excreción de NH4+ para eliminar los
H+.
Anion Gap Urinario = 5 + 34 - 5
Anion Gap Urinario =
34
(POSITIVO)
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Eso es propio de una
Acidosis Tubular Distal (Tipo 1)
Causas
ATR distal
adquirida
Causas
dedeATR
distal
adquirida
•
•
•
•
•
•
•
•
Síndrome de Sjogren
Hipercalciuria y desórdenes del calcio.
LES y Artritis reumatoide
Hiperglobulinemia, amiloidosis.
Cirrosis hepática, hepatitis autoinmune.
Anfotericina B, Ifosfamida y Litio
Uropatía obstructiva, trasplante renal
Anemia de células falciformes
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Tratamiento
• Solución salina
• Potasio
• Bicarbonato de sodio
Ecotomografía renal normal.
No había urolitiasis, nefrocalcinosis
ni uropatía obstructiva.
Exámenes
•
•
•
•
•
Proteinemia 5.7 g/dl Albúmina 2.7 g/dl
Ig A elevada ++, Ig G e Ig M normales
Anticuerpos antinucleares ++++
Anticuerpos anti Ro /SSA +++
Anticuerpos anti músculo liso,
mitocondriales y anti DNA negativos
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Exámenes
•
•
•
•
Factor Reumatoide +++
Test de Schirmer +
Biopsia de glándulas salivales +
Electroforesis de proteínas
plasmáticas normal.
• Detección de cadenas livianas en
orina negativas.
Diagnóstico
Síndrome de
Sjogren
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Caso 2
Hombre de 45 años,
obrero de la construcción,
ingresado al hospital para
evaluación de un síndrome
febril de 6 días de evolución sin
un foco evidente.
Examen físico irrelevante, salvo
fiebre y taquicardia.
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Exámenes
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Hto 34% Leucocitos 3.360 PLQ 93.000
creatinina 1.8 mg/dl uremia 62 mg/dl
glicemia 89 mg/dl
calcemia 9.6 mg/dl
f. alcalinas normales
uricemia 1.42 mg/dl fósforo 1.9 mg/dl
proteinemia 7 g/dl albúmina 4.1 g/dl
Na+ 138 Cl 114 K 3.8 HCO3 16 meq/L
pH 7.28 Pco2 36 Saturación 02 94%
Exámenes
• Orina :
proteinuria ++++ pH 8.0
glucosuria ++++
sedimento urinario normal
• Ecotomografía renal : normal
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¿Qué es lo mas llamativo?
• Pancitopenia
• Disfunción renal leve
• Acidosis metabólica con anion gap normal
Anion Gap = 138 – (114 + 16) = 8
• Orina alcalina a pesar de estar con acidosis
metabólica (pH 8.0)
• Glucosuria en ausencia de hiperglicemia
• Uricemia y fosfemia muy bajas.
SOSPECHA DIAGNOSTICA
Acidosis Tubular Renal
Proximal con
Síndrome de Fanconi
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CAUSAS DE ATR PROXIMAL
• Uso de acetazolamida, tetraciclina vencida,
acido valproico, 6 mercaptopurina
• Metales pesados (Pb, Cd, Hg, Cu)
• Déficit de vitamina D
• Trasplante renal
• Uso de Ifosfamida, aminoglicósidos
• Amiloidosis
• Mieloma múltiple
Nuevos exámenes
• Electroforesis de proteínas plasmáticas
normal. Ig A +++ IgG e IgM normales
• IEF en sangre: peak monoclonal IgA kappa
• Inmunofijación en orina : cadenas kappa
++++
• Mielograma: Plasmocitosis de 28%
• cintigrama óseo: lesión osteolítica en 1
costilla y en 2 vértebras lumbares.
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Nuevos exámenes
• Glucosuria en 24 horas: 4.8 gramos/L
• Aminoaciduria en 24 horas : aumentada
+++
• Reabsorción tubular de fosfato: muy
disminuida
• Uricosuria en 24 horas : muy aumentada
• pH urinario persistentemente alto a pesar
de acidosis metabólica.
DIAGNOSTICO DEFINITIVO
MIELOMA MULTIPLE
ATR PROXIMAL ASOCIADA
A UN SINDROME DE FANCONI
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Caso 3
Un hombre ingresa
al servicio de urgencia por
disnea y falta de fuerzas marcada.
Hay una hiperkalemia
fuera de proporción con su función
renal. No toma medicamentos.
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Exámenes
•
•
•
•
•
•
•
•
Urea 38 mg/dl creatinina 1.8 mg/dl
Glicemia 90 mg/dl
Proteinemia 7.4 g/dl albúmina 4.0 g/dl
Calcio 8.9 mg/dl fósforo 2.9 mg/dl
Na+ 135 K+ 6.1 Cl - 110 HCO3- 17 meq/L
pH 7.32 PC02 33 mm Hg Saturación 95%
Clearence de creatinina: 60 ml/min
Anion Gap 9 meq/L
Mas exámenes
• Ecotomografía renal : riñones retraídos
y ecogénicos propios de una ERC.
• Orina: pH 5.0 WUC 10-15 GR 8-10 p/c
proteinuria negativa.
• ARP 0.02 ng/ml/hora (0.2-2.4)
• Aldosterona plasmática 14 pg/ml (40150)
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DIAGNOSTICO
Hipoaldosteronismo
hiporeninémico
Déficit de Aldosterona
• Insuficiencia suprarrenal (Addison)
• Déficit de la aldosterona sintetasa
• Heparina y heparina de bajo peso
molecular.
• Hipoaldosteronismo hiporeninémico
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Hipoaldosteronismo
hiporeninémico
• Enfermedad renal (la mas común
es la nefropatía diabética)
• Expansión de volumen (GNA)
• Inhibidores de la ECA
• AINE’s
• Ciclosporina
• Infecciones por HIV
Resistencia a la aldosterona
Drogas que cierran el canal del sodio en
el túbulo colector:
– Amiloride
– Espironolactona
– Triamterene
– Trimetoprim (altas dosis)
– Pentamidina
Nefropatías tubulointersticiales
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Diagnóstico
• Hipoaldosteronismo hiporeninémico
secundario a una nefropatía intersticial
de origen desconocido.
• Rp: Dieta pobre en K+, furosemide y 9alfa-fludrocortisona (fluorinef) 0.1
mg/día.
• Evolucionó sin nuevos episodios de
hiperkalemia y acidosis metabólica.
Lectura recomendada
Renal Tubular Acidosis :
The Clinical Entity
Juan Rodríguez Soriano
J Am Soc Nephrol 2002
13 : 2160-2170
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RESUMEN
Características ATR distal (1) ATR proximal (2)
Defecto básico
pH urinario
Bicarbonato plasma
FE bicarbonato
acidificación distal
> 5.3
reabsorción de HCO3
< 5..3
puede estar < 10 mEq/l usual 14 a 20 mEq/L
< 3%
> 15 a 20%
ATR tipo 4
déficit o resistencia a Aldosterona
< 5.3
usualmente > 15 mEq/L
< 3%
Diagnóstico
respuesta a HCO3 o NH4Cl respuesta a HCO3
medir aldosterona
Potasio plasma
bajo o normal
normal o bajo
alto
1 a 3 mEq/Kg/dia
Dosis HCO3
1 a 2 mEq/Kg/dia
10 a 15 mEq/kg/dia
Complicaciones
nefrocalcinosis/litiasis
osteomalacia o raquitismo
ninguna
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FIN
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