sesion del 10-01-2013 - Instituto Nacional de Pediatría

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 10 DE ENERO DE 2013
PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA
COORDINA: DR. CARLOS LOPEZ CANDIANI
PATÓLOGO: DR. EDUARDO LOPEZ CORELLA
T.M.S: VERÓNICA GARCÍA OSORIO
RESUMIÓ: DRA. LAXMI CHOWATH DEGOLLADO
NOMBRE: FVN
SEXO: Femenino
ORIGEN: Magdalena Contreras, D.F.
FECHA DE NACIMIENTO: 04.07.12
FECHA DE INGRESO: 5.07.12.
FECHA DE DEFUNCIÓN: 06.07.12
EDAD: 2 días.
AHF: Madre de 21 años, sana, escolaridad preparatoria incompleta, ama de casa, en unión libre,
fumadora ocasional y bebedora social. Padre de 28 años, sano, escolaridad secundaria completa,
comerciante, en unión libre, fumador ocasional y bebedor social. 1 hermana sana. Resto de los
antecedentes interrogados y negados.
ANTECEDENTES PERINATALES: Gesta 2, embarazo confirmado a los 4 meses por US pélvico,
momento en el que inicia control prenatal, acudió a 6 consultas aprox, ingesta de fumarato ferroso y
ácido fólico, se realizaron 2 US, el último a los 7 meses, reportados como normales. Antecedente
de IVU tratada con antibiótico vía oral no especificado. Se obtiene vía vaginal, ruptura espontánea
de membranas 1 hora previa al nacimiento, producto único vivo, femenino, de 37.6 SDG por
Capurro, meconio +++ (se ignora si aspiró al nacer), Apgar 7/9, peso 2740g, talla 47cm.
PADECIMIENTO ACTUAL: Se hace aparente al nacer con incremento de volumen abdominal y
circulación colateral, a la palpación masa que ocupa la mayoría de la cavidad abdominal y crea
patrón restrictivo respiratorio, matidez generalizada en masa de abdomen. Se envía a Hospital
Pediátrico de Coyoacán donde se realizó US abdominal que reportó hepatomegalia con patrón
ecográfico heterogéneo con nódulos hiperecoicos, probable hemangioendotelioma hepático vs
hepatoblastoma. Se toman muestras de sangre (extra INP) encontrando plaquetopenia y tiempos
de coagulación prolongados, se le aplicó vitamina K, concentrado plaquetario y plasma, y se
traslada a esta institución para abordaje diagnóstico y terapéutico de masa abdominal.
EXPLORACION FÍSICA: Peso: 2990g (P 50), Talla 47 cm (P 25-50), PC 34cm (P 50). FC 145, FR
75, TA 54/31, T 38ºC.
RN femenino de 1 día de VEU, activa, reactiva, reflejos de búsqueda, succión, moro y prensión
presentes, ictérica y palidez generalizada, cráneo normocefalo con fontanela anterior 3x3cm,
normotensa, posterior puntiforme, pupilas isocóricas normorrefléxicas, reflejo rojo presente bilateral,
conjuntivas ictéricas, tórax con buena entrada y salida de aire, polipneica, tiraje intercostal, ruidos
cardiacos rítmicos de buen tono e intensidad, sin soplos, abdomen globoso, lustroso, red venosa
colateral, tenso, matidez generalizada, peristalsis levemente audible, a la palpación masa
generalizada que rebasa línea media y llega a fosa iliaca, a expensas de hígado, bordes bien
delimitados, no móvil, con dolor a la palpación, muñón umbilical sin datos de infección, genitales
fenotípicamente femeninos, Tanner 1, extremidades íntegras, llenado capilar inmediato, pulsos
presentes,
1
6-07-12 (05:00h.): CIRUGÍA PEDIÁTRICA: Posible hemangioendotelioma,
Kassabach Merrit.
síndrome de
6-07-2012 (16:00h.): CIRUGÍA ONCOLÓGICA: Se revisan radiografías simples de abdomen
donde se observa radiopacidad en flanco derecho, con efecto de masa, desplazamiento de asas
intestinales hacia la izquierda. Se realizó US abdominal, se observa gran masa dependiente de
parénquima hepático con extensión a ambos lóbulos, heterogénea, desplazamiento del riñón
izquierdo, no se observa riñón derecho, resto sin alteraciones. Tiempos de coagulación
prolongados y plaquetopenia que se traduce en fenómeno de Kassabach Merrit. Se encuentra con
insuficiencia renal y anuria, que pudiera ser por compresión renal. Se sugiere inicio de propanolol
y esteroide ya que por frecuencia nos encontramos ante una tumoración benigna que pudiera
tratarse de un hemangioendotelioma vs hamartoma hepático.
6-07-12 (16:24h.) NEFROLOGÍA: Se interconsulta por anuria del día anterior por lo que se
administró una dosis de furosemide 2mgkgdosis, sin respuesta, persiste con oligoanuria. Creatinina
sérica 1.2gr/dl, por disminución del gasto urinario se encuentra en clasificación de AKIN estadio 2, y
RIFLE IRA II. Abdomen a tensión con patrón restrictivo, se sugiere la posibilidad de que este se
encuentre obstruyendo las vías urinarias, y/u obstrucción de las arterias renales, con disminución
del flujo renal. Se indica furosemide y posterior revaloración con US renal.
06-07-12 (16:40h.) ONCOLOGÍA: Debido a las características clínicas del paciente, edad y
características de la afección hepática en estudio de US, se sugiere como primera opción alguna
patología de tipo benigno dentro de las que se incluyen: hamartoma o hemangiotelioma, y como
segunda posibilidad hepatoblastoma. Se solicita biopsia de tumoración hepática.
06.07.12 NEONATOLOGÍA: Se intuba por deterioro del patrón respiratorio (Gasometría: Ph 6.9,
PCO2 97.9, PO2 44, HCO3 21, EB -13), Saturación 40%, en modo CMV, PIP 28, PEEP 5, FIO2
70%. Gasometría posterior: Ph 7.13, PO2 42.9, PCO2 56.1, HCO3 18.5, EB -10.4. Líquidos totales
110ml/kg/día, dopamina 5 mcgKg, dobutamina 10 mcgKgmin y furosemide 0.05 mgKgh. Sin
diuresis, se coloca sonda vesical. Persiste con trombocitopenia y tiempos de coagulación
prolongados, se administra vitamina K y se transfunde plasma fresco a 10ml/kg y concentrado
plaquetario.
06.07.12 NOTA DE GRAVEDAD
Se reporta muy grave con presiones intravesicales 17cmH2O, lo que traduce en síndrome
compartimental abdominal, aunado a la anuria, se decide pasar a quirófano de urgencia para
laparotomía exploradora y descompresión abdominal.
Se recibe en quirófano en malas condiciones generales, presenta bradicardia con FC de 45x`,
cianótica, saturación de oxigeno 45%, sin pulsos. Se inician maniobras avanzadas de reanimación
con masaje cardiaco y administración de adrenalina, sin respuesta a los 20 minutos de iniciada la
reanimación.
06.07.12 Laboratorios
QS: BUN 9.4, Creatinina 1.22, BT 11.59, BD 1.10, BI 10.49, Urea 20.1.
BH: HB 12.9, HTO 37.7, Leucocitos 2500, NT 800, LT 400, Plaq 24 mil. Eritroblastos 30/50 cel.
TP 24.9, 33%, TTP 50.7.
AST 381, ALT 53, FA 90, DHL 1614, GGT 160
Alfafetoproteina: 49600
T3T <40, T4T 2.2, TSH 0.030, T3L <1.00, T4L <0.30.
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