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ACTITUD DIAGNÓSTICO-TERAPÉUTICA
BSCP Can Ped 2003; 27 - nº 1
TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS
J. Pérez Pérez
Centro de Salud de la Finca de España. La Laguna. Tenerife
Los trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE) los forman una serie de episodios de origen cerebral ó no, que constituyen un grupo muy heterogéneo de procesos, y que aparecen con mucha frecuencia durante la infancia. La mayoría de los
TPNE son de naturaleza benigna y no suelen precisar tratamiento médico. Se estima
que en torno al 10% de los niños presentarán un TPNE a lo largo de su infancia.
1. TPNE que cursan con hipoxia cerebral: Crisis anóxicas
Las denominadas crisis anóxicas son debidas a una hipoxia cortical cerebral y
como consecuencia un fallo energético cerebral. La hipoxia cortical produce una disminución de la conciencia y del tono postural. Conforme aumenta la hipoxia se produce un enlentecimiento de la frecuencia del ritmo cortical dominante, seguido de aplanamiento en el trazado electroencefalográfico (EEG), hecho este que se corresponde
con la fase tónica.
Síncopes:
Son crisis cerebrales anoxico-isquémicas caracterizadas por pérdida brusca de
la conciencia y del tono postural, de corta duración y asociado a movimientos
convulsivos. La causa suele habitualmente una hipoxia cerebral secundaria a fallo
hemodinámico.
Síncopes vasovagales ó reflejos:
Suelen iniciarse con sensación vertiginosa, visión borrosa, zumbidos, nauseas,
parestesias y malestar general, seguida posteriormente de pérdida de conciencia y
caída al suelo. Durante el episodio que dura solo unos segundos puede aparecer palidez, sudoración y frialdad cutánea con pulso lento y débil. En ocasiones solo aparece
sensación de vértigo sin pérdida de conciencia (lipotimia). Cuando la duración es
superior a 15 segundos aparece un espasmo tónico generalizado a veces con mioclonías,
pudiendo existir en esas circunstancias mordedura de la punta de la lengua (excepcio25
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nalmente mordedura lateral mas característica de las crisis convulsivas epilépticas) y
relajación del esfínter urinario (síncope convulsivo) Se desencadenan habitualmente
por dolor intenso, inyecciones, visión de la sangre, locales cerrados, olores especiales
etc.
Síncopes cardíacos:
Son de presentación poco frecuente y generalmente secundarios a trastornos
del ritmo (Síndrome WPW, sindrome del QT largo, bloqueos cardíacos) ó procesos
obstructivos (miocarditis, miocardiopatia hipertrófica), pudiendo ser la primera manifestación de una anomalía cardíaca. Se caracterizan por pérdida súbita de la consciencia, sin prodromos y a veces con movimientos convulsivos. Estos pacientes a
diferencia de los síncopes vasovagales tienen gran riesgo y precisan un estudio
cardiológico detallado.
Síncopes febriles:
Son crisis anoxémicas precipitadas por la fiebre que asocian perdida de consciencia brusca y del tono postural sin manifestaciones motoras. Pueden coexistir con
convulsiones febriles.
Están descritas crisis anoxémicas con el uso de niaprazina y de antihistamínicos.
Se ha podido demostrar un aumento de los niveles de prolactina en sangre tras
sufrir una crisis epiléptica así como tras una crisis febril, dato este que no acontece
tras presentar un síncope.
Se conocen cuadros de síncopes reflejos autoinducidos por maniobras de
Valsalva en pacientes psiquiátricos. En estos pacientes puede ser útil el tratamiento
con fenfluramina.
Accesos de detención de la respiración, espasmos del sollozo
(“Breth-Holding Spell”):
Los espasmos afectivos (EA) son crisis cerebrales anóxicas que ocurren en el
4% de los niños menores de 5 años (2-5 años), habiéndose descrito caso raros en RN
y en niños de 7-8 años.
EA Cianótico:
Desencadenado por frustración, dolor, temor, ira ó un traumatismo leve, se
inicia con un acceso de llanto súbito con espiración prolongada y detención de la respiración. El paciente puede recuperarse inmediatamente (grado 1), puede persistir la
cianosis facial (grado 2), asociar pérdida de conciencia y del tono postural (grado 3),
ó presentar hipertonía y más raramente sacudidas clónicas (grado 4). La recuperación de la conciencia es espontánea.
EA Pálido:
De presentación menos frecuente, puede aparecer de forma alterna con EAC.
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Suele estar desencadenado por un dolor intenso ó por un golpe en la cabeza. El niño
emite un grito apagado, tras el cual aparece pérdida de consciencia, rigidez y palidez
intensa. Algunos pacientes pueden presentar un periodo breve de asistolia que puede
ser igualmente desencadenada por la compresión de los globos oculares. La incontinencia urinaria no es rara. La causa es una inhibición refleja cardiaca que desarrolla
un ataque hipóxico.
Se sugieren una herencia autosómica dominante en las formas familiares (34%).
Para el diagnóstico, la historia clínica detallada, la exploración y el EEG ictal ó
registro video-EEG son fundamentales.
Crisis anóxicas por obstrucción respiratoria:
Se han descrito en episodios de estrangulamiento ó asfixia accidental, así
como en el S. de Munchaussen por poderes en el cual la madre asfixia al niño
aplastándole contra el pecho.
2. Síndrome de muerte súbita fallida/ALTE
Los ALTE pueden en su presentación asociarse a eventos epilépticos, desarrollar secuelas neurológicas ó incluso situaciones de status epiléptico. En estas circunstancias establecer el orden de los acontecimientos puede ser complicado. Los casos
severos pueden manifestar episodios de apneas con hipo ó hipertonía y cambios de la
coloración de la piel.
Diferenciar un episodio de ALTE de una crisis convulsiva puede ser complicado especialmente si se trata de un episodio aislado no presenciado, precisando en la
mayoría de las ocasiones de estudios de imagen, de neurofisiología y monitorización
del paciente.
3. TPNE de causa sistémica
Diferentes enfermedades sistémicas pueden simular episodios convulsivos
epilepticos.
Trastornos cardíacos: crisis de la tetralogía de Fallot:
Son episodios de cianosis, disnea y pérdida de conciencia secundaria a hipoxémia
crónica. Durante el episodio generalmente en el ejercicio el paciente queda inmóvil y
agachado.
Trastornos metabólicos:
Hipoglucemia, Hiperglucemia, hipocalcemia e hipercalcemia. Puede producir tremulaciones, estupor, crisis convulsivas, parestesias, rigidez, tetania, etc.
Trastornos gastrointestinales: reflujo gastroesofágico (RGE):
El S. de Sandifer se describe fundamentalmente en lactantes de 15 d a 3 m
con RGE, que presentan crisis en relación con la comida caracterizadas por: sacudi27
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das de las extremidades, con ó sin inclinación cefálica, pudiendo acompañarse de
apneas. Los trazados EEG son normales y el trastorno se corrigen con el tratamiento
del RGE.
Trastornos respiratorios: Apnea
La apnea central se define como la ausencia de movimientos torácicos y abdominales con cese del flujo aéreo. Son episodios agudos de 10-20 sg que pueden amenazar la vida del paciente. Aparecen en el sueño y se asocian a: hipoventilación central, obstrucción de la vía aérea ó aspiración, así como a patologías neurológicas y
enfermedades metabólica. Pueden asociar a movimientos clónicos ó mioclónicos de
naturaleza no epiléptica. El diagnóstico requiere EEG con polisomnografía.
Intoxicaciones: estricnina, toxina tetánica, CO, alcohol, cocaina, heroína.
Reacciones adversa de algunos fármacos: discinesias agudas.
Metoclopramida, fenotiazina y butirofenonas pueden provocar por idiosincrasia personal cuadros de discinesias que pueden confundirse con crisis epilépticas.
Suele ser un espasmo tónico-axial con afectación de cuello y cara. Habitualmente
responden al tratamiento con anticolinérgicos (biperideno) ó benzodiacepinas (diazepam).
La carbamacepina pueden desencadenar convulsiones mioclónicas en niños ya
epilépticos.
4. TPNE por trastornos del comportamiento:
S. de hiperventilación psicógena: más frecuente en niñas adolescentes y
ansiosas, se caracteriza por episodios de dolor torácico y palpitaciones, respiración
rápida, superficial e irregular, dificultad para respirar profundamente y sensación de
falta de aire.
Rumiación: durante el episodio el niño presenta hiperextensión del cuello, deglución repetida y protusión de la lengua. Es secundaria a problemas esofágicos ó
afectivos.
Ataques de pánico (crisis de angustia): algunos pacientes con ansiedad
presentan un episodio caracterizado por palpitaciones, sensación de vértigo, sudoración, náuseas, disnea, opresión torácica, temblor, parestesias, inestabilidad, despersonalización y/ó agarofobia.
S. de descontrol episódico ó crisis de rabietas: son ataques de furia incontrolables, motivadas por la mas leve frustración ó capricho, y que se manifiesta como
gritos, llanto, agitación psicomotriz (tirándose al suelo y revolcándose) con somnolencia posterior.
Conductas autoestimulatorias: onanismo ó masturbación. Más frecuen28
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te en niñas, durante la lactancia ó poco después, se caracterizan por: posición de
prono, frotándose enérgicamente los genitales contra el colchón, entre las piernas
cruzadas, contra un objeto ó una persona. Las crisis asocia agitación, enrojecimiento,
sudoración, jadeo, a veces temblores, mirada perdida, relajación muscular y sueño;
cediendo si se le abren las piernas.
Pseudocrisis epiléptica: crisis histéricas. Son más frecuentes en adolescente, especialmente en niñas y con frecuencia se asocian a crisis epilépticas en un
paciente epiléptico. El episodio que intenta imitar una crisis epiléptica, suele ser en
vigilia, generalizado y muy teatral. Solo el EEG ictal y el video-EEG nos darán el
diagnóstico definitivo.
S. de Munchausen por poderes: son falsos proceso ó enfermedades inventadas ó inducidas por los padres. Las crisis inventadas se caracterizan por convulsiones generalizadas que ocurren fundamentalmente en el sueño y no se controlan con
los AE Los pacientes son ingresados en numerosas ocasiones. La sospecha diagnóstica
es fundamental.
5. TPNE por trastornos del movimiento:
Conductas motoras normales pero exageradas:
Mioclonias focales del insomne: son episodios de sacudidas mioclónicas de
un músculo ó grupo muscular fatigado de segundos de duración y con EEG normal.
Respuesta exagerada a la sorpresa: como respuesta a un estímulo sensorial
inesperado se produce una súbita sacudida muscular bilateral. Se considera una respuesta fisiológica.
Temblores ó tremulaciones del neonato: son movimientos oscilatorios rápidos y rítmicos, de una pierna, brazo ó mentón que ocurren aisladamente sin alteración
de la conciencia. Suelen presentarse en niños con reflejo de Moro exaltado, en pacientes con encefalopatía hipóxica y en hijos de madres drogadictas. Los trazados del
EEG son normales.
Trastornos del movimiento de carácter benignos y transitorios:
Suddering Spells ó Crisis de estremecimiento: son temblores de la musculatura axial asociados a flexión de la cabeza y del tronco, que se presenta en accesos
breves y frecuentes, sin trastorno de la conciencia y desencadenado por la frustración
y la rabia.
Mioclonias benignas del lactante: se presentan como sacudidas de la cabeza y de las extremidades superiores, provocando flexión ó rotación de la cabeza así
como extensión con abducción de los brazos, simulando un espasmo infantil. Aparece
entre los 4-9 meses.
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Mioclonus nocturno benigno del neonato: presenta episodios de mioclonias
de 3-5 segundos y duración de 20-30 minutos en total. Las mioclonias son bilaterales,
no afectan cara ni tronco, y de carácter rítmico, arritmico ó multifocal.
Distonía paroxística transitoria del lactante: durante minutos u horas el lactante presenta crisis de opistótonos, con aumento del tono muscular y torsión de extremidades. Los episodios suelen ser de frecuencia diaria, pudiendo pasar periodos asintomático. El proceso se presenta generalmente entre los 3-5 meses de vida y suele remitir entre los 9 y 22 meses.
Tortícolis paroxístico benigno: se caracteriza por episodios de tortícolis no
dolorosa con afectación ó no del tronco y con cambio de lateralidad de unos episodios
a otros. Puede asociarse a vómitos, ataxia ó movimientos de los ojos. La ataxia es
común especialmente en el lado del ataque. Se presenta varias veces al mes, en
periodos de horas ó semana de duración. Debuta el primer año de vida y suele desaparecer espontáneamente el 2º ó 3ª año.
Desviación ocular paroxística benigna del lactante: se caracteriza por desviación tónica de los ojos hacia arriba, de forma mantenida durante horas ó de forma
intermitente por periodos de 2 a 8 segundos. Cuando el paciente intenta mirar hacia
abajo los ojos presentan sacudidas. Desaparece durante el sueño y no está limitada la
visión lateral. El proceso debuta entre los 6-24 meses de vida y desaparece espontáneamente en 1-2 años. Responde a L-Dopa.
Ritmias motoras:
Son un grupo de conductas motoras repetidas que presentan los niños de forma
rítmica, persistente y de presentación no paroxística.
Head banging: se presenta durante el primer año de vida en niños cuando se
van a dormir y consiste en golpes de la cabeza contra la cama de forma repetida y en
ocasiones brusca.
Body Rocking: se presenta sobretodo en niños con retraso mental ó déficit
sensorial pero también en niños normales. En el primer año de vida y cuando el niño
está sentado realiza movimientos anteroposteriores ó laterales de tronco y ó de la
cabeza de forma rítmica.
Movimientos anormales sintomáticos
Automatismos motores neonatales: frecuentes en el periodo neonatal sobretodo en niños de bajo peso y con encefalopatías severas, en ocasiones entrañan una
gran dificultad para diferenciarlos de las crisis neonatales. Es preciso la video-EEGpoligrafía.
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Bobble-head dool syndrome: se presenta como movimientos en vaivén de la
cabeza a una frecuencia de 2-3Hz en pacientes con hidrocefalia no comunicante y
lesiones del 4º ventrículo ó del acueducto.
Opsoclonus-mioclonus: la encefalopatía infantil con opsoclonus se inicia antes de los 3 años afectando a niños previamente sanos sin predominio de sexo. Debuta de forma aguda, y la triada característica es la de opsoclonus, polimioclonias y
ataxia cerebelosa. El opsoclonus es un movimiento de ambos globos oculares, rápido,
simétricos y asíncrono (ojos danzantes). Se ha vinculado un mecanismo autoinmune.
En un número variable asocian neuroblastoma. El tratamiento con ACTH y menos
con corticoides es eficaz. Los pacientes con neuroblastomas remiten tras la extirpación del tumor. El pronóstico de la enfermedad es incierto.
Trastornos paroxísticos del movimiento:
Lo constituyen un grupo de trastornos del movimiento que se inician en la infancia, con actitudes distónicas y/ó movimientos coreoatetósicos súbitos que suelen ser
más frecuentes en varones y cuyas crisis no suelen interferir con la vida cotidiana.
Hiperekplexia (enfermedad del sobresalto ó startle disease): es un trastorno que se hereda de forma autosómica dominante con penetrancia completa y diferente expresión; aunque existen formas esporádicas, y algunas asociadas a patología
de base. El gen se localiza en el cromosoma 5, y el fallo es una mutación a nivel del
receptor de la glicina. Se caracteriza por una respuesta exagerada a estímulos sonoros, visuales ó somatosensoriales. Existen dos formas de presentación: la forma mayor de presentación neonatal cursa con rigidez muscular generalizada, mioclonias
nocturnas, posteriormente marcha insegura, sobresaltos con caídas y en ocasiones
pérdida de conciencia. En proceso graves puede existir apneas en fase tónica y riesgo
de muerte. La forma menor se caracteriza solo por sobresaltos. La rigidez muscular
desaparece de forma progresiva los primeros años de vida. El trazado EEG es normal. El tratamiento de elección es el Clobazam. La flexión pasiva de la cabeza y las
piernas sobre el tronco controla los episodios.
Coreoatetosis paroxística cinegésiga: debuta en la infancia tardía, con carácter hereditario (autosómico dominante, recesivo) ó esporádico, con movimientos
coreoatetósicas que afectan musculatura axial y extremidades durante unos segundos
y que se repiten muchas veces a lo largo del día. Suelen desencadenarse con los
movimientos voluntarios bruscos. La consciencia está preservada en todo momento.
Los trazados del EEG suelen ser normales, aunque algunos pueden presentar anomalías paroxísticas. Responde bien a fenitoina, carbamacepina ó fenobarbital así como a
flunarizina y L dopa.
Distonía paroxística familiar tipo Mount y Reback: los episodios de distonía
se inician en la infancia a veces de forma precoz, duran minutos u horas y tardan en
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repetir días ó semanas. Los movimientos suelen ser bilaterales y pueden asociar
parestesias, dolor abdominal ó torácico. Hay herencia autosómica dominante y también formas esporádicas. Las crisis se desencadenan por alcohol, té, café, chocolate,
emociones, fatiga ó frío. El tratamiento de elección es el clonazepam y el oxacepam.
Vértigo paroxístico: se caracteriza por ataques recurrentes de vértigo que
afectan igual a niños que niñas entre 1 y 5 años de edad. Los ataques son breves de
uno ó varios minutos, sin causa desencadenante. Los niños se presentan decaídos,
pálidos sin pérdida de conciencia, tambaleándose ó llegando a caer al suelo. Podemos
notar nistagmus. La frecuencia de los ataques es de uno ó varios al mes y algunos
niños no tienen más de 5 ataques en total. La exploración es normal y los ataques
suelen ceder a los 5-6 años de vida.
Ataxia familiar recurrente ó episódica (AE): la asociación de vértigo benigno y ataxia recurrente se describe en muchos pacientes, y se trata posiblemente de
una herencia dominante ó ligada al cromosoma X. Los ataques pueden durar de pocas horas a varios días. El origen de la ataxia (cerebelar ó vestibular), no está claro,
pero esta entidad la podemos incluir dentro del grupo de las “canalopatías”. Pueden
responden al tratamiento con acetazolamida, acido valpróico, flunarizina, sulthiame ó
fenitoina.
6. Migraña y TPNE relacionados con la migraña
La migraña es la principal causa de cefalea tanto en niños como en adultos. La
prevalencia va aumentando con la edad, llega a un 6.4 % en niños y a un 14.8% en
niñas de 14 años. La etiopatogenia no es del todo conocida, aunque parece que los
cambios vasculares juegan un importante papel. La edad de inicio es en un 20% de los
casos antes de los 5 años Algunas formas de migraña pueden simular procesos
convulsivos:
Migraña basilar: las características clínicas incluyen una variable asociación
de afectación de pares craneales, signos cerebelares, cocleovestibulares ó corticobulbares asociado a trastornos visuales atribuibles al territorio de las arterias cerebrales
posteriores. Más frecuente en niñas adolescentes, constituye una causa de ataxia
intermitente. La conciencia se encuentra alterada y algunos pacientes llegan a presentar verdaderas convulsiones. El EEG suele mostrar ondas lentas posteriores y el
pronóstico es bueno.
Migraña confusional: es un tipo poco frecuente de migraña que habitualmente pero no siempre sigue a un traumatismo craneoencefálico. Se presenta fundamentalmente como un estado confusional agudo con una cefalea poco importante.
Pueden asociarse signos neurológicos y en unos pocos la amnesia domina la clínica.
Raros casos se asocian a coma.
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Migraña hemipléjica: habitualmente ocurre como una manifestación del aura
de la migraña y queda confinada a este estadio. Suele asociarse con síntomas visuales
en el lado de la afectación sensorial, afasia no fluente y manifestaciones de hemiparesia.
El EEG muestra ondas lentas, y en ocasiones podemos encontrar pleocitosis en LCR.
La angiografía está contraindicada. Existen formas familiares relacionadas con el
cromosoma 19.
TPNE relacionados con la migraña
Vértigo paroxístico benigno.
Síndromes periódicos, dolor abdominal recurrente: cuando se asocia a la
migraña, habitualmente se acompaña de vómitos y se puede confundir con la epilepsia
abdominal. El dolor abdominal epiléptico se caracteriza por crisis de unos minutos de
duración, con borborismos, vómitos, palidez ó enrojecimineto y sudoración profusa. El
dolor es periumbilical y de naturaleza cólica. En la mayoria de los casos se asocian
deterioro de conciencia y automatismos. El diagnóstico precisa del EEG ictal.
Migraña y convulsiones: en ocasiones se han descrito crisis secundarias a un
episodio intenso de migraña con importante isquemia zonal ó a malformaciones
arteriovenosas.
Hemiplejia alternante del lactante: actualmente se describe como una entidad aparte de la migraña. Se presenta en los 6 primeros meses de vida. Los paroxismos son ataques de hemiplejia aislada ó asociada a ataques tónicos, manifestaciones
oculomotoras y síntomas vegetativos. Los ataques localizados tónicos ó distónicos así
como episodios de nistagmus pueden preceder a la hemiplejia semanas ó meses antes.
La frecuencia es alta, durando de minutos a horas y en periodos de meses. Los episodios son alternos. Algunos pacientes pueden sufrir apneas ó ALTE. Todos los síntomas desaparecen cuando se duerme. Los estudios complementarios son repetidamente normales, aunque el EEG puede mostrar lentificación del trazado. El tratamiento es con flunarizina y el pronóstico es incierto.
7. TPNE relacionados con el sueño
Terrores nocturnos y pesadillas:
Los terrores nocturnos aparecen entre los 18 meses y los 5 años de edad y
están asociado con un arousal parcial durante el sueño lento profundo. Aparecen
durante las primeras horas del sueño. El niño se encuentra gritando, habitualmente
sentado en la cama, con cara y mirada de terror, y aunque aparenta estar despierto no
reconoce a sus padres y no puede ser consolado. Existe amnesia posterior y desaparecen espontáneamente tras un tiempo.
Las pesadillas son de características parecidas, ocurren durante la fase REM
del sueño y el paciente tiene memoria de lo acontecido al día siguiente.
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Sonambulismo, movimientos anormales durante el sueño y fenómenos hipnagógicos
Durante el sueño pueden acontecer movimientos involuntarios del tipo mioclonias
de extremidades, el mioclonus nocturno y la “jactatio capitis nocturna” presentes sobretodo en la fase REM del sueño.
Los movimientos periódicos del sueño, son movimientos mas ó menos regulares y repetidos de las extremidades. Pueden asociarse a hiperepleksia ó presentarse
aislados. El síndrome de restless legs (piernas inquietas) puede aparecer en niños.
Existe una probable herencia dominante en algunos casos. Las características típicas
son: movimiento, parestesias, inquietud motora y movimientos periódicos de las extremidades (mioclonus nocturno). Algunos niños pueden ser mal diagnosticados de “dolores del crecimiento”.
Mioclonus neonatal benigno del sueño.
Los fenómenos hipnagógicos son episodios breves de alucinaciones visuales
ó auditivas ó distorsiones de la realidad que acontecen en la fase de transición de la
vigilia al sueño sobretodo a la salida del sueño. Habitualmente es un fenómeno normal.
El “exploding head syndrome” se caracteriza por un violento y aterrador
ruido que despierta a los padres y que probablemente esté relacionado con fenómenos
hipnagógicos.
La distonía nocturna paroxística, se caracteriza por distonía coreoatetósica
con movimientos distónicos y balísticos durante la noche. Es rara en el niño.
Síndromes de Apneas del Sueño
Son cuadros severos caracterizados por episodios prolongados y frecuentes de
apneas que acontecen durante el sueño. Normalmente se caracteriza por un patrón
de respiración irregular durante el sueño REM con periodos frecuentes de apneas que
duran más de 10 segundos. Las diferentes etiologías de las apneas, obstructivas, centrales y síndrome de resistencia a la entrada del aire, pueden reconocerse con un
estudio polisomnográfico.
Síndromes que cursan con Hipersomnia
Narcolepsia-cataplejia: La narcolepsia consiste en ataques incontrolables de
sueño durante todo el día, sobretodo ante actividades monótonas. La tetrada completa
que solo se presenta en el 10% de los casos es: hipersomnia, cataplejia, alucinaciones
hypnagógicas y parálisis del sueño. Muchos niños presentan problemas de comportamiento y de aprendizaje asociados. Es una patología infrecuente en la infancia que
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persiste de por vida. En el tratamiento se recomienda una buena estructuración del
sueño nocturno así como frecuentes siestas diurnas. Se han ensayado con diferente
éxito el tratamiento con metilfenidato, anfetaminas, imipramina, sigelina ó tirosina (en
adultos).
Existen otras situaciones que cursan con hipersomnia como son: el insomnio
nocturno, los estados depresivos ó neuróticos, tumores de tercer ventrículo ó accidentes vasculares y en el S de Kleine-Levin.
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