Síndrome de Munchausen por poderes: presentación de un caso

A.
FERNÁNDEZ-JAÉN,
ET AL
NOTA
CLÍNICA
Síndrome de Munchausen por poderes:
presentación de un caso con epilepsia
A. Fernández-Jaén, A. Martínez-Bermejo, V. López-Martín, I. Pascual-Castroviejo
Resumen. Introducción. El síndrome de Munchausen por poderes (SMPP) es una forma poco frecuente de maltrato infantil, en
la cual uno de los padres, habitualmente la madre, inventa o provoca una enfermedad en su hijo, causando estudios médicos,
tratamientos y hospitalizaciones innecesarias. Uno de los síntomas más frecuentemente observado son las crisis convulsivas.
Caso clínico. Se describe un caso de SMPP, en el que el niño maltratado es un varón de 8 años. Este niño había tenido crisis
convulsivas reales al inicio del proceso, bien controladas con la medicación antiepiléptica convencional. Con 7 años de edad,
el paciente mostró numerosas crisis convulsivas; fue tratado con múltiples fármacos antiepilépticos, pero los distintos tratamientos fueron inefectivos y las crisis persistieron. Los resultados de diversos controles analíticos, TC, RM y SPECT, fueron
normales. El EEG mostró en repetidas ocasiones trazados con actividad de ondas lentas posteriores. Seis semanas después del
ingreso presentó deterioro neurológico brusco; se pudo comprobar entonces que las crisis eran causadas o inducidas por la
administración de clomipramina por parte de la madre. Conclusiones. El SMPP se presenta frecuentemente como crisis
convulsivas epilépticas en estos niños. El diagnóstico de SMPP es más difícil cuando existen crisis convulsivas verdaderas y
crisis simuladas o inducidas. Los pediatras deben sospechar este síndrome cuando las crisis son difícilmente controladas, los
tratamientos son inefectivos y no existe evidencia de alteración neurofisiológica. El diagnóstico y la intervención precoz son
esenciales debido a la elevada morbilidad y mortalidad asociada a este síndrome [REV NEUROL 1998; 26: 772-4].
Palabras clave. Epilepsia. Maltrato infantil. Síndrome de Munchausen por poderes.
MUNCHAUSEN SYNDROME BY PROXY: REPORT OF ONE CASE WITH EPILEPSY
Summary. Introduction. Munchausen syndrome by proxy (MSBP) is a rare form of child abuse in which a parent, usually the
mother, fabricates or produces illness in a child, so causing them unnecessary medical investigations, treatments and hospitalizations. One of the commonest false presenting symptom is ‘seizures’. Clinical case. An eight years old boy with Munchausen
syndrome by proxy is reported. This child had had genuine seizures well controlled by standard anticonvulsant treatment, at
the start of the false illness. At the age of seven years, the patient showed very frequent seizures. The child was treated with
antiepileptic drugs, but treatments were ineffective and seizures continued. Results of multiple tests, including an extensive blood
chemistry analyses, CT, MRI, SPECT, were normal. Electroencephalogram showed posterior slow waves. Acute neurological
deterioration was observed six weeks after hospitalization and it was finally proved that seizures were caused or triggered by
clomipramine poisoning given by her mother. Conclusions. MSBP frequently presents as epileptic seizures in these abused
children. MSBP diagnosis is more difficult to be made if true seizures exists with multiple fictitious seizures. Pediatrician should
be alerted to the possibility of MSBP when seizures are poorly controlled, treatments are ineffective and there is no neurophysiologic dysfunction. Early diagnosis and intervention are essential because high mortality and psychologic morbidity are
associated with this syndrome [REV NEUROL 1998; 26: 772-4].
Key words. Child abuse. Epilepsy. Munchausen syndrome by proxy.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Munchausen por poderes (SMPP) es una forma
inusual de maltrato infantil [1,2], descrito en 1977 por Meadow
[3]. En este síndrome, el niño es víctima de forma repetida de la
simulación o provocación, por parte de uno de los padres o cuidadores, de síntomas por los que es sometido a controles médicos y
tratamientos innecesarios así como procedimientos diagnósticos
habitualmente invasivos e igualmente nocivos para el niño.
Uno de los síntomas más frecuentemente argumentado en relación con el SMPP son las crisis convulsivas, por las que los niños
son erróneamente diagnosticados como epilépticos [4,5].
Es un síndrome de difícil diagnóstico y se desconoce su incidencia o prevalencia real. Sin embargo, es especialmente importante el diagnóstico precoz de esta patología, por la elevada morbilidad y mortalidad de los niños que han sido objeto de esta forma
de malos tratos infantiles [4,6].
Recibido: 03.11.97. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones: 12.12.97.
Servicio de Neurología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid,
España.
Correspondencia: Dr. A. Fernández Jaén. Servicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Paseo de la Castellana, 261. E-28046 Madrid.
 1998, REVISTA DE NEUROLOGÍA
772
Describimos un caso de SMPP en el que el niño había presentado crisis convulsivas reales al inicio de la enfermedad, y que
fueron posteriormente mantenidas por la falta de administración
de los fármacos antiepilépticos (FAE) pautados, e inducidas por
la intoxicación con clomipramina por parte de la madre.
CASO CLÍNICO
Varón de ocho años de edad, segundo hijo de padres no consanguíneos,
trasladado desde otro centro hospitalario por crisis convulsivas rebeldes a
distintos tratamientos farmacológicos y gran angustia familiar.
– Antecedentes familiares: la madre está siendo controlada en otro hospital
por trastorno de la personalidad de tipo depresivo, que precisa tratamiento
con clomipramina y cloracepato dipotásico, aunque en este momento está
asintomática; no existen antecedentes de epilepsia en la familia.
– Antecedentes personales: no presentaba antecedentes patológicos de interés hasta la edad de 4 años, en que comenzó a tener crisis consistentes
en mirada fija, desconexión del medio y caída de objetos; estos episodios
muestran una duración breve, pero se repiten frecuentemente a lo largo del
día. Se trató inicialmente con ácido valproico, que hubo que suspenderse
por el aumento de las enzimas hepáticas. Este tratamiento fue sustituido
por la asociación de fenobarbital y fenitoína, con supresión completa de
las crisis. Después de tres años de tratamiento, control completo de las
crisis y trazado electroencefalográfico normal se retiró la medicación de
forma gradual.
REV NEUROL 1998; 26 (153): 772-774
SÍNDROME DE MUNCHAUSEN
Tabla I. Señales de alarma del síndrome de Munchausen por poderes
según Meadow [13,14]. Señales observadas en el caso descrito.
Señales de alarma del SMPP
Caso clínico
1. Enfermedad inexplicable, prolongada y tan extraordinaria
que hace pensar al colectivo médico ‘no haber visto nada
similar antes’
Sí
2. Síntomas y signos inapropiados o incongruentes,
o sólo presentes cuando está la madre
Sí
3. Tratamientos inefectivos o mal tolerados
Sí
4. Niños a los que se atribuyen alergias alimentarias
o farmacológicas
No
5. Madres que no están tan preocupadas por la
Sí
enfermedad del niño como los doctores o las enfermeras;
madres que están constantemente en el hospital
(incluso sin dejar la guardia por breves períodos),
y aquellas que se muestran colaboradoras en el cuidado
de su hijo y crean relaciones muy próximas con el personal
sanitario
6. Familias en las cuales han ocurrido muertes infantiles
inexplicadas, y familias con muchos miembros a los que
se les atribuyen trastornos graves y diferentes
No
Quince días después presentó cefaleas hemicraneales izquierdas de predominio nocturno y fotofobia. Un mes más tarde comenzó a mostrar episodios
de desconexión del medio, acompañados de gritos, sin relajación de esfínteres y ligera somnolencia después de las crisis. Estos fenómenos críticos
motivaron el ingreso hospitalario. Se realizó una RM cerebral que fue normal
y el EEG mostraba ondas lentas posteriores. A pesar de los sucesivos tratamientos anticomiciales, no se consiguieron niveles terapéuticos en sangre de
los FAE empleados y las crisis persistieron, lo que motivó el traslado a
nuestro centro.
Cuando ingresa en nuestro hospital se realiza un control analítico de
sangre y orina cuyo resultado es normal. El trazado electroencefalográfico
obtenido en vigilia en dos ocasiones muestra actividad de ondas lentas sobre
la región frontal derecha. Se realiza una tomografía craneal convencional y
una tomografía por emisión de fotón único (SPECT) con 99mTc-HMPAO,
resultando ambas normales. Se completa el estudio mediante un registro
electroencefalográfico no invasivo de larga duración (Holter), en el que se
observan anomalías epileptiformes intercríticas poco sistematizadas topográficamente, con predominio variable, y se registran cuatro crisis electroclínicas de probable origen paramedial sin que pueda precisarse si son originadas en uno u otro hemisferio.
Durante el ingreso presenta crisis clónicas generalizadas, de un minuto de
duración, y crisis de similar duración, consistentes en desconexión del medio, mirada fija, sensación de miedo, grito y temblores ocasionalmente acompañados de movimientos clónicos generalizados.
Al igual que en el hospital de referencia, en nuestro centro, y a pesar de
los distintos abordajes médicos, tampoco se consiguen alcanzar, inexplicablemente, niveles terapéuticos en sangre de los FAE y el niño padece crisis
cada vez más frecuentes.
Tras seis semanas de tratamiento, y de forma repentina, este paciente
presenta deterioro brusco del estado de conciencia, midriasis bilateral, crisis
convulsivas generalizadas frecuentes y alucinaciones. Es trasladado inmediatamente a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Ante la sospecha
clínica de intoxicación, se recogen muestras de sangre para el análisis de
tóxicos en este medio. Estos controles reflejan la presencia de antidepresivos
tricíclicos en sangre (clomipramina), medicación que la madre está tomando
por su patología psiquiátrica. Sin embargo, ella no admite estar administrando esta medicación a su hijo.
Posteriormente se comprueba una mejoría clara del estado general del
niño, así como una reducción en el número de crisis con los FAE clásicos,
motivo por el que se decide el alta hospitalaria.
Tres meses después, el paciente presenta control de las crisis con la administración de fenitoína y carbamacepina, sin mostrar ningún otro tipo de
sintomatología.
REV NEUROL 1998; 26 (153): 772-774
DISCUSIÓN
Las crisis convulsivas son uno de los síntomas más frecuentemente descritos en relación con el SMPP [4,5,7]. Los fenómenos
críticos pueden ser fácilmente inventados o inducidos por cualquiera de los padres. Para la provocación de estas crisis se han
realizado distintas maniobras recogidas en la literatura científica: sofocación, presión en el seno carotídeo, intoxicación con
fenotiacinas, antidepresivos tricíclicos [8], cloruro sódico... [5].
Al no existir datos objetivables –analíticos, radiológicos o neurofisiológicos–, que permitan rechazar de forma absoluta el diagnóstico de epilepsia, el médico puede ser conducido a un diagnóstico erróneo por una historia clínica bien construida por el
padre perpetrador.
El manejo y diagnóstico final se hace aún más difícil cuando
el paciente ha presentado o presenta de forma ocasional crisis
convulsivas reales que se alternan con crisis ficticias frecuentes.
Sin embargo, el SMPP es una de las causas que debe descartarse
ante la sospecha de epilepsia refractaria al tratamiento [9].
En el SMPP la madre es prácticamente siempre la inductora
del proceso. Con frecuencia tiene conocimientos médicos, y no es
raro encontrar que haya recibido algún tipo de enseñanza en materia sanitaria [10]. De forma característica, estas madres muestran un comportamiento ejemplar, tomando parte activa en los
cuidados del niño. Asimismo, el adulto infractor implicado en el
SMPP frecuentemente presenta patología psiquiátrica, habitualmente trastornos de personalidad [10-12].
Se debe considerar la posibilidad de SMPP como un diagnóstico diferencial cuando se observen las señales de alarma (Tabla
I) que describió Meadow, basadas en el estudio de sus casos [13,14].
En ocasiones el diagnóstico definitivo puede realizarse mediante la identificación de tóxicos en sangre u orina, por la observación directa del padre induciendo la enfermedad o alterando las
muestras de laboratorio. Debe revisarse la historia clínica y verificar la información, ampliar la vigilancia, buscar asociación temporal entre los síntomas y la presencia de la madre, y, si es preciso,
separarla del niño [11,14].
La conducta que debe seguirse en estos casos pasa inicialmente por el trabajo multi e interdisciplinario, colaborando el pediatra
con los asistentes sociales, psicólogos y psiquiatras infantiles
[15,16]. Ante la sospecha de SMPP, el paciente debe ser ingresado
inicialmente en un centro hospitalario y la situación debe ser comunicada a la institución u órgano directivo que asuma la gestión
de las competencias en materia de protección de menores. Ante el
diagnóstico final de SMPP, además de las medidas previamente
descritas, existe obligatoriedad legal de denunciar los hechos al
Juez de Guardia.
El pronóstico de los niños maltratados es desfavorable. Existe
una elevada mortalidad [4] y es frecuente observar secuelas psicológicas en estos pacientes [5,6]. Se han constatado alteraciones
comportamentales y emocionales, así como la adopción por parte
de estos niños, al llegar a la adolescencia, del síndrome de Munchausen.
CONCLUSIONES
Queremos señalar al SMPP como un proceso que debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de la epilepsia refractaria al
tratamiento médico. Existen signos de alarma que deben hacernos sospechar este síndrome y su diagnóstico precoz es importante por la elevada morbilidad y mortalidad encontrada en esta
enfermedad.
773
A. FERNÁNDEZ-JAÉN, ET AL
BIBLIOGRAFÍA
9. Özkara C, Dreifuss FE. Differential diagnosis in pseudoepileptic sei1. Reece RM. Unusual manifestations of child abuse. Pediatr Clin North
zures. Epilepsia 1993; 34: 294-8.
Am 1990; 37: 905-23.
10. Alexander R, Smith W, Stevenson R. Serial Munchausen syndrome
2. López-Linares M. Síndrome de Munchausen infantil. An Esp Pediatr
by proxy. Pediatrics 1990; 86: 581-5.
1986; 25: 225-6.
11. Skau K, Mouridsen SE. Munchausen syndrome by proxy: A review.
3. Meadow R. Munchausen syndrome by proxy: The hinterland of child
Acta Paediatr 1995; 84: 977-82.
abuse. Lancet 1977; 13: 343-5.
12. Martinovic Z. Fictitious epilepsy in Munchausen syndrome by proxy:
4. Rosenberg DA. Web of deceit: A literature review of Munchausen
Family psychodynamics. Seizure 1995; 4: 129-34.
syndrome by proxy. Child Abuse Negl 1987; 11: 547-63.
13. Meadow R. Munchausen syndrome by proxy. Arch Dis Child 1982;
5. Meadow R. Fictitious epilepsy. Lancet 1984; 7: 25-8.
57: 92-8.
6. McGuire TL, Feldman KW. Psychologic morbidity of children sub14. Meadow R. Management of Munchausen syndrome by proxy. Arch
jected to Munchausen syndrome by proxy. Pediatrics 1989; 83: 289Dis Child 1985; 60: 385-93.
92.
15. Guía para la atención del maltrato a la infancia por los profesionales
7. Reig del Moral C, Herrera M, Nebreda V, et al. Síndrome de Munde la salud. 1 ed. Madrid: Ed. Dirección General de Planificación,
chausen por poderes. An Esp Pediatr 1986; 25: 251-6.
Formación e Investigación. Consejería de Salud; 1993.
8. Palomeque A, Martínez-Gutiérrez A, Doménech P, et al. Síndrome de
16. Querol X. Signos guía de sospecha de malos tratos. Cómo actuar. Jano
Munchausen inducido como intoxicación recidivante con imiprami1997; LIII: 45-7.
na. An Esp Pediatr 1986; 25: 257-9.
774
REV NEUROL 1998; 26 (153): 772-774