sesion del 02-05-2013 - Instituto Nacional de Pediatría

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 2 DE MAYO DE 2013
PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA
COORDINA: DR. ROGELIO SANCHO HERNÁNDEZ
PATÓLOGO: DR. EDUARDO LÓPEZ CORELLA
L.T.S: LOURDES RAMÍREZ GARCÍA
RESUMIÓ: DRA. LUCÍA VALENCIA VILLA
NOMBRE: JYFS
SEXO: Masculino
ORIGEN: Distrito Federal
FECHA DE NACIMIENTO: 14.11.2007
FECHA DE INGRESO: 17.12.2010
EDAD AL INGRESO: 3 años 7 meses
EDAD ACTUAL: 5 años 10 meses
AHF: Madre de 38 años, ama de casa, unión libre, originaria del D.F. sana. Padre de
38 años, originario del D.F empleado en centro nocturno, tabaquismo positivo a razón
de 10 cigarrillos al día, desde hace 14 años, alcoholismo ocasional, sin llegar a la
embriaguez. 1 hermano de 5 años sano. Se niega endogamia.
EMBARAZO Y PARTO: Producto de G2, control prenatal adecuado, 7 USG
reportados normales, ingesta de acido fólico y hierro desde el primer mes de
embarazo, aplicación de 1 dosis de toxoide tetánico, embarazo normoevolutivo, se
obtiene producto de término, vía abdominal por periodo intergenesico corto, llora y
respira al nacer, peso no recuera, talla 50 cm, Apgar 8/9.
NEONATO INMEDIATO: Al segundo día de vía presenta hiperbilirrubinemia que
ameritó fototerapia por 1 semana, se egresa a los 8 días de vida sin complicaciones,
onfalorrexis a los 15 días de vida.
ALIMENTACIÓN, CRECIMIENTO Y DESARROLLO: Alimentado al seno materno de
manera exclusiva hasta los 6 meses. Ablactación a los 6 meses con frutas y verduras,
integrado a la dieta familiar al año de edad. DPM: fija mirada 2 meses, sostén cefálico
2 meses, sedestación 5 meses, gateo 8 meses, deambulación 12 meses, control de
esfínteres no recuerda.
MEDICINA PREVENTIVA: Esquema de vacunación al corriente según esquema
nacional. Cuenta con vacuna contra varicela.
APP: Alérgicos, traumáticos, quirúrgicos, transfusionales negativos. Infecciones de
vías aéreas 1 vez por mes, absceso en mano izquierda en el primer año de vida, a los
2 años cursa con otitis media con perforación de membrana timpánica. Hospitalizado a
los 3 años por neumonía comunitaria durante 10 días, en clínica privada, recibió
tratamiento con ceftriaxona y vancomicina. Hospitalizado en INP a los 3 años 1 mes
por cuadro de neumonía comunitaria probable mixta (viral y bacteriana) de focos
1
múltiples, tratado con ceftriaxona, dicloxacilina durante 10 días. Diagnóstico de
Agamaglobulinemia ligada a X realizado en diciembre de 2010, (a los 3 años de edad),
tratado con gamaglobulina dosis sustitutiva mensual. Grupo y Rh: 0+.
PADECIMIENTO ACTUAL: Enviado a valoración por neumología por cuadros de
infección de vias aereas de repetición, aproximadamente 3 a 5 episodios por año,
presencia de tos húmeda diaria y episodios de sibilancias asociado a infecciones
respiratorias superiores, tratado con esteroide inhalado desde hace 1 año. Se realizó
TAC AR pulmonar, comentando por servicio de radiología la presencia de afección
importante en lóbulo inferior izquierdo, con bronquiectasias saculares (daño crónico).
Paciente neumopata crónico con síntoma predominante de supuración
broncopulmonar, candidato a broncoscopía para confirmar supuración y mejorar
funcionalidad de la via aérea.
EF: Peso 13 Kg. (P5), Talla 104 cm (P95), FC 104, FR 32, T 36.7ºC.
Conciente, alerta, reactivo, mucosas húmedas, coloración rosada, adecuadas
condiciones generales, edad cronológica igual a la aparente, normocefalo, pupilas
isocoricas, narinas permeables, con puentes de moco hialino, mucosa nasal normal,
orofarínge con amígdalas GIII, sin descarga, cuello sin adenomegalias, tórax
asimétrico por incremento del diámetro anteroposterior derecho, hiperresonante
pulmonar, murmullo vesicular bilateral, corazón rítmicos, sin soplos, abdomen blando
depresible, sin visceromegalias, peristalsis normoactiva, extremidades sin cianosis sin
acropaquias.
10.07.11: ENDOSCOPÍA. Diagnóstico endoscópico: broncoscopía normal. Se realiza
lavado broncoalveolar y cepillado bronquial, se envía a patología, bacteriología y
micología.
17.07.11: INGRESO A INFECTOLOGÍA: Peso 13.5 Kg (P5) talla 101 cm (P 90) FC
120, FR 32, TA 95/60, T 37º C.
Paciente con agamaglobulinemia de Bruton ultima dosis de GGIV 07.07.11, inicia con
tos seca no cianozante ni emetizante, que progresa a tos húmeda acompañada de
dificultad respiratoria con tiro intercostal y supraesternal, un pico febril de 38C. Cursa
con neumonía bacteriana adquirida en la comunidad, se inicia ceftriaxona y
dicloxacilina.
18.07.12. INMUNOLOGÍA: Se aplica gamaglobulina a dosis sustitutiva (400 mgkgd),
dosis total 5 g.
22.07.11 NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX: Rx de tórax 11.07.11, imagen
hiperlúcida no hipertensa, basal posterior izquierda, bien definida y delimitida, con nivel
hidroaéreo, con pared visible. Radiografía de tórax del 22.07.11 en comparación con
estudio previo, presenta mejoría parcial, sin nivel hidroaéreo en su interior. Se
recomienda continuar esquema antimicrobiano y se sugiere realizar nueva
broncoscopía para valoración anatómica y en caso necesario drenaje de secreciones.
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28.07.11 ENDOSCOPÍA: Supuración broncopulmonar localizada a segmento posterior
de lóbulo inferior izquierdo. se sugiere broncoscopías seriadas para drenaje de
secreciones. Continuar rehabilitación broncopulmonar.
09.08.11: ENDOSCOPÍA: broncoscopia normal.
10.08.11: Egreso hospitalario.
20.08.12: NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX: TAC AR pulmonar con imagen
circunscrita a nivel posterior de lóbulo inferior izquierdo, heterogénea, tabicada, con
formaciones hipodensas, se deberá descartar secuestro pulmonar, por lo cual se
solicita angiotomografia.
26.09.12: NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX: Angiotomografia,: imagen quística
basal izquierda posterior, que en fase arterial impresiona rama de arteria aorta torácica
brindando irrigación a dicha lesión, sugestiva de secuestro pulmonar extralobar. Se
realizará nueva broncoscopía para búsqueda de supuración broncopulmonar y se
solicita gamagrama pulmonar.
12.10.12 ENDOSCOPÍA: Hipersecreción de moco con predominio en lóbulo inferior
izquierdo.
15.10.12 INFECTOLOGÍA. Paciente con inmunodeficiencia primaria, antecedente de 4
episodios de neumonía desde el 2010, 2 de ellos asociados a la realización de
broncoscopía, incluido el actual, se inicia cobertura antibiótica con cefalosporina de 4ta
generación para cobertura de Pseudomona aeruginosa por bronquiectasias en
tomografía de tórax, así como de neumococo, además isocacilpenicilina para
cobertura de S. aureus meticilino sensible por ser gérmen colonizador de faringe que
pudo ser arrastrado durante procedimiento endoscópico.
16.10.12 NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX: Cuenta con indicación precisa de
tratamiento quirúrgico electivo, por lo cual al resolver proceso infeccioso agudo se
programará para cirugía por parte de nuestro servicio.
23.11.12 NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX: Ingresa para realización de
toracotomía posterolateral izquierda y secuestrectomía.
25.11.12 INMUNOLOGÍA: Se administra gamaglobulina IV dosis total 10 g.
26.11.12 NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX: Se realiza toracotomía
posterolateral izquierda con secuestrectomía extralobar basal izquierda, colocación de
sonda pleural. Sangrado 300 ml. Transfusión de paquete globular 200 ml PFC 30 ml
Sin complicaciones. Ingresa a UTIP para vigilancia del postquirúrgico inmediato.
27.11.12 UTIP. Egreso a piso por mejoría, hemodinámicamente estable, sin respuesta
inflamatoria sistémica, en lo ventilatorio con vía aerea fisiológica, drenaje pleural de
100 ml de características serohemáticas.
3
28.11.12 NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX: Presenta palidez de tegumentos,
taquicardia y taquipnea, tendencia a la hipotensión y llenado capilar de 2 segundos.
Reanimación con líquidos IV. Incrementó de drenaje pleural de aprox. 120 ml en 1
hora. Radiografía de tórax con opacidad prácticamente total del hemitórax izquierdo
sin broncograma aéreo, que desplaza las estructuras mediastinales hacia el hemitórax
contralateral. Se realiza USG torácico reportanto hemotórax y zona de Atelectasia en
pulmón izquierdo. Se decide exploración quirúrgica.
28.11.12 NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX: Se realiza drenaje de hemotórax,
sangrado en capa, sin evidencia de vaso sangrante identificable, se realiza hemostasia
regional con aplicación tópica de veriplast, y manejo conservador, colocación de 2
sondas pleurales. Sangrado 800 ml, transfusión de 2 PG, 1 PFC y 1 CP. Reingreso a
UTIP.
29.11.12 UTIP: Ingresa con diagnóstico de SIRA secundario a daño pulmonar por
hemorragia. Hemodinámicamente con FC y TA con tendencia a la alza sin apoyo
aminérgico, uresis presente, palidez generalizada, pulsos y llenado capilar sin
alteraciones. Ventilatorio con apoyo mecánico con PEEP 7, sellos pleurales con gasto
hemático.
29.11.12 HEMATOLOGÍA. Postquirúrgico con persistencia de sangrado por sitio
quirúrgico sin evidencia de otro sitio. Tiempos de coagulación normales, fibrinógeno
normal, sin datos de CID. El sangrado se debe a hemorragia local en el sitio quirúrgico
y no a coagulopatía.
01.12.12 UTIP. Extuabación sin complicaciones, sin datos de dificultad respiratoria.
Radiografía de tórax postextubacion sin atelectasias.
04.12.12 NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA DE TÓRAX: Hemodinámica y ventilatoriamente
estable, en condiciones de iniciar via oral, completando esquema antimicrobiano con
ceftriaxona y dicloxacilina por neumonía intrahospitalaria, manejo analgésico a base
de buprenorfina y ketorolaco. Se retira sello apicoposterior sin eventualidades.
10.12.12 INMUNOLOGÍA. Se administra dosis sustitutiva de gamaglobulina IV, dosis
total 10 gr.
10.12.12 REHABILITACIÓN. Deficiencia inmunológica y de sistema respiratorio que
genera limitación leve para realizar sus actividades de la vida diaria, lo cual lo pone en
desventaja respecto a sus congéneres de la misma edad para realizar su rol social,
familiar, recreativo, escolar. Plan: terapia física.
10.12.12. Egreso hospitalario. Peso 18.6Kg (P50), Talla 104 cm (P10).
4
FECHA
20.07.11
26.11.12
27.11.12
28.11.12
29.11.12
29.11.12
30.11.12
05.12.12
FECHA
26.11.12
29.11.12
30.11.12
02.12.12
23.10.12
12.12.11
13.05.11
HB
10.9
12.4
9.9
7.7
10
12.3
13.5
HTO
38.5
34.8
27.8
21.3
28.0
35.8
38
Leuc
11300
8400
5700
7400
6400
5600
8800
Neut
61%
93%
57%
72%
81%
75%
57%
BIOMETRÍA HEMÁTICA
Linf Mon Plaq
TP
30% 8%
466mil 12.1
4%
3%
329mil 13.2
31% 3%
311mil
23% 5%
179mil
13% 6%
140mil 12
12.4
20%
30%
4%
10%
%
100
82
TPT
31
30.9
INR
1.0
1.1
85%
85%
29.1
30.2
1.08
1.03
22
Fibrinógeno
365
VSG
23
11.8
202mil
616mil
ELECTROLITOS SÉRICOS / QUÍMICA SANGUÍNEA
NA K
Cl
Ca
P
Mg Glu Cr
A Urea
U
139 3.6 112 8.8 3.2 1.5 157 0.18
12.6
133 3.3 104 7.3 4.6 1.4 168 0.26
132 3.0 98
7.8
138 3.3 103 7.7
IgG
<6.8
1060
757
PCR
IgM
17.9
<16
BUN
5.9
IgA
<6.9
<6.06
Gamagrama pulmonar 27.09.12: Perfusión del radiofármaco por ambos pulmones
con una distribución heterogénea del mismo. Se visualiza un sitio focalizado de
hipoperfusión con un patrón subsegmentario, localizado en el área de proyección
anatómica habitual de los siguientes segmentos broncopulmonares: pulmón izquierdo:
posterior y lateral basales del lóbulo inferior.
Cultivo de lavado bronquial 14.07.11: Streptococcus mitis 10 000 UFC
Examen directo búsqueda de hongos 28.07.11: negativo.
Cultivo para aislamiento de hongos 19.08.11: no hubo desarrollo
Detección de BTK por citometría de flujo: Expresión positiva de BTK, intensidad
media de fluorescencia de 29.6, testigo 22.4.
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