Quistes de pelo terminal múltiples en región perianal

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Actas Dermosifiliogr. 2007;98:213-8
CARTAS AL DIRECTOR
Quistes de pelo terminal múltiples en región perianal
L. Pérez-Pérez, J. Álvarez, M.M. Pereiro-Ferreirós, C. Peteiro y J. Toribio
Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela. La Coruña. España.
Sr. Director:
Mehregan y Medenica1 describieron
en 1982 una rara variante de quiste infundibular que denominaron «quiste
folicular pigmentado», caracterizado
histopatológicamente por mostrar una
pared con queratinización de tipo epidermoide y numerosos tallos pilosos
gruesos y pigmentados en su interior.
En 1990, Ribera et al2 describieron la
variante múltiple de este tipo de quiste.
Actualmente existen escasas descripciones de la variante solitaria3 y son excepcionales las de la variante múltiple4,5.
Describimos un varón de 63 años,
sin antecedentes relevantes, que consultó por lesiones perianales asintomáticas de un año de evolución, estables
en número y tamaño desde su aparición. No había aplicado tratamientos
tópicos, ni refería fricción o traumatismos en esa zona. Presentaba en la
región perianal varias lesiones sobreelevadas, circunscritas, de color amarillento y superficie lisa, de 1 a 3 mm de
diámetro (fig. 1). El estudio histopatológico de las lesiones mostró una cavidad quística situada en dermis media,
conectada con la epidermis mediante
un poro, con una pared formada por
epitelio escamoso estratificado con
queratinización mediante formación de
capa granulosa. En la luz del quiste se
observaba queratina basófila ortoqueratósica, laminar y amorfa y varios tallos de pelo cortados oblicua y transversalmente, con gránulos de melanina y
médula eosinofílica (fig. 2). No se observaron estructuras anexiales en relación con la pared del quiste. Los hallazgos histológicos permitieron establecer
el diagnóstico de «quistes foliculares de
pelo terminal múltiples». El interés del
caso que describimos no radica únicamente en la infrecuencia de la entidad,
sino también en la ausencia de pigmentación clínica de las lesiones del paciente, en el número y la localización atípica de las mismas.
La clasificación de los quistes cutáneos se fundamenta en el tipo de epitelio que recubre su pared, el tipo de queratinización, la presencia de tallos
pilosos (vellosos o terminales) y la relación con estructuras anexiales adyacentes6.
Los quistes cutáneos más frecuentes
son los originados en el folículo pilosebáceo, siendo los infundibulares o epidermoides y los tricolémicos los más
comunes.
La presencia de tallos pilosos en el interior de lesiones quísticas cutáneas es
un hallazgo infrecuente y la presencia de
tallos de pelo terminal en quistes infundibulares es excepcional7. Pueden observarse tallos pilosos en quistes dermoides,
quistes híbridos7, esteatocistomas/quistes vellosos eruptivos8, comedones y
quistes foliculares pigmentados.
Los quistes de pelo terminal son más
frecuentes en varones y se presentan
como lesiones solitarias, de coloración
grisácea, marrón, negruzca o azulada,
de entre 0,4 y 1,5 cm de tamaño1,9. Se
localizan en cabeza y cuello y más raramente en axilas, abdomen, pubis, vulva
y extremidades inferiores1,5. Histopatológicamente se caracterizan por presentar tallos pilosos de tipo terminal y queratinización de tipo epidermoide.
Otros quistes cutáneos como los
quistes vellosos eruptivos, los quistes
híbridos, el hidrocistoma apocrino y el
«quiste epidérmico pigmentado», también pueden presentar hiperpigmentación clínica.
Probablemente los quistes de pelo
terminal sean una entidad infradiagnosticada o, en ocasiones, confundida con
otras lesiones cutáneas de aspecto clíni-
co similar (nevus nevocelulares, hidrocistomas, histiocitomas, granulomas,
quistes epiteliales, nevus azules, etc.).
Consideramos que las lesiones quísticas cutáneas constituyen un espectro
clínico e histopatológico dinámico,
dentro del cual los quistes de pelo terminal ocupan, por el momento, un
lugar independiente. Los quistes cutáneos no deben clasificarse como entidades estáticas, puesto que las cada vez
más numerosas descripciones de quistes híbridos7,10 no han hecho más que
poner de manifiesto que la superposición de hallazgos histológicos entre los
diferentes tipos de lesiones quísticas
cutáneas dista de ser algo inusual.
Figura 1. Aspecto clínico de las lesiones
en la región perianal.
Figura 2. Pared del quiste con
queratinización de tipo epidermoide; en el
interior se observan varios tallos de pelo
terminal, pigmentados (hematoxilinaeosina, ×250).
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Cartas al director
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Sr. Director:
El signo de Leser-Trélat (LT) se caracteriza por la aparición súbita y el rápido crecimiento en número y tamaño
de múltiples QS, relacionado con una
neoplasia subyacente1,2, que a veces se
acompaña de prurito y se asocia de forma frecuente a acantosis nigricans3.
Presentamos el caso de un varón de
63 años, diagnosticado de micosis fungoide en estadio de placa, que durante
el tratamiento con fototerapia desarrolla un cuadro de intenso eritema y engrosamiento cutáneo generalizado
(fig. 1) acompañados de prurito severo.
Tras la realización de biopsias cutáneas,
214
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tomografía axial computarizada (TAC)
y aspirado de médula ósea se diagnostica al paciente de un síndrome de Sézary. En este momento apreciamos la
existencia de más de 100 pápulas queratósicas, hiperpigmentadas, suaves al
tacto de 1-2 cm localizadas en tronco
(fig. 1) que el paciente no presentaba
un mes antes. Extirpamos una lesión
del tronco y en la biopsia se confirma
que se trata de una queratosis seborreica. Simultáneamente en un estudio llevado a cabo por el Servicio de Urología,
se diagnostica al paciente de un carcinoma de células transicionales de vejiga. Al iniciar el tratamiento quimioterápico y las instilaciones vesicales con
bleomicina, las queratosis seborreicas
desaparecen por completo (fig. 2) en un
periodo inferior a dos meses. Con todos estos datos diagnosticamos al paciente de un signo de LT que pudiera
estar relacionado con cualquiera de las
dos neoplasias o con ambas.
Debido a que las QS y los tumores
malignos son dos patologías frecuentes
en pacientes de edad avanzada, algunos
autores dudan de la existencia de este
signo, ya que no descartan que la coexistencia de ambas sea casual. Sin embargo,
es importante destacar que aunque las
QS constituyen una patología frecuente
en determinados grupos de edad, no lo
es su aparición de manera eruptiva.
Actas Dermosifiliogr. 2007;98:213-8