Espectro de anormalidades en el desarrollo del VIII par craneal

Espectro de anormalidades en el desarrollo del VIII par
craneal (estatoacústico)
Poster no.:
S-1305
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
1
J. P. Martínez Barbero , T. Martín Noguerol , J. Delgado
1
2 1
2
Escudero , A. Luna Alcalá ; Jaén/ES, Jaen/ES
Palabras clave:
Displasias, Congénito, Aplicaciones informáticas-3D, TC-Alta
resolución, RM, Oído / Nariz / Garganta, Neurorradiología nervio
periférico, Cabeza y cuello
DOI:
10.1594/seram2012/S-1305
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Objetivo docente
Objetivo docente
- Conocer las principales causas de hipoacusia de causa congénita
- Recordar los hallazgos más frecuentes en las anomalías del desarrollo del VII par
- Mostrar las técnicas y protocolos de imagen más apropiados para su valoración
Revisión del tema
La hipoacusia neurosensorial (HNS) es una importante causa de discapacidad, con una
prevalencia estimada de 1 por cada 2000 recién nacidos vivos. EL diagóstico precoz es
de gran importancia, ya que la afectación auditiva no solo conlleva alteraciones en la vida
diaria y en el desarrollo del lenguaje, sino que también condiciona el desarrollo social,
emocional y académico. Los programas de screning neonatal para HNS han conseguido
disminuir de manera notable la edad media de diagnóstico desde 24 meses a 2-3 meses
en la actualidad.
Aunque la mayoría de las hipoacusias neurosensitivas se deben a causas degenerativas
del oido interno que aumentan de manera progresiva con la edad , hay diferentes tipos
de anomalías congénitas que condicionan hipoplasias del oido interno e hipoacusia.
Durante el desarrollo embriológico del oído interno la conformación progresiva de las
estructuras óseas del peñasco va a ir condicionando, sucesivamente, una serie de
patologías según el momento en el que se interrumpa. Según la clasificación de Jackler,
la más severa es la aplasia de Michel o aplasia laberíntica, en la que existe una ausencia
absoluta de las estructuras laberínticas, y para la que no hay opciones terapéuticas en la
actualidad. En un paso más avanzado del desarrollo embriológico aparecería la aplasia
coclear única, con vestíbulo y CSC presentes, y sucesivamente se desarrollarán hacia
menor grado de gravedad la hipoplasia coclear, cóclea incompleta y cavidad común. En
una segunda fase, con la cóclea adecuadamente diferenciada, las anomalías se dividen
entre displasia vestibular y del CSC lateral; y acueducto vestibular agrandado.
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Fig. 10
Referencias: Lowe et al, (1997) Radiographics
Las agenesias e hipoplasias del VIII par craneal (estatoacústico) son trastornos del
desarrollo raros, si bien dentro de las causas del espectro de neuropatías con desorden
auditivo (ENDA) son una causa relevante a tener en cuenta. Alrededor de un 10% de
las pérdidas de audición en la infancia se deben a ENDA, y de estos, cerca del 10 %
son causadas por agenesias e hipoplasias del VIIIpar. El canal auditivo interno se crea
por inhibición del cartílago en el aspecto lateral de la vesícula ótica en la 9ª semana de
gestación. Se requiere que esté presente el VIII pc para que este proceso se lleve a cabo.
El tamaño del nervio coclear depende directamente del número de células ganglionares
en la espira basal. Si el VIIIpc es aplásico, el CAI tendrá un diámetro proporcional al
tamaño del VII pc. El síntoma guía es la sordera neurosensorial desde el nacimiento,
que podría tratarse con un implante coclear si el nervio está presente y con un implante
troncoencefálico cuando haya aplasia.
En el estudio de pacientes de corta edad con HNS se precisa múltiples técnicas, si
bien en cada centro se sugiere un protocolo diferenciado acorde con la infraestructura
sanitaria, que suele incluir estudios de audiometría, potenciales evocados, exploración
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neurológica completa, y de igual modo, estudios de neuroimagen avanzada dentro de
este estudio multidisciplinar.
Los estudios de alta resolución de TC y RM de fosa posterior permiten discernir la
presencia del VIII par, así como la morfología del CAI y del oído interno, con el objetivo
de planificar potenciales objetivos terapéuticos, ya que su identificación es clave a la
hora de estudiar el uso de implantes cocleares.
La IRM se ha mostrado cómo la técnica de elección a la hora de mostrar la integridad
de los pares craneales, especialmente en sus trayectos cisternales. Los avances en
IRM, especialmente en la mayor homogeneidad del campo magnético, desarrollo de
gradientes más fuertes, y antenas en Phase - array que permiten obtener una mayor
relación señal/ruido. El uso de secuencias T2 de alta resolución espacial en fosa
posterior (CISS...) o secuencias mixtas tipo True-FISpP, ha permitido reconocer y
delimitar el trayecto del VIII par craneal en sus trayectos cisternal y canalicular, así como
sus ramas coclear y vestibular. En esta imagen de recostrucción MPR de una IRM en
secuencia CISS de fosa posterior, podemos apreciar como, en condiciones normales,
en el interior del CAI podemos delimitar por un lado el VII par, de localización anterior y
superior (flecha roja), las dos ramas del vestibular situadas posteriores (flecha verde), y
en la porción anterior y basal la rama coclear del VIII pc (flecha amarilla).
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Fig. 1
Referencias: J. P. Martínez Barbero; Neurorradiología, Clínica las Nieves, Jaén,
SPAIN
Además, es necesario valorar la morfología de las estructuras del laberinto membranoso,
y eventualmente del tronco del encéfalo, pues en el caso de aplasia del VIII pc los
pacientes pueden ser subsidiarios de implante central. La IRM permite igualmente
reconstrucciones 3D con Volume Rendering para mejor delimitación del laberinto
membranoso.
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Fig. 7
Referencias: J. P. Martínez Barbero; Neurorradiología, Clínica las Nieves, Jaén,
SPAIN
Más recientemente a estas secuencias estructurales para el estudio de los pares
craneales se ha añadido la neurografía de pares craneales, basada en secuencias de
tensor de la Difusión con secuencias adaptadas para la tractografía de pares craneales ,
con espesores de corte inferiores a 2 mm, máxima utilización de gradientes más
potentes y superposición con secuencias estructurales isotrópicas de fosa posterior, que
permiten analizar la anisotropía fraccional de los núcleos auditivos en troncoencéfalo,
así como la integridad de las fibras nerviosas. Se precisa una configuración específica
de los parámetros de adquisición y reconstrucción de la imagen en DTI. Por ejemplo, a
adquisición se puede llevar a cabo mediante una secuencia DWISE, con TR de 11395 y
TE 70ms; Flip Angle 90º; tamaño del voxel 2x2x1.20mm, con 16 direcciones y 2 valores
B (0 y 1000). Al reconstruir los valores se deben adaptar con respecto a la tractografía
convencional, utilizando un valor mínimo de anisotropía fracional de 0.06 (frente a 0.15
convencional), con un ángulo máximo de cambio de dirección de las fibras de 36.5º
(frente a 27º), y una longitud mínima de fibras de 7mm.
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Fig. 2
Referencias: J. P. Martínez Barbero; Neurorradiología, Clínica las Nieves, Jaén,
SPAIN
Además, la TC de alta resolución permite delimitar de manera exacta la estructura
ósea del oído medio e interno, permitiendo estudiar de manera precisa mediante
reconstrucciones multiplanares y curvas los diámetros y morfologías de CAIs, cóclea
y demás estructuras para una planificación quirúrgica. La adquisición con estudios
isotrópicos, con vóxels de aproximadamente 1.25 mm de eje, permiten delimitar de
manera precisa todas las estructuras del peñasco, realizar las mediciones necesarias
del canal coclear y del laberinto óseo, y llevar a cabo necesarias reconstrucciones curvas
y multiplanares para, por un lado, predecir la viabilidad del implante y planificar éste.
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Fig. 3
Referencias: J. P. Martínez Barbero; Neurorradiología, Clínica las Nieves, Jaén,
SPAIN
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Fig. 6
Referencias: J. P. Martínez Barbero; Neurorradiología, Clínica las Nieves, Jaén,
SPAIN
En el caso expuesto a continuación , el paciente de 10 meses de edad fue enviado
para estudio por presentar estudio negativo en potenciales evocados, así como ausencia
de respuesta a estímulos auditivos. El estudio de TC de alta resolución de peñascos
demostró ausencia de la conformación de los CAIS, con una cavidad única irregular en
los oídos internos.
La IRM no pudo localizar los VIII pares, apreciándose los VII pares de localización
ectópica. Se trata de un caso e agenesia laberíntica completa bilateral con aplasia de
VIII pc.
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Fig. 8
Referencias: J. P. Martínez Barbero; Neurorradiología, Clínica las Nieves, Jaén,
SPAIN
En el segundo caso, el paciente fue sometido a implante coclear. Sin embargo, tras la
operación el paciente no mejoró de su pérdida de audición como era esperable, y en
el estudio de TC se evidenció una hipoplasia severa de ambos CAI´s, con conducto
accesorio para el séptimo par craneal.
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Fig. 9
Referencias: J. P. Martínez Barbero; Neurorradiología, Clínica las Nieves, Jaén,
SPAIN
Es importante recordar que aún cuando existan anomalías en la conformación de las
estructuras del óido interno, como Displasias de Mondini, deformidad en cavidad común
o malformación cística coclear, si el nervio coclear está presente, los dispositivos de
implante coclear convencionales pueden ser de utilidad, con lo que en estos casos la
identificación del mismo se hace aún más evidente. Asimismo, los casos con hipoplasia
o estenosis de los CAIS han de ser estudiados con IRM para valorar la existencia o no
de VIII pc.
Esta paciente de 9 años con hipoacusia en el TC muestra estenosis del CAI izquierdo,
si bien el estudio de RM mostró adecuadamente las estructuras nerviosas del CAI.
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Fig. 4
Referencias: J. P. Martínez Barbero; Neurorradiología, Clínica las Nieves, Jaén,
SPAIN
Asimismo, hay que tener en cuenta que existen otras anomalías de los pares craneales
que pueden dificultar el diagnóstico de agenesia del nervio coclear o del VIII pc al
completo , como en este caso de Síndrome de Moebius, en el que el paciente sufre de
agenesia del VII y IV pares craneales, pero el VIII está presente con todas sus ramas. En
el CAI izquierdo se aprecian las ramas facial y coclear, pero en le derecho unicamente
se identifica el VIII par craneal, de mayor grosor y posterior en su entrada al CAI.
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Fig. 5
Referencias: J. P. Martínez Barbero; Neurorradiología, Clínica las Nieves, Jaén,
SPAIN
Conclusiones
- Las anormalidades del desarrollo del VIII par son trastornos que requieren un
diagnóstico específico, y la correlación de TC y RM permite detectar el grado de las
mismas con el fin de planificar un tratamiento adecuado.
- El estudio prequirúrgico adecuado puede permitir una mejor selección de los pacientes,
evitando cirugías inútiles.
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