neuritis óptica

Lección 15
Patología
del nervio
óptico
Curso
Curso 2006-2007
2006-2007
•Anatomía
•Exploración
•Neuropatías
•Atrofias
Anatomía del nervio óptico (II par).
Papila
Arterias
ciliares
posteriores
Músculo
oblicuo
inferior
cortado.
Vista posterior del globo ocular . Nervio óptico .
Nervio
óptico
Todo el tejido noble cerebral está aislado del exterior por
tres cubiertas o meninges .
Piamadre
Aracnoides
Arteria
y vena
c. retina
Dura
madre
DEFINICIÓN. “Tracto de fibras blanco con 1,2 millones de axones, rodeado
de vainas meningeas, que transporta las sensaciones visuales al S.N.C.”.
Nervio óptico
Neuronas
ganglionares
Neuronas bipolares
Conos y bastones
Célula de
Müller (glía)
El nervio óptico está formado por los largos axones de las neuronas
ganglionares compactados y por glía.
Tramos del nervio óptico
1. Intraescleral
2. Orbitario
3. Intracanalicular
4. Intracraneal
5. Quiasma
Longitud total = 50-60 mm
Permite movimientos y un cierto
grado de proptosis
Porción intraescleral
Papila
Región
prelaminar
Lámina cribosa
(cribrosa)
Región
postlaminar
Papila
•Entrada organizada de axones.
•Área ciega, desprovista de percepción.
•Separada del vítreo por la limitante interna.
•El vítreo se adhiere fuertemente a sus bordes
Región prelaminar
•Haces
•Haces de
de
axones
axones no
no
mielinizados.
mielinizados.
•Rodeados
•Rodeados de
de
tabiques
tabiques
astrogliales.
astrogliales.
•Doblan
•Doblan en
en
ángulo
ángulo recto.
recto.
Vena central de la
retina
Pared vascular
compartida
Arteria central
de la retina
Haz
Haz de
de axones
axones atravesando
atravesando la
la lamina
lamina cribrosa
cribrosa == esclerótica
esclerótica
perforada
perforada ..
Lámina cribrosa
•Área
•Área perforada
perforada de
de la
la esclera
esclera por
por donde
donde salen
salen los
los haces
haces
nerviosos
nerviosos desde
desde una
una cámara
cámara presurizada
presurizada ..
•Las
•Las fibras
fibras se
se mielinizan
mielinizan (oligodendrocitos)
(oligodendrocitos) engrosándose.
engrosándose.
•Puede
•Puede ser
ser comparada
comparada aa varios
varios coladores
coladores superpuestos
superpuestos
(1,2,3,)
(1,2,3,) por
por donde
donde pasan
pasan espaguetis
espaguetis ..
A partir de la lámina cribrosa los axones están envueltos en mielina .
Vaina de
mielina
Nódulo de Ranvier
Capas de
mielina
Axon
Núcleo
Antes de la lámina cribrosa los axones
no están mielinizados para no quitar
transparencia a la retina.
Haces de
axones
mielinizados . El
nervio óptico es
un cable con
muchos
alambritos
aislados entre sí
que transportan
la sensación.
Segmento orbitario-quiasmático
•Fibras mielinizadas rodeadas de vainas meníngeas.
•Organizadas en paquetes rodeados de capilares,
astrocitos y oligodendrocitos.
•Estan organizadas según su procedencia retiniana,
pero la mayor parte pertenece al haz papilo-macular.
Haz macular
Los paquetes de axones están rodeados por astrocitos y envueltos por las
meninges.
Retina
Retina
la
i
p
Pa
Espacio
subaracnoideo
Nervio óptico
Vascularización
Sistema
ciliar
posterior
Sistema ciliar
anterior
Vena
vorticosa
Sistema
arterial
retiniano
Vascularización
•Superficie papilar : capilares de la A.C.R.
•Prelaminar y laminar : coroides y ciliares posteriores
cortas.
•Retrolaminar : ramas meníngeas piales + ramas A.C.R.
Vascularización n. óptico
El transporte
axoplásmico
El transporte axoplásmico de las ganglionares
Típico de las neuronas con gran axón. Movimiento contínuo de líquido y partículas para
transporte y reciclaje de energía y crecimiento.
El transporte axoplásmico
•Típico
•Típico de
de las
las neuronas
neuronas con
con gran
gran axón.
axón. Movimiento
Movimiento contínuo
contínuo de
de líquido
líquido yy
partículas
partículas para
para transporte
transporte de
de energía
energía yy crecimiento.
crecimiento.
•a)
•a) Dirección
Dirección soma/axón/sinapsis
soma/axón/sinapsis :: flujo
flujo ortógrado
ortógrado
•b)
•b) Dirección
Dirección sinapsis/axón/soma
sinapsis/axón/soma :: flujo
flujo retrógrado
retrógrado
•Flujo
•Flujo rápido:
rápido: 150-250
150-250 mm./día
mm./día
•Flujo
•Flujo lento
lento :: 0,4-0,5
0,4-0,5 mm./día
mm./día
Papila
El transporte axonal rápido se realiza por el
carril de los microtúbulos.
Flujo ortógrado
1. Enzimas y proteínas : lento
2. Mitocondrias : intermedio
3. Vesículas : rápido
4. Vesículas con material digerido
Modelo esquemático del transporte axonal en el nervio óptico. El transporte
ortógrado es de izquierda a derecha y el retrógrado, de derecha a izquierda .
Bloqueo del flujo
axonal
Cuando se bloquea, se
producen localmente acúmulos
de la substancia transportada y
posteriormente la muerte de
la neurona.
Papila
Exploración
del
nervio óptico
En la neuropatía óptica se daña un número determinado de axones cuya
transmisión se interrumpe. El transtorno funcional resultante es como si
colocáramos un filtro denso delante del ojo : se reduce cuantitativamente toda la
transmisión de información.
Ojo derecho
Tálamo
derecho
Derecho
Corteza
visual
primaria
Campo Visual
Quiasma
Izquierdo
Ojo izquierdo
Tálamo
izquierdo
Transtorno global de la conducción
Depende cualitativa y cuantitativamente de la cantidad y
procedencia de las fibras afectadas.”Como si una bombilla
disminuyera su intensidad”.
• Alteración pupilar aferente.
• Sensibilidades de los conos y bastones
• Alteración electrofisiológica de conducción : P.E.V.
Pérdida de visión o escotoma
De conducción o
negativo (no ve)
De recepción o positivo
(ve una mancha).
Defecto pupilar relativo aferente
Se
Se producirá
producirá una
una respuesta
respuesta pupilar
pupilar desigual
desigual cuando
cuando uno
uno de
de
los
los ojos
ojos (O.I.)
(O.I.) envíe
envíe menos
menos estimulación
estimulación luminosa
luminosa que
que el
el otro.
otro.
Defecto campimétrico
Los defectos típicos de nervio
óptico son los escotomas:
--centrales
--centrocecales
--paracentrales
situados en el campo central
preferentemente (30°) :
recordemos que la mayor parte de
las fibras del n.o. proceden del
área macular .
Los escotomas se representan
gráficamente siempre en negro .
Potenciales evocados
Los P.V.E. reflejan
una reducción de la
amplitud y latencia
de las ondas.
Ojo normal
La alteración del nervio óptico supone un transtorno de transmisión :
ERG normal (retina normal) y PEV abolido .
Otras exploraciones
•Psico-físicas
•Psico-físicas :: agudeza
agudeza visual
visual
sensibilidad
sensibilidad al
al contraste
contraste
sensibilidad
sensibilidad cromática
cromática
•Oftalmoscopía
•Oftalmoscopía
•Exploración
•Exploración específica
específica de
de neurólogo
neurólogo
Neuropatías
ópticas
Anatomía patológica
El nervio óptico no es un verdadero nervio sino un tracto
y sus fibras no poseen vaina de Schwann, por lo que
no tienen capacidad de regeneración como otros
nervios.
Respuesta a la agresión de un tracto mielinizado :
•Agresión
•Agresión intensa,
intensa, que
que afecta
afecta al
al axón
axón yy su
su vaina
vaina de
de mielina:
mielina:
degeneración
degeneración yy muerte
muerte rápida
rápida de
de la
la ganglionar.
ganglionar.
•Agresión
•Agresión menos
menos intensa
intensa :: se
se afecta
afecta sólo
sólo la
la vaina
vaina de
de mielina
mielina
(desmielinización)(atrofia
(desmielinización)(atrofia lenta
lenta oo reversibilidad).
reversibilidad).
Neurotrofinas
axón
Ganglionar
Nervio óptico
Isquemia
Disfunción metabólica
Inflamación
Compresión
Cerebro
Esquema hipotético de la muerte de la célula ganglionar tras daño axonal . La ganglionar depende de
factores de crecimiento o neurotrofinas, transportados retrogradamente desde el cerebro. Su ausencia
induce a la célula al suicidio (apoptosis).
Clasificación clínica
A/ Neuropatías inflamatorias (neuritis)
B/ Neuropatías isquémicas
C/ Neuropatías compresivas
D/ Neuropatías tóxicas y carenciales
E/ El edema de la papila
Clasificación de las neuropatías ópticas
•Agudas : inflamatorias, isquémicas
(unilaterales)
•Crónicas : tóxicas, compresivas
A. Neuritis
ópticas
1. Neuropatías inflamatorias
El término “neuritis óptica” significa inflamación o
desmielinización del nérvio óptico (*).
1. Perineuritis : leptomeninges (meningitis, órbita, ojo).
2. Neuritis periaxial : parénquima periférico.
3. Neuritis axial : parénquima central
-factores tóxicos, malnutrición
-factores vasculares
4. Neuritis transversal : desmielinización
5. Prelaminar : papilitis
6. Post-laminar : neuritis retrobulbar
Etiología
• La
La más
más común
común :: esclerosis
esclerosis múltiple.
múltiple.
•• Menos
Menos comunes
comunes ::
--- idiopáticas
idiopáticas
--infecciones
--infecciones víricas
víricas de
de la
la infancia
infancia
(sarampión,
(sarampión, paperas,
paperas, varicela)
varicela) con
con oo
sin
sin encefalitis.
encefalitis.
--otras
--otras encefalitis
encefalitis víricas.
víricas.
•• Las
Las menos
menos comunes
comunes ::
--mononucleosis
--mononucleosis infecciosa
infecciosa
--inflamaciones
--inflamaciones de
de vecindad
vecindad
--- inflamaciones
inflamaciones granulomatosas
granulomatosas
(sifilis,
(sifilis, tuberculosis,
tuberculosis, sarcoidosis)
sarcoidosis)
Cuadro clínico : esclerosis múltiple
•Afecta a sujetos jóvenes entre 20-45 años .
•Pérdida local de vainas de mielina y oligodendroglía
en cualquier tramo de la vía óptica (placas).
•Evolución por brotes con remisiones y recidivas .
•Pérdida brusca de agudeza visual (absoluta o relativa)
•Dolor retroocular al mover los ojos .
•Fondo de ojo : normal (neuritis retro-bulbar)
•Sintomatología neurológica añadida.
•P.V.E. alterados : E.R.G. Normal .
•Agudeza visual y campo visual alterados.
Neuritis óptica
en O.I. vista por
resonancia
magnética con
contraste.
Dolor al mover los ojos, referido “al
fondo
de la órbita”.
¿Por qué hay dolor al mover los ojos?
Las contracciones musculares dan
tirones en su origen común y se cree
que las meninges inflamadas duelen .
Placa
Placa de
de desmielinización
desmielinización en
en un
un paciente
paciente con
con esclerosis
esclerosis múltiple
múltiple de
de larga
larga
duración
duración .. Se
Se interrumpe
interrumpe la
la conducción
conducción de
de un
un determinado
determinado paquete
paquete de
de
axones
axones ..
Mancha
ciega
Escotoma central : afectación exclusiva de fibras maculares.
Según la cantidad de fibras dañadas el escotoma será absoluto
o relativo .
Defecto perimétrico evolutivo de una neuropatía óptica del O.D.que lleva
aparejada una pérdida de agudeza visual : escotoma central .
Escotoma centro-cecal O.D.
Cuadro clínico : Neuropatía óptica infantil
• Pérdida de visión brusca unilateral o bilateral.
• Dolor intraorbitario al mover los ojos .
• Fondo de ojo : papilitis (inflamación prelaminar)
papila hiperémica + bordes borrosos
alguna hemorragia
exudados duros en estrella
• Recuperacion de la función .
• Etiología vírica .
Papilitis . Muchacha de 14 años con meningitis vírica,
hipertensión craneal y neuritis óptica bilateral (agudeza visual
20/200) .Tras 5 días con tratamiento corticoide desapareció el
edema y la visión volvió a 20/20. En las virosis es frecuente la
bilateralidad .
Tratamiento de las neuritis ópticas
•Etiológico si se conoce la causa.
•Corticoides sistémicos para combatir la inflamación.
B.Neuropatía
óptica
isquémica
NEUROPATÍA OPTICA ISQUÉMICA NO OBSTRUCTIVA
Anemia
(hemorragia)
Neuropatía isquémica
La neuropatía óptica isquémica obstructiva (*) es un infarto de la
cabeza del nervio óptico causado por obstrucción de una arteria ciliar
posterior. Los infartos posteriores a la lámina cribosa son muy raros.
Infarto isquémico
Ácido hialurónico
Característicamente, el infarto consiste en una
zona central de necrosis coagulativa rodeada por
axones desintegrados junto a restos de las vainas
de mielina, oligodendroglía, y algunos astrocitos.
La fagocitosis progresa, y el tejido destruído es
reemplazado por espacios cistoideos que
contienen ácido hialurónico.
2. Neuropatía anterior isquémica
Etiología: personas
mayores de 50 años.
A) Forma no arterítica (no inflamatoria): idiopática,
hipertensión, aterosclerosis,arteriosclerosis,migraña
diabetes mellitus .
B) Forma arterítica (inflamatoria), secundaria a
arteritis de células gigantes .
A/ No arterítico
Relativamente frecuente.
Aparece
Aparece en
en adultos
adultos entre
entre 50
50 yy 70
70 años
años como
como hecho
hecho aislado:
aislado: (idiopática)
(idiopática) no
no
arteritis,
arteritis, no
no inflamación
inflamación ocular,
ocular, velocidad
velocidad de
de sedimentación
sedimentación normal.
normal.
En
En otras
otras ocasiones
ocasiones hay
hay asociación
asociación con
con hipertensión,
hipertensión, diabetes
diabetes
hemorragia
hemorragia reciente,
reciente, migraña
migraña ,, cirugía
cirugía ocular
ocular ee hipertensión
hipertensión ocular.
ocular.
En
En un
un 25
25 %
% de
de los
los pacientes
pacientes se
se afectan
afectan ambos
ambos ojos
ojos aa los
los 33 años
años yy el
el 50
50
%
% aa los
los 10
10 años.
años. Ultimamente
Ultimamente se
se atribuye
atribuye como
como complicación
complicación del
del Viagra.
Viagra.
Ateromatosis en arteria ciliar posterior intraescleral.Oclusión
por histiocitos cargados de material lípido.
Neuropatía óptica isquémica reciente
Edema de papila pálido+hemorragias+pérdida de función.
B/ Arterítico (enfermedad de Horton)
Forma parte de un serio cuadro oclusivo inflamatorio
granulomatoso de las arterias de calibre medio, entre ellas
las ciliares posteriores y la temporal.
Se da en viejos a partir de los 70 años y es una
EMERGENCIA
Menos frecuente
Arteria ciliar posterior normal
Ciliar posterior con arteritis de
células gigantes.
Inflamación granulomatosa, con células epitelioides y gigantes en las paredes
de arterias medianas y grandes, especialmente las de la cabeza
oclusión.
Luz de una arteria normal
Luz de una arteritis de células gigantes .
Cuadro clínico
• Anciano
Anciano pálido,con
pálido,con mal
mal estado
estado general,
general, fiebre
fiebre yy pérdida
pérdida
de
de visión
visión unilateral,
unilateral, brusca
brusca yy no
no dolorosa.
dolorosa.
•• Cefalea
Cefalea frontoparietal,
frontoparietal, dolor
dolor aa la
la masticación.
masticación.
•• Arteria
Arteria temporal
temporal dura
dura yy dolorosa.
dolorosa. Cuero
Cuero cabelludo
cabelludo
hipersensible.
hipersensible.
•• Perimetría
Perimetría de
de confrontación
confrontación :: escotoma
escotoma altitudinal
altitudinal ..
•• Fondo
Fondo de
de ojo
ojo :: edema
edema de
de papila
papila pálido
pálido en
en un
un sector
sector ++ hemorragias
hemorragias
papilares
papilares en
en astilla.
astilla.
•• Defecto
Defecto pupilar
pupilar aferente
aferente relativo.
relativo.
•• Angiografía
Angiografía :: fallos
fallos en
en la
la perfusión
perfusión coroidea.
coroidea.
•Analítica
•Analítica :: velocidad
velocidad de
de sedimentación
sedimentación >> 50
50 mm.
mm. En
En 1ª
1ª hora
hora
Arteritis de la tempora
(enfermedad de Horton)l
Arteria temporal indurada
y dolorosa .
Arteritis de células gigantes
Edema pálido + hemorragia + pérdida de función aguda.
Necrosis isquémica del cuero cabelludo .
Escotoma altitudinal inferior (otras veces superior) por
neuropatía óptica isquémica, en dos ojos distintos.
La afectación del punto de fijación implica una mala A.V.
Campo visual de un paciente con neuropatía
óptica isquémica anterior . En este caso atrofia
de las fibras de la porción superior de la retina
(defecto campimétrico altitudinal) .
Fallos en el relleno coroideo en obstrucciones de la ciliar.
Tratamiento de la arteritis
• Confirmación diagnóstica : biopsia de la a. temporal.
granuloma de células gigantes .
velocidad de sedimentación elevada
• Tratamiento urgente : corticoides por vía general.
prednisona en goteo (venoclisis)
dosis de mantenimiento durante meses
80-100 mg. de prednisona/d
• Pronóstico : recuperación parcial de la visión
peligro de atrofia óptica
peligro de afectación del otro ojo.
Resumen : neuropatía óptica aguda y edad
Enfermedades
virásicas
Esclerosis
múltiple
Arteritis
de Horton
C.Neuropatía
óptica
compresiva
Compresión orbitaria
•Evolución lentamente progresiva.
•Aspecto de la papila : edematosa o atrófica.
Tumores del n. óptico : meningiomas (adultos), gliomas
(niños).
Inflamación orbitaria (pseudotumor)
Enfermedad de Graves
Infecciones.
Hiperóstosis del agujero óptico .
Sindrome del vértice orbitario : pérdida funcional +
proptosis + alteración de la motilidad
En la enfermedad de Crouzon se produce una osificación
precoz de los agujeros ópticos; la compresión produce una
atrofia óptica bilateral
Meningioma O.I:
compresión extradural.
Más frecuente en adultos.
Glioma del n. óptico
compresión intradural.
Más frecuente en niños.
El
El exoftalmos
exoftalmos endocrino
endocrino se
se denomina
denomina “maligno”
“maligno” cuando
cuando comprime
comprime el
el nervio
nervio óptico
óptico yy pone
pone en
en
peligro
peligro la
la visión.
visión. Su
Su tratamiento
tratamiento es
es la
la descompresión
descompresión quirúrgica
quirúrgica orbitaria.
orbitaria.
Exoftalmos maligno . La compresión orbitaria se observa en los plegamientos
retinianos del fondo de ojo y en las papilas.
D. Neuropatías
tóxicas y
carenciales
• El nervio óptico puede verse afectado por substancias
tóxicas circulantes, incluyendo medicaciones específicas.
• La neuropatía óptica tóxica se caracteriza por :
--pérdida de agudeza visual
--discromatopsia
--escotomas centrales o centrocecales
• La bilateralidad y la simetría es la regla. La pérdida
visual puede ser súbita o lentamente progresiva .
• El fondo de ojo suele ser normal, aunque la papila
puede estar edematosa . Termina en atrofia óptica, total
o parcial .
Neurotóxicos más frecuentes :
Alcohol metílico.
Tolueno : esnifadores de pegamentos.
Metales pesados : plomo
Medicamentos :
-cloramfenicol
-etambutol
-isoniazida
-disulfirán
Carencias : vitamina B12
12 (fumadores)
tiamina
desnutrición severa
E. Papiledema
Definición
Definición :: “hinchazón
“hinchazón pasiva
pasiva de
de la
la papila
papila asociada
asociada aa
hipertensión
hipertensión intracraneal,
intracraneal, casi
casi siempre
siempre bilateral,
bilateral, yy sin
sin
déficit
déficit visual”
visual” (*).
(*).
El aumento de presión en el espacio subaracnoideo intracraneal se transmite
a los nervios ópticos .
Papiledema : hinchazón de la papila secundaria a una hipertensión
intracraneal transmitida a lo largo del espacio subaracnoideo .
•La elevada presión intracraneal se transmite al espacio subaracnoideo (l.c.r.) donde las fibras son comprimidas .
Espacio
subaracnoideo
Nervio óptico
Corte post mortem de ambos nervios ópticos de un paciente con
papiledema. Notar el espacio aracnoideo muy dilatado .
•El consiguiente bloqueo mecánico del flujo axonal lento da
lugar a una hinchazón de los axones y salida de trasudado
al espacio extracelular de la región prelaminar.
•Se produce un aumento de la presión osmótica local.
•La ingurgitación venosa aparece secundariamente,
incrementando la presión del edema.
Signos cardinales de la hipertensión craneal :
--Intensa cefalea
--Vómitos sin náusea (en escopeta)
--Alteración de la conciencia
--Papiledema bilateral
Causas de papiledema :
• Tumores
• Hemorragia subaracnoidea
• Hematoma subdural
• Enfermedades generales : inflamatorias, metabólicas
• Adherencias o bridas aracnoideas
• Pseudotumor cerebral
(Según Cogan)
Tumor intracraneal compresivo .Edema de papila asimétrico, cefalea derecha . Crisis
de oscurecimiento de la visión (durante algunos segundos) .Meningioma parietotemporal derecho.
Cuadro clínico : según agudeza hipertensión craneal
Controles
Controles de
de fondo
fondo de
de ojo
ojo (dilatar
(dilatar las
las pupilas).
pupilas).
Fase
Fase incipiente
incipiente :: bordes
bordes borrosos,
borrosos, desaparición
desaparición de
de la
la copa.
copa.
Fase
Fase de
de estado
estado :: papila
papila levantada,
levantada, hiperemia,
hiperemia, ingurgitación,
ingurgitación,
hemorragias
hemorragias yy exudados
exudados algodonosos.
algodonosos.
Fase
Fase crónica
crónica :: levantamiento
levantamiento transparente
transparente “en
“en tapón
tapón de
de
champán”.
champán”. Pliegues
Pliegues retinianos
retinianos concéntricos.
concéntricos.
Fase
Fase de
de resolución
resolución :: atrofia
atrofia de
de papila
papila
Función
Función :: agudeza
agudeza visual
visual normal
normal
oscurecimientos
oscurecimientos intermitentes
intermitentes
campo
campo visual
visual :: agrandamiento
agrandamiento de
de mancha
mancha ciega.
ciega.
En el papiledema
grado I el halo de
edema rodea la
papila (borrosidad) .
El informe de fondo
de ojo evolutivo.
En el papiledema grado II el halo de
edema rodea la papila y la levanta.
Papiledema más evolucionado con hinchazón importante
que oculta los vasos centrales de la retina (grado III) y los
de la papila (grado IV) . Coexiste con hemorragias
retinianas .
Papiledema agudo
Fase de estado
Papiledema crónico
(durante todo el tiempo
que persista la
hipertensión).
Diagnóstico diferencial
•Hipotonía
•Hipotonía ocular
ocular
(unilateral).
(unilateral).
•Tóxico-metabólica
•Tóxico-metabólica
(( neuro-retinitis
neuro-retinitis en
en
hipertensión
hipertensión maligna
maligna
bilateral).
bilateral).
•Papilitis
•Papilitis (unilateral)
(unilateral)
•Neuropatía
•Neuropatía óptica
óptica
isquémica
isquémica (unilateral)
(unilateral)
•Trombosis
•Trombosis vena
vena central
central
retina
retina (unilateral)
(unilateral)
•Drusas
•Drusas papilares
papilares
(bilateral)
(bilateral)
•Hipermetropía
•Hipermetropía (bilateral)
(bilateral)
Neuro-retinitis
Trombosis de la vena central de la retina.
Pseudopapiledema en hipermetropía fuerte.
Drusas papilares.
Tratamiento del papiledema
Prevención de la atrofia secundaria:
aliviar la compresión axonal
DESCOMPRESIÓN QUIRÚRGICA
por neurocirujano
(abrir una ventana en la duramadre)
Las atrofias
ópticas
Concepto de atrofia óptica
•La consecuencia tardía a una agresión en el nervio óptico
es la muerte y desaparición de la neurona y su axón y su
substitución por una cicatriz (gliosis) que es la “lápida” .
•“ Atrofia óptica es un término clínico genérico aplicado a
ciertos cuadros de palidez, avascularidad, o excavación de
la papila que reflejan a posteriori la extensión de un daño
neurológico subyacente”.
•Las atrofias ópticas se denominan según la agresión:
--atrofia inflamatoria
--atrofia compresiva tumoral
--atrofia isquémica
--atrofia tóxica
--atrofia congénita
La degeneración neurológica
atrófica es un proceso
irreversible : muerte de la
neurona ganglionar +
desaparición de su axón +
cicatriz glial .
Papila
Daño
Convencionalmente cuando el daño se produce
primariamente en la neurona ganglionar, la atrofia
se denomina DESCENDENTE.
Papila
Daño
Cuando el daño se produce en el axon, la
atrofia se denomina ASCENDENTE O
RETRÓGRADA.
Una neuropatía óptica ocasiona siempre
atrofia ascendente.
Manifestación clínica atrofia papilar
Dependen de tres variables :
--cantidad de axones/neuronas destruídos
--proximidad o lejanía de la lesión responsable
--naturaleza de la agresión
-Lesiones funcionales de transmisión (los cables cortados).
-Lesiones electrofisiológicas : P.V.E.
-Aspecto oftalmoscópico de la papila:
(diagnóstico retrospectivo)
-depende del predominio de gliosis (cicatriz)
-depende de la atrofia (contracción)
A) Atrofia simple de papila
•La agresión se produjo lejos de la papila (retrobulbar)
y hubo un predominio de desmielinización con poca
reacción reparativa glial.
•Ejemplo típico : esclerosis múltiple.
•Cuadro oftalmoscópico :a) palidez total o sectorial sector
temporal (haz papilo-macular)
b) bordes nítidos
c) red vascular retiniana estrechada
Atrofia simple
Tejido papilar contraído.
Agrandamiento del espacio
subaracnoideo
Papila pálida en su totalidad.
Bordes nítidos.
Papila a nivel con la retina.
B) Atrofias secundarias de papila
Denominación antigua para las atrofias con mucho
predominio de gliosis
inflamación prelaminar.
Papila pálida + bordes borrosos :
--papilitis
--edema de papila
Dilatación del
espacio
subaracnoideo y
atrofia óptica en
un niño
hidrocefálico .
Atrofia simple
(neuritis retrobulbar)
Atrofia secundaria
a papilitis
Atrofia óptica simple en el síndrome de Crouzon con
notable pérdida de visión .
Atrofia secundaria
postpapiledema
C) Atrofia descendente de papila
Retinopatía
pigmentaria
de la retina.
Atrofia ascendente crónica : glaucoma
Atrofia con excavación (C-D)
Atrofia hereditaria de Leber
La neuropatía hereditaria atrófica de Leber es un síndrome
hereditario caracterizado por pérdida visual bilateral, a partir
de la 2ª y 3ª décadas y afectando a hombres.
Se debe a una mutación en el DNA mitocondrial, transmitida
por las madres.
La visión se pierde tardíamente .
Las papilas están pálidas y la AGF descubre una
microangiopatía
telangiectática típica.
Atrofia hereditaria de Leber: bilateral, progresiva, aparece en
unas papilas previamente normales .