CURADO ·coN EX~NGUINO.tRANSFUSIÓN

ENFERMEDAD' HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO
CURADO ·coN
EX~NGUINO.tRANSFUSIÓN
Dr. D~ÑIEL ECHARTE EZCURRA
1l1,0tivo de, satisfacción y legüül1,0 orgullo pai'a mí, tener el honol~
de ocupar es'ta prestigiosa tdbuna por la qu~ antel'iori:n,ente han
desfilado ta~tí~ünas persona}idades de verdadero ,t.eli'eve científico
y en <ocasiones enaltecida por sabios de l~econocida, faipa mun,dial.
No tendría perdón ni explicación alguna mi osadía sino ju~tificara
debidamente el noMe -dese,o de: pl'esent.al' a tan docta corporación ,el :mezquino fruto de mi t.:rabaj o sobr:e' un' ,tema que c.o~sid~l'O ·de vital ünporta:ncia y l'ecae dentro del área de 'r:rüespecialidad toco-ginecológica, según lIeza el título de esta confel'encia.
Gontanao de antemano con vuestra indulgencia, voy a ,exponer a
vuestra ~considel'aci6n el siguiente caso.
E
S
* * *
. i
El caso· clínico ,que voy a ,exponel' a la consideración de tan docto
a:uditorio, es' sumamente dato de incompatibilidad Rh. conyugal, ya' que
sin las pt4ebas de investigación del Igrupo podríam·osca~i asegurar encontrarnos ante un caso tal por 100; típico y vleraz de la mÓl'bi-rn,odalidad
fetal.que acaece en .los hijos sucesivos y a ma:yor gl'Rvedad y pi;onta
presentación del:cUadro ictérico a medida que se suceden el número de
pai.'tos.
Pdmer pado: Varón seis años, normal.
Segundo parto: Varóri fallecido, a los veintidós día·s, de un síndtome
ictérico, no comprobado pOI' nosotros pero por los 'detalles que hos proporcionan loS! Ifamiliares creemos se trata de una ictericia hémolítica.
Tercer parto, gemelar: 'primero, val'óh faUecido a los tres días, y
Conferencia
é:erebr~d·á ~Í1 la Rea'l Acódemia de M¿dicina de Barcelona, el dio 12 de junio de 1951.
, Presidencia: Dr. F. Corominas.
.septiembre 1951
ANALES DE MEDICINA Y CIRUGIA
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segundo., la hembra a lo.s seis; a:mbo.s co.n ictle.I'Ícia muy niatca,~a' y;ta'm,poco. observado po.l' no.sotro.s.
,
Seño.r,es, ante este cuadro. vemos po.r vez pri'rnera a la g.esta~té' en el
séptimo. mes de su cuarta ge,stación, de 36 año.s de e,dad,menarquia 11
año.s tipo. 8 cada 28; co.mo antecedentes pato.lógico.s personales dioe, parálisis infantil que no. ha dejado huella.
Reacci6n de Wasser:mann y co.mpleUl:entarias, negativas., Esco.pia de
iÓl'ax, normal. Corazón, no.r:n¿al.
' ,
"
Inmediatamente yco.n. dicho.s dato.s reco.gido.s no.spro.po.nemo.s la investigación del facto.r Rh. po.r creer tenel~ una paciente co.n inco.mpati~
bilidad:Co.nyugal a dicho. facto.r..
El día 23 de o.ctubre del pasado año. se investigó a ia futura madre,
{jbteniendo. lo.s siguientes resultado.s':
Rh.: Negativo..
Beno.tipo.: c d e/ c d e, o. sea ho.mo.zigótica
A la vez practicamo.s la invesUga'ción de anticuerpo.s pal'a vei~si exis,..
.tía sensibilización fetal, y 'o.btuvimos co.n la prueba de Co.o.mbs la po.si±ividad de ella. .
, ,
La misma investigación se practicó al cónyuge, dando. lo.s, siguientes
, resultado.s :
Rh.: Positivo..
Geno.tipo.: C De / O D e, también ho.luo.zigótico..
Debido. al prematuro. fallecimi.ento. de lo.s a,buelo.S patemo.$ no. se han
po.dido. reco.ger datos pal'a la :co.nfeccióndel árbo.l gene'alógico. de la ra,.ma
paterna, aunque no.s hace supo.ne!' serían ambo.s Rh., 'po.sitivo.s.
La la l.'ama materna la investigación So.lamente ha. po.dido. realizúse
·a un hermano. de la paciente que ha resultado. ser, igual que su hermana,
Eh. negativo. y ho.mo.zigótico..
.
La gestación, dejando a par,te la inco.mpatibilidad del grupo Rh.co.nyugal, 'steguía Un curso co.mpletamente no.rmal.
A lo.so.cho. y hLedio. meses de gestación nueva prueba de Oo.ombs,
que les también po.sitiva ya título. más alto., lo. que no.s da un indicio. de
que la sensibilizaeión fetal es o.stensible, y al pro.pio. tiempo. no.s tranquiliza en cuanto hace referencia a la vida fetal, pues si hubiésemo.s tenido.
un resultado inv,erso., co.n una disminuCión de anticuerpo.s, hubLese sido.
de mal pto.nósticoparael feto., al indicamo.s que éste abso.rvía las aglu-
Al';¡ALES bE MEDICINA Y CIRUGIA
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tininas y devíainO's cOn tO'da ,pdsa i',ealiz'ar suextraccióh, ya que de lo
contra'rilO- casi con tO'da seguridad el fetO' falleceda in úterO'.
Como en nuestrO' casO' nO' O'curi.'ió de e'sta fO'tma, esperainO's con impaciencia: llegase el nlO'm:ento de'la puesta en 'll1.ai'cha espO'ntánea, del trabaj O' de 'partO' y C0111O' una vez éste llegadO' O'bservamO's que él no s,e
desenvO'lvía cO'n la ¡.'apidez que era de ,espei~ar, resO'lvÜnO's. practicar una
cesárea se,g'nl.entárea., ya que ,de lo cO'ntr¡ü~io y esperal' larga.s hO'ras en
dicho estadO',es ,cuandO' :más el feto absO'rbe,el lnayO'r número de aglutininas y :más activa y peligrO'sa les SU s.ensibilización. Sin el :menO'l~ cO'ntratiempO' se practicó la antedicha. intervención, extrayendO'. un reto hembra de 3.750 gra:mos, y en cuantO' se desligó dél' nexO' )11.uternO' hi'mediatalnente se lle -practicarO'n a la l~ecién nacida las siguient¡es pruebas:
Prueba de CO'O'inhs: PO'sitiva ligera:.
Rh. :, Positiva.
HemoblO'bina: 97 %.
Bilirrubina, prueba indirecta, 6 1/ 2 unidades Van den Be'l'g
6 edtO'blastO's pO'r 100 leucocitO's.
Clínicamente nO' n1.anifestaba lesión alguna la pequeña,pues 'su cO'lO'ración leracO'mpleta:inente nO'rmaJ y sus reflej O'S tainbién. Se le inyectan
a la recién nacido 20 iniligra'luO's de Vitamina K.
En vista de estO's tesultadO's, y a 'pesar de nuestrO' tO'tal cO'rivenci'miento de' que ,este f'ytO' estaba sensibilizadO', segui:mO's la:s norüias establecidas en la actualidad sO'bne pronósticO' fetal ,en 10'13 nacidO's sensibilizados' al factO'i~ Rh. y nO's abstuvimO's de 'pl.'actical~ la exánginO'-kansfusión pese a ten el' tO'do pl.'eparadO' para tal efectO', y nO':s )nantuvünos en '
actitud ,expectante ante la evO'lución, a.l p~ü'ecei', benigna del casO' ..
Tle·:miendO nO's sobrevi'niel'a algunacO''niplicación y cO'n el firme pró¡pó'sitO' de estudiar el casO' de cerca, inv'éstigandO'sangl'e en lapsO's de tÍ'e'm,po relativainente bi>,eves, a las ochO' hO'ras: de'! nacimientO' se obs.ervó la '
un valói' de 100 % 'y teniendo
hemO'glO'bina, viendO' que ésta a~Ü'endía
,en cuenta que esta sa.ngree'l'acO'm,pletalllente tetal, y~que la.arrteriO'l'
prueba se había l'ealizado a expensas, de sangre, del cO'rdón, y' ésta pO'r
punción plantar, nos hizO' aún ser más O'ptimi'stas, ya que ta'nlbiéneI
frotis: de' lasa.ngi.',e extraída sólO' denO'taba la existencia de 1 el'itoblastO'
por 100 leucO'citO's.
Pr'a::cticada una nueva investigación a las '17 hO'r'as del naci'rnientO',
O'btuvimos lO's si,guientes resultado's: ,
H8'rrioglO'bina: 120 %.
.
2 eritO'bla.stO's pO'r 100 leucO'citos.
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Septiembre 19!)1
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ANALES DE l\JEDICINA y CIRUCIA
A las 31 horas:
He'moglobina: 120 %.
2 eritoblastos.
O sea que en estas 14 horas de intervalo el valor de, la he:moglo~ina y el
nú"mero de eritoblastos eran idénticos~
14 horas después, o sea a las 45 del nacilniento, aunque la hemoglobina seguía un curso ligeramente ascendente, 135 %, que en g:ramos equivale a 21 %, el recuento de hematíes daba la cifra de 6.640.000,el nú:mer~
de leucocitos 10.000 y el fi'otis señalaba la existencia de 3 ,eritoblastos'
por 100 leucoCitos, empezándose a notar clínicamente un ligero tinte subictél"ico en la niña: '
10 horas d~spués, 'o frea a ias 55 hotas del nacüniento, persi:stía' el
mismo tinte sub-ictérico, y el :~uadro he;mático denotaba, ya un curso,
anómalo que 24 horas después,o sea a las. 79 del nacimiento, era ya del
todo manifiesto, pues clínicamente era :muy ,o:st'ensible la ictericia, habiéndose és.ta ',genei'aliiado,con Un cuadro hemático claro de anemia, pues
arroj aba la cantidad de 4.000.000 de hematíes, 118 % de hemoglobina y
6 eritoblastos por. 100 leucocitos
examen de la sangre nos da ya valol'es de sUma
3 horas después
gravedad, pues la henloglobina ha descendido a 60 %, el' número de he'In:atíes ha decrecido a 2.500.000, con una bilÍl~l'ubinemia indirecta de 80 u.
Van der Berg.
Olínicamente el síndrome ictérico es intensísim'o, las esCleróticas muy
amatillas y el estado de sopoi'de la enfermita 'muy manifiesto.
.
Ante este cuadro de verdadera gravedad, y al igual, según hianifiesta
la madre, de sus otros hermanitos pocas horas antes de fallecer, le pradicamos con toda utlgencia una exánguino"-transfusión, con sangre Rh. negativa, introduciendo 675 gramos pOl'Seno longit.udinal a través de la
fontanelaanterior, tomando a la v,ez todas las~ precauciones ¡en cuanto él
técnica de inyección, asepsia y lentitud se refiere. A la vez que :S,e le'
practicaba la: transfusión se le realizaba la extracción de 400 -c.C. de:san~
gre de la aderia, radial, dUl'ando aproximadamente la práctica completa
de la exánguiho-ttansfusiónaJrededo:r de unas 3 horas. Or,eo conveniente
el consignal" que durante el transcurso de esta intervención no ocurrió el
'menOr contratiempo ni incidente alguno.
,Acto segúido le pi'aotica:mos. una dete'r'minación de la bilirrubinemia
indirecta, hallando 40 u. Van del' Berg con elRh. negativo.
A las 88 horas de nacida y 2 -de la exánguino, la pequeña arr'ojaba
el
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una cifra de 6.860.000 hematíes, -135 % de hemoglobina -y 1 eritoblasto
}lor 100 leucocitos
A las 101 horas del naciirüento y 21 de la exánguino, los hematíes
habían aumentado -a 7.150.000, 145 % de hemoglobina y 3 eritoblastos
pOl' 100 l'eucocitos·. La temperatura rectal e1'a de 37'7, con buen estado
general, 'pei'sÍstiendo el tinte ictérico, tomando bien el biberón y descansando normalmente.
Al día siguiente ·el número de hematíes aumentó a 7.550.000, 135 %.
·de hemoglobina y 4 ,el nú:mero de eritoblastos, siendo el siguiente el del
u:mbral eritrocíticO, pues llegó a la cifra de 7.950.000 hematíes, descendiendo la hemoglobina a 117 %, aumentando a 6 el número de eritoblastos y teniendo una cifra de 7.500 leucOcitos con una bilirrubinemia indii'1ecta de 32'5 unidades Van den Ber y el,grupo Rh. negativo.
A pal'tir de esta fecha continuamos realizando los exámenes de sangre diariamente, pero pata no repetir ·en exceso números y hacel'me demasiado extenso con ellos, y a la Viez pesado, a los cuatro días ya se
notó un de'scenso del número de ,edtrocitos. 'que bajaron a 6.800.000, con
120 % de hemoglobina y 7 Ú. Van den Berg.
Desde- esta fecha la m1ejotía clínica se hace ostensible 3;clal'ando su
tinte ictérico y sin manifestación patológica alguna, siguiendo un curso
u1teriorcompI.etamenteeutrófico.
Hoy la ¡pequeña tiene más de cuatro meses y medio y se halla coinpl'etamente restablecida de su grave enfermedad, no habiendo qu.edado
rastro alguno de tipo clínico ni hetI.l.atológico.
CONSIDERACIONES
Han podido observar un casO !fpico de enfe1'medad hemolítica del
-recién nacido y que por ser. el cuarto de una serie de niños afectos dé
es'ta enf,ermedad le correspondía, desde el mome.nto del nacimiento, una
mayor gl'avedad, y sin embargo, según los datos clínicos, en el momento
del hacimiento ,eran perfectamente normales y los hematológicos denotaban una sensibilización al factor Rh, pero que slegún las referencias
'que hoy en día se dan como índice de' benignidad, lo encuadraban dentro
. -de ¡8ste pronósticO y noS: hacía, conferir ,esperanzas en espera de un curso
comploetamente normal; :mas la realidad nos deparó un curSo que si no
llega, a ser por la atención que se tuvo seguramente hubiera dado al traste
-·con la infeliz criatura, al igual que sus hermanitos.
_En la. bibliogi.'afía moderna' se citan algunos casoS: de atenuación de
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ta ,gravedad y nosotros 'en es,te caso concreto creía.mos hallarnos ante·
uno de ésos, pues todas las apariencia lo tenía de ello y los exá:menes,
,practicados lo aseveraban,' 'ya que dicho casO' estaba 'encUadrado dentro
de la normalidad a excepción die la sensibilización al factor Rh. y augurábamos un curso sin complicación alguna y si sobreviniei'an las creeríamos benignas, sin negar a considerar el caso como grave.
Este fué el motivo ,por el que no se le practicó la exánguino al momento de haher. nacido, pese, a como anteriormente manifestamos, de
tener todo preparado para ello.
Este casIO es de sumo interés por diferente motivos; En .p ri:m el' lugar'
por el .feliz desenlace, pero sobre todo por sler. un caso aleccionador ya
que nos obliga a ser reservados en el pronóstico fetal en ,cuanto un f,eto
esté 'sensibilizado, por leve que ésta nos par1ezca y 'practicál'sele una exánguino-transfusión en 'el 'momento del nacimiento o, de no hacerlo, estal~'
con una vigilancia extrema, clínica y he:matqlógicamente, para que no
nos sorprenda la aparición de una ictericia grave y fuI:minante que no
nos dé tiempo a ,s'OlucionarIa; esdecif, que a pesar de todo .el valor que
se pueda dar al índice hematológico en ¡el :momento de nacer. que nos
indique una; nOfmalidad, al m'enos aparente, 'puede en el momento menos
pensado hacer su aparición y desen:caden'ar en un b~e:ve plazo de horas,
el proceso hemolítioo', produciéndose un fatal desenlace.
Otro dato conveniente consignar es qúe, a pesar de la plétora sanguínea; originada por la gran cantidad del sangre transfundida con el
fin de contrarrestar la enorme anehüa en ,que se' lencon,traba la enfer~mita"
no se observó trastorno ünportante, alguno, excepto una ligei'a anasarca.
con una diScreta acidosis,acompañado todo de una poli.globulia. La aCidosis la atribuí mas a la acción del citrato de sosa de la sangre transfun-.
dida y que por mecanismos _de' ósmosis. físico-quüllicos :pasa del torrente
circulatorio a los tejidos, cosa ya experúnental:ménte observada por dif,erentes autor.es y en cuya discusión o comentario no: entramos para no
desviarnos del tema:.
El caso presentado, señor:es, es uno v,erdadero y típico de enfermedad
hemolítica: del recién nacid0 por incompatibilidad sanguínea al factor Rh.,
de padre y madre, los' dos homozigóticos, y ,por tanto casi con la seguridad plena de que, todos los hijos venideros de ese matrilnonio ,estai'án
afectos de dicha -enfermedad, cufseo' no, como en este, caso, con eritobla.stosis poco marcada.
El pi'oble:ma que origina esta af,ección es puranlente :mecánico, de-
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dest!.'ucción de los heiuatíes: Rh.positivos por los ap.ticue,rpos circulantes
'maternos, previamente' ya detectados por la prueba de Goombs, y que a
través de la placenta pasan de lach'culacióh iUáte.rna: a la fetal y 'qm
.gr·acias a la 'exáIlguino-transfu'sión, por un verdadero lavado de la san.¡gre Ifetal con sangre Rh. I?-egativo, se meJora cuando menos ese cuadro
verda:deramente lastimoso que antes de esa práctica era i):n.posible 'mejorar, en el menor de los caso~, ya que generalmente sobreviene la cura,ción total del afectado.
La cantidad de sangte a ti.'ansfundir depende del peSo y del tamaño
.del feto y sobre todo del la sangría: que para tal efecto s¡e l,e ej'ecute.
Algunos señores podrán creer a prünera vista que en ,el caso por
-nos'Otl'os .presentado se ha dej ado un exceso de sangre, produciendo una
ve'rodadera plétora, pe,to creemos 'quesi'empre debe de tenerse en cuenta
-la grav,edad del c'a:so, la velocidad de hemolisis, la anemia. ¡en que se encuentra el afectado .en el mo'mentO' de ir a transfundir y luego no ,olvi,delUo's la ,e:norme ductibilidad y elasticidad del: sistem,a vascular f:etal,
Cfl paz de dejarse distender sin temor a rotura alguna, ya que len él no
·existen lesionesateromatosas ni de ,esclerosis que hagan .temer una 1',0tura vascular.
Nosotros no ,:cr'eeinos que el problema de la ,exánguinü radique en algún inconveniente en cuanto se r.efiere a la inyección de la sangl'e, sino
'más bien en la sangría que .al mismo Uempo y al unísono ha de pl'acticarse; para ello s,e reconüenda, cUando. no puede realizarse por vía umbilical que ¡entonces la técnica es de lo má~ sencillo debido a que los vasós
umbilical-es no se colapsan, al practicárseles una: presión negativa, hepa]jniZar al e~ecto, pero ,en el :casopresentado a la con:sider,ación. de ustedes
resolvimos 1081 'pl'oplema disecando la radial.
La inyección por .seno longitudinaJ practicada con s.umo cuidado de
no puncionar fuera del seno o de atracesado, no creemos pueda original'
perjuicio alguno, no siendo de esta forma la le,xtracción por esta vía, pues
-la aspiración con alguna: presión negativa puede, en algunos ca'sos, producir lesiones vas:culares endoteliales, siendo de mayol' o ):nenor ilnportanciasegún se'a: mayor o menor la presión que seej ecute .para su extracción.
.*
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*
Una ,evolución favorable de estos casoS, nos da la iln:presión y el con-y'enci'miento de que nueska actuación ha sido verdadera:mente 'provechosa
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y ¡estos resultados que se vienen obsel'vandocon la práctica de la exánguino-transfusión, que pued~ re'solvei'en un h10mento dado completaiuente el grav!e problema de la icter'icia hemolítica del recién nacido, nos
obliga a enc'aUza):' a todos ros que practicamos la puericulturapre-natal
un amplio camino de investigación y de creación, al igual que hoy se
hace ·con la: lúes y la tuberculosis, una verdadera lucha anti.lth., procurando e'studüu~ los genotipos y di~erentes variantes d eloS. subgi~upos Rh.
hasta lLegar. a: un fin ·que sea la obtención de llamémosla anti-hemolisina
que haga que esta terrible dolencia del recién nacido sea catalogada y
tratada con éxitosiemplle, dando ello sus fmtos apetecibles con la obtención de fetos a t~rnünos normaJes y diS):rlÍnución de las interru.pciones
de la gestaCión o de: fetos hidJ:!9piCio·s o i;nuertós consecutivos a esta dolencia.'
,
Creo, señores, acto de justicia dar públicamente las má.s exN'.esivás
gracias. amicOip.p9-ijer9, colaboradOr y amigo doctor Colominos Puig,
qu~encon su pericia,re90nocida ha, reaFzado los exámenes heüiáticos' y
•
practicó la ·exánguinú-kan,sfusión.
No queri.endo extender-me m:á$ sobre ·el asunto, (loy a todos usteqes
la$! más expresivas gracias por la atención que han tenido 'en escucharme.