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notas clínicas
Rev. Esp. Med. Nuclear 20, 7 (544-546), 2001
Histiocitoma fibroso maligno de partes blandas. Visualización
en gammagrafía ósea
I HERVÁS BENITO, F VERA ESPALLARDO*, P BELLO ARQUES, A SAURA QUILES, P GONZÁLEZ CABEZAS,
R PÉREZ VELASCO, A MATEO NAVARRO
Servicio de Medicina Nuclear. Hospital Universitario «La Fe» y *Centro de Salud del Puerto de Sagunto. Valencia.
Resumen.—El histiocitoma fibroso maligno (HFM) es el
tumor maligno de tejidos blandos más común en edades
tardías. Se ha descrito que el HFM presenta avidez por el
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Ga y tan solo un 38% de estos por el 99mTc-MDP, aunque
pocos casos clínicos se han publicado. Presentamos el caso de un varón de 73 años con un HFM que presentó en la
gammagrafía con 99mTc-MDP captación más intensa en fase vascular, siendo uno de los pocos casos descritos de
HFM primario que no invaden hueso captadores de 99mTcMDP. En el presente trabajo además se revisan algunos de
los casos de HFM publicados y las diferentes técnicas utilizadas para su diagnóstico y seguimiento.
PALABRAS CLAVE: Histiocitoma fibroso maligno. 99mTcDifosfonatos. Partes blandas. Gammagrafía ósea.
SOFT TISSUE MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA.
VISUALIZATION IN BONE SCINTIGRAPHY
Summary.—Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is the
most common soft tissue malignant tumour in late adult life.
MFH has been mentioned to have avid uptake of 67Ga citrate, and only 38% is uptake of 99mTc-MDP, although few
cases of MFH have been reported. We present the case of
a 73 years old male patient with MFH. In the blood pool
phase of the bone scintigraphy, MFH was presented as an
intense hyperactive lesion. In the late phase the tumor is
one of the few MFH described to have avid uptake for 99mTcMDP. In this work we also review some cases of MFH described and the different techniques used in the diagnosis
and follow-up of these tumours.
KEY WORDS: Malignant fibrous histiocytoma.
MDP. Soft tissues. Bone scintigraphy.
Recibido: 15-01-01.
Aceptado: 03-05-01.
Correspondencia:
I HERVÁS BENITO
Servicio de Medicina Nuclear
Hospital Universitario La Fe
Avda. de Campanar, 21
46009 Valencia
E-mail: [email protected]
Rev. Esp. Med. Nuclear, 2001;20:544-546
Tc-
99m
INTRODUCCIÓN
El histiocitoma fibroso maligno (HFM) es el tumor
maligno de tejidos blandos más común en edades tardías 1. La mayoría de los casos aparece en pacientes
de edades comprendidas entre 50 y 70 años, siendo
excepcional su aparición en pacientes menores de 40
años 2, 3. Presenta una tasa de recurrencia de 44% y
metastatiza en aproximadamente en un 42% de los casos. Evaluar la extensión de la enfermedad es muy importante para planificar el tratamiento 1-3. Se ha descrito que el HFM presenta avidez por el 67Ga y tan
solo un 38% de estos por el 99mTc-MDP, aunque pocos casos clínicos se han publicado 1. Presentamos el
caso de un varón de edad avanzada con un HFM que
presentó en la gammagrafía con 99mTc-MDP captación
más intensa en fase vascular, siendo uno de los pocos casos descritos de HFM primario que no invaden
hueso captadores de 99mTc-MDP 1.
CASO CLÍNICO
Paciente de 73 años con antecedentes de hipertensión arterial que ingresó por presentar una tumoración
en brazo derecho de unos 8-10 meses de evolución.
A la exploración presentaba una masa de unos 4 a
5 cm de diámetro, dura, en la cara externa del brazo
derecho. No se palpaban adenopatías axilares homolaterales. Se practicó biopsia y estudio anatomopatológico de la lesión con diagnóstico de fibrohistiocitoma maligno.
Fue trasladado a la Unidad de Tumores de nuestro
hospital. Previos los estudios de tipaje se comprobó la
existencia de un tumor maligno (histiocitoma fibroso)
en fase II A de Ennking. Entre los estudios de extensión practicados se encontraban: TAC pulmonar y abdominal, que no evidenciaron metástasis a distancia y
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I Hervás Benito y cols.—Histiocitoma fibroso maligno de partes blandas. Visualización en gammagrafía ósea
FIG. 1.—Gammagrafía ósea del brazo derecho en fase vascular (imagen superior) y tardía (inferior izquierda) 2 horas tras la administración de 740 MBq de 99mTc-HMDP. En la fase vascular se aprecia
un acúmulo de actividad a nivel del tumor primario. Este hallazgo
se observa también en fase tardía. No se aprecian áreas anormales
de actividad a nivel óseo.
rastreo óseo (practicado 6 semanas tras la biopsia) con
99mTc-MDP en fase vascular y tardía (Fig. 1). En la fase
vascular del brazo derecho se advertía un área anormal de hipercaptación a nivel del tercio medio del
brazo. En fase tardía (2 horas tras la inyección del trazador) continuaba apreciándose esta área de hipercaptación, sin que se advirtiera afectación ósea.
Tras la exéresis quirúrgica se llegó al diagnóstico
anatomopatológico definitivo de Histiocitoma fibroso
maligno, subcutáneo, de 9 cm variedad mixoide predominante. La descripción microscópica fue la siguiente: proliferación celular de estirpe mesenquimal,
predominando las áreas mixoides, con buena vascularización, atipias celular y mitosis. Los bordes de resección se encontraban libres de tumor.
Tras el alta el paciente sigue controles por consultas
externas. Un año después de la intervención se solicitó rastreo óseo de control (Fig. 2) sin que se apreciaran áreas anormales de actividad.
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preciso, así como en otras clases de tumores malignos,
sin embargo los métodos de imagen propuestos no ofrecen un diagnóstico preciso de estos tumores 4.
Las técnicas de imagen colaboran en el manejo de
los tumores malignos de partes blandas ayudando a
la diferenciación entre malignidad y benignidad, evaluando la extensión tumoral y la existencia de posibles metástasis, respuesta al tratamiento aplicado y
monitorizando las recurrencias 1, 4.
El hisitiocitoma fibroso maligno puede encontrarse
en cualquier órgano ya que se origina a partir de tejido mesenquimático 1-4. El tratamiento de elección es
la exéresis completa quirúrgica con amplia excisión
local. El conocimiento preciso de la extensión tumoral
es muy importante para planificar el tratamiento. La
radioterapia y quimioterapia pueden ser necesarias en
caso de tumores avanzados o de metástasis 4.
En la bibliografía revisada las técnicas de imagen
propuestas para el manejo de estos tumores malignos
son: La RMN 5-9 con mejor definición de la extensión
tumoral y de la relación con los tejidos circundantes
y los vasos y con mejor diferenciación de enfermedad recurrente y cambios postoperatorios según Mahajan y cols. 8, encontrando una sensibilidad del 96%
y una especificidad del 83% en los HFM. La TAC 5, 7-9
se ha descrito como superior a la RMN especialmente
en la identificación de acumulaciones de gas debidas
DISCUSIÓN
Para el tratamiento adecuado de los tumores malignos de partes blandas es imprescindible un diagnóstico
Rev. Esp. Med. Nuclear, 2001;20:544-546
FIG. 2.—Gammagrafía ósea en fase vascular (imagen superior) y tardía (inferior) del brazo derecho, tras la exéresis completa del tumor.
No se aprecian áreas anormales de actividad.
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I Hervás Benito y cols.—Histiocitoma fibroso maligno de partes blandas. Visualización en gammagrafía ósea
a infecciones del los tumores de tejidos blandos 7. Las
técnicas de Medicina Nuclear descritas incluyen la
gammagrafía con 99mTc-MDP 1, 10-12, gammagrafía
con 67Ga 1, 4, 11, 16, 201Tl 4, 99mTc-pertecnetato 4 y leucocitos marcados con 111In 13.
El mecanismo de concentración de 99mTc-MDP en
el histiocitoma fibroso maligno no está claro todavía 1.
Se ha descrito presencia de calcificaciones en este tumor en un 7-20% de los pacientes 14, 15. Rosenthall 10
sugirió que la captación de 99mTc-MDP en el HFM no
dependía de la presencia de calcio en el tumor ni de
la invasión de tejido óseo adyacente. Spencer y cols. 12
estudian el caso de un varón con un HFM en el muslo
y con gran avidez de dicha lesión por el 99mTc-MDP.
Al revisar los cortes histológicos se observó una importante concentración de hierro en el tumor. Tras este
hallazgo, revisaron los cortes histológicos de otros dos
casos de HFM de partes blandas con gran captación
de 99mTc-MDP, encontrando también hierro en dichos
tumores. El origen del hierro es desconocido (posiblemente provenga de hemorragias, traumatismos o
de la actividad fagocitaria innata de los histiocitos).
El mecanismo y la localización del depósito intracelular de 67Ga todavía no se han aclarado definitivamente. Zazzaro y cols. 16 sugieren que dicho
depósito predomina en las células neoplásicas propiamente dichas más que en el componente inflamatorio tumoral. Se piensa que el origen del HFM es histiocítico y está compuesto en gran parte por
histiocitos. Esto podría explicar porque el HFM tiene
avidez por el citrato de 67Ga, ya que dicho radiofármaco parece ser captado por los gránulos «lisosomalike» y los histiocitos tienen abundantes lisosomas.
Lin y cols. compararon la gammagrafía con 99mTcMDP y con 67Ga en 34 pacientes con HFM de partes
blandas, aunque sólo 7 tumores fueron explorados con
ambas técnicas. Encontraron que la gammagrafía con citrato de 67Ga era más sensible (sensibilidad del 93,3%)
a la realizada con 99mTc-MDP (sensibilidad del 38,5%)
sobre todo en la evaluación de lesiones extraesqueléticas.
El paciente que presentamos acudió al servicio de
medicina nuclear fundamentalmente para realizar un
estudio de extensión y descartar la implicación del
hueso en el proceso tumoral, sin embargo lo que apreciamos fue un acúmulo anormal de actividad positivo
en la fase vascular, a nivel de partes blandas en la localización del tumor primitivo. La captación más intensa en fase vascular descrita en nuestro paciente
coincide con otros datos publicados 4 en los que se ha
observado avidez de 99mTc-pertecnetato en la fase preRev. Esp. Med. Nuclear, 2001;20:544-546
coz del estudio por parte del HFM, especialmente en
los tumores de tipo mixoide. Además la captación en
fase tardía, corresponde a uno de los pocos casos de
HFM primario que no invaden hueso captadores de
99m
Tc-MDP 1. El rastreo óseo se normalizó después del
tratamiento aplicado (exéresis tumoral completa sin
quimioterapia o radioterapia). Afortunadamente el paciente evoluciona favorablemente pese a las grandes
dimensiones tumorales y el gran riesgo de recidiva.
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