Atelectasia persistente: a propósito de un caso

Reunión
R
ió S
Sochinep
hi
Abril 2010
Atelectasia persistente:
a propósito de un caso
Dr. A
D
Agustín
tí León
L ó C
C.
Equipo Broncopulmonar
●
●
●
14/09/2010
●
Tos más de una semana
●
14 años 2 meses
●
Fiebre 5 dias (amoxicilina 48 horas
Leucocitosis 24000, 86% segmentados
PCR 256
Polipnea, mp abolido base derecha
●
Hospitalización
●
C ft i
Ceftriaxone
ev
●
Afebril al 2°día
2°día,
●
Alta el 19/09/2010 con amoxicilina
●
27/09/2010
●
Persiste ATL
●
01/10/2010
●
Persiste ATL
●
15/10/2010
●
Persiste ATL
Hi t i previa
Historia
i
●
30/09/2009
●
serv. urgencia,
●
13 años 2 meses
●
4 dias tos y fiebre 39º
●
●
serv. urgencia, 4 dias
tos y fiebre 39º
leucocitosis 26.600,
g
90 %
segmentados
●
PNC ev, luego amoxicilina,
●
Afebril al 4°día
4 día
●
atelectasia de LM
●
28/10/2009, resolución
●
Carraspeo, estornudos,
●
Tos y disnea por ejercicio a veces,
●
No antecedente de asma,
asma
●
Rinitis alérgica
g
materna
●
Sin signología bronquial obstructiva
●
Solicitud de exámenes funcionales respiratorios
●
D l t di
Desloratadina
●
03/02/2010
●
centro médico pediátrico
●
13 años 7 meses
●
tos frecuente y percepción febril
●
claritromicina 10 dias
●
no reacude a control
Atelectasia
At
l t i persistente
i t t / Neumonia
N
i recurrente
t
en la misma localización
Atelectasia
At
l t i / Neumonia
N
i recurrente
t
en localizaciones distintas
Asma
Sindromes aspirativos
Fibrosis quística
Disfunción ciliar
Cardiopatías congénitas
Inmunodeficiencias
Hemosiderosis pulmonar
Displasia broncopulmonar
Atelectasia
At
l t i / Neumonia
N
i recurrente
t
en la misma localización
OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL INTRÍNSECA
Cuerpo extraño bronquial
Broncomalacia
Estenosis bronquial
T
Tumor
endobronquial
d b
i l
OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL EXTRÍNSECA
Compresión cardiovascular
Adenopatía compresiva
Tuberculosis
Sarcoidosis
MALFORMACIÓN LOCAL
Secuestro pulmonar
Malformación adenomatoide quística
Quiste broncogénico
Enfisema lobar congénito
Fib b
Fibrobroncoscopía
í
T
Tumor
endobronquialt
d b
i lt
Tumor Carcinoide bronquial
causa rara de
d obstrucción
b t
ió b
bronquial
i l
primera causa de tumor endobronquial en niños
80 % de los Tumores pulmonares malignos pediátricos
Eur J Pediatr Surg 2009; 19: 228 – 231
Pediatr Radiol 1992 ; 22 : 563
T
Tumores
broncopulmonares
b
l
neuroendocrinos
d i
●
●
●
Comprenden el 20% de los cánceres de pulmón
Se originan en las células neuroendocrinas del epitelio
broncopulmonar
Se distinguen 4 subgrupos:
●
Tumor carcinoide típico
●
Tumor carcinoide atípico
●
Carcinoma neuroendocrino de células grandes
●
Carcinoma neuroendocrino de células pequeñas
Gustafsson et al; Cancer 2008; 1135: 5-21
T
Tumor
carcinoide
i id
●
●
●
●
Tumor endobronquial mas frecuente en niños y adolescentes, y representa
una causa rara de obstrucción bronquial
Edad promedio de diagnóstico 10.5 ± 3 años
Ubicación
Ubi
ió más
á común:
ú tracto
t t gastrointestinal,
t i t ti l menos frecuentemente
f
t
t en
tracto respiratorio y timo, raramente en otros sitios
Es tumor neuroendocrino con productos hormonales y neurotransmisores
presentes en los gránulos neurosecretores celulares, pero son raras las
manifestaciones sistémicas de liberación de estos productos
C i id b
Carcinoide
bronquial
i l
●
●
●
●
●
No se asocia al hábito de fumar,,
2 veces más frecuentes en mujeres, generalmente ocurre en menores de 40
años.
Sintomas de presentación: tos, sibilancias, infeccion pulmonar recurrente,
atelectasia, hemoptisis.
Sindrome carcinoide: trastorno funcional relacionado con la secreción de
serotonina (diarrea, rubicundez, sibilancias ) es raro : 1 - 3 %
Aproximadamente 2% de los tumores carcinoides bronquiales presentan
trastorno endocrino
R di l í
Radiología
Presentación en Rx Tórax
●
●
●
●
Nódulo o masa circunscrita
En ubicación central (80–90% de los casos) generalmente tienen mayor
masa extraluminal que dentro del lúmen ( aspecto ‘iceberg’), y el
componente extrabronquial puede verse como una masa hiliar.
La obstrucción bronquial parcial o completa condiciona atelectasia con
o sin neumonia
neumonia.
La obstrucción bronquial prolongada se puede complicar con desarrollo
de bronquiectasias distales o absceso pulmonar.
Carcinoides pulmonares
más frecuentes en el lado derecho (59%) y 10% en el bronquio lobar
Carcinoide bronquial
Dos formas:
Típico (85–90%)
Atípico (10–15%).
Carcinoide típico:
típico ubicación
bicación en bronq
bronquios
ios centrales
centrales.
Atípico :generalmente en pulmón periférico
A pesar de clasificación como neoplasmas benignos pueden invadir localmente,
metastizar ganglios hiliares y mediastinales, también cerebro, hígado y huesos.
Carcinoide
C
i id atípico
tí i : hi
histología
t l í y comportamiento
t i t clínico
lí i
entre
t carcinoide
i id
bronquial típico y carcinoma de células pequeñas, es de peor pronóstico
Típico
●
Metástasis linfática regional
●
Metástasis a distancia
• 5 – 10 %
• raro
Atípico
●
20 – 28 %
●
20 %
●
●
Tumores broncopulmonares endocrinos
Criterios diagnósticos de OMS
Carcinoide típico:
Mitosis < 2/ 10HPF
A
Ausencia
i de
d necrosis
i
●
Carcinoide atípico
Mitosis 2 a10 /10HPF
N
Necrosis
i
T t i t
Tratamiento
●
Tratamiento según etapificación.
–
Localizado : resección quirúrgica.
quirúrgica
–
Compromiso linfático mediastinal : cirugía, radioterapia.
–
Metástasis pulmonares o extrapulmonares, o carcinoide
atípico: radioterapia más quimioterapia (etoposide ,
cisplatino) pero no hay evidencia sobre beneficio de una
terapia sobre otra.
E t di
Estudio
●
●
●
●
●
●
TAC pulmón con contraste, helicoidal: tamaño,
característica extensión,
característica,
extensión compromiso de ganglios de
mediastino y presencia de metástasis
Cintigrafia con octreotide , sensibilidad 49%
PET-Scan Galio 68 Dotatate, sensibilidad 98%,
especificidad 92%
RNM
Broncoscopía , biopsia del tejido por endoscopía , no exenta
de riesgo de sangramiento (cirujano pulmonar disponible)
Estudio histopatológico
Pronóstico
Sobrevida a 5 años
●
Carcinoide típico :
87 a 89 %
cautela con las metástasis a distancia que pueden aparecer en un 10% en forma tardía ,
recomendación p
para un seguimiento
g
p
prolongado
g
●
Carcinoide atípico:
44 a 78%
●
Carcinoma neuroendocrino de células grandes : 15 a 57%
●
Carcinoma pulmonar de células pequeñas : 4.8%
20/10/2010
Fib b
Fibrobroncoscopía
í BIOPSIA
Bi
Biopsia
i b
bronquial
i l
Biopsia bronquial
endoscópica
Patrón organoide:crecimiento en trabéculas, ínsulas, palisadas, cordones y rosetas
Citología: citoplasma eosinofílico, nucleo de cromatina regular, sin nucléolos.
A ti id d mitótica:
Actividad
itóti
menor a 2 mitosis
it i por HPF.
HPF
Ausencia de focos de necrosis
Biopsia bronquial
endoscópica
Diagnóstico:
Tumor endobronquial
TUMOR CARCINOIDE TÍPICO
E i
Espirometria
ti
Limitacion ventilatoria
obstructiva leve que no
se modifica con SBT
Acido 5 hidroxi indolacético
excreción urinaria 24 horas
Normal:
6 mg/24 horas
VR < 10
PET/ CT Galio
G li 68-Dotatate
68 D t t t
●
●
●
Los tumores neuroendocrinos (TNE) se caracterizan por presentar sobreexpresión de receptores de
somatostatina (SST) en su superficie celular. La SST es un pequeño péptido regulador, producido
principalmente por la hipófisis, con efecto inhibidor de la hormona de crecimiento con una vida media
fisiológica
g
de sólo un p
par de minutos. Debido a esta última p
particularidad se han desarrollado diversos
péptidos análogos de la SST que mantienen su afinidad por los receptores respectivos, pero con vida media
fisiológica prolongada permitiendo su uso tanto con fines diagnósticos1 como terapéuticos2-4. La mayoría de
dichos análogos están constituidos por una cadena de 5 u 8 aminoácidos conocidos como pentreotidos u
oct eot dos
octreotidos.
La incorporación de la "tomografía por emisión de positrones" (PET por su sigla en inglés) representa un
importante avance en el campo de las imágenes médicas, especialmente en oncología, por entregar
información de tipo
p metabólica o molecular9. Cuando a ella se le incorpora
p
en el mismo aparato
p
un tomógrafo
g
computado multi-corte (CT), se obtienen simultáneamente imágenes funcionales y anatómicas fusionadas
conocidas como PET/CT. Con ello se logra sumar en una sola imagen las ventajas del comportamiento
molecular expresadas en PET y la fina estructura anatómica revelada por el CT. El radio-fármaco emisor de
positrones más utilizado a la fecha es la 18Flúor-deoxi-glucosa
p
g
(18FDG)) q
que representa
p
el g
grado del
metabolismo glucídico en los diversos tejidos. Sin embargo, la sensibilidad de 18FDG-PET en los TNE
depende de su grado de diferenciación. En los más diferenciados su rendimiento es limitado debido a su
escasa actividad metabólica10,11.
El radioisótopo Galio-68 (68Ga) es un emisor de positrones con una vida media de sólo 68 minutos lo que
origina una muy baja dosis de radiación a los pacientes. Las características de este radionucleido permiten
una adecuada marcación estable a través de un procedimiento radioquímico simple de péptidos análogos de
la SST,, tal como DOTA0-Tyr
y 3-octreotate ((DOTATATE))15. Una vez q
que el radiofármaco es inyectado
y
al p
paciente
éste se fija específicamente en las células que presentan sobreexpresión de receptores de SST como ocurre
con los TNE y sus metástasis.
●
PET CT
●
●
Muy captante de galio,
sopreexposicion
patológica de receptores
de somatostatina en
bronquio LID y bronquio
intermediario
DESCARTA
LOCALIZACIONES
EXTRAPULMONARES
Ci í
Cirugía
Bilobectomía
LM - LID
A t í patológica
Anatomía
t ló i
●
Tumor carcinoide típico
●
16 mm ancho
h ttotal
t l
●
●
●
7 mm endobronquiales
q
bronquio intermediario
Ausencia de adenopatias
hiliares y mediastinales
Bronquiectasias con pus
en LID
Hi t l í
Histología
Hi t l í
Histología
R T
Rx
Tx postt op 10/11/10
postt op 30/11/2010
postt op 15/03/2011
yy…,, otro caso
Biopsia: ¡ SARCOMA SINOVIAL !
Tumores pulmonares pediátricos
T
Tumores
endobronquiales
d b
i l
●
Causa (rara) de atelectasia/neumonia, recurrente/persistente
●
Tumor Carcinoide, el más frecuente
●
Sospecha :
●
clínica (infección recurrente, sibilancias persistentes),
●
rx tórax
●
Hallazgo y compromiso endobronquial: FBC
●
Extensión local, pulmón, mediastino : TC
●
Lesiones a distancia : cintigrafía,
g
PET scan
T
Tumores
endobronquiales
d b
i l
●
Importancia del control radiológico de neumonia
●
Importancia de enviar muestra a estudio histopatológico
●
Toma de biopsia:
●
riesgo de hemorragia,
●
procedimiento en pabellón con cirujano disponible
30/09/2009
ERITROCITOS[x10^6/uL]
HEMATOCRITO[%]
HEMOGLOBINA[g/dL]
V C M [fl]
V.C.M.[fl]
H.C.M.[pg]
C.H.C.M.[g/dL]
V.SEDIMENTACION[mm/hora]
LEUCOCITOS[x10^3/uL]
BASOFILOS
EOSINOFILOS
OTROS
PROMIELOCITOS
MIELOCITOS
JUVENILES
BACILIFORMES
SEGMENTADOS
LINFOCITOS
MONOCITOS
TOTAL
ERITROCITOS
LEUCOCITOS
PLAQUETAS
5.3
44.0
15.7
82 4*
82.4*
29.4
35.7*
39
26.6*
0
0
0
0
0
0
2
90
2
6
100
Anisocitosis leve.
Granulacion toxica leve a moderada en los neutrófilos
Normales al frotis.
15/09/2010
ERITROCITOS[x10^6/uL]
HEMATOCRITO[%]
HEMOGLOBINA[g/dL]
V C M [fl]
V.C.M.[fl]
H.C.M.[pg]
C.H.C.M.[g/dL]
V.SEDIMENTACION[mm/hora]
[
]
LEUCOCITOS[x10^3/uL]
BASOFILOS
EOSINOFILOS
OTROS
PROMIELOCITOS
MIELOCITOS
JUVENILES
BACILIFORMES
SEGMENTADOS
LINFOCITOS
MONOCITOS
TOTAL
ERITROCITOS
LEUCOCITOS
PLAQUETAS
4.7
39.2*
13.8*
83 9*
83.9*
29.6
35.2
33
24.0*
0
0
0
0
0
0
0
86
5
9
100
Anisocitosis leve.
Granulacion toxica marcada en los neutrófilos.
neutrófilos
Normales al frotis.
01/10/2010
ERITROCITOS[x10^6/uL]
5.5
HEMATOCRITO[%]
46.5
HEMOGLOBINA[g/dL]
16.0
V C M [fl]
V.C.M.[fl]
84.9*
84
9*
H.C.M.[pg]
29.2
C.H.C.M.[g/dL]
34.4
V.SEDIMENTACION[mm/hora] 12
LEUCOCITOS[x10^3/uL]
7.1
BASOFILOS
0
EOSINOFILOS
0
OTROS
0
PROMIELOCITOS
0
MIELOCITOS
0
JUVENILES
0
BACILIFORMES
0
SEGMENTADOS
75
LINFOCITOS
15
MONOCITOS
10
TOTAL
100
ERITROCITOS
Normales.
LEUCOCITOS
Normales
Normales.
PLAQUETAS
Normales al frotis.
LBA
M óf
Macrófagos
61 5 %
61.5
Linfocitos
9.6 %
Neutrófilos
9.6 %
Eosinofilos
19.2 %
Reunión Sochinep
Abril 2010
Atelectasia persistente:
a propósito de un caso
Dr. Agustín León C.