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Capítulo nº24. “Tumores del ángulo pontocerebeloso, petroclivales y del ápex petroso. Abordajes quirúrgicos”
Sevilla García MA. Mancebo G. Suárez Nieto C. Hospital Central de Asturias.
INDICE
1. Introducción.
2. Epidemiología
3. Tumores del Ángulo Pontocerebeloso: Clínica.
3A. Anamnesis.
3B. Exploración Física.
4. Tumores Petroclivales y del ápex petroso: Clínica.
5. Anatomía Patológica.
6. Tumores del Ángulo Pontocerebeloso: Diagnóstico.
6A. Neurinomas del Acústico.
6B. Meningioma.
6C. Colesteatoma
6D. Neurinoma del VII par.
6E. Otros.
7. Tumores Petroclivales y del ápex petroso: Diagnóstico.
8. Tratamiento de Tumores del Ángulo Pontocerebeloso.
8A Cirugía.
8B. Radiocirugía esterotáxica.
8C. Observación.
8D. Vías de Abordaje quirúrgico.
9. Tratamiento de Tumores Petroclivales y del ápex petroso.
9A Vías de Abordaje quirúrgico.
10. Tablas y Figuras.
11. Bibliografía
PALABRAS CLAVE: Tumores del Ángulo Pontocerebeloso, Petroclivales, Ápex Petroso,
Vías de Abordaje, Tratamiento.
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Capítulo nº24. “Tumores del ángulo pontocerebeloso, petroclivales y del ápex petroso. Abordajes quirúrgicos”
Sevilla García MA. Mancebo G. Suárez Nieto C. Hospital Central de Asturias.
1. INTRODUCCIÓN
La historia de los tumores del ángulo pontocerebeloso (APC) y petroclivales está en
buena medida ligada a la evolución de las técnicas de diagnóstico en medicina. En un principio
el diagnóstico era puramente clínico, con lo cual sólo se detectaban aquellos tumores que
alcanzaban un gran tamaño comprimiendo estructuras vecinas. La primera descripción de estos
tumores se debe a Sandifort, en 1777, mientras que el correlato clínico-patológico lo estableció
Leveque-Lasource en 1810. La primera resección con éxito de una lesión del APC fue llevada a
cabo hace más de 100 años por Sir Charles Ballance (1984). Diez años después, Panse (1904)
describió el abordaje translaberíntico al APC. El índice de mortalidad por aquel entonces era del
67-84%. Cushing propuso una resección subtotal para estas lesiones, lo que redujo la mortalidad
al 25%. En 1920, Dandy popularizó la vía suboccipital conocida hoy en día. La adaptación de
las técnicas otomicroquirúrgicas del oído medio y mastoides presagiaron cambios no sólo en la
morbimortalidad sino también en las vías de abordaje para este tipo de tumores. House (1958)
empezó a adaptar estas técnicas microquirúrgicas a otras áreas del temporal desarrollando el
abordaje por fosa media para exponer el contenido del conducto auditivo interno (CAI) y fue
capaz de preservar la audición en algunos tumores pequeños intracanaliculares. Pero no fue
hasta 1970 cuando se refleja en la literatura el interés por la preservación auditiva,
principalmente por parte de los neurocirujanos empleando la vía suboccipital. En la década de
los 70, la monitorización del n. facial facilitó su preservación durante la extirpación del tumor.
En la década de los 80, se introdujo la monitorización intraoperatoria de la audición para
intentar la preservación auditiva. En los últimos veinte años hemos asistido a una evolución en
el campo de los medios de diagnóstico (TAC, RMN, PEATC) que han permitido un diagnóstico
cada vez más precoz, lo que ha ido unido a una proliferación de nuevas vías de abordaje que
permiten un mejor control de estos tumores con una menor morbimortalidad.
2. EPIDEMIOLOGÍA
Los tumores del APC constituyen alrededor del 10% de los tumores intracraneales. De
ellos los neurinomas del acústico (NA) son los más frecuentes, representando el 80-90% de los
tumores del APC y suponen además un 6% de los tumores intracraneales. El NA es en realidad
un Schwannoma vestibular y crece a partir de las células de Schwann de la cubierta de mielina
del nervio vestibular, se cree que de la zona próxima al ganglio de Scarpa en el interior del CAI.
Su comportamiento y tasa de crecimiento son imprevisibles, haciendo difícil tomar decisiones,
si bien hoy por hoy la microcirugía es la única alternativa terapéutica que permite resolver el
problema de forma definitiva con una incidencia de morbi-mortalidad que ha disminuido de
forma importante en las últimas décadas. Suele afectar a pacientes de edad madura y es con
mayor frecuencia unilateral, con una incidencia anual aproximada de 1’5/100.000 individuos.
Cuando se presenta de forma bilateral (5% de los casos, con una incidencia de 1/1.000.000)) es
debido a una neurofibromatosis 2 (NF-2), con inicio entre los 20-40 años (Figura 1). Esta es una
enfermedad hereditaria autosómica dominante, siendo el gen que da lugar a la formación del
NA el mismo, independientemente de si el trastorno se presenta como esporádico unilateral o
hereditario bilateral. Este gen, llamado gen de NF-2, se localiza en el cromosoma 22 y es un gen
supresor de tumores. Se cree que regula el crecimiento de las células de Schwann, siendo
necesario para que exista un crecimiento descontrolado y, por tanto, la aparición de un tumor,
que ambas copias del gen dentro de una célula estén afectadas y que ambos genes queden
desactivados.
Los meningiomas pueden afectar a la cara postero-superior del peñasco y extenderse
hacia el APC. La incidencia de meningiomas del APC se calcula en 10 veces menor que la de
NA y suponen el 10% de los tumores del APC.
Los epidermoides o colesteatomas constituyen un 0,2 a 1,5 de todas las masas
intracraneales. Cerca de un 40% se localizan en el APC, constituyendo alrededor de un 5% de
los tumores del APC.
El paraganglioma yugular es el tumor más frecuente del hueso temporal, pudiendo
extenderse al espacio intracraneal en cerca de un 40% de los casos y afectar al APC.
Otras lesiones que pueden afectar al APC son poco frecuentes y de presentación
variable dependiendo de las series, siendo de citar los lipomas y los quistes aracnoideos.
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La definición de ápex petroso crea controversia, y así Chole divide la punta del peñasco
por un plano coronal que pasa a través del CAI, quedando delimitadas dos regiones, el ápex
petroso anterior y posterior. Naguib y cols definen el ápex petroso como aquella área del hueso
petroso anterior al plano vertical del CAI. Dentro de los tumores o seudotumores de la punta del
peñasco cabe citar los colesteatomas congénitos, condrosarcomas, neurinomas del trigémino y
nervio facial, granulomas de colesterol, fibromas osificantes y petrositis.
Los tumores petroclivales son mucho menos frecuentes que los del APC. De ellos, entre un
55%-75% son meningiomas con una incidencia de 2 a 1 en mujeres respecto a hombres,
seguidos por los cordomas (15-20%).
3.TUMORES DEL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO (APC): CLÍNICA
3A) ANAMNESIS
La evolución clínica de estos tumores pasa por cinco estadio diferenciados: otológico,
afectación trigeminal, compresión del tronco del encéfalo y cerebelo, hipertensión intracraneal y
terminal. (Figura 2)
Estadio otológico.
Los síntomas y signos auditivos son los primeros en desarrollarse en la mayoría de los
tumores. La hipoacusia neurosensorial unilateral y el tinnitus son los síntomas de presentación
más frecuentes, apareciendo en el 90 por 100 de los pacientes.
La hipoacusia es unilateral y progresiva generalmente, con una duración muy variable. Son
posibles otras formas de pérdida de audición. En algunos casos puede simular una enfermedad
de Menière, a pesar de que no es lo habitual. Tampoco es infrecuente la presentación de estos
tumores como síndrome de sordera súbita (10% de los tumores); de hecho, se estima que un 3%
de las sorderas súbitas son debidas a un tumor del APC. La discriminación del lenguaje está
seriamente afectada en buena parte de los pacientes, pudiendo coexistir con una audiometría
tonal cercana a la normalidad. Aproximadamente un 10% de los pacientes muestran una
audición normal. Por otra parte, no se ha observado una correlación estrecha entre el tamaño del
tumor y el grado de hipoacusia. El tinnitus unilateral es con frecuencia un síntoma precoz, por lo
que debe sospecharse con diligencia un tumor acústico en los casos de tinnitus unilateral.
La clínica vestibular no suele ser muy llamativa, debido a que la destrucción del nervio
vestibular es gradual y permite que los mecanismos de compensación central actúen de manera
efectiva. Un 30% de los pacientes presentan, no obstante, algún episodio de vértigo rotatorio,
pero pocos tienen crisis de repetición. El examen otoneurológico de los pacientes con
neurinomas del acústico a menudo identifica signos de disfunción vestibular central y periférica.
Las alteraciones del nervio facial suelen ser subclínicas en este estadio. Si existe clínica
facial importante desde el comienzo, es conveniente pensar en un meningioma o en un
colesteatoma del APC o un neurinoma del nervio facial en lugar de un neurinoma del acústico.
Estadio de afectación trigeminal.
El tiempo de latencia entre el estadio otológico y éste, para los neurinomas del VIII par,
es de varios años. Esta fase se caracteriza por la aparición de síntomas de afectación trigeminal,
como la sensación de irritación corneal o las parestesias faciales. Es más infrecuente la
neuralgia verdadera o la afectación de la sensibilidad térmica. En un 5% de los pacientes el
síntoma de presentación de estos tumores es la hipoestesia facial, que es manifiesta en el curso
de la enfermedad en más del 50% de los pacientes.
Estadio de compresión del tronco del encéfalo y cerebeloso.
A medida que va creciendo el tumor se va haciendo más evidente la afectación
neurológica. El paciente comienza a presentar ataxia de los miembros ipsilaterales al lado de la
lesión, dismetría, disergia y disdiadococinesia. Puede aparecer temblor intencional y un
nistagmo horizontal cambiante, vertical o rotatorio de origen central, o bien un nistagmus
evocado por la mirada (“gaze nystagmus”). No suele haber afectación de los pares craneales
bajos más que excepcionalmente.
Estadio de hipertensión intracraneal.
Este estadio se caracteriza por la aparición de cefalea, generalmente cérvico-occipital,
acompañada con frecuencia de náuseas y vómitos. La incidencia de cefaleas se relaciona con el
tamaño del tumor. El paciente suele tener la cabeza semiflexionada, maniobra que incrementa el
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volumen de la cisterna magna y puede tener afectación de la agudeza visual por el edema de
papila.
Estadio terminal.
En el estadio terminal se produce la entrada en coma y/o muerte del paciente por la
compresión de los centros vitales del tronco del encéfalo.
3B) EXPLORACIÓN FÍSICA
- Exploración general: Únicamente es de reseñar la aparición de manchas café con leche o
neurofibromas cutáneos en pacientes con enfermedad de von Recklinghausen, que raramente
coexiste con un neurinoma del acústico.
- Exploración ótica: Suele ser normal.
- Pares craneales: Trigémino: Deben explorarse las distintas sensibilidades de las regiones del
trigémino. La afectación motora es infrecuente.
Facial: Normalmente vamos a encontrar sólo signos leves de afectación facial. Puede aparecer
un retraso en el parpadeo en el lado del tumor o hipoestesia en la zona posterosuperior del CAE
ipsilateral a la lesión (signo de Hitselberger)
- Ojos: Es importante buscar el nistagmo en estos pacientes; cuando el tumor es pequeño suele
haber un nistagmo horizontal y de primer grado contralateral a la lesión. A medida que el tumor
crece y va comprimiendo el cerebelo o sus conexiones, el nistagmo va haciéndose más
complejo, pudiéndose hacer vertical, rotatorio o incluso de rebote.
4) TUMORES PETROCLIVALES: CLÍNICA.
Las manifestaciones clínicas de estas lesiones, a diferencia de las del APC, no
conforman un síndrome característico; excepto en el caso del condrosarcoma, la progresión de
la sintomatología es lenta.
Los síntomas más frecuentes en el momento del diagnóstico son: cefalea, alteraciones
de la marcha, hipoacusia (neurosensorial) y trastornos del equilibrio, diplopia y disfagia.
Respecto a los signos clínicos detectados podemos encontrar: edema de papila, alteraciones de
pares craneales (fundamentalmente V, VI, VII y VIII), desequilibrio/ataxia, hemi o
monoparesia. El orden de aparición de los síntomas suele ser: cefalea y alteración de pares
craneales, signos cerebelosos, déficit piramidal e hidrocefalia. En el caso del meningioma, la
latencia desde el momento de inicio de la clínica hasta el diagnóstico es de varios años.
5) ANATOMÍA PATOLÓGICA:
--NEURINOMA DEL VIII PAR: Se originan principalmente en la división vestibular del nervio
cerca del ganglio de Scarpa, afectando con la misma frecuencia a las divisiones superior e
inferior. Normalmente se originan en el CAI, pero ocasionalmente se desarrollan sólo en el APC
(5-10% de los casos).
Los neurinomas se originan a partir de la vaina nerviosa y están compuestos principalmente de
células de Schwann embebidas en una matriz colagenosa. De ahí que su nombre correcto sea el
de Schwannoma. Son tumores groseramente encapsulados, con una consistencia que varía desde
firme y densa a blanda y con grandes espacios quísticos. Rara vez pueden aparecen
Schwannomas malignos.
--OTROS NEURINOMAS: Los Schwannomas pueden originarse en cualquier otro par craneal,
y en cualquier parte de su recorrido. En la fosa posterior se han descrito Schwannomas del V,
VII, IX, X, XI y XII con características anatomopatológicas similares a los Schwannomas del
vestibular.
--MENINGIOMAS: Se originan a partir de las células de las vellosidades aracnoideas. Estas
células están distribuidas por todo el espacio intradural pero predominan en relación con las
venas y senos durales. La apariencia grosera es la de una masa globular firmemente adherida a
la duramadre y con unas manchas características diseminadas por todo el tumor que
corresponden a formar cuerpos de psammoma. Las calcificaciones dentro del tumor son
comunes, hecho de ayuda diagnóstica. Los meningiomas son tumores benignos de agresividad
local. Típicamente se extienden a través de la superficie de la duramadre en un patrón en placa.
El tumor desplaza pero no invade las estructuras neurales adyacentes.
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--CONDROMA Y CONDROSARCOMAS: Los condrosarcomas pueden ser clínicamente
indistinguibles de los condromas. Los criterios diferenciadores están basados en sutiles cambios
citológicos. El crecimiento relativamente rápido y la apariencia radiológica de una lesión
osteolítica de bordes irregulares indican un comportamiento maligno. Los condrosarcomas
pueden producir metástasis pulmonares tempranas si son de alto grado de malignidad, lo cual es
poco frecuente. No obstante, la mayoría de ellos tienen un curso clínico lento y ofrecen un buen
pronóstico.
--CORDOMA: Se originan a partir de remanentes de la notorcorda en el clivus (sincondrosis
esfenooccipital en el 33% de los casos). Son de apariencia histológica benigna, lento
crecimiento, agresivos localmente y con alta tasa de recurrencias. Típicamente causan
destrucción del clivus, y se pueden extender lateralmente erosionando el ápex petroso o
extenderse hacia el esfenoides. El cartílago hialino puede estar ausente o ser el elemento
predominante. La variante condroide tiene un comportamiento más benigno.
--COLESTEATOMA: Consiste en epitelio escamoso estratificado queratinizado que se origina
por un cierre aberrante del tubo dorsal neural en el APC, siendo habitualmente de crecimiento
lento. Provocan síntomas por compresión e irritación de las estructuras adyacentes.
--GRANULOMAS DE COLESTEROL: Se origina a partir de los espacios no neumatizados del
hueso temporal como resultado de una oclusión del sistema de celdillas aéreas.
--QUISTE ARACNOIDEO: Son delgados sacos tabicados que contienen líquido
cefalorraquídeo amarillo. La teoría actual es que estas lesiones corresponden a anomalías
congénitas del desarrollo de la meninge primitiva por su alta incidencia en la infancia.
6) TUMORES DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO: DIAGNÓSTICO:
La clínica y test cócleo-vestibulares hacen sospechar estos tumores, pero no son de
utilidad en el diagnóstico diferencial. Para este objetivo son de gran ayuda las técnicas de
imagen. La imagen con Resonancia Magnética (RMN) con gadolinio es el estándar del estudio
radiológico para el diagnóstico. El protocolo incluye imágenes T1 de secciones contiguas o
solapadas de 2-4 mm e imágenes T2 obtenidas de secciones de 5-8mm de cerebro. (Tabla 1)
6A) NEURINOMA DEL ACÚSTICO (NA):
• Test cócleo-vestibulares:
Debido al costo de la RMN, los test auditivos continúan teniendo su papel en la
valoración costo-eficacia de los pacientes que están en riesgo de padecer un NA:
--Audiometría tonal liminar: Todas las curvas son posibles, aunque lo característico es la
existencia de una hipoacusia neurosensorial asimétrica, fundamentalmente para tonos agudos.
Debemos tener en cuenta que hay casos con audiometría normal.
--Audiometría tonal supraliminar: Como en toda lesión retrococlear lo habitual es la aparición
de fatiga patológica. En un 10% de los casos, sin embargo, presentan reclutamiento positivo
explicable por fenómenos de compresión vascular en el conducto auditivo interno (CAI).
--Audiometría verbal: Es característica una inteligibilidad desproporcionadamente baja con
respecto a la audiometría tonal.
--Estudios vestibulares: Con la posibilidad de diagnosticar los tumores pequeños, la frecuencia
de una respuesta vestibular anormal ha descendido a aproximadamente el 70% de los casos.
• Potenciales evocados auditivos troncoencefálicos (PEAT):
Es una técnica muy sensible en pacientes con un nivel de audición suficiente para
generarlos. Se obtiene un trazado desorganizado de las ondas II, III, IV, con una disminución de
la amplitud y un aumento de la latencia de la onda V. Diferencias interaurales mayores a 0,2
milisegundos se consideran anormales. Esta técnica cuenta con aproximadamente un 10% de
falsos positivos en pacientes con hipoacusias neurosensoriales.
6B) MENINGIOMAS:
• Test cócleo-vestibulares: Indistinguibles del NA. Al ser tumores que no proceden del
CAI su sensibilidad es menor que en el caso de los NA.
6C) COLESTEATOMAS PRIMARIOS:
Son tumores congénitos que crecen lentamente pudiendo ser de gran tamaño antes de dar
síntomas:
• Test cócleo-vestibulares: No muestran signos diferenciales.
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6D) NEURINOMA DEL VII PAR CRANEAL:
• Test cócleo-vestivulares: No muestran signos diferenciales.
• Electroneurografía: Los potenciales electroneurográficos están reducidos mucho antes
de que aparezcan síntomas faciales, mientras permanecen normales en los NA hasta que
el tumor es de gran tamaño.
6E) OTROS NEURINOMAS:
Se originan de los otros pares craneales situados en el APC (V, IX, X, XI y XII). Sus
características de densidad y captación de contraste son idénticas a las de los otros neurinomas.
Si embargo, difieren en su localización y en la clínica, añadiéndose los síntomas propios de la
afectación de estas estructuras nerviosas.
7) LESIONES DEL ÁPEX PETROSO Y PETROCLIVALES: DIAGNÓSTICO:
En la punta del peñasco se pueden localizar lesiones congénitas, infecciones, procesos
inflamatorios y neoplasias; las más frecuentes son el granuloma de colesterol y el colesteatoma.
Ambas lesiones son extradurales de lento crecimiento y asintomáticas en su inicio. Suelen
diagnosticarse cuando dan síntomas de compresión de pares craneales y/o de afectación de la
cápsula ótica. El diagnostico diferencial es fundamental, así como un diagnóstico preoperatorio
adecuado, ya que el abordaje quirúrgico va a depender fundamentalmente de la enfermedad
específica que origina la lesión de la punta del peñasco.
Dentro de la patología del área clival podemos encontrar lesiones tumorales, lesiones
vasculares y alteraciones óseas. Las lesiones tumorales son las que con mayor frecuencia
pueden implicar la colaboración del ORL en su manejo, y las podemos clasificar en tres grupos:
a)
Benignas:
meningiomas,
quistes
epidermoides,
condroblastomas,
craniofaringiomas, quistes neurentéricos, paragangliomas yugulares y
angiofibromas.
b)
De bajo grado de malignidad: cordomas, condrosarcomas, adenomas
hipofisarios, carcinomas adenoides quísticos y mielomas del clivus.
c)
De alto grado de malignidad: sarcomas osteogénicos, adenocarcinomas y
carcinomas epidermoides (por extensión secundaria desde la rinofaringe).
Los meningiomas del área clival, a pesar de tener una baja incidencia, son las lesiones
tumorales más frecuentes de esta zona. Suelen presentarse entre los 20 y 60 años de edad y con
una preponderancia de 2:1 para el sexo femenino. En conjunto con los meningiomas de todas
las localizaciones representan el 15% de todos los tumores cerebrales.
La tomografía computarizada (TAC), gracias a su alta sensibilidad y a su baja
frecuencia de falsos positivos, es el examen de elección en pacientes en los que se sospecha una
lesión del ápex petroso. Es importante esta prueba para detectar la erosión ósea, así como la
neumatización del hueso temporal. También aporta información sobre posibles abordajes de esta
lesión. La RMN nos ofrece indicios sobre la composición de la lesión, hecho que no puede
discriminar la TAC, y una combinación de ambas técnicas es también necesaria para poder
evaluar variaciones anatómicas normales como celdas con gran neumatización o hueso
compacto asimétrico. (Tabla 1)
-- GRANULOMAS DE COLESTEROL:
Es una formación quística de pared fibrosa que contiene un fluido de densidad variable
con cristales de colesterol, fácilmente visibles bajo estudio microscópico, y tejido de
granulación. Es de localización extradural y de lento crecimiento. Se desarrollan en las celdas
aéreas del hueso temporal y en su extensión pueden afectar al APC. Cuando no es un hallazgo
casual los síntomas que produce con mayor frecuencia son una parálisis facial o del VI par, así
como hipoacusia perceptiva severa si erosiona la cóclea.
Es la lesión más frecuente de la punta del peñasco, aproximadamente su incidencia es 10 veces
la del colesteatoma congénito y cuarenta veces la del mucocele.
En 1984 Lo describió las imágenes características de la enfermedad en la TAC como una lesión
expansiva no captante, pero que se realza con el contraste intravenoso. Simula un colesteatoma
primario. En la RMN se objetiva una lesión hiperintensa tanto en T1 como en T2 con respecto
al cerebro, lo que permite diferenciarlos de los colesteatomas primarios, mucho menos
frecuentes y que sólo son hiperintensos en T2.
-- COLESTEATOMAS PRIMARIOS (Figura 3);
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Idénticas características a los localizados en el APC. El colesteatoma que se localiza en
el ápex petroso o colesteatoma intrapetroso es un quiste epidérmico de la porción petrosa del
hueso temporal que puede ser congénito, adquirido o aparecer de forma iatrogénica en una
cavidad radical tras una intervención previa. Los síntomas por los que se suele manifestar en
caso de ser congénito son una parálisis facial e hipoacusia neurosensorial severa o cofosis. En la
TAC se caracterizan por una erosión suprameatal que se extiende a otras áreas de la pirámide
petrosa y puede comprometer el oído interno.
-- MENINGIOMAS (Figura 4):
Los meningiomas petroclivales tienen las mismas características que los del APC, a
excepción de su localización en los dos tercios superiores del clivus, mediales al V par craneal,
pudiendo pasar a la fosa media y región paraselar en las proximidades del ápex petroso. En
consecuencia, además de signos neurológicos por compresión del tronco pueden dar lugar a
parálisis de los nervios oculomotores y alteraciones del trigémino.
-- CORDOMAS:
La clínica de parálisis progresiva de pares craneales, fundamentalmente los pares bajos
y el nervio abducens que están en los límites del clivus, cefaleas frontoorbitarias y alteraciones
en la visión, mientras que es poco frecuente la sintomatología propia del APC.
En la TAC se aprecia una intensa destrucción ósea por masas heterogéneas de densidad mayor
que la del hueso y que presentan un moderado realce con el contraste intravenoso. Con la
resonancia se aprecian lesiones isointensas en T1 e hiperintensas en T2.
Otras lesiones muy infrecuentes del APC y petroclivales son: hemangiomas,
condrosarcomas, condromas, mucocele, lipomas, tumores dermoides, teratomas, metástasis y
tumores intraaxiales. Las lesiones metástasicas de la base del cráneo y que afectan al clivus son
infrecuentes, pero aún así son más comunes que las lesiones óseas primarias de esta
localización. Las más frecuentes son secundarias a carcinoma de próstata, pulmón y mama.
8. TRATAMIENTO DE LOS TUMORES DEL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO
La elección del tratamiento más apropiado para los tumores del APC depende de las
características del tumor (localización, histopatología, velocidad de crecimiento), y de factores
individuales que se valorarán en cada paciente. Las opciones son las siguientes:
8A) CIRUGIA
Puede realizarse a través de tres abordaje principales: por fosa media, translaberíntico y
retrosigmoideo. La cirugía es el tratamiento de elección en pacientes sanos y edad inferior a 60
años, aunque este último factor es relativo. Entre los 60 y 75 años de edad, la indicación
quirúrgica está muy restringida, debiendo evaluarse en función del estado general. Unicamente
tumores que produzcan hipertensión intracraneal, causen síntomas vertiginosos severos o tengan
un crecimiento tras la radiocirugía son candidatos claros a la cirugía
Independientemente de la vía de abordaje empleada, el tratamiento quirúrgico de los
tumores del APC no está exento de complicaciones postoperatorias, entre las que destacan: la
cefalea, hipoacusia neurosensorial/cofosis, paresia/parálisis facial, así como la lesión de otros
pares craneales, fístula de LCR, meningitis, hemorragia intracraneal, ataxia cerebelosa y éxitus.
8B) RADIOCIRUGÍA ESTEROTÁXICA (Figura 5)
El empleo de radiaciones ionizantes a través de aceleradores lineales y “gamma knife”
es un tratamiento efectivo para detener el crecimiento tumoral y disminuir su tamaño. Esta
técnica no logra la eliminación del neurinoma, sino que actúa provocando la necrosis vascular
del tumor. Constituye una alteración en aquellos pacientes que rechazan el tratamiento
quirúrgico o en los que la cirugía no se considera indicada, siendo más eficaz en tumores
menores de 3 cm. de diámetro. También debe considerarse en la NF-2 cuando la audición en al
menos un oído es buena. La hipoacusia es la secuela más frecuente tras la radiocirugía, aunque
también hay lesiones transitorias de otros pares craneales. La tasa de control de la enfermedad
está en torno al 85%.
8C) OBSERVACIÓN
En los pacientes de edad superior a 60 años con tumores pequeños situados en el CAI o
de mayor tamaño que provocan hipoacusia sin sintomatología por compresión del tronco del
encéfalo, puede estar indicado el seguimiento mediante RMN cada doce meses. Hay que tener
en cuenta que un porcentaje apreciable de tumores no muestra ningún crecimiento apreciable a
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lo largo de los años. La actitud final depende de la evolución de la lesión y las características del
paciente. Igualmente está indicada en pacientes de cualquier edad en los que en principio no sea
deseable la cirugía (por Ej., neurinoma en el único oído funcionante).
8D) VIAS DE ABORDAJE QUIRÚRGICO
--Anestesia y colocación del paciente
Todos los procedimientos neurotológicos que se mencionan se realizan con el paciente
colocando en posición de decúbito supino con la cabeza girada hacia el lado contrario del
cirujano.
Los relajantes musculares de acción prolongada deben evitarse durante la intervención
porque interfieren con la monitorización intraoperatoria del nervio facial, mientras que los de
acción rápida sólo pueden ser utilizados cuando se ha completado la resección tumoral tras
haber determinado los umbrales de estimulación del nervio facial.
--Abordaje translaberíntico (Figura 6)
Esta técnica fue descrita en 1904 por Panse cuando todavía no existía el microscopio quirúrgico,
abandonándose poco después su uso. A este hecho contribuyeron las críticas de dos
neurocirujanos de principios de sigo XX, Cushing y Dandy, por ser una vía de abordaje
limitada, difícil y con numerosos riesgos. La introducción del microscopio quirúrgico en los
años sesenta hizo resurgir la vía translaberíntica a los otólogos. Este hecho se debe a William
House, que fue el primer especialista en emplear en 1960 este abordaje para eliminar NA.
Indicaciones:
-Tumores del APC en los que la conservación de la audición no es un objetivo prioritario.
-El tamaño tumoral tanto intra como extracanalicular no es una contraindicación.
Técnica quirúrgica:
Se efectúa una incisión retroauricular 2 cm por encima del hélix y a 4-5 cm del pliegue
retroauricular, o bien una incisión en U de base inferior, alcanzando la punta de la apófisis
mastoides. Se diseca el periostio exponiendo la escama y la mastoides del hueso temporal.
Se realiza una mastoidectomía ampliada, fresando 2-3 cm por detrás del seno sigmoide y se
expone la duramadre de las fosas posterior y media (la fosa media se expone sólo en el abordaje
translaberíntico “ampliado”). Se identifica la segunda y tercera porción del nervio facial. Se
realiza una laberintectomía completa. Es importante conservar la pared anterior del conducto
semicircular lateral y la zona más anterior de la ampolla del conducto superior porque son
referencias anatómicas en la localización del fondo del CAI. La disección prosigue hasta
alcanzar el golfo de la yugular e identificar la pared posterior del CAI y la duramadre. Se
procede a la localización de la cresta falciforme (que separa el nervio vestibular inferior del
superior), y fresando los restos de la ampolla del conducto superior se identifica el nervio facial
y la cresta de Bill, que lo separa del nervio vestibular superior. En este punto y una vez abierta
la duramadre del CAI, el nervio facial se encuentra anterior al nervio vestibular superior. Se
comienza la disección tumoral siguiendo el plano entre el nervio facial y la cápsula del tumor en
el interior del CAI, pero antes de ello se tiene que haber vaciado intracapsularmente la mayor
parte del tumor en numerosos fragmentos, salvo en tumores muy pequeños que pueden salir en
una pieza. El estimulador del facial es de gran utilidad en la progresión de la disección.
El cierre de la cavidad quirúrgica se realiza mediante grasa abdominal, asegurando un
adecuado aislamiento del oído medio para evitar complicaciones postoperatorias.
--Abordaje por fosa media (Figura 7)
Esta vía de abordaje fue propuesta en 1961 por William House para la extirpación de
neurinomas intracanaliculares, demostrando que es una técnica segura en el abordaje extradural
del CAI a través del techo del peñasco. Otras indicaciones quirúrgica son la neurotomía
vestibular en el vértigo y el abordaje del n. facial intracanalicular y laberíntico.
La vía transtemporal conserva la audición preoperatoria cuando la indicación quirúrgica en
relación al tamaño tumoral ha sido la correcta. Además, al ser un procedimiento extradural, la
incidencia de complicaciones endocraneales disminuyen en relación a otras vías de abordaje.
Otra ventaja, es la exactitud de las relaciones anatómicas que facilita la disección temporal.
Indicaciones:
-Tumores intracanaliculares o que se extiendan menos de 1 cm en el APC. A mayor tamaño
tumoral, menor posibilidad de conservar la audición y mayor riesgo para el nervio facial.
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-Aunque existe gran controversia sobre este tema, la vía transtemporal está indicada cuando el
oído enfermo presenta umbrales en la audiometría tonal inferiores a 50 dB y en audiometría
verbal la discriminación es superior al 50%.
-En pacientes mayores de 60 años esta técnica está contraindicada.
Técnica quirúrgica:
Se inicia con una incisión longitudinal de unos 10 cm situada a 2 cm por delante del
trago, para realizar a continuación una craniotomía de 4x3 cm. mediante fresado a nivel de la
raíz del cigoma. Con el microcopio quirúrgico se despega la duramadre del techo del peñasco y
se localizan las referencias de este abordaje: la eminencia arcuata y el nervio petroso superficial
mayor. En la bibliografía están descritas varias técnicas seguras para abordar el CAI, como son
la de Fisch y la de García-Ibáñez. Según el método de Fisch, el conducto semicircular superior
(que se identifica como una línea azul por transparencia) forma un ángulo de 60º con el fondo
del CAI; el riesgo que tiene es la posible lesión del conducto superior con la consiguiente
cofosis, pero es una complicación poco frecuente. García-Ibañez propone como referencia el
trazado de una bisectriz entre dos líneas imaginarias que sigan la eminencia arcuata y el nervio
petroso superficial mayor; esta bisectriz indica la situación de la proyección del CAI. Se inicia
el fresado hasta abrir la duramadre del CAI, identificando el tumor y sus relaciones anatómicas.
Una vez extirpado el tumor, se coloca una lámina de “surgicel” o un injerto libre de
músculo temporal y se repone el fragmento de la craniotomía en caso de haberlo conservado
previamente.
--Abordaje retrosigmoideo (Figura 8).
El desarrollo del microscopio quirúrgico y las nuevas técnicas en microcirugía junto a la
colaboración de otólogos y neurocirujanos, han sido los factores básicos en la modificación de
los abordajes clásicos de los tumores del APC y el origen de un nuevo abordaje para la
extirpación de estos tumores: la vía retrosigmoidea. A diferencia del abordaje suboccipital
clásico que se iniciaba con una incisión cerca de la línea media, y con el enfermo sentado con el
riesgo de trombosis gaseosa, la vía retrosigmoidea introduce una modificación técnica: el
abordaje es anterolateral, es decir, la craniotomía se sitúa por detrás del seno sigmoide, y el
enfermo está en posición otológica.
La exposición del campo quirúrgico es amplia, permitiendo en todo momento un control
visual completo de todas las estructuras vasculares y nerviosas del APC. Se accede al tumor en
un tiempo quirúrgico corto y de forma segura, controlando toda su extensión a medida que se va
realizando el vaciado intracapsular. Finalmente, se fresa la pared posterior del CAI, pero no
puede extenderse hasta el fondo del mismo para no destruir el conducto semicircular posterior.
Las mayores desventajas que presenta este abordaje son las siguientes:
-La dificultad técnica para la extirpación del tumor situado en el fondo del CAI. Por tanto, no es
la vía de elección para tumores pequeños intracanaliculares.
- La identificación del nervio facial puede ser compleja porque se encuentra oculto por el tumor.
- Mayor incidencia de cefaleas postquirúrgicas y fístulas de LCR.
Indicaciones:
-Tumores del APC de cualquier tamaño, especialmente los tumores grandes, y los pequeños con
función auditiva preoperatoria aceptable.
Técnica quirúrgica:
La incisión cutánea retroauricular es ligeramente curva y pasa a 1-2 cm por detrás de la
apófisis mastoides, o bien se hace una incisión en U de base inferior,. La craniotomía se realiza
con fresa, siendo su límite anterior el seno sigmoide y el superior el seno transverso. Hacemos
una isla ósea que se repone al final de la intervención. A continuación se abre la duramadre de
la fosa posterior a unos 2-3mm del seno sigmoide, quedando expuesto el cerebelo, que se retrae
progresivamente al abrir la cisterna lateral y drenar el LCR de su interior. Es importante
proteger el cerebelo con láminas de silastic y lentinas durante la intervención para acceder al
APC e iniciar la disección tumoral. Si el tumor presenta un componente intracanalicular, se
fresará la pared posterior del CAI. A este respecto, la utilización de ópticas de endoscopia (70º)
facilita la identificación del fondo del CAI y asegura una extirpación tumoral completa. La
sutura final de la duramadre debe impedir la salida de LCR para evitar fístulas postoperatorias.
9. TRATAMIENTO DE LOS TUMORES PETROCLIVALES Y DEL APEX PETROSO.
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El tratamiento de elección de los meningiomas es quirúrgico pero en ciertos casos éste
puede ser demorado si no hay evidencia de crecimiento tumoral o progresión de los síntomas, o
bien puede ser tratado con radiocirugía basándose en parecidos criterios a los utilizados en el
caso de los neurinomas. Las recurrencias o recidivas de meningiomas se tratan con radiocirugía,
con éxito variable.
El tratamiento de los cordomas es la extirpación. Su recurrencia es la norma cuando la resección
no es total, por lo que se usa frecuentemente la radioterapia postoperatoria, a pesar de la
radiorresistencia de estos tumores. Los cordomas responder mejor a la radioterapia con
protones, pero este medio se encuentra disponible en muy pocos centros de Europa.
En los quistes aracnoideos el drenaje es la terapia recomendada, no siendo precisa la resección
radical. A veces mejoran sintomáticamente con tratamiento diurético.
En los granulomas de colesterol la resección total es recomendable pero no estrictamente
necesaria. Si es posible se realiza un drenaje por la vía más adecuada a su localización,
frecuentemente por vía transmastoidea o transcanal infralaberíntica, pero también de forma
endoscópica a través del seno esfenoidal.
Los mucoceles y quistes de retención mucosa no necesitan tratamiento salvo en casos de
complicación o sintomáticos. En estos casos, su tratamiento es el drenaje.
Los lipomas generalmente no precisan tratamiento por su baja tendencia a producir síntomas,
lento crecimiento y por la dificultad de una extirpación completa sin producir secuelas
neurológicas.
9A) VÍAS DE ABORDAJE:
En las lesiones que afectan exclusivamente a la parte superior del clivus, sin extensión a
la región paraselar y seno cavernoso, se puede emplear el abordaje subtemporal anterior
orbitocigomático, en el que se eleva o reseca la parte anterioinferior del lóbulo temporal o bien
se gana acceso al tumor a través del valle silviano. Por medio de esta vía se consigue una buena
exposición del tercio superior del clivus y tentorio. Los procedimientos endoscópicos
transesfenoidales abren perspectivas interesantes en el tratamiento no invasivo de estos tumores.
Si el tumor, además de la parte superior del clivus, invade también el seno cavernoso y
la región paraselar, el abordaje más indicado es el frontotemporal transcavernoso o sus variantes
más citadas. Este abordaje se hace a través de la fosa media sin necesidad de retracción del
lóbulo temporal. Recientemente se han sistematizado técnicas endoscópicas para abordar el seno
cavernoso en cierto tipo de tumores.
Las lesiones que no llegan a la parte media del clivus y no son de grandes proporciones
pueden extirparse a través un abordaje retrosigmoideo similar al que se realiza en los tumores
del APC. Las lesiones centrales del clivus también pueden abordarse endoscopicamente por vía
transnasal.
Los tumores limitados a la porción inferior del clivus afectan al cóndilo occipital y
borde del foramen magno, pudiendo englobar los pares bajos, el golfo de la yugular o porción
adyacente del seno sigmoide y la arteria vertebral extracraneal. En estas circunstancias, el
abordaje más indicado es el transcondíleo lateral extremo, que permite controlar el foramen
magno y la zona anterolateral de la unión bulbo-medular de forma amplia, directa y con menor
peligro de complicaciones infecciosas.
Cuando el tumor es de grandes proporciones e invade dos o las tres partes del clivus
rodea la arteria basilar o irrumpe además en fosa media, están indicados otros abordajes, siendo
en ocasiones necesario realizar la intervención en dos tiempos y dejar un remanente tumoral
para no causar alteraciones neurológicas severas por oclusión vascular o lesión de pares
craneales.
Describimos a continuación las vías de abordaje más empleadas para la extirpación de
los tumores petroclivales y del ápex petroso:
-- Vía transcoclear:
Provee un acceso adicional hacia delante en relación al obtenido con la vía
translaberíntica, mediante la transposición de las tres porciones del nervio facial y la demolición
de la cóclea, con lo que se acorta la distancia al clivus de forma considerable. Las ventajas de
este abordaje son que provee una buena exposición de la base del cráneo con acceso al clivus,
arterias vertebral y basilar y seno petroso. Los inconvenientes son la pérdida de total de la
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audición y la parálisis facial. Los pasos quirúrgicos son una mastoidectomía amplia,
laberintectomía, exposición y liberación del n. facial con transposición hacia atrás del mismo,
demolición del promontorio y cóclea con exposición de la tumoración.
La vía transótica es muy similar a la vía transcoclear pero sin transposición del n. facial
por lo que el abordaje es más limitado. Está indicada en lesiones del APC que se extienden
hacia el foramen yugular o anteriormente hacia el clivus.
- Abordajes postauriculares a la fosa infratemporal.
Descrito inicialmente para el abordaje de tumores glómicos, este abordaje engloba tres
variantes. El tipo A (Figura 9) proporciona buena exposición entre el seno sigmoide y la fosa
glenoidea, estando diseñado para alcanzar el ápex petroso y la fosa infratemporal posterior. El
tipo B permite el acceso al ápex petroso, clivus y la fosa infratemporal superior. El tipo C
permite la exposición de la nasofaringe, espacio peritubal, clivus rostral, área paraselar, fosa
pterigopalatina y fosa infratemporal.
Existen otros abordajes como la fosa media ampliada, subtemporal, petrosectomía
subtotal, abordajes infratemporales preauriculares, etc. De igual modo, se han descrito abordajes
anteriores como el transesfenoidal, transoral, transpalatal, Le Fort I, mandibulotomía, split
mediofacial, para lesiones que afecten a estructuras anteriores, fundamentalmente el clivus.
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10. TABLAS Y FIGURAS
TABLA 1. HALLAZGOS RADIOLOGICOS DE TUMORES DEL APC,
PETROCLIVALES Y DEL ÁPEX PETROSO.
Lesión
T1
T2
Gadolinio
Características
Hipo
Iso
Capta
Uniforme, redondeado, centrado en CAI, a
Neurinoma
veces erosiona CAI, a veces quístico.
VIII
Hipo
Iso
Capta
Uniforme, base amplia de implantación,
Meningioma
signo de la cola, calcificaciones, hiperostosis.
Hipo
Hiper No capta Antero-posterolateral al cerebro. De forma
Colesteatoma
variable. Erosión ósea.
Hipo
Hiper No capta Bordes lisos y regulares, no homogéneo.
Epidermoide
(Hiper)
Hiper Hiper/
Capta
Densidad similar a grase y médula ósea.
Lipoma
Iso
Hipo
Hiper No capta Densidad similar a LCR, homogéneo, borde
Quiste
liso tensión.
aracnoideo
Hipo
Hipo/
Capta
No homogéneo (moteado vascular), centrado
Glomus
Iso
en foramen yugular, invade y erosiona el
Yugular
hueso.
Hipo
Hiper
Capta
Edema cerebral asociado
Metástasis
Figura 1. RMN en la que se aprecia un NA bilateral, en el contexto de una NF-2.
Figura 2. RMN con imágenes de NA intracanalicular con crecimiento progresivo,
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Figura 3. RMN en el que objetivamos un colesteatoma de fosa posterior.
Figura 4. RMN en la que se aprecia un meningioma petroclival.
Figura 5. Imagen de NA tras el tratamiento con Gamma-Knife.
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Figura 6. Esquema de la vía de Abordaje Translaberíntica.
Figura 7. Esquema de la vía de abordaje por Fosa media
Figura 8. Esquema de la vía de abordaje retrosigmoidea.
Figura 9. Incisión cutánea de la Vía de abordaje infratemporal tipo A.
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