Diagnóstico diferencial entre parasomnias y epilepsia

XXXV REUNIÓN DE LA SENFC
es sabido que en todos ellos esta exploración aporta datos muy
interesantes, confirmando diagnósticos, descubriendo patologías y dando luz a entidades poco claras.
– Por la misma fisiología madurativa del lactante y la gran variabilidad interindividual, el registro polisomnográfico varía
mucho según la edad y es imprescindible una cuidadosa observación (humana, videofilmación) de la conducta del bebé, lo
cual nos ayudará a interpretar las figuras y fases del sueño a
veces poco evidentes y con escasa organización.
– Para seguir estudiando el sueño en los niños es necesario concienciar a los padres y pediatras, explicando la utilidad, inocuidad y limitaciones de esta exploración.
– Debemos ser muy estrictos en la codificación, siguiendo criterios uniformes para poder comparar resultados.
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Diagnóstico diferencial entre parasomnias y epilepsia
R. Peraita-Adrados
Resumen. El objetivo de esta presentación es establecer el diagnóstico diferencial entre ciertas parasomnias y crisis epilépticas
que se presentan fundamentalmente durante el sueño. El diagnóstico de confirmación lo proporcionará un registro vídeo-EEG
polisomnográfico completo, unido al conocimiento de aquellos fenómenos episódicos que acontecen en las diferentes etapas
del sueño y que hay que saber distinguir del comportamiento motor normal [REV NEUROL 1998; 26: 479-80].
Palabras clave. Distonía paroxística nocturna. Epilepsia nocturna frontal autosómica dominante. Parasomnias. Sonambulismo. Terrores nocturnos. Vídeo-EEG polisomnografía.
Summary. A brief introduction to the differential diagnosis between parasomnias and nocturnal epileptic seizures is presented
regarding the video-polysomnographic recording as the mandatory methodology in the study of these phenomena [REV NEUROL 1998; 26: 479-80].
Key words. Autosomal dominant nocturnal frontal epilepsy. Hypnogenic paroxysmal dystonia. Night terror. Parasomnias.
Somnambulism. Video-EEG polysomnography.
INTRODUCCIÓN
Las parasomnias consisten en fenómenos episódicos que perturban el sueño nocturno sin que sus mecanismos de control, ni los
de la vigilia, estén directamente involucrados. Estos trastornos
representan episodios de activación del sistema nervioso central
que implican al cuerpo a través de las vías motoras y/o al sistema
nervioso vegetativo, o a las funciones psíquicas.
La prevalencia de las parasomnias es mayor en edad pediátrica, lo que sugiere que los factores madurativos y del desarrollo
adquieren gran importancia en la etiología de estos trastornos.
Las parasomnias son motivo de consulta muy frecuente en
las Unidades de Sueño. La historia clínica debe apoyarse en un
interrogatorio minucioso del paciente, de sus padres o familiares, y de la persona que comparte habitación y/o cama con el
paciente. La anamnesis debe completarse con la obtención del
Recibido: 07.11.97. Aceptado: 21.11.97.
Unidad Neurofisiológica de Sueño y Epilepsia. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid, España.
Correspondencia: Dra. Rosa Peraita Adrados. Unidad Neurofisiológica de
Sueño y Epilepsia. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Dr.
Esquerdo, 46. E-28007 Madrid.
 1998, REVISTA DE NEUROLOGÍA
REV NEUROL 1998; 26 (151): 479-480
árbol genealógico, debido al carácter hereditario de estos procesos y con el fin de estudiar sus características fenotípicas, genéticas y moleculares.
El diagnóstico clínico debe completarse en algunos casos,
bien para caracterizar la parasomnia, bien cuando se duda entre
una parasomnia y una crisis epiléptica, con un estudio vídeopolisomnográfico completo.
Desde un punto de vista didáctico, y siguiendo la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño (ASDA, 1990), las
parasomnias se dividen en cuatro grupos atendiendo al período de
sueño en el que hacen su aparición: despertar, transición vigiliasueño, sueño NREM (sueño lento ligero y sueño lento profundo)
y sueño REM o paradójico [1].
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE CRISIS
PARCIALES DE SEMIOLOGÍA AFECTIVA
Y TERRORES NOCTURNOS EN EL NIÑO
Las parasomnias clásicas del despertar del sueño lento profundo
son los terrores nocturnos y el sonambulismo. El despertar confusional, más infrecuente, puede asociarse a los anteriores, indicando una patogenia común: dificultad para despertar del sueño profundo [2].
El terror nocturno aparece en la infancia aunque puede darse
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R. PERAITA-ADRADOS
a cualquier edad. Su prevalencia se estima entre un 1 y un 5% en
niños en edad escolar. Los terrores nocturnos suelen ser estereotipados y se asocian ocasionalmente al sonambulismo. El niño,
que duerme apaciblemente, se agita bruscamente, se incorpora,
grita, está aterrorizado, desorientado y no puede expresar lo que
le sucede debido a su confusión. La descarga vegetativa acompañante provoca rubor facial, taquicardia, taquipnea, sudoración profusa y midriasis. Una vez pasado el episodio, el niño
vuelve a dormirse y por la mañana no recuerda lo sucedido [3].
La vídeo-EEG polisomnografía demuestra que los terrores
nocturnos se presentan durante las fases 3 y 4 del primer ciclo de
sueño. En el EEG se aprecia actividad delta que se sigue de actividad alfa, lo que indica una reacción de despertar [4].
En presencia de una crisis de terror y angustia en un niño hasta
entonces completamente normal, una serie de argumentos pueden
facilitar el diagnóstico [5]:
1. La existencia de crisis, tanto diurnas como nocturnas, sugiere
la naturaleza epiléptica de las crisis y más si aparecen preferentemente en el adormecimiento y no en el sueño lento profundo.
2. La semiología crítica constituye otro argumento decisivo. En
las crisis epilépticas, a las manifestaciones de angustia y terror
[6] se añaden diferentes tipos de manifestaciones motoras,
tales como clonismos orofaciales y automatismos masticatorios, deglutorios, etc.
3. Por lo que concierne a los hallazgos EEG, el trazado de fondo
será normal, pero en el caso de una epilepsia parcial pueden
observarse en vigilia y durante el sueño diferentes tipos de
anomalías: puntas focales, multifocales y/o anomalías paroxísticas bilaterales. Sin embargo, la existencia de anomalías paroxísticas en un EEG no excluye la existencia de una parasomnia, ya que crisis y parasomnia pueden coexistir en el mismo
paciente.
4. Por último, la respuesta al tratamiento anticomicial, con desaparición de las manifestaciones clínicas críticas, confirmará
rotundamente la naturaleza de aquellos episodios de difícil
caracterización.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE OTRAS
PARASOMNIAS ‘DISTONÍA PAROXÍSTICA
NOCTURNA’ Y CRISIS EPILÉPTICAS
DEL LÓBULO FRONTAL
La distonía paroxística nocturna (DPN) [7] se caracteriza por
movimientos violentos, bizarros, de carácter distónico, balístico
o coreoatetósico, que aparecen abruptamente en cualquier fase
del sueño. Los ataques de movimientos distónicos se clasifican
en ataques de breve y de larga duración; esta distinción se justifica no sólo por la duración de las crisis, sino por las presumibles diferencias de los mecanismos fisiopatológicos que las generan y por la diferente respuesta a la terapéutica.
La fisiopatología de la DPN ha sido objeto de gran controversia en los últimos años. La ASDA (1990) la incluye dentro de las
parasomnias. Sin embargo, muchos autores no la reconocen como
una entidad nosológica independiente, argumentando que se trata
de una forma clínica de epilepsia parcial frontal con crisis durante
el sueño.
Recientemente se ha descrito un síndrome: epilepsia nocturna frontal autosómica dominante en varias familias [8,9]. Las
crisis se caracterizan por manifestaciones motoras de duración
breve y por su presentación nocturna en acúmulos. Los EEG
intercríticos y críticos son muchas veces normales y, por todo
ello, si al paciente no se le evalúa correctamente mediante vídeoEEG-PSG (EOG, EMG, ECG, RESP) las crisis se consideran
parasomnias (pesadillas, terrores nocturnos o sonambulismo) o
pseudocrisis. Durante el día, los pacientes pueden quejarse de
somnolencia excesiva como consecuencia de la fragmentación
del sueño provocada por los ataques motores nocturnos. La terapia anticomicial mejora los síntomas diurnos debido a que
elimina las crisis nocturnas. La intensidad de estos ataques es
variable, desde escasos segundos (mueca, quejido) hasta algunos minutos (automatismos estereotipados, extensión tónica y
sacudidas clónicas).
CONCLUSIÓN
De todo lo anterior se deduce que las parasomnias tienen una
prevalencia elevada en la infancia y, debido a que muchas epilepsias y síndromes epilépticos debutan en edad pediátrica, el diagnóstico diferencial se planteará en un número no despreciable de
casos. La cuestión se complica todavía más si pensamos que algunos pacientes epilépticos pueden presentar, además de sus crisis,
fenómenos de parasomnia.
Otro problema diagnóstico lo constituye el hecho de que ciertas descargas epilépticas que se originan fundamentalmente en
estructuras profundas del lóbulo frontal no suelen observarse en
los registros EEG convencionales. En estos casos es imprescindible utilizar electrodos especiales: nasofaríngeos o supraorbitarios
cuando el origen de la descarga epiléptica procede de la región
frontorbitaria [10].
La obtención del registro vídeo-EEG polisomnográfico en el
laboratorio de sueño es fundamental para el diagnóstico diferencial y, por consiguiente, para la administración de la terapia adecuada en cada caso.
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