Malignización de los sinus pilonidales: tratamiento

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NOTAS CLÍNICAS
Malignización de los sinus
pilonidales: tratamiento
a
Sofía Polo Jaime, Javier Valencia Julve, Manuel Suárez Alzamora ,
Natividad Bascón Santaló, Carmen Velilla Millán y Ricardo Escó Barón
a
Servicio de Oncología Radioterápica y Cirugía General. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
La malignización de los sinus sacrocoxígeos es infrecuente, pero ha de tenerse
en cuenta, ya que la detección precoz
conlleva la posibilidad de realizar tratamientos radicales y con ello prolongar la
supervivencia de estos pacientes.
Se presenta el caso de un paciente con
carcinoma epidermoide recidivante sobre
sinus localizado en región sacrocoxígea.
Tras repetidos tratamientos quirúgicos y
radioterapia posterior el paciente se encuentra a los 10 años libre de enfermedad.
El tratamiento de elección hasta estos momentos había sido la excisión completa de
la lesión; actualmente estudios realizados
demuestran que la cirugía complementada
con radioterapia posterior aporta un descenso importante en el número de recidivas
locales.
Polo Jaime S, Valencia Julve J, Suárez Alzamora M, Bascón
Santaló N, Velilla Millán C, Escó Barón R. Malignización de
los sinus pilonidales: tratamiento. A propósito de un caso.
Rev Oncol 2002;4(6):331-4.
Palabras clave: sinus pilonidal, carcinoma epidermoide, radioterapia adyuvante.
Malignant degeneration of pilonidal
sinus: treatment
Carcinoma arising from pilonidal cysts is a
rare complication. However, it must be taken into account because an early diagnosis
allows to carry out radical treatments
which prolongs survival time.
A patient with pilonidal disease and recurrent squamous-cell carcinoma in the sacrococcygeal region is presented.
The treatment was wide excision and adjuvant radiation therapy. After a follow-
up period of 10 years, the patient lives
with no evidence of disease.
The chosen treatment had been the complete resection. Review of literature demonstrates that surgery plus adjuvant
radiotherapy
contribute
to
decrease
highly the local recurrences.
Key words: pilonidal disease, squamous-cell carcinoma, adjuvant radiotherapy.
Correspondence: Dra. S. Polo Jaime.
Servicio de Oncología Radioterápica.
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa
Avda. San Juan Bosco, 15.
50009 Zaragoza.
E-amil: [email protected]
Received 25 February 2002; Accepted 11 April 2002.
Rev Oncol 2002;4(6):331-4
331
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POLO JAIME S, VALENCIA JULVE J, SUÁREZ ALZAMORA M, ET AL. MALIGNIZACIÓN DE LOS SINUS PILONIDALES: TRATAMIENTO
INTRODUCCIÓN
El término «sinus pilonidal» fue definido, por primera vez por Hodges en 1880 para describir la
p
r
e
s
e
n
c
i
a
de un quiste crónico en la región interglútea, en
cuyo interior se encuentran pelos procedentes de
las regiones próximas. Aunque la localización sacrocoxígea es la más frecuente, también se ha
descrito en otras zonas más anecdóticas como la
axilar, la umbilical (Schoelch y Barret, 1998), la
inguinal, la región suprapúbica o el pliegue inter1
digital (Patey et al, 1990) .
La frecuencia de aparición de estas lesiones se
describe
en
torno
a
26
casos/100.000
2,3
habitantes , siendo más frecuente en Europa que
en Asia o África. Se presenta con un predominio 3
a 10 veces superior en el sexo masculino, siendo
más frecuente en individuos que presentan sobrepeso, hirsutismo, hiperpigmentación cutánea o
2,3
exceso de secreción sebácea y sudorípara . La
edad de aparición más frecuente oscila entre los
16 y 25 años.
Se han formulado principalmente dos teorías etio4-7
patogénicas sobre el sinus pilonidal : una defiende su naturaleza congénita y la otra el carácter
5
adquirido de este proceso. La primera de ellas se
basa en la persistencia de restos caudales del canal medular o de inclusiones ectodérmicas que,
posteriormente, se sobreinfectarían dando lugar a
trayectos fistulosos por donde se produciría el
6,7
exudado purulento. La segunda explica su origen
como una reacción a cuerpo extraño provocada
por la invaginación de los pelos circundantes. Actualmente es esta segunda teoría la más aceptada.
El sinus pilonidal suele permanecer asintomático
durante muchos años, siendo la primera manifestación un proceso infeccioso agudo que, aunque
con frecuencia se resuelve de manera espontánea,
tiene un carácter recidivante.
La malignización del sinus pilonidal es una complicación infrecuente que ocurre aproximadamente
1,4,8
en un 0,1% de los casos
. En la mayoría de las
ocasiones surge tras largos períodos desde la
aparición del sinus, describiéndose latencias de
4,8,9
20-25 años
.
Las recidivas locales aparecen en un 34%-50% de
1,8,10
las ocasiones
y, con frecuencia, transcurridos pocos meses tras la extirpación del proceso
maligno. Por ello, aunque tradicionalmente el tratamiento estándar ha sido la resección en bloque
de la lesión, algunos autores proponen el tratamiento adyuvante con radioterapia con el fin de
1,9,11
disminuir la incidencia de dichas recidivas
.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un hombre de 58 años de edad,
332
sin alergias conocidas y con antecedentes personales de
miocardiopatía dilatada, fumador de 40 cigarrillos/día y
bebedor social. Acude por primera vez a nuestro hospital
a principios de 1992 refiriendo desde hacía 20 años la
presencia de una lesión sacrocoxígea que tras 12 años de
evolución en estado asintomático comenzó a provocar
molestias ocasionales.
En enero de 1992 acudió al servicio de Cirugía por dolor
en región perianal, cambio del ritmo deposicional con rectorragias y mal estado general con pérdida de 8 kg de peso en los últimos 12 meses. A la exploración presentaba
una tumoración perianal abscesificada de 25 mm de diámetro,
con
áreas mamelonadas adheridas a planos profundos y varios
trayectos fistulosos con exudado purulento. No presentaba a
la palpación adenopatías inguinales. El tacto rectal confirmaba la existencia de rectorragias.
En el mes de febrero se le intervino quirúrgicamente,
practicándose la extirpación completa de la tumoración.
La anatomía patológica informó de la presencia de un carcinoma epidermoide verrucoso implantado sobre proceso
inflamatorio crónico, con bordes de resección libres de tumor.
Los marcadores tumorales (CA 50, CEA y CA 19.9) se
mantuvieron dentro de los rangos de la normalidad antes
y tras los tratamientos realizados, por lo que no pudieron
tenerse en cuenta como parámetros de control de posibles recidivas. La resonancia magnética nuclear (RMN)
descartaba la afectación ósea pélvica y esfinteriana.
En la tomografía axial computarizada (TAC) de control realizada en mayo de 1993 se objetivó una imagen hiperdensa presacra que provocaba desplazamiento anterior rectal,
infiltraba los músculos elevadores del ano y la grasa perirrectal, llegando al espacio subcutáneo y produciendo retracción cutánea de la región sacrocoxígea. A nivel sacro
contactaba con estructuras óseas alterando parcialmente
la cortical anterior. No se apreciaban adenopatías pelvianas. Ante este nuevo hallazgo, en junio de este mismo año
se reintervino quirúrgi-camente, resecando epitelio escamoso perianal abscesificado con múltiples trayectos fistulosos que afectaban la musculatura elevadora del ano, con
anatomía patológica de carcinoma epidermoide. En el mis-
Fig. 1. Situación del paciente tras la extirpación quirúrgica
de la lesión y previamente a la colocación de los injertos
de piel.
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Fig. 2. Situación actual del paciente.
mo acto quirúrgico se practicó colostomía izquierda temporal. Fue necesaria la colocación de injertos de piel para
cubrir la zona no epitelizada (fig. 1).
En mayo de 1994 se realizó RMN abdominal, observándose alteración morfológica de partes blandas de la porción
distal del coxis, contactando con estructuras musculares
adyacentes al recto sin infiltrarlo. Se practicó punción
diagnóstica, siendo positiva para carcinoma epidermoide.
Se decidió tratamiento radioterápico con fotones de 25
MV sobre volumen pélvico con dosis total de 50 Gy, 2
Gy/sesión,
5
sesiones/
semana, mediante técnica de cuatro campos en caja, con
buena tolerancia. La TAC postradioterapia mostró hiperdensidad de partes blandas en región cicatricial y pliegue
interglúteo, debiéndose plantear diagnóstico diferencial
entre fibrosis quirúrgica o postrádica y la posible existencia de restos de recidiva tumoral. Ante la negativa del paciente a la realización de ninguna maniobra diagnóstica ni
terapéutica, se decidió control estrecho del paciente.
En posteriores revisiones las pruebas complementarias realizadas (TAC y RMN) descartaron la presencia de lesión
tumoral. La funcionalidad esfinteriana no se recuperó, por
lo que la colostomía que inicialmente fue temporal se consideró definitiva.
En la última revisión, realizada el 15 de noviembre de
2001, el paciente se encuentra asintomático y sin signos
clínicos de recidiva (fig. 2).
DISCUSIÓN
El carcinoma epidermoide es la segunda neoplasia
más frecuente en la piel después del carcinoma basocelular. Se trata un tumor maligno, infiltrante y
destructor que origina metástasis por vía linfática
y
hemática, aunque a pesar de ello su mortalidad es
escasa.
Se han estudiado múltiples factores inductores, entre los que cabe destacar la exposición a la luz solar, el hollín, los hidrocarburos, el arsénico, el calor local, etc. En nuestro caso el antecedente de
múltiples cicatrices fistulosas por un sinus sacrocoxígeo sobreinfectado justificaría la aparición de
1,4,8
un carcinoma epidermoide
. Marjolin, en 1828,
ya describió la formación de úlceras carcinomatosas sobre cicatrices antiguas.
Histológicamente, los carcinomas epidermoides se
clasifican en carcinomas in situ y carcinomas invasores. El subtipo verrucoso, presente en nuestro paciente, es una variante altamente diferenciada del carcinoma epidermoide invasor de bajo
grado de malignidad, lentamente invasivo y que
raramente produce metástasis. La ausencia de atipia celular y un crecimiento claramente infiltrante
es lo que diferencia al carcinoma verrucoso del
12
carcinoma epidermoide típico .
La localización de los tumores epidermoides es
variada, aunque mayoritariamente suelen aparecer en zonas fotoexpuestas. A nivel mucoso también es frecuente su aparición y, según donde
asientan, reciben distintas denominaciones, como
la papilomatosis oral florida de la mucosa oral o el
tumor de Buschke-Loewenstein de la región anogenital. Los carcinomas que afectan a mucosas
suelen tener, por norma general, un comportamiento más agresivo, a excepción del carcinoma
verrucoso, que, como hemos dicho anteriormente,
es de bajo grado de malignidad.
El carcinoma verrucoso de la región anogenital o
tumor de Buschke-Loewenstein recibe también el
nombre de condiloma acuminado gigante (GCA) por
el gran parecido macroscópico con los condilomas
acuminados y los carcinomas condilomatosos, con
los que es necesario realizar diagnóstico diferencial, ya que existen importantes diferencias clíni12-14
cas, histológicas, terapéuticas y pronósticas
:
1. El carcinoma verrucoso o GCA, a diferencia del
condiloma acuminado simple, es un tumor de crecimiento local, con gran capacidad de infiltración y
tendencia a la recidiva; a diferencia del carcinoma
epidermoide típico, no aparecen metástasis a distancia prácticamente nunca. Por ello se ha clasificado, hipotéticamente, como una lesión de malignidad
13,14
intermedia
.
2. Tanto el carcinoma verrucoso como el condilomatoso son tumores exofíticos y muy voluminosos y para conseguir un diagnóstico de certeza se
requiere la realización de biopsia profunda que incluya el estroma; la presencia de atipias coilocitóticas es una característica del carcinoma condilomatoso que no se observa ni en el carcinoma
12
verrucoso ni en el epidermoide típico . El 80% de
los carcinomas condilomatosos suelen ir asociados
14
a condiloma acuminados simples adyacentes .
3. A nivel terapéutico, la diferencia fundamental
reside en el tipo de intervención quirúrgica a
practicar: en el carcinoma verrucoso el trata-
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miento de elección se basa en la resección amplia
de la lesión; en el carcinoma condilomatoso, al
igual que en el carcinoma epidermoide típico, el
tratamiento es la resección de la lesión con linfa12
denectomía inguinal .
4. Debido a la baja incidencia de metástasis en el
carcinoma verrucoso, su pronóstico se considera
más favorable que el del carcinoma epidermoide
típico. Respecto al carcinoma condilomatoso, dada
su escasa frecuencia, es difícil establecer su pronóstico, pero parece tener un pronóstico intermedio entre el carcinoma verrucoso y el epidermoide
12
típico .
Actualmente, en la literatura existen publicados
5
9
1
casos de malignización de sinus sacrocoxígeos ;
de éstos, el 81,4% son carcinomas epidermoides,
el 6,9% carcinomas basocelulares, el 4,6% mixtos, el 2,3% adenocarcinomas y no clasificables
1,4,11
en un 4,6%
. Aparece con mayor frecuencia en
el sexo masculino, con una media de edad de 50
años y tras 20 años de evolución del si1,4,8,9,11,15
nus
. Clínicamente la malignización de un
sinus presenta un curso más agresivo que los carcinomas epidermoides de otras localizaciones de
1,16
la piel . Las recurrencias locales, aunque fre1,4,8,10,11
cuentes (oscilan entre un 34%-50%
), no
empobrecen obligatoriamente el pronóstico de la
11
enfermedad . Sin embargo, la aparición de metástasis ganglionares, aunque es menos frecuente
1,4,10,15,17
(4%-14%), sí conlleva peor pronóstico
.
Las enfermedad a distancia se presenta en un 8%1,8,11
15% de los casos
, siendo la ósea la localiza11
ción más frecuente .
El pronóstico favorable de estos tumores radica
en la posibilidad de la excisión completa; para ello
es fundamental el diagnóstico precoz, evitando
estadios avanzados con presencia de metástasis
ganglionares o a distancia.
El tratamiento de elección ha sido clásicamente la
resección amplia de la lesión, sin linfadenectomía
6,8
inguinal profiláctica, ni terapias adyuvantes . A
pesar de que la presencia de enfermedad ganglionar
empobrece el pronóstico, la baja incidencia de ésta
desestima la indicación de linfadenectomía inguinal
profiláctica, aunque sí está indicada en el caso de
que exista evidencia de enfermedad a este
1,8,11
nivel
. La elevada frecuencia de recurrencia local postcirugía crea la necesidad de buscar otras
terapias complementarias que aumenten el control
8,9,11,18
local de la enfermedad
. Tanto la radioterapia
como la quimioterapia han sido utilizadas como tra1,8,11,15
tamientos adyuvantes a la cirugía
. El papel de
la quimioterapia en el tratamiento de estos tumores
no es todavía bien conocido, siendo pobres los re1,8,11,15
sultados obtenidos
; se utiliza conjuntamente
con radioterapia y cirugía en lesiones de alto riesgo
(invasión linfática o metástasis óseas), siendo el
metrotexate el fármaco más frecuentemente utili11
zado . La radiación se ha asociado a la transformación maligna de lesiones como la papilomatosis
oral florida, por lo que determinados autores consideran la radioterapia como contraindicación en el
tratamiento de los tumores de Buschke-Loewens12,14
tein
. En algunos casos la radioterapia ha sido
utilizada con éxito en el tratamiento de lesiones localmente avanzadas, por lo que la creencia de que
la radiación promovía la transformación maligna de
las lesiones está siendo puesta en duda en la actua12,14
lidad
. Se ha comprobado que el uso de la radioterapia tras la cirugía aumenta el control local y el
11
intervalo libre de enfermedad y disminuye el ín1
dice de recidivas locales de un 30% a un 40% .
Aunque los resultados de la radioterapia postoperatoria son satisfactorios, no está clara la secuencia
del tratamiento, ya que parece que la radioterapia
preoperatoria disminuye el tamaño tumoral y hace
1
menos agresiva la intervención quirúrgica .
Como conclusión consideramos que aunque el tratamiento curativo de elección de este tipo de lesiones continúa siendo la resección completa del
tumor con márgenes libres, el uso de radioterapia
pre o posto-peratoria, y quizá también de la quimioterapia, favorece notablemente el pronóstico
de la enfermedad, disminuye el índice de recidivas
locales y prolonga el intervalo libre de enfermedad.
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