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N O TA CLÍ N I CA
ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS MARZO 2001
SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON, UNA
RARA AFECTACIÓN UROLÓGICA
A. VEGA VEGA
Servicio de Urología. Obra Hospitalaria Ntra. Sra. de Regla. León.
PALABRAS CLAVE:
Síndrome de Stevens-Johnson. Eritema multiforme. Reacciones cutáneas por fármacos.
KEY WORDS:
Stevens-Johnson Syndrome. Erythema multiforme. Drug eruptions.
Actas Urol Esp. 25 (3): 241-244, 2001
RESUMEN
El Síndrome de Stevens-Johnson es una reacción adversa a medicamentos, está considerada
como una forma severa de eritema exudativo multiforme, es fatal en un 5% de los casos. Se caracteriza por un eritema con lesiones vésiculo-ampollosas en la piel y mucosas. Se asocia con la toma
de sulfonamidas y anticonvulsivantes. El rápido reconocimiento del medicamento causante y su
retirada son esenciales en el tratamiento. Las zonas de piel denudadas se tratan como las quemaduras, el uso de inmunosupresión sistémica, en especial de corticoides, es cuestionable.
Describimos un caso de Síndrome de Stevens-Johnson en un paciente varón de 43 años que
desarrolló disuria y lesiones a nivel de genitales, con denudación completa a nivel de prepucio y
glande.
ABSTRACT
Stevens-Johnson Syndrome is an adverse drug reaction, considered a severe type of erythema
exsudativum multiforme, fatal in about 5%. Characterized by erythema with vesiculobullous
lesions in skin and mucous membranes. Implicated drugs are mainly anticonvulsivants and sulphonamides. Prompt recognition and withdrawal of the suspected drug is essential in treatment.
Denuded skin areas must be treated with the same principles of burns. Systemic immunosuppression, mainly corticosteroids, remain controversial.
We report a case of Stevens-Johnson Syndrome in a 43 year-old male who developed disuria
and genital lesions with a detachment of foreskin and glans penis.
E
ampollosas en la piel y membranas mucosas (oral,
faringe, región ano-genital y conjuntiva). La morfología de las lesiones es característica, en forma
de escarapela, iris o diana, con placas con centro
oscuro, necrótico y borde rojo activo o anillos concéntricos de tonalidades diferentes, el centro
puede presentar vesículas o ampollas.
l síndrome de Stevens-Johnson es una rara
reacción cutánea producida por fármacos,
afecta de 1 a 6 personas por millón y año, más frecuente en varones (ratio 2:1) y en jóvenes (edad
media de presentación de 25 años). Es una forma
severa de eritema exudativo multiforme, con una
presentación brusca, caracterizada por lesiones
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La afectación a nivel genital puede ser importante, con lesiones vésiculo-ampollosas que producen
denudación de la mucosa a nivel del glande, con lesiones perimeatales, acompañadas de exudado purulento y disuria importante, pudiendo llegar a producir estenosis de meato por pseudomembranas1.
Exponemos un caso de un paciente con gran
afectación genital, de cara a un mejor conocimiento
de esta enfermedad, para su rápida identificación,
con especial interés en las pautas de actuación.
CASO CLÍNICO
FIGURA 2. Lesiones eritematosas a nivel de antebrazo y
mano.
Paciente de 43 años que ingresa en nuestro
centro por fiebre, malestar general, con eritemas
en palmas y plantas que le impiden andar, así
como con denudación completa de la mucosa a
nivel del glande y prepucio (Fig. 1).
Sus antecedentes personales son hepatitis B,
fumador de una cajetilla de tabaco al día y presencia de lesiones ampollosas similares a las
actuales en dos ocasiones.
3 días antes de su ingreso comienza con un
prurito intenso en manos, pies y genitales, que
muestran zonas eritematosas que posteriormente
forman ampollas y se ulceran con tos, fiebre de
39°C, dolor en garganta y dificultad para deglutir,
y disuria importante.
A la exploración física muestra unas lesiones
ampollosas en plantas y palmas, y eritemas a
nivel de las muñecas y tobillos, también presenta lesiones menos importantes a nivel peribucal. Afectación a nivel de mucosas en boca,
mucosa del glande, bolsas escrotales y conjuntiva (Figs. 2 y 3).
FIGURA 3. Lesión típica en escarapela con borde rojo activo y con ampolla en centro en la planta de ambos pies.
Como único antecedente presenta el haber
tomado broncodiazida por infección de vías altas
en ésta, y en otra de las ocasiones que presentó el
mismo cuadro.
La analítica es rigurosamente normal, sin leucocitosis, ni eosinofilia ni aumento de transaminasas. El patch test fue negativo.
Como tratamiento se hizo soporte nutricional,
con dieta líquida por dificultad para deglutir,
curas oclusivas con antisépticos y corticoides
fluorados en ampollas, y a nivel de glande se usaron antibióticos tópicos para evitar la sobreinfección.
La evolución fue buena con descamación de la
piel afecta y epitelización espontánea de la misma
sin secuelas cicatriciales.
El juicio clínico fue de síndrome de StevensJohnson probablemente secundario a la exposición de sulfamidas.
FIGURA 1. Foto que demuestra denudación completa del
glande y prepucio con exudado purulento.
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SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON, UNA RARA AFECTACIÓN UROLÓGICA
DISCUSIÓN
Ha de hacerse diagnóstico diferencial con
otras lesiones ampollosas, en especial con el
penfigoide bulloso, dermatitis herpetiforme y la
necrosis epidérmica tóxica.
Como hemos comentado, su diagnóstico es
clínico, no siendo útil el patch test. El estudio de
la presencia de anticuerpos contra el fármaco es
difícil por no existir éstos en laboratorio5.
La primera medida a tomar es retirar el medicamento sospechoso para evitar la progresión de
la enfermedad. El tratamiento es similar al de
las quemaduras, con medidas generales de
soporte: reposición de líquidos, nutrición adecuada, control de la temperatura ambiente, y
antibióticos para evitar las sobreinfecciones,
además de tratamiento tópico de la zona lesionada, oclusivo con paños con antisépticos. En
los casos de gran afectación se ha intentado el
uso de plasmaféresis, ciclosporina, ciclofosfamida y oxígeno hiperbárico. Existe controversia
sobre el uso de corticoides sistémicos, no deben
de emplearse, en especial a altas dosis, ya que
no evita la progresión de la enfermedad, puede
producir úlceras a nivel gastrointestinal y retrasa la cicatrización y aumenta el riesgo de la
infección y sepsis6,7.
Ante una enfermedad de este tipo lo primero
es hacer un correcto diagnóstico, buscar la
causa o medicamento que lo produce y suspender su uso, en general es un proceso benigno,
autolimitado, que no precisa tratamiento salvo
medidas sintomáticas y de soporte y en ocasiones tratamiento local de las lesiones, en caso de
afectación de una gran superficie precisa tratamiento en unidades intensivas de quemados.
El síndrome de Stevens-Johnson es una
forma severa de eritema multiforme bulloso, con
una tasa de mortalidad del 5% dependiendo de
la superficie corporal afecta. Se manifiesta como
lesiones en piel con forma de escarapela iris o
diana, con afectación importante de mucosas
gastrointestinal, respiratoria, conjuntiva y genital. Presenta un prodomos de 1-14 días con cuadro pseudogripal con malestar generalizado, y
fiebre es un 30-60% de las ocasiones. En ocasiones se acompaña de leucocitosis, eosinofilia y
aumento de transaminasas2.
El diagnóstico es clínico, siendo la morfología
de las lesiones típicas, con lesiones con placa con
centro oscuro y bordes rojo activo y anillos concéntricos de tonalidades diferentes, en el centro
de ésta puede desarrollarse una vesícula o ampolla y el borde rojo activo puede presentar pequeñas vesículas. A nivel genital las lesiones pueden
ser muy llamativas y dolorosas, con un exudado
purulento y denudación de toda la mucosa a
nivel del glande, favoreciendo la sobreinfección
por staphilococos aureus. La afectación del
meato urinario puede dar lugar a estenosis por
pseudomembranas, haciendo la micción muy
dolorosa y favoreciendo la presencia de retención
urinaria1.
A nivel histológico presenta una necrosis de
queratinocitos, en la unión dermo-epidérmica
con alteraciones que van desde la formación de
vacuolas a ampollas subepidérmicas, con afectación de la capa basal. El infiltrado dérmico es
superficial, perivascular, escaso, con presencia
de algunos eosinófilos. El signo de Nikolsky es
positivo, con despegamiento de la epidermis al
hacer presión y desplazar lateralmente un dedo
sobre ella3.
El mecanismo de producción es desconocido,
aunque se cree que es inmune, inducido por
complejos inmunes o mediado por linfocitos. La
etiología no se conoce en más de un 50% de los
casos, siendo principalmente producida por la
ingesta de fármacos, los más frecuentemente
implicados son la amoxicilina, trimetropin-sulfametoxazol, ampicilina, anticonvulsivantes,
barbitúricos y AINES. También se ha implicado
en su producción infecciones por herpes virus4.
REFERENCIAS
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A. VEGA VEGA
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6. KERDEL FA, LEHRER-BELL KA, KIRSNER RS, TALLMAN PG: Treatment of cutaneous involvement in
Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal
Dr. A. Vega Vega
Gran Vía de San Marcos, 42 - 6º B
24002 León
(Trabajo recibido el 28 Octubre de 2000)
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