Problema clínico Trastornos amnésicos derivados de

Problema clínico
Trastornos amnésicos derivados de neuropatías
y síndrome de Korsakov
Ángel Sánchez-Anguita Muñoz
Facultad de Psicología. Universidad de Salamanca. Salamanca. España.
Puntos clave
Descripción del problema
• En los trastornos amnésicos, la
inteligencia general y la memoria
procedimental no están afectadas.
• Los amnésicos fallan en las tareas
explícitas, pero mantienen preservada la
capacidad en las tareas implícitas sobre el
aprendizaje de información nueva.
• A la hora de establecer el diagnóstico, es
necesario tener en cuenta otros trastornos
que implican un deterioro de la memoria.
En concreto, el deterioro de la memoria
suele ser también un síntoma de delírium y
de demencia.
• Las neuropatías son alteraciones
nerviosas degenerativas que pueden
afectar a un solo nervio (mononeuropatía)
o a varios nervios (polineuropatía). Se
caracterizan por una debilidad muscular
y deficiencias sensitivas, así como otros
síntomas asociados.
• Como rasgo fundamental, en el síndrome
de Korsakov se observa la presencia de
trastornos de la memoria retentiva fuera
de toda proporción con el resto de las
funciones mentales.
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La memoria es una función del cerebro que nos permite fijar,
almacenar y recuperar imágenes sin necesidad de que estén
presentes. No implica sólo el aprendizaje, sino también la madurez,
la experiencia y la conciencia. La amnesia es una pérdida global de
memoria causada principalmente por daños en el lóbulo temporal
medial o en el diencéfalo medio. El origen es multicausal, pero
las neuropatías y el síndrome de Korsakov generan desajustes
característicos en la memoria retentiva.
Trastornos amnésicos
Los trastornos amnésicos se caracterizan por una alteración de la memoria que puede deberse tanto a los efectos fisiológicos de una enfermedad
médica, como a otras causas, por ejemplo traumatismos craneales, heridas
de bala, intervenciones quirúrgicas, hipoxia, infarto de la arteria cerebral
posterior, intoxicaciones o drogas. En estudios neuropatológicos se indica
que la amnesia está causada por daño en 2 zonas del cerebro: a) el diencéfalo medio, a causa de tumores, alcoholismo crónico, encefalopatía de
Wernike, etc., o b) el lóbulo temporal, por traumatismos, encefalitis por
herpes, anoxia, sobredosis de insulina, envenenamiento por monóxido de
carbono, etc.1.
Todos estos trastornos comparten un cuadro clínico que se caracteriza
por el deterioro significativo de la memoria y se diagnostican cuando los
pacientes tienen deteriorada la capacidad para aprender información nueva
y/o son incapaces de recordar acontecimientos del pasado o información
aprendida previamente. Los pacientes con trastornos amnésicos mantienen
la memoria procedimental preservada y la inteligencia no está afectada2.
La alteración de la memoria puede llegar a ser tan grave que incapacite al
paciente a llevar una vida normal en el ámbito social, laboral y familiar. En
algunos casos de enfermedades de memoria, los pacientes pueden llegar a
recordar con precisión cosas muy remotas del pasado, pero no ser capaces
de recordar lo que hicieron el día anterior.
En la mayoría de los trastornos amnésicos, la capacidad para recordar
información nueva está siempre afectada, pero la capacidad para recordar
información aprendida previamente se presenta de forma más variable, dependiendo del área de afectación y de la gravedad del trastorno. El déficit
es más evidente en las tareas que requieren recuerdo espontáneo. Para
conocer su alcance, se proporciona al individuo material visual que debe
memorizar y evocar después de unos intervalos. El déficit suele estar más
relacionado con los estímulos visuales y verbales, dependiendo del área cerebral afectada, que con otros tipos de estímulos3. La mayor parte de nuestros recuerdos, en torno al 80%, son de origen visual, y el resto son de tipo
auditivo, gustativo-olfativo y táctil, en este orden.
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Tabla I.
Causas y tipos de amnesia
Amnesias persistentes
Extirpación quirúrgica de áreas cerebrales temporales mediales
Alcoholismo crónico con malnutrición (síndrome de Korsakov)
Lesiones talámicas
Encefalitis herpética
Anoxia cerebral por parada cardíaca
Hemorragias cerebrales (ruptura del aneurisma comunicante anterior)
Infartos cerebrales (cerebral posterior, comunicante anterior, arteria de
Heubner)
Tumores alrededor del tercer ventrículo
Amnesias transitorias
Amnesia por traumatismo craneoencefálico
Amnesia por tratamiento electroconvulsivo
Amnesia global transitoria
Tomada de Junqué y Barroso4.
Tabla II.
Enfermedades que provocan trastorno amnésico
Amnesia global transitoria
Demencias (enfermedad de Alzheimer, demencias subcorticales)
Envejecimiento
Epilepsia
Alcoholismo crónico
Hidrocefalia
Esclerosis múltiple
Neurolúes
Sida
Meningitis
Diabetes mellitus
Hipotiroidismo
Insuficiencia renal
Insuficiencia respiratoria
Insuficiencia hepática
Depresión
Estrés agudo o postraumático
Esquizofrenia
Tratamiento con anticolinérgicos
Si el individuo no puede repetir una serie de dígitos que se
le presentan en forma de secuencia de información, tendremos
que sospechar que también tiene afectada su capacidad atencional, ya que habitualmente pueden hacerlo. En todo caso,
los individuos con trastornos amnésicos presentan un deterioro añadido respecto a su capacidad de autonomía personal y
relación social, por lo que requieren una supervisión global y
continuada.
Tipos de trastorno de la amnesia
En la amnesia, podemos diferenciar 2 tipos de trastornos que
varían según su gravedad y extensión:
– Amnesia anterógrada, denominada amnesia de fijación,
consiste en la incapacidad para aprender nueva información después de la aparición del trastorno. Afectará a la
memoria reciente y suele ser reversible en postraumatismos y en algunos casos de síndrome de Korsakov, e irreversible en demencias.
– Amnesia retrógrada, se caracteriza porque está afectada
la capacidad de evocar información anterior al problema,
sobre todo los cercanos al inicio del trastorno, ya que con
menor intensidad se pierden los más alejados en el tiempo.
Las causas de las amnesias son de origen distinto: traumatismos, alcoholismo, tumores, etc., y provocan unas deficiencias
transitorias o persistentes4 (tabla I).
Síntomas asociados a los trastornos amnésicos
Los síntomas asociados a los trastornos amnésicos suelen ser:
desorientación temporoespacial y confusión, a veces problemas
en atención y estados de fabulación, por lo que se intenta llenar
el vacío amnésico con el relato de acontecimientos imaginarios,
como ocurre en el síndrome de Korsakov.
Desde el punto de vista clínico, estos pacientes pueden manifestar alteraciones en su personalidad, como apatía, falta de
iniciativa, fragilidad emocional, agitabilidad. También pueden
manifestar perplejidad y aturdimiento, síntomas típicos de la
amnesia global transitoria, así como problemas atencionales característicos del síndrome de Korsakov, o déficits cognoscitivos,
como afasia, apraxia o agnosia, habituales en demencias. Por el
contrario, la inteligencia y la capacidad práxica y gnósica, así
como el lenguaje y la abstracción suelen estar preservadas.
Para determinar que el trastorno amnésico se debe a una
enfermedad médica, como en el caso de la neuropatía, en primer lugar debemos establecer su presencia y, luego, su relación
etiológica. El análisis de los múltiples factores que rodean al
trastorno y a la enfermedad nos darán los elementos de juicio
necesarios para su diagnóstico como trastorno debido a enfermedad médica. Hay que tomar en consideración la asociación
temporal entre el inicio, la agudización o la remisión de la enfermedad médica y la alteración amnésica.
Los pacientes con estos trastornos debidos a una enfermedad
presentan otros síntomas de la enfermedad primaria cerebral
neuropática o de otro origen, como los tumores no cerebrales.
Pero algunos de estos síntomas no son visibles, ni siquiera la
afectación cerebral neurológica. Por ejemplo, en la zona medial
del lóbulo temporal: cuerpos mamilares, hipocampo y fórnix
(tabla II).
Las neuropatías
Las neuropatías son alteraciones nerviosas degenerativas que
pueden afectar a un solo nervio (mononeuropatía) o a varios
nervios (polineuropatía). Se caracterizan por una debilidad
muscular y deficiencias sensitivas, así como otros síntomas asociados, como cefaleas, dificultades en la memoria, etc. Pueden
darse en forma epidémica.
Los tipos de neuropatías dependen de su forma de presentación.
Forma óptica
La forma óptica se caracteriza por la presencia de fotofobia,
una disminución de la agudeza visual, dificultad para apreciar
los colores (especialmente la relación de proximidad del rojo/
verde), escatomas bilaterales y simétricos centrales.
Forma periférica
La forma periférica se caracteriza por la presencia de disestesias dolorosas (alteraciones en la sensibilidad del tacto) y
parestesias (sensación de adormecimiento, hormigueo, pin-
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chazos, quemazón o frío) en las porciones distales de las extremidades, principalmente en las piernas, disminución de
la sensibilidad superficial y profunda, además de trastornos
vegetativos, como puede ser una percepción deficiente de la
temperatura, sudoración excesiva de manos y pies y trastornos
en los reflejos osteotendinosos. Las alteraciones neurológicas
son más prevalentes en la población y sus causas van desde las
toxinas o las radiaciones, el atrapamiento o la diabetes mellitus,
a enfermedades infecciosas o genéticas5.
Forma mixta
La forma mixta se caracteriza por la presencia de síntomas de
las 2 formas anteriores, por lo que parecen estar en medio del
continuo que representan las formas de neuropatía6.
Otros síntomas comunes son: fatiga, pérdida de peso, cefaleas,
confusión mental y problemas en la memoria.
Hay diferencias claras en cuanto a la forma de afectación de
la memoria, según la forma de manifestación de la neuropatía,
tal como se puede comprobar en estudios realizados por algunos autores6 acerca de esta enfermedad, en los que se emplean
pruebas de asociación libre o recuerdo libre, como el paradigma de Brown-Petersen, que consiste en presentar a los individuos grupos de 3 consonantes, los cuales deben recordarlas en
distintos intervalos. Tanto el recuerdo de cada letra, como su
correcta posición se valoran de 0 a 6 puntos.
Puede concluirse que las variables de edad, sexo, nivel escolar no influían para la afectación de la memoria en estos tipos
de neuropatías.
Lo que sí cabe reseñar es que los pacientes con neuropatía
periférica puntúan más alto que los demás en depresión, sin
que llegue a ser de tipo “mayor” o en grado grave, y en recuerdo en más de 5 s; mientras que los pacientes con neuropatía
óptica presentaban más dificultades en la adquisición de la información.
La memoria entraña una serie de operaciones en fases que
determinan la afectación. Estas fases son: a) codificación visual
inicial; b) almacenaje de la información en la memoria visual
inmediata; c) recodificación a un formato auditivo verbal; d)
retención en la memoria a corto plazo, y e) almacenamiento
eventual en la memoria a largo plazo.
En la prueba de Brown-Petersen se impide a los individuos la
extensión de la duración de la memoria a corto plazo mediante la recirculación articulatoria y, por tanto, el recuerdo en los
intervalos más largos (45 s) medirá la cantidad de información
que se trasvasa de la memoria a corto plazo a la memoria a
largo plazo, en fase de consolidación. Por otro lado, el recuerdo inmediato medirá la eficiencia en la codificación y el almacenaje sensoperceptivo visual inicial junto a la recodificación
auditiva.
Por todo esto, los pacientes con neuropatía visual tienen
un defecto importante en el recuerdo inmediato, pero no en
el recuerdo con períodos de más tiempo, que es causado por
las dificultades perceptivas residuales derivadas de la disminución de la agudeza visual y la presencia de escotomas centrales.
En los pacientes con neuropatía periférica, parece evidente
una disminución importante en la retención del material, siendo mayor cuanto mayor eran los síntomas periféricos. La disminución de la capacidad de retención en períodos mayores de
la inmediatez va en aumento, teniendo un porcentaje de olvido
máximo en las tareas de 45 s o más, lo cual indica que el defecto
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está en el registro de la memoria a largo plazo y no en los registros sensoperceptivos.
En los pacientes con neuropatía mixta, se da esta disminución de la capacidad de retención en períodos mayores de 1 s,
pero de forma más atenuada que los periféricos.
Por tanto, parece que la sintomatología periférica está más
relacionada con las alteraciones de la memoria y su almacenaje
que la sintomatología óptica. La explicación más razonable de
esta disociación puede referirse a los mecanismos fisiopatológicos involucrados en la enfermedad. Por ello, habría 2 formas
fisiopatológicas distintas: a) una en la que los síntomas periféricos de la neuropatía se asocian claramente a las alteraciones de
la memoria y su almacenamiento, y que además se correlaciona
positivamente con la gravedad de sus síntomas, y b) otra en
la que los síntomas ópticos no tendrían mucho que ver con la
sintomatología amnésica. En la neuropatía mixta, se superponen las 2 formas fisiopatológicas con el defecto en la memoria,
determinado por la forma periférica.
Las deficiencias en memoria de los pacientes neuropáticos,
y sobre todo en los de tipo periférico, da que pensar sobre los
puntos de inflexión con otros tipos de pacientes amnésicos. Los
descubrimientos de que, además de la afectación del sistema
nervioso central, estos pacientes presentaban deficiencias en la
disponibilidad de las vitaminas del grupo B (tiamina), nos conduce a la similitud con la amnesia del síndrome de Korsakov,
que a su vez suelen ser pacientes alcohólicos y con mala nutrición, pero que también pueden tener en común con los pacientes neuropáticos la lesión orgánica en el ámbito del tercer
ventrículo o en la formación del hipocampo.
El síndrome de Korsakov
El síndrome de Korsakov, descrita como psicosis amnésica
o polineurítica y descubierta por Serguéi S. Korsakov, tiene
como rasgo fundamental la presencia de trastornos de la memoria retentiva fuera de toda proporción con el resto de las
funciones mentales, que están relativamente conservadas y
que les diferencia diagnósticamente de cualquier tipo de demencia.
En estos pacientes, se ha comprobado una disminución de la
vitamima B1 o tiamina, lo que se atribuye como probable factor
casual de este trastorno amnésico. Por ello, es razonable atribuir similitudes entre la amnesia de Korsakov y la amnesia de
la neuropatía periférica.
Los defectos de memoria a corto plazo en el grupo de pacientes con neuropatía periférica exhiben un patrón similar, en
parte, al observado en los trastornos asociados al síndrome de
Korsakov. En ellos, hay una conservación de la capacidad intelectual general, de muchas habilidades y de la información
episódica de períodos anteriores. Sin embargo, presentan una
reducción de la capacidad para adquirir nueva información declarativa y de retenerla durante segundos o minutos.
En tareas de recuerdo libre, los pacientes con síndrome de
Korsakov tienen mucho peor rendimiento que las personas
normales, sobre todo desde intervalos mayores de 1 s, creciendo la dificultad con el tiempo de intervalo.
En la prueba de Brown-Petersen, algunos pacientes amnésicos pueden dar resultados similares a los individuos normales,
pero en los pacientes con síndrome de Korsakov y en amnesias
relacionadas con el alcoholismo, el olvido en tareas de recuerdo
libre se acelera anormalmente en función del tiempo7.
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A pesar de la similitud que se establece entre los pacientes
con síndrome de Korsakov y los neuropáticos periféricos, tanto
en la deficiencia de la tiamina, como en los problemas amnésicos
de tipo anterógrado, esto no significa que sean enfermedades
similares, el fallo en el síndrome de Korsakov procede de una
enfermedad diencefálica2. Ni siquiera que los problemas de memoria sean idénticos. Así, en los pacientes con síndrome de Korsakov se observa la presencia de amnesia retrógrada, consistente en que los pacientes tienen dificultades para recordar hechos
ocurridos antes del inicio de la enfermedad y una tendencia a la
fabulación.
Otra diferencia importante entre estos 2 trastornos es que la
neuropatía está causada por una agresión metabólica o “estrés
metabólico” con factores desencadenantes, agravantes o causales de tipo nutricional, tóxico o infeccioso. Las diferencias
entre los síntomas de la forma visual y la forma periférica se
centran en el desfase en la aparición de ambas formas y la manifestación en una forma de problemas en la memoria, mientras
que en la otra no se observan de forma tan clara. Esto hace
pensar que el desequilibrio metabólico causante de la enfermedad tuvo efectos distintos en estas 2 formas de presentación y
en los pacientes afectados por ellas.
Las diferencias respecto a la forma de presentación de la
neuropatía periférica y la neuropatía óptica podrían originarse,
en parte, por una susceptibilidad genética, que varía dependiendo de los individuos y, en parte también, por las diferencias
nutricionales (carencia de tiamina). Es por ello que unas neuropatías tendrían una forma de manifestarse más relacionada
con la amnesia y otras tendrían una forma menos relacionada
con ella.
En todo caso, hay estudios que indican que las deficiencias
nutricionales en los alcohólicos, en particular de la vitamina B1,
parecen estar más relacionadas con la aparición de la enfermedad que la propia ingesta de alcohol. El hallazgo de deficiencias
vitamínicas del grupo B en pacientes neuropáticos periféricos
indica que el mecanismo causante es el mismo que en el síndrome de Korsakov.
Bibliografía
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Editorial médica panamericana; 1999.
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7. McEntee WJ, Mair RG. Korsakoffs pychosis. Ann Neurol. 2004;16:5167.
Conclusión
Podríamos concluir que los pacientes amnésicos fallan en tareas que se requiere la memoria explícita, pero están preservados de alguna forma el aprendizaje de tareas implícitas, información nueva y tareas de aprendizaje.
En los trastornos amnésicos debido a enfermedad médica se
afecta la memoria anterógrada o déficit de memoria contextual, mientras que la afectación de la memoria retrógrada es
más variable en el ámbito temporal respecto a la enfermedad
causal. Aunque las causas y los desencadenantes de las 2 enfermedades, neuropatía y síndrome de Korsakov, son distintas,
una de las formas de neuropatía, la neuropatía periférica, tiene
similitudes en cuanto a las carencias (tiamina) y a los síntomas
amnésicos con el síndrome de Korsakov. J
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