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TEMA MONOGRÁFICO
TEMBLOR (I)
Concepto, fisiopatología, clasificación y exploración
J. del Val Fernández y M.J. Catalán Alonso
Colsultorio local de Cobeña. Madrid.
E
l temblor es un movimiento involuntario, oscilatorio y rítmico
de una parte del cuerpo, y se genera por la contracción simultánea o alternante de músculos antagonistas1. Puede ser fino o grosero, rápido o lento y puede estar presente en reposo, al mantener
una postura o al realizar un movimiento.
Como en todo movimiento anormal, la clave para el diagnóstico
es la recogida de las características semiológicas mediante la exploración visual. El diagnóstico se puede confirmar mediante la realización de pruebas neurofisiológicas, como la electromiografía
(EMG), que pone de manifiesto el carácter rítmico y simultáneo
de las contracciones de los músculos antagonistas que ocasionan la
oscilación en torno a un eje (generalmente una articulación). Sin
embargo, estos estudios no suelen ser necesarios y se llevan a cabo
con fines de investigación o en los casos de diagnóstico incierto.
El temblor es el movimiento involuntario más frecuente en la
práctica clínica y un motivo de consulta habitual. Aun siendo un
síntoma frecuente, no suele provocar interferencias funcionales, sino que constituye más bien un problema estético. Por eso, muchos
pacientes, especialmente con temblor esencial familiar, no consultan por ello a no ser que cause dificultades en actividades de la vida diaria.
El espectro clínico varía entre un fenómeno normal de personas
sanas (temblor fisiológico) hasta una manifestación discapacitante
de enfermedades graves (temblor cerebeloso). Toda esta variabilidad hace del temblor un signo neurológico importante que puede
ayudar a un enfoque diagnóstico según las características peculiares de cada caso, obligando a una caracterización más pormenorizada del temblor, como veremos en su clasificación y exploración.
FISIOPATOLOGÍA
El temblor patológico aparece cuando el patrón de activación
muscular continuo que se da en condiciones normales es reemplazado por descargas rítmicas, bruscas y breves, demostrables en
el EMG, que implican de una manera sincrónica o alternante
músculos antagonistas2. Esto se debe a que, en los casos de temblor, el sistema nervioso central (SNC) conduce una serie de estímulos fásicos y rítmicos. Para explicar este hecho, en la actualidad
se aceptan 3 hipótesis: a) teoría del oscilador central. Existencia de
un oscilador en el SNC que determina la aparición de estos impulsos cuando aparece un desequilibrio (enfermedad de Parkinson,
temblor esencial); b) oscilación del arco reflejo muscular (temblor
asociado a las neuropatías periféricas), y c) combinación de las anteriores.
Teoría del oscilador central
Determinadas regiones del SNC pueden presentar oscilaciones espontáneas y enviar órdenes motrices de carácter rítmico. Así, hay dos
regiones en el SNC que afectan las vías motrices y tienen capacidad
de mostrar una actividad oscilatoria bajo ciertas condiciones. Estas regiones son la oliva inferior3, situada en el bulbo raquídeo, y los núcleos
de relevo del tálamo4. La oscilación aparece por la combinación de las
propiedades intrínsecas de los canales iónicos en estas regiones, implicadas en el potencial de acción transmembrana, y por las interconexiones con otras áreas del SNC, reguladoras de esta actividad neuronal.
Así, la oliva inferior puede generar una actividad oscilatoria a 10 Hz3
por la actuación de canales de calcio y potasio controlados por vías cerebelosas gabaérgicas (núcleos cerebelosos) y por vías no gabaérgicas
procedentes del tronco encefálico rostral. Esto podría estar implicado
en la génesis tanto del temblor fisiológico (actuación de catecolaminas
sobre funcionalidad de canales iónicos) como del temblor esencial (alteración de vías de conexión). Por otro lado, los núcleos de relevo del
tálamo4 poseen neuronas que en condiciones de hiperpolarización
producen impulsos nerviosos espontáneos de 4 a 6 Hz de frecuencia.
Estos núcleos pueden ser determinantes en la génesis del temblor
parkinsoniano, como se demuestra de forma indirecta por su frecuencia de descarga de 4-6 Hz y la mejoría o desaparición con la talamotomía o estimulación talámica.
Oscilación del arco reflejo muscular
El arco reflejo muscular provoca una contracción muscular involuntaria desencadenada por los cambios de longitud de las fibras musculares, con lo que se produce un retraso de milisegundos entre el
estiramiento muscular y la contracción que aparece como
reacción. En condiciones normales este retraso no tiene significación, pero cuando hay una debilidad muscular asociada y se acoplan5
la oscilación del arco reflejo y las frecuencias de oscilación mecánica
por falta de tono muscular, puede aparecer un temblor clínicamente
evidente (temblor asociado a ciertas neuropatías periféricas).
Teoría mixta
Implicación de mecanismos centrales y periféricos en la génesis de
los distintos tipos de temblor.
Como resumen de este apartado, podemos concluir que la fisiopatología del temblor no está totalmente dilucidada hoy por hoy;
sin embargo, parece que los diferentes tipos de temblor pueden
involucrar áreas diferentes sin que exista una teoría capaz de unificar la génesis de los diferentes cuadros de temblor.
CLASIFICACIÓN
Se puede realizar una clasificación en virtud de múltiples criterios;
sin embargo, la más útil desde el punto de vista práctico es considerar la aparición con el reposo o la acción y, dentro de este último, diferenciar entre su aparición con la postura (postural) o el
movimiento voluntario (cinética).
TEMA MONOGRÁFICO
TEMBLOR (I)
¿El paciente tiene un temblor?
Concepto, fisiopatología, clasificación y exploración
J. del Val Fernández y M.J. Catalán Alonso
No
Mioclonía rítmica
Asterixis
Clonus
Epilepsia parcial continua
Corea
Tics
¿Características del temblor?
SÍ
Inicio (agudo, subagudo, crónico)
Historia familiar
Respuesta al alcohol
Secuencia de inicio (simetría, lateralidad)
Medicación, drogas
Historia clínica
Bradicinesia
Distonía
Signos cerebelosos, piramidales,
neuropáticos o sistémicos
Exploración datos
asociados
Exploración del temblor
Frecuencia
Baja (< 4 Hz)
Media (4-7 Hz)
Alta (> 7 Hz)
Postural
Cinético
Figura. 1 Algoritmo diagnóstico del síndrome tremórico.
TABLA I Clasificación sindrómica del temblor basada en su frecuencia
y activación
Temblor fisiológico
Temblor fisiológico exacerbado
Temblor esencial
Temblor parkinsoniano
Temblor cerebeloso
Temblor de Holmes (rúbrico)
Temblor neuropático
Temblor psicogénico
Temblor distónico
Temblor farmacológico y tóxico
8-12 Hz
8-12 Hz
4-12 Hz
4-9 Hz
< 5 Hz
< 4,5 Hz
4-11 Hz
4-10 Hz
4-7 Hz
3-12 Hz
Otra clasificación útil es la que tiene en cuenta la frecuencia del
temblor, valorada en Hz (ciclos/segundo). Aunque no es un hallazgo constante, diferentes tipos de temblor suelen tener una frecuencia más típica. En cuanto a su frecuencia, el temblor se clasifica en: a) baja frecuencia, < 4 Hz; b) media frecuencia, 4-7 Hz, y c)
alta frecuencia > 7 Hz.
Con estos dos parámetros o características clínicas (frecuencia y
aparición con reposo o acción) podemos caracterizar los diferentes
tipos de temblor en las diferentes entidades clínicas bien diferenciadas: temblor fisiológico, esencial, parkinsoniano, cerebeloso,
distónico, farmacológico, Holmes, etc. (tabla I).
EXPLORACIÓN DEL TEMBLOR (fig. 1)
Reposo
Acción
Tabla 1
Frecuencia
– Temblor postural. Está presente cuando se mantiene voluntariamente una postura contra gravedad (requiere contracción muscular). Puede ser específico de una determinada postura (postura
específica) o afectar a varias.
– Temblor cinético. El temblor aparece durante un movimiento
voluntario que implica desplazamiento de la parte del cuerpo afectada. También puede ser específica de una tarea o no.
Activación
Síndrome tremórico
Diagnóstico
El temblor de acción es el que aparece durante cualquier contracción muscular voluntaria. Es el tipo de temblor que puede ser incapacitante en diferente grado, según su gravedad. Incluye dos tipos:
Activación
Reposo Postural Cinética
0
0
+
++
0
++
0
0
+
+
+
++
++
+
+
+
++
++
++
++
+
+
+
+
++
++
+
+
++
++
0: ausente; +: puede estar presente; ++: requerido para el diagnóstico.
El temblor de reposo es el que aparece en una parte del
cuerpo en condiciones de ausencia de actividad muscular voluntaria; la extremidad afectada debe estar apoyada para evitar
el efecto de la gravedad y relajada. Es el característico de la
enfermedad de Parkinson. A veces es difícil observarlo durante
la evaluación de un paciente, ya que no se relaja adecuadamente. En estos casos puede observarse cuando el paciente está concentrado en otra actividad motriz, como por ejemplo durante la marcha. No condiciona ninguna limitación funcional y
los pacientes suelen estar preocupados sólo por sus implicaciones estéticas.
Para realizar la exploración del temblor son necesarias la observación y descripción pormenorizada de sus características semiológicas:
1. Topografía: cabeza (mandíbula, lengua, paladar), extremidades o tronco.
2. Condición que activa el temblor: a) reposo, y b) acción: postural (posición específica o en varias posiciones) o cinética (tarea
específica o no)
3. Frecuencia del temblor: baja, media o alta.
4. Examen neurológico (en búsqueda de otros signos de disfunción neurológica asociados): bradicinesia o acinesia, tono muscular,
alteraciones posturales, distonía, o signos cerebelosos, piramidales,
neuropáticos o sistémicos.
5. Historia clínica: inicio del temblor, historia familiar, respuesta al
alcohol, secuencia de inicio (lateralidad y simetría) y patología asociada
(piernas inquietas, polineuropatía, etc.), medicación, abuso de drogas.
Para caracterizar el temblor se debe valorar la zona afectada en
reposo, manteniendo una postura y realizando un movimiento voluntario. Si afecta a los brazos es útil realizar una prueba de dibujo
de espirales (a mano alzada o sin apoyo) que permitirá poner de
manifiesto un componente de acción (como aparece por ejemplo
en el temblor esencial) y una prueba de escritura si hay afectación
de la mano dominante.
Llegados a este punto, se debe haber establecido el diagnóstico
de un síndrome tremórico diferenciándolo de otros trastornos del
movimiento que pueden inducir a error y que, a diferencia
del temblor, suelen ser arrítmicos y no oscilan alrededor de un eje.
De ellos destacamos:
– Mioclonías. Fenómeno motor involuntario súbito, rápido y
brusco generado por breves contracciones musculares (10-100 ms).
En algunos casos pueden presentarse de forma repetitiva y rítmica
(mioclonía rítmica) simulando un temblor6 (temblor cortical). En estos casos se produce una actividad electroencefalográfica que prece-
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de a la contracción muscular, permitiendo la diferenciación de un
temblor que no traduce un correlato electroencefalográfico.
– Asterixis. Se produce por una pausa súbita en el tono muscular ocasionando una sacudida brusca de la extremidad, seguida de
un movimiento en sentido contrario cuando se recupera la actividad muscular. Esta característica aleteante y arrítmica del movimiento lo diferencia del temblor. Se presenta en encefalopatías
metabólicas cuando es bilateral y en lesiones focales cerebrales
cuando es unilateral. Con mayor frecuencia afecta a los dedos de
las manos y se evoca al mantener los miembros superiores elevados en extensión.
– Clonus. Movimiento rítmico alrededor de una articulación
que aparece al hacer un estiramiento de ciertos grupos musculares. Forma parte del síndrome de lesión de la vía motriz piramidal. En la exploración el estiramiento muscular produce un
aumento del clonus pero no del temblor. Se explora con mayor
frecuencia haciendo una flexión dorsal rápida del pie.
– Corea. Movimientos súbitos, arrítmicos y no sostenidos con
un patrón de distribución espacial y temporal variable, que fluyen de unas zonas corporales a otras de forma impredecible,
irregular y no estereotipada7. El carácter migratorio e imprevisible de los movimientos lo diferencian del temblor. El ejemplo típico son las discinesias coreicas del paciente parkinsoniano tratado con levodopa.
– Tics. Movimientos espontáneos sin finalidad específica que
alteran súbitamente la actividad motriz normal8. Se preceden
de sensaciones premonitorias y pueden ser suprimidos de forma temporal (con sensación de tensión psicológica), aumentan
en situaciones de estrés y en el relax tras la actividad. A diferencia del temblor suelen afectar a la musculatura axial y proximal.
Los pacientes son capaces de reproducirlos voluntariamente, y
esto los diferencia clínicamente de otros movimientos anormales. Pueden tener una afectación focal o multifocal.
– Epilepsia parcial continua. Crisis comiciales motrices con
clonismos repetidos y rítmicos que afectan a una extremidad y
pueden presentarse con intervalos de tiempo asintomáticos. La
aparición súbita, la ausencia de antecedentes de temblor y su
aparición en pacientes con historia de epilepsia orientan el diagnóstico. Todo esto queda refrendado por la aparición de actividad de puntas en el electroencefalograma (EEG).
Bibliografía
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Gershanik OS. Differential diagnosis ad treatment of movement disorders.
Boston: Butterworth-Heinemann, 1998; p. 77-88.
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