Tema 125 PÚRPURA PIGMENTARIA CRÓNICA

Tema
125
PÚRPURA PIGMENTARIA CRÓNICA
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado
DEFINICIÓN
Las púrpuras pigmentarias crónicas son un grupo de dermatosis caracterizadas por la presencia de
lesiones purpúricas que evolucionan a la pigmentación debido al depósito de hemosiderina. Son más
frecuentes en las piernas de adultos jóvenes y la
base histopatológica es una vasculitis linfocitaria en
los vasos de la dermis papilar.
ETIOLOGÍA
La etiología es desconocida, aunque se han descrito tres posibles mecanismos etiopatogénicos: 1)
alteración de la inmunidad humoral; 2) alteraciones de la inmunidad celular (hipersensibilidad
retardada) en relación con el infiltrado dérmico de
linfocitos, macrófagos y células de Langerhans; 3)
hinchazón endotelial y fragilidad capilar. También
se han descrito múltiples fármacos capaces de producir lesiones semejantes denominadas “púrpuras
pigmentarias atípicas”.
extremidades inferiores formadas por la confluencia de múltiples lesiones purpúricas puntiformes que dejan lesiones residuales parduscas
con la misma morfología (Fig. 2).
- Púrpura anular telangiectoide de Majocchi: es
más frecuente en adolescentes y en el sexo
femenino. El cuadro se caracteriza por la aparición de lesiones purpúricas perifoliculares que
se agrupan en una morfología anular con ligera
atrofia cutánea en el centro y telangiectasias
periféricas. Las lesiones pueden durar varios
meses con periodos de agravamiento.
- Dermatosis purpúrica pigmentaria liquenoide
de Gougerot y Blum: las lesiones adoptan un
patrón en forma de pápulas eritematoparduscas, de contornos poligonales que las hace
semejantes clínicamente a lesiones liquenoides.
- Liquen aureus: es más frecuente en adultos
jóvenes alrededor de la 2.ª y 3.ª década de la
vida y se manifiesta clínicamente como placas
infiltradas a veces pruriginosas, de coloración
anaranjada (aspecto dorado) que se localizan
unilateralmente en la extremidad inferior. Las
lesiones tienden a ser estables.
CLÍNICA
HISTOPATOLOGÍA
Bajo este nombre se incluyen una serie de cuadros morfológicamente diferentes, pero con frecuencia solapados, caracterizados por la aparición
de petequias, lesiones puntiformes hiperpigmentadas y telangiectasias superficiales, de predominio
en extremidades inferiores (Fig. 1). Las lesiones
suelen ser asintomáticas y no se acompañan de
signos de insuficiencia venosa ni otras enfermedades hematológicas. Generalmente todos los cuadros que se describen a continuación tienen un
curso crónico con periodos de exacerbación.
- Enfermedad de Schamberg: predomina en el
sexo masculino alrededor de la quinta década
de la vida. La enfermedad cursa con placas en
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La lesión básica es una capilaritis purpúrica,
que se acompaña de un infiltrado de linfocitos y
macrófagos en la dermis superficial, que puede
llegar a ser muy denso y en banda de tipo liquenoide en el caso del liquen aureus o menos denso
y de predominio perivascular en otras variantes
(Fig. 3). Cuando existe actividad, se observa claramente en dermis papilar una vasculitis constituida
en su mayoría por linfocitos CD4+ y algunas células dendríticas activadas CD1a+. La vasculitis provoca una extravasación hemática en la dermis
papilar con abundantes hemosiderófagos superficiales (Fig. 4) que nunca se localizan tan profun-
Púrpura pigmentaria crónica
Figura 1. Púrpura pigmentaria crónica: Pápulas eritemato-parduscas con tendencia a confluir en placas, en zona pretibial.
Figura 2. Enfermedad de Schamberg: Lesiones purpúricas confluentes de bordes
irregulares con marcada hiperpigmentación. La localización en ambos maleolos
internos simula una dermatitis de estasis crónico.
dos como en la dermatitis de estasis. Los vasos de
la dermis papilar aparecen dilatados y ocasionalmente sus paredes presentan un engrosamiento
hialino con fibrosis pericapilar. Pueden aparecen
células plasmáticas y neutrófilos. Frecuentemente
se observa además, exocitosis de linfocitos y
espongiosis de la epidermis (excepto en la variante liquen aureus) con paraqueratosis focal.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Púrpura pigmentaria crónica: Infiltrado linfohistiocitario intenso alrededor del plexo capilar superficial, acompañado de extravasación de hematíes y
de hemosiderófagos.
Figura 4. Púrpura pigmentaria crónica: Se pueden distinguir numerosos macrófagos cargados de hemosiderina en el infiltrado perivascular, que adquieren color
azul con la técnica de Perls (recuadro).
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Púrpura pigmentaria crónica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Aunque la clínica de las dermatosis purpúricas
pigmentadas es bastante característica y difícil de
confundir, hay que diferenciarlas de las diferentes
enfermedades que producen púrpura, bien por
trombopenia (leucemia, linfoma), o por fragilidad
vascular (edad avanzada, exposición solar crónica,
tratamiento corticoideo prolongado). También
malformaciones vasculares como el hemangioma
serpinginoso, o la dermatitis de estasis se pueden
parecer en ciertas ocasiones.
Desde el punto de vista histopatológico, la púrpura pigmentaria crónica puede ser similar a la
micosis fungoide, especialmente aquellas con
patrón liquenoide. Ambas forman parte de la lista
de enfermedades –LUMP– (enfermedades liquenoides, urticaria pigmentosa, micosis fungoide y
dermatosis purpúricas pigmentadas), que presentan infiltrados ocupando toda la dermis papilar.
Hay que recordar que en el caso de la púrpura pigmentaria crónica no se observa atipia de los linfocitos y el epidermotropismo aunque está presente,
suele ser moderado. De la dermatitis de estasis, se
diferencia plenamente por la ausencia de fibrosis y
de afectación dérmica reticular profunda.
TRATAMIENTO
El tratamiento es a menudo inefectivo. En ocasiones se han obtenido buenas respuestas a los
corticoides tópicos sobre todo los de alta potencia.
La PUVAterapia también ha demostrado ser útil en
algunos pacientes.
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