estudio neurolingüístico de un caso de síndrome de landau

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Rev. Logop. Fonoaud., vol. IV, n.º 4 (233-238), 1985.
ESTUDIO NEUROLINGÜÍSTICO
DE UN CASO
DE SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER
CASO CLÍNICO
Por J. Elías Bescos*, M. Ll. Barraquer Feu, Ll. Barraquer Bordas
y J. Peña Casanova*
* Unidad de Neuropsicología y Logopedia. Hospital General Nuestra Señora del Mar.
Instituto Neurológico Municipal, Barcelona
F. J. L., varón de 11 años de edad, sin antecedentes de patología neurológica en su familia y con
dos hermanos sanos. El embarazo cursó sin problemas.
Parto lento, de presentación cefálica, que precisó fórceps.
No cianosis. Desarrollo psicoafectivo y psicomotor normal
con retraso en el inicio del habla que no se desarrolló hasta
los tres años. Cursa sus estudios hasta 4.º de básica sin
ningún problema, resaltándose normalidad en la esfera del
lenguaje.
En septiembre de 1981, cuando tenía 10 años de edad, un
día por la mañana los padres acuden a su habitación al oír
ruidos extraños. Lo encuentran presentando convulsiones
tónico-clónicas generalizadas que duraron unos 5-6 minutos.
Después de esta crisis los padres notan en el niño una cierta
dificultad en el lenguaje, que es catalogada de tartamudez.
Inicia tratamiento con gotas de Depakine, pero a pesar
de ello en enero de 1982 presenta una segunda crisis, también matutina, tónico-clónica generalizada de similares características a la primera.
Después de esta segunda crisis, los padres observan en el
niño trastornos importantes en el habla: empieza a cambiar
sílabas por otras, inicia una palabra que no puede acabar
al ir repitiendo una misma sílaba... Este trastorno va progresando de una forma irregular, hasta que los padres no
entienden prácticamente nada de lo que el niño les dice.
Además, ha perdido la capacidad de entender lo que le dicen,
cosa que contrasta con el hecho de que oye perfectamente y
bien identificando, por ejemplo, el sonido del teléfono.
P
ACIENTE
Agradecemos las orientaciones y valiosos comentarios del
Profesor José Manuel Blecua Perdices del Departamento
de Filología Hispánica de la Universidad Autónoma de
Barcelona.
Diversas exploraciones otológicas fueron normales.
Un EEG (4 de mayo de 1982) mostró anomalías paroxísticas frecuentes a nivel de la zona rolándica temporal izquierda, raramente a derecha, con fenómenos de sincronía bilateral secundaria. Otros dos EEG (septiembre y noviembre
de 1982) pusieron también de manifiesto dichas manifestaciones irritativas paroxísticas.
Se practicó TAC el 26 de febrero de 1982 que presentó
una imagen hipodensa de pequeño tamaño a nivel del área
temporal derecha. Una nueva TAC (noviembre de 1982) fue
normal.
Visto por nosotros en noviembre de 1982. El niño se mostraba inquieto, hiperactivo pero muy solícito. La exploración
neurológica clínica fue normal.
Datos neuropsicológicos básicos
Lenguaje espontáneo: muy fluente con aspectos de liberación. Dominado por la desintegración fonética y fragmentos de estereotipia. Ininteligible si no existe un índice externo
que permita «adivinar» el contenido.
Repetición: imposible.
Denominación: anartria.
Comprensión: muy rudimentaria.
Lectura: realiza verbalización pero no presenta datos sugestivos de comprensión.
Escritura: preservada a la copia.
Test de M. L. Albert: normal.
Praxis constructiva: copia adecuadamente las figuras simples (círculo, triángulo y cuadrado) cosa que no ocurre con
figuras más complejas (reloj, cubo y casa).
Correspondencia: Prof. Ll. Barraquer Bordas. C/. Roger de Llúria, 102. 08009 Barcelona.
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ORIGINALES
El dibujo espontáneo de una figura humana, presenta
un esquema corporal básico normal pero con deformidades evidentes.
Suma elemental escrita afectada.
EL SÍNDROME DE LANDAU Y KLEFFNER.
DATOS CLÍNICOS BÁSICOS GENERALES
Como podemos deducir por la historia clínica y
pruebas complementarias realizadas a F. J. L., éste
presenta un típico síndrome de Landau-Kleffner.
Este síndrome asocia, por una parte, y como elemento constante, los trastornos adquiridos del lenguaje junto a alteraciones paroxísticas del EEG en
un momento u otro de su evolución. Encontramos
además y con bastante frecuencia, crisis epilépticas
y más raramente trastornos del comportamiento. La
exploración clínica (aparte de su afasia) es siempre
normal. La edad de inicio suele ser antes de los siete
años [Deconna y cols. (1982); Dugas y cols. (1982);
Fejerman y cols. (1980); Landau y Kleffner (1957);
Mantovani y Landau (1980); Narbona y cols. (1981);
Peña-Casanova y Barraquer-Bordas (1983)].
El síntoma inicial suele ser una crisis epiléptica
que precede normalmente al trastorno afásico. El intervalo entre la crisis y la afasia suele ser variable,
desde un mes a dos años. También es posible la aparición simultánea (o casi) del trastorno epiléptico. No
es raro, de todas maneras, encontrar dicho trastorno
afásico precediendo a las crisis epilépticas, coincidiendo con un cuadro febril o no (otitis de repetición, meningitis, intervención quirúrgica banal...).
Excepcionalmente, el síntoma inicial son los trastornos del comportamiento.
De hecho, una característica de dicho síndrome es
la ausencia de toda posibilidad de sistematización en
cuanto a su sintomatología y evolución.
Semiología de los trastornos del lenguaje
Uno de los elementos típicos de la afasia del síndrome de Landau-Kleffner es el trastorno de la comprensión oral. Acostumbra a ser bastante intenso,
pudiendo no limitarse al lenguaje «hablado» y afectando también a los «sonidos» no verbales. Nos en234
contramos con inatención auditiva y en muchos casos
con una agnosia auditiva pura.
Los trastornos de la expresión oral suelen ser constantes, apareciendo casos con una expresión oral disminuida e incluso nula. La producción está generalmente reducida cualitativa y cuantitativamente. Se
pueden observar casos con una expresión ininteligible con ecolalia, estereotipias verbales, perseveraciones, parafasias fonémicas, etc.
El lenguaje escrito está poco afectado en relación
al oral y la prosodia habitualmente está conservada.
La expresión y comprensión mímica y gestual es
normalmente rica.
La agnosia auditiva jugaría un papel importante
en el desarrollo de los trastornos de la expresión
oral, al verse privado el paciente del «feed-back»
auditivo-verbal.
La evolución de los trastornos del lenguaje es muy
variable. Aproximadamente en un tercio de los casos
la recuperación es completa o casi completa; en otro
tercio de los casos la recuperación es sólo parcial
persistiendo discretas secuelas (anomias, parafasias...)
y finalmente otro tercio de casos presentan una recuperación prácticamente nula, persistiendo grandes
trastornos de la comprensión y expresión.
Parece ser que la recuperación o no del trastorno
afásico está muy influida por la edad de inicio de la
sintomatología y sobre todo por la edad de inicio
de la afasia. Las probabilidades de recuperación serían mayores en aquellos pacientes en los que la afasia aparece a los cuatro años de edad o más.
Crisis epilépticas
No son un elemento constante dentro del síndrome
de Landau-Kleffner, pudiendo no aparecer aproximadamente en un 30 % de los pacientes.
Su característica principal es su pleomorfismo sintomático de un niño a otro e incluso dentro de un
mismo niño. Encontramos crisis generalizadas, ausencias con o sin caídas, crisis tónicas, atónicas, unilaterales derechas o izquierdas, crisis adversivas, de
automatismos y también, en algunos casos, crisis con
suspensión del lenguaje, con vocalizaciones, mioclonías faciales y alucinaciones auditivas. Las crisis pueden ser nocturnas o diurnas.
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Su frecuencia es asimismo variable. Normalmente
no implican un handicap importante. Puede agruparse en fases durante las cuales son más numerosas.
Acaban desapareciendo siempre. No acostumbran a
presentarse más allá de la adolescencia.
Para su tratamiento no hay ningún fármaco específico, utilizándose los antiepilépticos habituales que
normalmente no afectarán el curso de la afasia.
Alteraciones paroxísticas del EEG
Son un elemento constante, observándose prácticamente siempre en el primer registro.
El trazado es muy variable de un sujeto a otro e
incluso dentro de un mismo sujeto. Comportan puntas lentas, puntas-ondas lentas y polipuntas ondas
que desencadenan descargas leves o prolongadas.
Pueden ser generalizadas, preferentemente asincrónicas, aunque a veces son sincrónicas. Acostumbran a predominar en uno u otro hemisferio. Pueden
ser también localizadas, sobre todo a nivel de la región temporal derecha o izquierda o temporo-occipital, variando a lo largo de los registros.
El sueño suele acentuar las anomalías del trazado.
En su evolución se constatan variaciones morfológicas así como la vuelta a un trazado normal que
puede ser transitorio o definitivo. A la larga, siempre nos encontramos con una normalización de dichas
alteraciones paroxísticas.
No existe una relación entre el electroencefalograma y la afasia.
Trastornos del comportamiento
Suelen ser moderados pudiendo, empero, interferir
en la reeducación del lenguaje. Frecuentemente se
observa hipercinesia. También se han descrito casos
con accesos de cólera, conducta agresiva o comportamiento de oposición.
De hecho, se tiene que ser muy prudente en el
momento de «etiquetar» dichos trastornos del comportamiento, ya que en muchos casos podrían ser la
reacción lógica de una persona «normal» que ha perdido repentinamente la capacidad de comunicación
por medio del lenguaje hablado.
Más raramente estos trastornos se presentan con
una intensidad importante y con un comportamiento
regresivo y encopresis.
Excepcionalmente aparecen rasgos psicóticos.
La capacidad intelectual acostumbra a estar preservada y se observa una clara disociación entre la
eficiencia intelectual no verbal y la eficiencia intelectual verbal, en detrimento de esta última, ya que la
regresión de la afasia raramente es total.
Hipótesis sobre fisiopatogenia y etiología
En el síndrome de Landau-Kleffner existen diversos elementos que hacen suponer una afectación hemisférica bilateral asentándose sobre todo a nivel de
las áreas temporales. Uno de ellos es, por ejemplo,
la existencia de trastornos masivos de la comprensión verbal y con casi la misma frecuencia una verdadera agnosia auditiva. Esta semiología apunta hacia la afectación bilateral ya que, si no, el hemisferio no dañado, aún no siendo el dominante, podría
suplir en mayor o menor grado el trastorno auditivo
y sobre todo del lenguaje.
Respecto a las hipótesis etiológicas, existen diversos puntos de vista; uno de ellos aboga respecto a la
existencia de una afectación orgánica bilateral: «Encefalopatía afásica», según el término de Dugas y
Mialet, de etiología no determinada y que afectaría
básicamente a las regiones temporales. La etiología
de esta afectación orgánica sería vírica, por mecanismos inmunoalérgicos. No existen suficientes datos
para apoyarla.
Algunos autores atribuyen a las perturbaciones
funcionales de naturaleza epiléptica de las regiones
temporales de los dos hemisferios, un papel predominante dentro del terreno fisiopatológico de la afasia. En contra de dicha teoría está el hecho de la
persistencia de la afasia una vez desaparecidos los
trastornos paroxísticos del EEG. De todas formas
hemos de tener en cuenta que en el curso del desarrollo existe un período crítico para la adquisición del
lenguaje.
En resumen, podríamos decir que de todas estas
variedades hipotéticas sobre la etiología y fisiopatogenia del síndrome de Landau-Kleffner, no existe
aún ninguna que aparezca como segura.
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ORIGINALES
ANÁLISIS NEUROLINGÜÍSTICO
DEL CASO F. J. L.
A continuación presentamos en cuatro partes la
transcripción de muestras del habla del niño F. J. L.
obtenidas a partir de los estímulos indicados:
- Descripción de láminas.
- Denominación de imágenes.
- Lectura.
- Conversación.
Descripción de láminas
— Dime qué es esto (calle de una ciudad —
(¿«Ande» (dónde) está?)
— Fíjate bien. Ahora te voy a enseñar otro dibujo.
¿Qué es esto? (tienda) —
— ¿Y esto? (pizarra) —
— Y esto, ¿qué representa?, ¿qué es? (carnicería)
(ropa) —
— ¿Y esto? —
(Aquí está)
(¿Arriba?)
— Dime esto, qué es (paisaje con una casita) —
(Puerta)
— ¿Qué más? —
— ¿Qué más? — .
— ¿Qué más? -
. .
(Árbol)
(Flores)
(Agua)
— ¿Y esto? ¿Qué es? (zoológico). (Avestruz)
(Cocodrilo)
(Tigre)
(Hipopótamo)
(«Agüela»
(Mamá)
(Niños)
(abuela)
(Ya está).
— ¿Qué más? Denominación de imágenes
- (ojo) -
- (zapato) - (queso) - (seta) - (cebra) -
236
- (jersey) - (lámpara/quinqué) - (niña) - (jirafa) - (pera) - (cereza) - (dado) - (osito) - (elefante) - (mano) - (uva) - (árbol) - (taza) - (indio) -
Lectura
- Usted sabe cómo - Bajó a la tierra - Volví del trabajo a casa - Cerca de la mesa en el comedor -
Silla Círculo Hamaca Triángulo Quince Rojo Bebiendo Setecientos Marrón -
Conversación
-
¿Qué vamos a hacer ahora? ¿Cómo te llamas? Dime tu nombre Dímelo otra vez ¿Cómo te llamas? ¿Francisco? Francisco, ¿que más? ’
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CONCLUSIONES DEL ESTUDIO
NEUROLINGÜÍSTICO
Después de haber estudiado detenidamente el caso
que presentamos del niño F. J. L., nos decidimos a
reproducir gráficamente las muestras más sobresalientes de su habla. Y ello por dos motivos. Si es evidente el interés lingüístico de la desestructuración de
la lengua, no lo es menos la ejemplificación clínica
que de ella sacamos. Además, hasta ahora de los
pocos casos que se conocen en la literatura mundial
del síndrome de Landau-Kleffner, ninguno de ellos
ha sido revelado a partir de las muestras directas de
su desarrollo lingüístico en el papel.
No ha sido tarea fácil exponer toda la producción
verbal del paciente. Algunas veces a lo largo de su
discurso ha resultado casi imposible reproducir parte
de los sonidos por él emitidos. Por tal razón nos hemos visto obligados a dejar espacios con puntos suspensivos. Pero el análisis no se ha detenido ahí. Si
se viera que la mayoría de las veces no se trata de
un síndrome de desintegración fonética, sí se evidencia una fuerte distorsión tanto en la producción de
las vocales como de las consonantes e incluso en la
formación de diptongos espontáneos. Naturalmente
hemos considerado que el niño provenía de una zona
con su dialecto peculiar, lo cual le ha influido en los
hábitos del lenguaje. Pero yendo un poco ordenadamente debemos hacer hincapié en la melodía tampoco
nada fluente. Así nos encontramos con que además
de unas alteraciones tonemáticas súbitas sobre todo
—aunque no siempre— al final de ciertas palabras
no predeterminadas (hipertonemas
hipotonemas
también observamos un hablar saltado y entrecortado.
Ahora bien, los ejemplos transcritos nos muestran
que aunque hay algunas aproximaciones a las palabras, generalmente la intromisión de las alteraciones
fónicas, estereotipias y automatismos que se repiten
indiscriminadamente, lo que podría ser calificado de
neologismos, los retazos de palabras sin discriminación semántica junto con la inestabilidad del sistema
fonético-semántico global demostrada en las diferentes soluciones para un mismo vocablo y la falta de
un mínimo de sintaxis para estructurar la frase, hacen que la comunicación no llegue a producirse.
En la lectura, cuando se trata de leer una sola palabra el paciente suele dar alguna aproximación con
toda suerte de alteraciones, algunas ya mencionadas:
paralexias, neologismos con diptongación espontánea,
modificación de la melodía normal (hiper o hipotonemas), alargamiento de vocales, aspiraciones, vocales parecidas a la neutra o a la o abierta, geminación
de consonantes, etc. En el resto de la lectura, compuesto por tres frases y un sintagma, junto a las observaciones señaladas debemos apuntar que escasamente podemos reconocer algunos vocablos que los
componen; sin ir más lejos, elementos tan esenciales
como el verbo apenas son distinguibles y si se pone
de manifiesto no es por su papel sintáctico, sino por
la semejanza fonética con la palabra.
A las otras partes, denominación de imágenes, descripción de láminas y la conversación, salvo la aparición de una especie de e abierta poca cosa podríamos añadir.
Las conclusiones globales las hemos dividido en
los siguientes apartados sin que obligatoriamente
cada uno de ellos lleve ejemplificación total de los
efectos observados:
-
Distorsión del sistema vocálico castellano.
Distorsión del sistema consonántico castellano.
Estereotipias-automatismos.
Diferentes deformaciones de un mismo vocablo.
Dialectalismos.
Distorsión del sistema vocálico castellano
a)
Gran cantidad de oo abiertas
b)
Gran cantidad de ee abiertas
c) Sonido semejante a la vocal neutra
d) Alargamiento de vocales
e)
Geminación de vocales
f)
Aspiración de vocales
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ORIGINALES
g) Nasalización de vocales
h) Alteración de las unidades tonales (hipertonemas)
i) Alteración de las unidades tonales (hipotonemas)
Diptongación
espontánea:
j)
a) diptongos crecientes b) diptongos decrecientes k) Ayuda articulatoria:
a) con sílaba repetitiva b) con vocal neutra final Distorsión del sistema consonántico castellano
Gran predominio de oclusivas en las estereotipias y automatismos:
b) Geminación de algunas consonantes:
c) Producción de fricativas palatales sordas y alguna sonora:
Dialectalismos
-
-
Pérdida de
por «agüela» (Abuela)
por (Rojo)
por «sapato» (Zapato). Notemos como rasgo dialectal, además, la
predorsal
final en «seteciento»
por (Setecientos)
por (¿«Ande» (dónde) está?)
RESUMEN
Presentamos un caso de síndrome de LandauKleffner con todas sus características clínicas y realizamos un estudio neurolingüístico de las «muestras
de lenguaje» obtenidas en la exploración neuropsicológica que se practicó al paciente. Este artículo
constituye, según nuestra información, el primer estudio detallado, desde el punto de vista neurolingüístico, de las alteraciones del lenguaje en un caso con
síndrome de Landau-Kleffner.
BIBLIOGRAFÍA
d) Palatalizaciones diversas:
e) Cierta tendencia al rotacismo:
f) Sonorizaciones:
Estereotipias-automatismos
Diminutivos
Con variantes diversas .
.
.
-
.
.
.
-
.
.
.
-
Diferentes soluciones a un mismo vocablo
(Árbol) (Elefante) 238
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