CASO CLÍNICO ACADEMIA DE CIENCIAS MEDICAS

Laura Redondo R5 MI HGV
29/1/2014
HTA + HIPOPOTASEMIA+TUMORACIÓN
SUPRARRENAL
Libro virtual Intramed. Sistémica de Diagnóstico y tratamiento en MI
HTA+HIPOPATASEMIA+ALCALOSIS
METABÓLICA
HIPERALDOSTERONISMO
1.
Hiperaldosteronismo Primario
2.
Hiperaldosteronismo Secundario
3.
Síndrome de Exceso aparente de Mineralcorticoides
4.
Pseudohiperaldosteronismo
1.
Hiperaldosteronismo Primario:

Descrito por Conn en 1955





Se caracteriza por: HTA+HipoK+ Disminución actividad renina
plasmática +Hipersecreción de aldosterona
Prevalencia en población hipertensa 5-20%
Prevalencia mayor en hipertensos severos y
refractarios a tto antihiper
Causa principal de HTA secundaria
Hipersecreción de aldosterona a nivel zona glomerular de la
corteza adrenal
Artículo actualización. Medicine. 2008
Artículo actualización. Medicine. 2008
Hiperald Idiop/Hiperplasia
bilat idiopática
Adenoma productor de
aldosterona o Sdr. de Conn
Causa + frec de HAP. Hiperplasia de ambas gl.
suprarrenales, con o sin nódulos
Responden parcialmente a la angiotensina II y
probremente a ACTH
Tm benignos de pequeño tamaño y encapsulados que
afectan zona glomerular
60%
35%
Hiperplasia unilateral primaria
Hiperplasia micro o macronodular de una de las gl.
Suprarrenales . Comportamiento funcional similar al
del Adenoma productor de Aldosterona
2%
Carcinoma Adrenal productor
de Aldosterona
Forma infrec de HAP. Sospechar ante Tm adrenales >4mc.
Suelen producir otras hormonas adrenales.
Caracterísitas Rx y AP similares a otros carcinomas
adrenales
<1%
HAP Familiar Tipo I (HASG)
Rara forma de HAP .Herencia AD .Hiperplasia bilateral.
Producción de Aldost en zona fascicular x expresión
ectópica de la Aldosterona-sintetasa
<1%
HAP Familiar Tipo II
Aparición familiar de HAP originado por Adenoma,
hiperplasia bilateral o ambos. Herencia AD
<2%
Tumores productores
ectópicos de aldost
Muy raros. En riñón (restos adrenales) y ovario
<0.1
%
Artículo actualización. Medicine. 2008.
Hipertensión (Madr.) 2007;24 (4):181-4
Adenoma productor de Aldosterona o Sdr de Conn

Segunda causa de HAP

Más frec en mujeres entre 30-50a

Nódulos casi siempre unilaterales de 0.5 a 2,5 cm. Predominan en
Suprarr Izq. Pequeño tamaño y bien encapsulados

Responden pobremente a la acción de la angiotensina II

Aumenta su secreción en respuesta a la ACTH

Presente aprox 1% de Hipertensos (prevalencia 5-13% en poblac Hipert)

Se caracteriza por:



Concentración plasmática aldosterona Aumentada
Actividad Renina plasmática inhibida
Relación aldosterona plasmática/actividad renina plasmática aumentada
Artículo actualización. Medicine. 2008.
Hipertensión (Madr.) 2007;24 (4):181-4
Manifestaciones clínicas:

•
•
•
•
Asintomático
Síntomas 2º HTA y/o HipoK: Calambres, cansancio, arritmias, palpitaciones,
debilidad progresiva
Polidipsia ,poliuria y nicturia
Hipernatremia y alcalosis
Carcinoma Adrenal productor de Aldosterona




Causa poco frecuente de HAP (1%)
4-7 década de la vida
Hiperfuncionantes 40% de los casos
Dolor abdominal y masa palpable

Hx difíciles de distinguir de los Adenomas

Suelen ser de mayor tamaño. Heterogeneos , áreas de necrosis y calcificación
con hemorragia

Px malo 16-37% supervivencia a 5a
Artículo actualización. Medicine. 2008.
Hipertensión (Madr.) 2007;24 (4):181-4
Artículo actualización. Medicine. 2008
2)

Hiperaldosteronismo Secundario
Exceso de secreción de aldosterona 2º a excesiva producción de
renina
Forma Hipertensiva
Hipertensión Renovascular
•Hiperproducción de renina consec de
disminuc presión perfusión o flujo
plasmático renal
•Secreción tumoral autónoma
Sospechar:
Presencia HTA:
Mujeres <25-30, instauración brusca
en >55;Maligna acelerada o
refractaria, Hipokaliema inexplicada,
Asimetría renal
Presencia de IR:
Con el uso de un IECA o ARAII, de
origen incierto en pac con FRCV
Formas No
Hipertensivas
ICC
Hepatopatías con ascitis
Hiperaldost respuesta a dismimuc V
efectivo circulante q estimula
secreción de Renina
Sdr. Nefrótico
Sdr. Bartter
Sdr de exceso aparente de mineralcorticoides, pseudohiperald
3)
Exceso de acción de mineralcorticoide no dependiente de aldosterona
HTA con renina y aldosterona suprimidas


Sdr. de Liddle (o Pseudoaldosteronismo)
◦
◦
◦
◦
◦
Mutaciones en el canal epitelial renal de Na
Activación del canal  aumento reabsorción Na y H20Expansión de V intravasc
Herencia AD
HTA, Hipernatremia, hipervolemia, HipoK, Alcalosis metabólica y niveles suprimidos de
Renina y Aldosterona
Responden a inhib transporte epitelital de Na (Amilorida/Triamtereno). No responden a
Antago del Rc de mineralcorticoides
Sdr de exceso aparente de mineralcorticoides
◦
◦
◦
◦
◦
Defecto de la enzima 11B-hidroxi esteroide deshidrogenasa tipo 2  Inactiva el cortisol al
convertirlo en cortisona
Hipokaliemia, retención de Na, expansión de volumen, supresión de renina y aldosterona
Herencia AR
HTA, hipokaliemia, alcalosis, disminución de ARP y AP, Cortisol normal y aumento cociente
cortisol/cortisona en orina.
Tto: Antialdosterónicos o DXM para inhibir la secreción de ACTH y cortisol endógeno

•
•
•
DX:
Concentración plasmática de
aldosterona
Actividad renina plasmática
Relación Aldosterona
plasmática/Actividad renina
plasmática
Prueba confirmatoria:
Test de Fludrocortisona
Test de infusión salina
Rev. Méd.Chile v.136 n.7 jul 2008
Feocromocitoma
 Tumor productor de catecolaminas que procede de las células cromafines del SNS
 Incidencia: 1-2/100.000 hab/año. 0,3-1,9% de las causas 2arias de HTA
 Cuarta y quinta década de la vida. Afecta a ambos sexos de manera similar
 Pueden ser tm múltiples y asociados a síndromes hereditarios
 Tríada clásica: Cefalea (80%), Palpitaciones (64%) y diaforesis+HTA
 Sospechar en:
 HTA resistente al tto, Crisis adrenérgicas, Hª familiar de feocromocitoma, Sdr genético que
predisponga, Incidentaloma adrenal rx compatible, HTA en paciente joven y respuesta
presora durante inducción anestésica
 Dx: Determinación de catecolaminas y metanefrinas fraccionadas plasmáticas y
urinarias
Endocrinol Nutr. 2008;55(5):202-16
METASTASIS

Lesión maligna + común de gl.suprarrenales

Cuarto sitio + frec de MT en el cuerpo

Neoplasias primarias que MT frec a gl. Suprarrenales
 Pulmón, Mama, Riñón, Intestino, Páncreas, menos frec Melanoma

Frec bilaterales

>tamaño que los Adenomas

Lesiones heterogéneas y de contornos irregulares
Melanoma metastásico
 Vía linfática y sanguínea
 Lesiones Cabeza, tronco, cuero cabelludo  + riesgo de MT
 Riesgo directamente relacionado con profundidad del Tm:
 <1mm: 2-10%
 1-4mm: 20-25%
 4mm: 50-60%

Lugares + frec MT:




Piel, Tejido celular subc, Ganglios
Pulmón
Hígado
Cerebro
Autopsias 36-54% de pacientes que fallecen por Melanoma tienen
afectación de la gl suprarrenal. En series clínicas la afectación es
rara, <1%. Siendo aún más rara la expresión clínica.
Universitas Médica 2005 Vol. 46 Nº3
Arch.Esp.Urol. 54.7 (685-690)
Tm> 6cm mayor riesgo de
malignidad Incidencia
Carcinoma Suprarrenal 25%
Tm<4cm riesgo malignidad
2%
PAAF no distingue
entre masa adrenal
benigna y carcinoma
Sí el Tm metastásico
Masa Adrenal
Tamaño > 4cm o
signos de
malignidad
Resección
Hormonalmente
activa cq tamaño
Resección
Hormonalmente
inactiva y <4cm
Seguimiento
3m
RESUMEN: Mujer de 78 años que ingresa por Hipopotasemia, HTA,
Alcalosis metabólica, Tumoración suprarrenal
Prueba Diagnóstica:
Concentración plasmática de aldosterona
Actividad renina plasmática
Relación Aldosterona plasmática/Actividad renina plasmática
DIAGNÓSTICO
ADENOMA PRODUCTOR DE ALDOSTERONA O
SDR DE CONN vs CARCINOMA ADRENAL PRODUCTOR DE
ALDOSTERONA