hematologia

HEMATOLOGIA
Dra. Evelyn Mejía Gil
Médico Asistente del Servicio de Hematología Oncología
Hospital Cayetano Heredia
HEMATOLOGIA
BENIGNA
MALIGNA
Hemostasia
Cél. Plasmática:
Mieloma múltiple
Elementos
formes
Ganglios:
Linfomas
Terapia
transfusional
Médula Ósea:
Leucemias
TEMARIO
1.
Sistema inmune y hematopoyético
2.
Anemia ferropénica
3.
Trastornos de la coagulación
4.
Mieloma múltiple
5.
Policitemia
6.
Leucemias
7.
Anemia megaloblástica
8.
Anemia hemolítica
9.
Linfomas
10.
Anemia aplásica
11.
Síndromes purpúricos
1. SISTEMA
HEMATOPOYETICO
HISTOLOGIA
Eritrocitos
Leucocitos
Sangre
MEDULA
OSEA
Plaquetas
Plasma
HIGADO
Embriología
• Etapa prenatal: sitio de hematopoyesis cambia varias
• Hematopoyesis Primitiva
– Hematopoyesis inicial en el feto
– Transitoria: entre el día 19 y la semana 8
– Islotes sanguíneos del saco vitelino
– Provee eritrocitos y macrófagos pero no linfocitos ni
granulocitos
Embriología
• Hematopoyesis definitiva
– Inicia 1 a 2 días después de la hematopoyesis primitiva
– 6 a 7 meses de vida fetal: hígado y bazo son los
principales órganos que comandan la hematopoyesis
• Nacimiento
– Más del 90% de nuevas células sanguíneas son formadas
en la médula ósea
HISTOLOGIA
• Tinción Giemsa: mezcla de colorantes con afinidad por diversos constituyentes celulares
• Frotis o extendido → se cuenta la proporción de
los componentes celulares
HISTOLOGIA
ERITROCITOS
CARACTERISTICAS
Células redondeadas
Color rosa brillante
Diámetro 6.5-8.5μm
Forma bicóncava:
Maximiza relación superficie/volumen
Maximiza el intercambio de
oxígeno
• Más pálidos al centro y más
oscuros en la periferia
•
•
•
•
ERITROCITOS
• Carecen de núcleo, no organelas
• Obtención de energía:
Metabolismo anaeróbico de la glucosa
Generación de ATP por la vía hexosa-monofosfato
• Deformables: membrana contiene anquirina/espectrina
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
• Organización anormal del citoesqueleto → superficie
interna de la membrana se apoya en el citoesqueleto
por interacción entre anquirina y espectrina
• EH: no unión entre anquirina y espectrina
• Hematíes redondeados y convexos
• Fragilidad: no resisten cambios de presión osmótica
DESTRUCCION ESPLENICA
• Vida media: 100-120 días
• Eritrocito: capaz de sintetizar nuevas enzimas
• Envejecimiento:
Reducción en la eficiencia del mecanismo de
bombeo de iones →
Menos deformable →
No pasa por la circulación esplénica →
Fagocitosis
ANEMIA HEMOLITICA
Alteración
de estructura del
hematíe
Mutación
en el gen
de la Hb
BAZO: retira las células
prematuramente y en exceso
DESTRUCCION
EXCESIVA
Reacción
antígeno anticuerpo
LEUCOCITOS
DISTRIBUCION
%
Neutrófilos
Eosinófilos
Basófilos
Linfocitos
Monocitos
40-75%
5%
0.5%
20-50%
1-5%
• Neutrófilos, eosinófilos y
basófilos:
GRANULOCITOS
CELULAS MIELOIDES
(origen primario en MO)
• Linfocitos y monocitos:
En última instancia se
originan en MO
Ganglios linfáticos y bazo
LEUCOCITOS
• Cumplen su función cuando salen de la
circulación y entran a los tejidos
Monocitos
•Se transforman en macrófagos
Basófilos
•Se transforman en mastocitos
LEUCOCITOS
• Gránulos primarios:
Similares a lisosomas
Hidrolasas ácidas
Mieloperoxidasa
• Gránulos secundarios:
Específicos de neutrófilos
Mediadores inflamatorios
• Gránulos terciarios:
Implicadas en fagocitosis
EL SISTEMA INMUNE
INMUNIDAD INNATA VS ADAPTATIVA
CARACTERÍSTICAS
INNATA
ADAPTATIVA
Para moléculas compartidas
por grupos de microbios
relacionados y moléculas
producidas por las células
dañadas
Limitada, restringida a la
línea germinal
No
Si
Para antígenos
microbianos y no
microbianos
CARACTERÍSTICA
S
Especificidad
Diversidad
Memoria
Autoreactividad
Muy grande
Si
Si
CARACTERÍSTICAS
INNATA
ADAPTATIVA
Piel
Epitelio mucoso
Moléculas antimicrobianas
Complemento
Linfocitos en epitelio
Ac secretados en las
superficies epiteliales
Anticuerpos
Fagocitos (macrófagos,
neutrófilos), células NK
Linfocitos
COMPONENTES
Barreras celular
y química
Proteínas
sanguíneas
Células
INMUNIDAD
ADAPTATIVA
TIPOS DE LINFOCITOS
TIPOS DE LINFOCITOS
1. No es característica de los linfocitos:
a. Poseen ligando para VIH.
b. Sufren diferenciación en el timo.
c. Participan en la inmunidad mediada por
células.
d. Participan en la producción de anticuerpos
circulantes.
e. Tienen vida media prolongada.
2. Son componentes de la inmunidad innata las
siguientes, EXCEPTO:
a. Péptidos antimicrobianos.
b. Macrófagos.
c. Linfocitos cooperadores.
d. Macrófagos.
e. Activación del complemento por vía
alterna.
4. La diferenciación de los linfocitos B tiene
lugar en:
a. Cualquier órgano linfoide primario.
b. La cortical del timo.
c. La médula ósea.
d. Los folículos del bazo.
e. Los centros germinales de los ganglios
linfáticos.
5. Los genes que controlan la síntesis de las
cadenas globínicas épsilon, gamma, delta y
beta están localizados en el cromosoma:
a. 6
66666666666uj
b. 11
c. 16
d. X
e. 7
6. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa
en relación a la haptoglobina?
a. La haptoglobina se sintetiza en el hígado.
b. Disminuye en las anemias hemolíticas
intravasculares.
c. Es un reactante de fase aguda.
d. Se une a la hemoglobina libre y el complejo
se elimina por el riñón.
e. Se une a la hemoglobina libre y el complejo
es fagocitado por el sistema mononuclear
fagocítico.
7. La hematopoyesis en el embrión se realiza por
primera vez en:
a. Bazo
b. Hígado
c. Médula ósea
d. Saco vitelino
e. Timo
ANEMIA: ENFOQUE
CLINICO
DATOS CLINICOS
 Anemia:
un síntoma y no una enfermedad
Avanzar en dx y determinar la causa → tto
diferente en cada caso
 Signos y síntomas
Mecanismos de adaptación frente a la
hipoxia
Más evidentes en
y
Relación directa con severidad y tiempo de
evolución
 El valor normal de Hb varía según:
Edad, sexo y altura de residencia
CLASIFICACION
 Clasificación
Morfológica:
De acuerdo a Constantes Corpusculares
y RDW
• Clasificación Fisiopatológica:
De acuerdo al IPM (o IPR)
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA
1. Volumen corpuscular
medio (VCM):
 Expresión del tamaño
promedio de eritrocitos
 Contadores celulares
automatizados
• Valor normal: 80-100fL
• Clasificación:
Normocíticas, microcíticas y macrocíticas
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA
2. Hb corpuscular media (HCM)
• Valor promedio de la Hb contenida en cada hematíe
• Valor normal: 28 a 32 pg
• Clasificación: normocrómica o hipocrómica
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA
3. Concentración de Hb corpuscular media (CHCM)
 Concentración de Hb promedio/mL de eritrocitos
 Valor normal: 32 a 36%
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA
4. Red blood cell
Distribution Width
(RDW)
 Índice de anisocitosis
• Variación en tamaño celular de la población de
hematíes
• Elevado en anemias hemolíticas, SMD, anemias
carenciales (mixtas)
ANEMIA MACROCITICA
Lámina Periférica: ¿neutrófilos
hipersegmentados y macroovalocitos?
 Megaloblástica:
 Déficit de vitamina B12
 Déficit de folato
 Déficit combinado de B12 y folato
 Desórdenes congénitos de la síntesis de DNA
 Inducido por drogas (MTX, 6-MP, ARA-C, CF, AZT)
ANEMIA MACROCITICA
Lámina Periférica: ¿neutrófilos
hipersegmentados y macroovalocitos?
 No
Megaloblástica:
 Eritropoyesis ↑: hemólisis, hemorragia
 Enfermedad hepática
 SMD
 Mieloptisis
 Aplasia medular
 Hipotiroidismo
ANEMIA MICROCITICA
Metabolismo del hierro:
 Anemia ferropénica
 Anemia por enfermedad crónica
 Síntesis de globina:
 α y β talasemia
 Anemia sideroblástica:
 Hereditarias
 Adquiridas
 Intoxicación por plomo (N)

ANEMIA NORMOCITICA
Producción ↓ de EPO:
 Renal
 Hepática
 Endocrino
 Desnutrición
 Anemia por enfermedad crónica
 Respuesta medular alterada:
 Aplasia/hipoplasia MO, aplasia pura de SR
 Infiltración medular

CLASIFICACION
 Clasificación
Morfológica:
De acuerdo a Constantes Corpusculares
y RDW
• Clasificación Fisiopatológica:
De acuerdo al IPM (o IPR)
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
Respuesta reticulocitaria:
capacidad de la médula ósea para
adaptarse a la anemia.
 Índice
de producción reticulocitaria:
 IPM < de 2: anemias arregenerativas
 IPM > de 2-3: anemias regenerativas
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA ANEMIA REGENERATIVA
Hemorragias
Respuesta
Anemias
al suplemento nutricional
hemolíticas
 Congénitas
Membrana, Hemoglobina, Enzimas
 Adquiridas
Inmune, Mecánica, Tóxica,
Infecciosa
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA ANEMIA ARREGENERATIVA
HIPOPROLIFERACION
Anemia de la
enfermedad crónica
Efecto de drogas o
toxinas
Nefropatías
Endocrinopatías
Anemia ferropénica
Sustitución
ANORMALIDADES DE
LA MADURACION
Anemia
megaloblástica
Anemia
sideroblástica
ALTERACIONES EN LA MORFOLOGÍA
ERITROCITARIA
ACANTOCITOS:
• Sindrome de Zieve
• Hepatopatía crónica
• Esplenectomía
ESQUISTOCITO:
• Anemia microangiopática
• Hemólisis por fármacos
ALTERACIONES EN LA MORFOLOGÍA
ERITROCITARIA
EQUINOCITOS:
• Insuficiencia renal
• Déficit de piruvato-cinasa
DACRIOCITOS:
• Mielofibrosis
• Esplenomegalia
ALTERACIONES EN LA MORFOLOGÍA
ERITROCITARIA
ESFEROCITOS:
• Esferocitosis hereditaria
• AHAI
• Hemólisis mecánica
DREPANOCITOS:
• Anemia de células
falciformes (Sickle-Cell)
ALTERACIONES EN LA MORFOLOGÍA
ERITROCITARIA
DIANOCITOS:
• Hepatopatía
• Hemoglobinopatía C
• Talasemia
• Esplenectomía
ELIPTOCITOS:
• Eliptocitosis congénita
• Anemia ferropénica
• Sindrome mielodisplásico
SINDROME ANEMICO
PALIDEZ
SINTOMATOLOGIA GENERAL
Astenia
Disnea
Fatiga muscular
MANIFESTACIONES CV
Taquicardia
Palpitaciones
Soplo sistólico funcional
ALTERACIONES RENALES
Edemas
TRASTORNOS
NEUROLOGICOS
Alteraciones de la visión
Cefaleas
Alteraciones de la conducta
Insomnio
ALTERACIONES DEL RITMO
MENSTRUAL
Amenorrea
TRASTORNOS DIGESTIVOS
Anorexia
Constipación
2. ANEMIA FERROPÉNICA
ANEMIA FERROPÉNICA
SÍNTESIS DEFECTUOSA DE
HEMOGLOBINA
↓
Hematíes más pequeños de lo normal y con
cantidad de hemoglobina disminuida
ETAPAS:
 Ferropenia prelatente
 Ferropenia latente
 Eritropoyesis ferropénica
ANEMIA FERROPENICA
NORMAL
FERROPENIA
LATENTE
ERITROPOYESIS
FERROPENICA
ANEMIA
FERROPENICA
> 12
> 12
12
< 12
84-97
80-90
< 80
< 75
Eritrocitos
(morfología)
Hb (gr/dL)
VCM
“La caída de hemoglobina es generalmente un hecho
tardío en el curso de una deficiencia de hierro”
Distribución del
Hierro
¿¿EN QUIÉN SOSPECHAR ANEMIA
FERROPÉNICA??
 Mujeres
jóvenes:
 Menorragia o
metrorragia
 Embarazo
 Características de
la dieta
 Ingesta crónica de
AINEs
 Cirugía GI
 Varones
y mujeres
post-menopáusicas:
 Síntomas digestivos
 Hemorroides
 Melenas
 Epistaxis, hematuria, hemoptisis
 Cirugía GI
¡¡RECORDAR!!
No
es un diagnóstico.
En varones y mujeres postmenopáusicas
se debe excluir la pérdida de sangre GI
SINTOMATOLOGÍA DE LA FERROPENIA
 PICA:
pagofagia
(exclusiva de
ferropenia)
 Escleróticas azules:
adelgazamiento de la
coroides
 Infecciones a
repetición
 Trastornos
tróficos
epiteliales
 Fragilidad y caída del
cabello
 Glositis atrófica
 Estomatitis angular
 Coiloniquia
 Sindrome de PlummerVinson o Paterson-Kelly
DIAGNÓSTICO DE ANEMIA FERROPÉNICA
GOLD-STANDARD:
Hierro en médula
ósea – tinción de
Perls
ALTERNATIVA:
Pruebas indirectas
de ferropenia
DIAGNÓSTICO DE ANEMIA FERROPÉNICA
DIRECTAS
 Tinción de Perls
- Médula ósea
 Histoquímica Biopsia hepática
DIAGNÓSTICO DE ANEMIA FERROPÉNICA
INDIRECTAS
 Índices eritrocitarios
 Morfología de los
hematíes
 Perfil de hierro
DATOS DE INTERES
 La
ferritina sérica es útil para
confirmar el diagnóstico.
 Puede hallarse falsamente elevada al
ser un reactante de fase aguda.
PERFIL DE HIERRO
•
•
•
•
•
•
Sideremia: ↓
Índice de saturación
de transferrina: ↓
Transferrina: ↑
R-Tf soluble: ↑
Ferritina sérica: ↓
Zinc Protoporfirina
eritrocitaria: ↑
NORMAL:
Concentraciones bajas
en plasma
AUMENTA: Estímulo de
la eritropoyesis
Suele hallarse muy baja
Zinc reemplaza al hierro
en la protoporfirina IX
TRATAMIENTO
OBJETIVOS:
• Aumentar la concentración de hemoglobina
• Restaurar los depósitos de hierro
VIA ORAL:
PREPARADO
Fumarato ferroso
Gluconato ferroso
Sulfato ferroso
CANTIDAD
(mg)
200
300
300
SAL
FERROSA
(mg)
65
35
60
TRATAMIENTO
VIA PARENTERAL
 Sólo
cuando fracasa o no se recomienda VO
 Hierro IM:
No recomendado
 Hierro EV:
Hierro sacarato
Gluconato férrico
Hierro dextrano
8. En el escolar, el tratamiento de anemia
ferropénica además de normalizar los
niveles de hemoglobina deben
normalizarse los depósitos. ¿Cuántos
meses debe recibir suplemento de hierro?:
a. Uno
b. Tres
c. Nueve
d. Cinco
e. Siete
9. ¿Cuál es la dosis de HIERRO elemental
en 24 horas; que debe administrarse a
un paciente adulto con deficiencia de
hierro?
a. 100 mg/24 horas.
b. 200 mg/24 horas.
c. 500 mg/24 horas.
d. 1 mg/24 horas.
e. 2 mg/24 horas.
10. Señale la respuesta falsa respecto al metabolismo
del hierro:
a. La mayor parte del hierro del organismo se
encuentra en los depósitos.
b. La mayor parte del hierro necesario para la
eritropoyesis basal procede de la destrucción de los
hematíes viejos.
c. La absorción intestinal es superior en forma de
hierro hem de la dieta.
d. Las pérdidas de hierro en la mujer suelen ser el
doble que en el hombre.
e. Las situaciones de eritropoyesis ineficaz
incrementan la absorción intestinal.
11. ¿Cuál es el examen de laboratorio que confirma el diagnóstico de anemia por deficiencia
de hierro?
a. Incremento de los niveles de ferritina en
suero.
b. Capacidad de fijación de hierro disminuido.
c. Disminución de receptores de transferrina.
d. Disminución de los niveles de ferritina en el
suero.
e. Saturación de transferrina disminuida.
12. ¿Cuál de las siguientes alternativas
corresponde al metabolismo del hierro?
a. EL ácido ascórbico inhibe la absorción
intestinal.
b. Los fitatos favorecen su absorción.
c. El valor de la ferritina representa el
depósito.
d. Se deposita como transferrina.
e. El 90% de lo ingerido se absorbe a nivel
intestinal.
13. En relación al diagnóstico de laboratorio de la
anemia ferropénica, señale la respuesta falsa:
a. Cursa con una capacidad de fijación del hierro alta.
b. La Hb glicada puede estar aumentada y, por
consiguiente, inducir a error en el seguimiento de
pacientes diabéticos.
c. Rara vez está indicada la realización del aspirado
medular desde que se dispone de una determinación
de ferritinemia, excepto en los casos de anemia
asociada a una enfermedad crónica, en la que se
sospeche una ferropenia concomitante.
d. El recuento de reticulocitos está aumentado.
e. Cursa con un aumento de protoporfirina
eritrocitaria libre.
13. En relación al diagnóstico de laboratorio de la
anemia ferropénica, señale la respuesta falsa:
a. Cursa con una capacidad de fijación del hierro alta.
b. La Hb glicada puede estar aumentada y, por
consiguiente, inducir a error en el seguimiento de
pacientes diabéticos.
c. Rara vez está indicada la realización del aspirado
medular desde que se dispone de una determinación
de ferritinemia, excepto en los casos de anemia
asociada a una enfermedad crónica, en la que se
sospeche una ferropenia concomitante.
d. El recuento de reticulocitos está aumentado.
e. Cursa con un aumento de protoporfirina
eritrocitaria libre.
14. Mujer de 27 años sin antecedentes patológicos.
Presenta hace un año cansancio y fatiga muscular
progresiva, nota uñas frágiles con particular gusto
por comer hielo y cal de las paredes.
Examen: funciones vitales normales, palidez de piel
y mucosas, coiloniquia, CV: soplo sistólico II/IV multifocal. Se le diagnostica anemia.
¿Qué tipo de anemia es?
a. Megaloblástica.
b. Perniciosa.
c. Hemolítica.
d. Aplásica.
e. Ferropénica.
15. Mujer de 28 años que consulta por anemia,
tiene antecedentes de alimentación inadecuada y sangrado menstrual profuso. Para confirmar el diagnóstico de anemia ferropénica,
¿Cuál es el examen más específico que
solicitaría?
a. Saturación de transferrina.
b. Ferritina sérica.
c. Protoporfirina.
d. Hierro sérico.
e. Transferrina.
16. La causa más frecuente de anemia
ferropénica en el adulto joven varón es:
a. Pérdida crónica de pequeñas cantidades
de sangre.
b. Aumento de las necesidades de hierro.
c. Atransferrinemia congénita.
d. Disminución de la absorción de hierro.
e. Disminución del aporte de hierro.
3. HEMOSTASIA
SANGRADO
Plaquetas
Factores de
Coagulación
PLAQUETAS
PETEQUIAS
HEMATOMAS
FACTORES DE
COAGULACION
Piel y
mucosas
Articulaciones y
cavidades
Inicio
inmediato
Inicio
retardado
????
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
HEMOSTASIA
PRIMARIA
HEMOSTASIA
SECUNDARIA
ALTERACIONES DE LA
COAGULACION
SANGUINEA
FACTORES DE
COAGULACION
Coagulopatía de
consumo
Coagulopatía de
enfermedad
hepática
Deficiencia de
factores de
coagulación
Trastornos
Congénitos
Trastornos
adquiridos
Un solo factor
Disminución simultánea
de varios factores
Deficiencia de factores
Factores dependientes
de vitamina K
HEMOFILIA A y
HEMOFILIA B
TEST DE SCREENING
TP prolongado
TTP normal
• Deficiencia de factor VII:
Deficiencia temprana de
vitamina K
Uso de anticoagulantes
orales
Enfermedad hepática
TEST DE SCREENING
TP normal
TTP prolongado
• Deficiencia de factores
VIII, IX, XI
• Anticoagulante lúpico
• Uso de heparina
TEST DE SCREENING
TP prolongado
TTP prolongado
• TT normal:
Deficiencia de factores II,
V, X
Deficiencia de vitamina K
Anticoagulación oral
Enfermedad hepática
• TT prolongado:
Afibrinogenemia
Heparina
CID
HIPOCOAGULABILIDAD

CONGENITAS:
Deficiencia en la
síntesis de factores
Afectan a un solo
factor (mutación de un
solo gen)
Déficit de todos los
factores de
coagulación
Factor VIII y IX
•
ADQUIRIDAS
Disminución
simultánea de varios
factores
Déficit en la síntesis
de factores
dependientes de
vitamina K
DEFINICION
HEMOFILIA A = VIII
VIII =
ANTIHEMOFILIC
O
HEMOFILIA B = IX
B =
FACTOR
CHRISTMAS
HEMOFILIA
Trastorno hemorrágico congénito vinculado al
cromosoma X
 La hemofilia A es más común que la hemofilia B:
80 al 85% del total de casos
 La esperanza de vida de personas nacidas con
hemofilia que tienen acceso a tratamiento
adecuado debe aproximarse a la normal, con el
tratamiento disponible actualmente

DIAGNÓSTICO
DOSIFICACION
SEVERA
Menor 1%
MODERADA
1 – 5%
LEVE
6 – 40%
CLÍNICA
CLINICA
HEMARTROSIS rodilla
>> cadera, tobillo, codo
Recidivas locales
Epistaxis y hemorragia vesical
Hematoma muscular – compresión de vasos y nervios
Hematoma abdominal
Hematoma del piso de la boca y retro-orbitario
Varones
CLÍNICA
Incidencia de hemorragias en articulaciones:
 Rodilla: 45%
 Codo: 30%
 Tobillo: 15%
 Hombro: 3%
 Muñeca: 3%
 Cadera: 2%
 Otras: 2%
CLÍNICA
Incidencia de las diferentes localizaciones de
la hemorragia
 Hemartrosis: 70%-80%
 Músculos/tejidos blandos: 10%-20%
 Otras hemorragias importantes: 5%-10%
 Hemorragias en SNC: < 5%
CLÍNICA
Complicaciones crónicas:
Complicaciones musculoesqueléticas:
 Artropatía hemofílica crónica
 Sinovitis
crónica
 Artropatía deformante
Contracturas
 Formación de pseudotumores (huesos y tejidos
blandos)

CLÍNICA
Complicaciones crónicas:
Inhibidores contra FVIII/FIX;
Infecciones relacionadas con transfusiones:
 Virus de la inmunodeficiencia humana
 Virus de la hepatitis B
 Virus de la hepatitis C
 Virus de la hepatitis A
 Parvovirus B19
MANEJO
Prevención de hemorragias
 Hemorragias agudas: manejo precoz (primeras 2 horas)
 Concentrados de reemplazo de factor de coagula-ción o
desmopresina (nivel adecuado de factor) antes de
cualquier procedimiento invasor
 Evitar traumatismos (modificar estilo de vida)
 Evitar medicamentos que afectan la función pla-quetaria
(AAS, AINEs)
 Fomentar el ejercicio cotidiano

TRATAMIENTO
Factores recombinantes
Factor VIII: 12 horas / Factor IX: 24
horas
Antifibrinolíticos
Acido tranexámico
INHIBIDO
RES
Profilaxi
s
Aumenta niveles
Desmopresi
de factor
VIII
y
na EV
FvW
Infecciones:
Hepatitis B
yC
TRATAMIENTO
HIPOCOAGULABILIDAD
•
CONGENITAS:
Deficiencia en la
síntesis de factores
Afectan a un solo
factor (mutación de un
solo gen)
Déficit de todos los
factores de
coagulación
Factor VIII y IX

ADQUIRIDAS
Disminución
simultánea de varios
factores
Déficit en la síntesis
de factores
dependientes de
vitamina K
DESÓRDENES ADQUIRIDOS
Enfermedad
CID
hepática
Anticoagulantes
HEPARINAS
WARFARINA
TROMBOEMBOLISMO
VENOSO
CONCEPTOS CLAVES
 Tromboembolismo
Venoso (TEV): entidad clínica
que se incluye dos patologías diferentes,
Tromboembolia Pulmonar (TEP) y Trombosis
Venosa Profunda (TVP).
 Trombosis Venosa Profunda (TVP): formación de
trombo que ocurre en las venas localizadas por
debajo de las aponeurosis (extremidades) o en
venas viscerales.
 Trombosis Venosa Superficial (TVS): formación
de trombo que ocurre en las venas localizadas
entre la piel y la aponeurosis, donde no hay
aumento de volumen del miembro afectado.
Conlleva un riesgo mínimo de complicaciones.
CONCEPTOS CLAVES

Tromboembolia Pulmonar (TEP): proceso por el
que un trombo venoso, formado previamente, se
desplaza y aloja en las arterias pulmonares,
dando lugar a obstrucción sanguínea distal a la
ubicación del trombo.
CRITERIOS
Falla renal moderada (TFG 30-59mL/min/m2)
1
Sexo masculino
1
BLEEDING RISK SCORE
Edad (40-84 años)
1.5
Cáncer activo (haya recibido tratamiento o no en
los 06 meses previos)
2
Enfermedad reumática
2
Catéter venoso central (presente al ingreso o
colocado durante la estancia hospitalaria)
2
Ingreso a UCI (por lo menos 24 horas)
2.5
Falla renal severa (TFG <30mL/min/m2)
2.5
Falla hepática (INR >1.5)
2.5
Edad avanzada (≥85 años)
2.5
Plaquetopenia (<50 000/mL)
Hemorragia reciente (03 meses previos al
ingreso)
Úlcera gastroduodenal activa
4
4
4.5
CRITERIOS
Cáncer activo (incluye pacientes en tratamiento con
radioterapia o quimioterapia en los 6 meses previos)
SCORE DE PADUA
TEV previo (excepto trombosis superficial)
Movilidad disminuida (reposo en cama por lo
menos 03 días)
3
3
3
Antecedente de trombofilia (se incluyen defectos
de antitrombina, proteína C o S, factor V de Leiden,
mutación de la protrombina, sindrome antifosfolípido)
3
Trauma y/o cirugía reciente (≤ 01 mes)
Edad ≥ 70 años
Insuficiencia cardiaca y/o respiratoria
2
1
1
Isquemia miocárdica o cerebrovascular aguda
1
Infección aguda y/o enfermedad reumatológica
1
Obesidad (IMC ≥ 30)
Uso actual de tratamiento hormonal
1
1
TVP Y TEP
FACTORES DE RIESGO
• Edad
• Inmovilización y paresia
• Cirugía y trauma
• Neoplasias
• Embarazo y puerperio
• Uso de ACO
• Uso de TRH
• Trombofilias congénitas
• Anticuerpos antifosfolípido
• Historia familiar de TEV
• Enfermedad severa
NEOPLASIAS Y TEV
Riesgo alto de TEV
Cáncer gástrico
Cáncer de páncreas
Riesgo intermedio de
TEV
Linfomas
Cáncer ginecológico
Cáncer de pulmón
Cáncer de vejiga
Cáncer testicular
Riesgo bajo a intermedio
de TEV
Cáncer colorectal
Cáncer de mama
Cáncer de próstata
Síndromes mieloproliferativos crónicos (sobre todo Trombocitemia
Esencial)
TROMBOFILIAS Y TEV
Deficiencia de antitrombina
 Deficiencia de proteína C
300
 Deficiencia de proteína S
300
 Protrombina G20210A
 Factor V de Leiden
20
 Hiperhomocisteinemia
 Niveles elevados de factor VIII
 Hiperfibrinogenemia

1 en 3000
1 en
1 en
1 en 80
1 en
PROFILAXIS
MEDICACION
DOSIS
Heparina No
Fraccionada
5000 unidades cada 8 ó 12
horas
Enoxaparina
40mg SC cada 24 horas
Fondaparinux
2.5mg/0.5mL SC cada 24
horas
Rivaroxabán (*)
10mg VO cada 24 horas (*)
TRATAMIENTO
 Heparina:
Tratamiento inicial
HBPM: 1mg/kg/dosis SC cada 12 horas
 Warfarina:
Tabletas de 5mg
Ajuste de dosis de acuerdo a INR: 2.0-3.0
 Rivaroxabán:
15mg VO cada 12 horas por 15 días
Continuar con 20mg VO cada 24 horas
47. Paciente mujer de 12 años que desde su
menarquia hace 1 año presenta hipermenorreas. Madre evidencia además equimosis
frecuentes.
TP: 13, TTPa: 59, T sangría: 30 minutos.
¿Cuál es el diagnóstico probable?
a. Insuficiencia hepática.
b. Hemofilia A.
c. Hemofilia B.
d. Enfermedad de von Willebrand.
e. Síndrome antifosfolípido.
50. En un paciente con Hemofilia B, qué
tratamiento sería inapropiado?
a. Crioprecipitado.
b. Concentrado de Factor VIII.
c. Concentrado de Factor IX.
d. Plasma.
e. Acido tranexámico.
51. ¿Cuál de los siguientes exámenes está
alterado en caso de hemofilia B?
a. Tiempo de sangría.
b. Retracción del coágulo.
c. Disminución del factor V.
d. Disminución del factor VIII.
e. Prolongación del PTT.
52. El mejor tratamiento de la coagulación
intravascular diseminada es:
a. Etiológico.
b. Heparina intravenosa.
c. Heparina fraccionada.
d. Anticoagulantes orales.
e. Plasma.
53. En un paciente que desde muy temprana
edad presenta sangrado excesivo o anormal
luego de traumatismos, leve invalidez por
artropatías de rodillas y dosaje de factor VII
de 3%, se diagnostica:
a. Enfermedad de von Willebrand.
b. Hemofilia B.
c. Hemofilia A.
d. Púrpura trombocitopénica.
e. Trombastenia.
54. Las complicaciones hemorrágica más
frecuente en la hemofilia A son a nivel de:
a. Pleura.
b. SNC.
c. Articulaciones.
d. Estómago.
e. Ninguna de las anteriores.
55. En la hemofilia, indique cuál de las siguientes
afirmaciones es verdadera:
a. Se altera la vía extrínseca de la coagulación.
b. Las petequias son más frecuentes que las
hemartrosis.
c. La forma severa tiene un dosaje de factor
menor de 1%.
d. La crioprecipitación se usa sólo en hemofilia
B.
e. El factor VIII se debe administrar cada 24
horas.
56. Paciente con hematomas espontáneos.
Se realiza estudio de coagulación: tiempo de
protrombina prolongado, tiempo parcial de
tromboplastina activada largo y tiempo de
trombina normal. La dosificación del factor V es
normal y la de los factores II, VII, IX y X está
descendida. La causa es:
a. Hepatopatía crónica.
b. Déficit de vitamina K.
c. Presencia de anticoagulante lúpico.
d. Coagulación intravascular diseminada.
e. Consumo de ácido acetilsalicílico.
4. MIELOMA MÚLTIPLE
MIELOMA MÚLTIPLE
Desorden maligno de las células
plasmáticas
Linfocito B post-centro
germinal – BAZO O
GANGLIO
MEDULA OSEA:
proliferación
PATOGÉNESIS
CARACTERÍSTICAS
Edad promedio: 71 años
 Varones
 Origen:
Célula linfoide B post-centro
germinal
 Secreción de Ig o su componente
 < 1% son no secretores

PARAPROTEÍNA MONOCLONAL
IgG: 60%
 IgA: 20 - 25%
 Cadenas ligeras: 15 - 20%
Cadenas ligeras libre en orina: proteína de
Bence-Jones
 IgD y no secretor: raros
 IgE y IgM: muy raros

CLÍNICA
COMUNES
 Compromiso
óseo
 Anemia y falla
medular
 Infección:
Paresia inmune
Neutropenia
 Falla renal
MENOS COMUNES
 Hipercalcemia
aguda
 Hiperviscosidad
(IgA)
 Neuropatía
 Amiloidosis
 Coagulopatía
CLÍNICA

Compromiso óseo:
 Dolor

óseo o fractura patológica
Falla renal:
 Depósito
de cadenas ligeras,
hipercalcemia, infecciones, amiloidosis

Amiloidosis:
 Falla
y
, sd túnel del carpo,
neuropatía autonómica,
hepatoesplenomegalia
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Paraproteína en suero u orina
 Células plasmáticas clonales en MO
Previamente: 10%
5% menos de 5%
 Daño de órgano:
Signos CRAB
Otros: hipervicosidad, amiloidosis, infecciones
bacterianas recurrentes

CLÍNICA
 Compromiso
óseo:
 Dolor óseo o fractura patológica
 Falla
renal:
 Depósito de cadenas ligeras, hipercalcemia,
infecciones, amiloidosis
 Amiloidosis:
 Falla
y , sd túnel del carpo, neuropatía
autonómica, hepatoesplenomegalia
CRAB
C: calcium
R: renal failure
A: anemia
B: bone lesions
EXÁMENES DE LABORATORIO
Anemia
VSG
> 100mm/h
MO > 10% de células plasmáticas
Paraproteína en suero:
IgG (70%), IgA (20%)
Β2 microglobulina ↑
EXÁMENES DE LABORATORIO
Proteína de Bence-Jones en orina
 Supresión de Ig sérica normal
 Lesiones líticas en cráneo y esqueleto
axial c/s fracturas patológicas

SURVEY OSEO
INDICE PRONOSTICO INTERNACIONAL
ESTADIO
PARAMETROS SUPERVIVENCIA
Estadio 1
Estadio 2
Estadio 3
62
Intermedio
44
29
TRATAMIENTO
 Trasplante
Autólogo de Médula Ósea
No curativo, prolonga supervivencia
Pacientes > 65 años
 Quimioterapia
Corticoides
Talidomida / Lenalidomida
Melfalán
Bortezomib
40. Entre los estudios diagnósticos rutinarios
que se le realizan a un paciente con sospecha
de mieloma múltiple, se incluyen los siguientes EXCEPTO uno, ¿cuál es?:
a. Determinación de beta-2 microglobulina.
b. TAC toraco-abdominal.
c. Cuantificación de proteinuria en orina de
24horas.
d. Radiografías óseas seriadas.
e. Punción de la grasa subcutánea.
41. Son complicaciones de mieloma
múltiple, EXCEPTO:
a. Infecciones respiratorias
neumocócicas.
b. Compresión de médula espinal.
c. Hiperesplenismo.
d. Insuficiencia renal crónica.
e. Insuficiencia renal aguda.
42. Varón de 56 años de edad, que presenta
lumbalgia crónica. En estudios de laboratorio:
plasmocitosis medular del 20%, lg sérica: 2.5
g/L, radiografía muestra lesiones óseas líticas
en columna vertebral. El diagnóstico es:
a. Plasmocitosis reactiva.
b. Mieloma múltiple.
c. Enfermedad ósea de Paget.
d. Amiloidosis primaria.
e. Gammapatía monoclonal de significado
incierto.
44. ¿Cuál es el síntoma más frecuente en el
mieloma múltiple?
a. Sintomatología anémica.
b. Pérdida de peso.
c. Dolores óseos.
d. Astenia.
e. Infecciones.
45. ¿Cuál de los siguientes datos de
laboratorio no se corresponde con el
diagnóstico de mieloma múltiple?
a. Leucocitosis.
b. VSG muy acelerada.
c. Hematíes agrupados formando pilas de
monedas.
d. Aumento de la viscosidad plasmática.
e. Hipercalcemia.
6. POLICITEMIA
Sindromes Mieloproliferativos Crónicos
• SMPC clásicos:
Policitemia vera
Trombocitemia esencial
Mielofibrosis idiopática
Leucemia mieloide crónica
Sindromes Mieloproliferativos Crónicos
 Leucemia Neutrofílica Crónica
 Mastocitosis Sistémica
 Leucemia Eosinofílica Crónica
 Neoplasia Mieloproliferativa
Inclasificable
Sindromes Mieloproliferativos Crónicos
Desorden clonal
Stem-cell hematopoyética
neoplásica
Potencial a transformar en LMA
POLICITEMIA
Causas de Policitemia
Familiar
Familiar
Chuvash
Sensor anómalo de
Adquirida
Hipoxia
crónica
EPO
ectópica
Primaria
Enfermedad
pulmonar
Neoplasia
renal
Cardiopatía
congénita
cianótica
Hepatoma
Secundaria
Transporte
de
Oanormal
2
O2
Hemangioma
cerebelar
Policitemia vera
CLINICA:
• Hallazgo incidental
• Oclusión vascular:
Stroke, AIT
Necrosis digital
Trombosis venosa
• Cefalea
• Confusión mental
• Enrojecimiento facial
• Prurito
• Sangrado anómalo
• Gota
Policitemia vera
DIAGNOSTICO:
• Aumento del volumen
eritrocitario
• Volumen eritrocitario:
> 0.6 varón / > 0.56 mujer
• Causa primaria:
+ neutrofilia > 10 000
+ trombocitosis > 400 000
• Ferritina sérica
• Esplenomegalia: US
Excluir
policitemia
secundaria
• Nivel de EPO
• Mutación JAK2 V617F
• AMO + biopsia de hueso
+ citogenética
Criterios Diagnósticos
A1. Masa de eritrocitos ↑
A2. Ausencia de causas
secundarias
Oxígeno arterial DLN
No aumento de EPO
A3. Esplenomegalia
palpable
A4. JAK2 V617F u otra
anomalía genética
B1. Trombocitosis
B2. Neutrofilia
B3. Esplenomegalia
radiológica
B4. EPO sérica baja
A1 + A2 + A3 / A4 / Bx2
Policitemia vera
TRATAMIENTO:
 Sangría terapéutica
RBC < 0.45
↓ riesgo de episodios
trombóticos
Frecuencia: cada 6 a
10 semanas
 Aspirina en bajas dosis
 Hidroxiurea 0.5-1.5g/día
PRONOSTICO:
 Sobrevida > 10 años
 Transformación:
20% a mielofibrosis
5% a leucemia aguda
39. Puede ser causa de poliglobulia
secundaria:
a. Carcinoma renal
b. Hemangioblastoma de cerebelo
c. Feocromocitoma
d. Todas las anteriores
e. Ninguna de las anteriores
45. Con respecto a la Policitemia vera marque lo
correcto:
a. Los niveles de vitamina B12 se encuentran
disminuidos
b. Es muy frecuente su transformación a
leucemia aguda
c. Los niveles de eritropoyetina se encuentran
incrementada
d. El empleo de corticoides es fundamental en
su tratamiento
e. La fosfatasa alcalina leucocitaria se encuentra incrementada
6. LEUCEMIAS
LEUCEMIAS AGUDAS
Desorden maligno de los leucocitos
Falla en la diferenciación normal de las stemcells hematopoyéticas en células maduras
Acumulación de células primitivas inmaduras
LEUCEMIA
MIELOIDE
AGUDA
LEUCEMIA
LINFOBLASTICA
AGUDA
LEUCEMIAS AGUDAS
Progenitores
mieloides
Transformación
maligna GENETICA
Progenitores
linfoides
Transformación
maligna GENETICA
Leucemia
mieloide aguda
Leucemia
linfoblástica
aguda
CLASIFICACION

LMA
- Progenitores mieloides → MO
Neutrófilos Monocitos
Eosinófilos
Basófilos
Megacariocitos
Eritrocitos
- Acúmulo de mieloblastos en MO
CLASIFICACION

LLA
- Progenitores linfoides → ganglios
Linfocitos inmaduros
- Infiltración por linfoblastos en MO
LEUCEMIAS AGUDAS
Desorden maligno en el cual los blastos constituyen >
20% de células en MO. Se acumulan en sangre e
infiltran otros tejidos.
EPIDEMIOLOGIA
• Niños: LLA
– Mayor incidencia: 0-4 años
– Ligero aumento en incidencia: mayores de 40 años
• Adultos: LMA
– Mayor incidencia: mayores de 60 años
FACTORES DE RIESGO
HEREDITARIOS
• Sindrome de Down
• Anemia de Fanconi
• Sindrome de WiskottAldrich
• Ataxia telangiectasia
• Osteogénesis imperfecta
• Neurofibromatosis tipo 1
• Hermano gemelo de un
niño afectado
ADQUIRIDOS
• Exposición:
Benzeno
Radiación
• Desorden hematológico
previo:
Sindrome mielodisplásico
Sindrome mieloproliferativo
Hemoglobinuria paroxística
nocturna
CLASIFICACIÓN

Leucemia linfoblástica aguda

Leucemia mieloide aguda
CARACTERISTICAS CLINICAS
INFILTRACION:
• Dolor óseo
Refleja la
• Meninges: cefalea, paráde
lisis infiltración
de nervios craneales
• Hepatoesplenomegalia
médula ósea u
• Ensanchamiento
otros órganos por
mediastinal
células
• Masas testiculares
leucémicas
dolorosas
• Piel y encías
Hallazgos Clínicos
•Síntomas
Historiadecorta
• Linfadenopatía y
fallo de
síntomas
hepatoesplenomemedular:
galia
(LLA)
• Falla
de
MO
Anemia +
• Infiltración de
• Catabolismo
Neutropenia + ↑:
meninges o
sudoración,
fiebre,
Trombocitopenia
testículo (LLA)
malestar
• Infiltración de piel,
• CID: LMA M3
encías (LMA)
(promielocítica)
Hallazgos Clínicos
INFECCION
SANGRADO
• Neutropenia:
Número
Función
• Infecciones fúngicas:
Candidiasis oral
Aspergilosis pulmonar
invasiva
• Infecciones bacterianas:
Faringe
Piel
Región perianal
• Trombocitopenia
Desorden de la coagulación
• Manifestaciones:
Equimosis
Sangrado gingival
Hemorragias retinales y en
paladar
Epistaxis
Menorragia
Sangrado tras venopunción
DIAGNOSTICO
•
•
•
•
•
•
Hemograma completo
Perfil de coagulación
Fibrinógeno
Perfil de lisis tumoral
Función renal
Función hepática
• Aspirado de médula ósea
Muestra hemodiluida
Muestra no aspirable
• Dry-tap: biopsia de hueso
• Inmunofenotipo
• Citogenética
• Estudios moleculares
INMUNOFENOTIPO
INMUNOFENOTIPO
INMUNOFENOTIPO
TRATAMIENTO
Trasplante
Alogénico de Progenitores
Hematopoyéticos
Quimioterapia
LMA: 7 + 3 (Citarabina + Daunorubicina)
LMA M3: ATRA
LLA: Vincristina + PDN + Daunorubicina
Inducción + Consolidación
Profilaxis del SNC
30. ¿Cuál de los siguientes no es un factor
pronóstico desfavorable en una leucemia
aguda linfoblástica?:
a. Presencia de hepatosplenomegalia en
el momento del diagnóstico.
b. Edad avanzada.
c. Leucocitosis acusada.
d. Determinadas anomalías citogenéticas.
e. Lentitud en la obtención de la remisión
completa.
31. Varón de 26 años con diagnóstico de leucemia aguda, presenta fiebre de 38.9°C luego de
2 semanas de haber recibido quimioterapia. El
conteo de leucocitos es 1200 x ml con 40% de
neutrófilos.
¿Cuál es la conducta terapéutica a seguir?
a. Tomar cultivos y esperar resultados.
b. Iniciar antibiótico-terapia amplia.
c. Iniciar tratamiento para micosis sistémica.
d. Hidratación y antipiréticos.
e. Iniciar quimioterapia inmediata.
32. Con respecto a Leucemia Aguda, marque lo
INCORRECTO:
a. Se caracteriza por hallazgo de pancitopenia con
blastos circulantes.
b. La leucemia linfoblástica aguda corresponde a aprox.
el 80% de leucemias agudas del adulto.
c. Los blastos pueden estar ausentes en Frotis de sangre
periférica en aprox. 10% de los casos de leucemia
aleucémica.
d. Para el diagnóstico se requiere el 20% de blastos en
el aspirado de médula ósea.
e. La leucemia mielogénica aguda tiene una edad media
de presentación de 60 a y su incidencia avanza con la
edad.
7. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
MACROCITOSIS
MEGALOBLASTICA
 Macrocitosis
+ anemia
 Trastorno de la maduración
(MEGALOBLASTOSIS)
 Macrocitos ovalados →
macroovalocitos
 VCM ↑↑ > 110 fL
 Otras alteraciones:
Cuerpos de Howell-Jolly
Punteado basófilo
Hipersegmentación
Plaquetopenia
NO MEGALOBLASTICA
 No
suele haber anemia
 Macrocitosis SIN alteración
de la maduración
 Macrocitos con forma N →
normocitos
 VCM sólo es algo superior a
100 Fl
 Causas:
Hepatopatía crónica
Aplasia medular
Hipotiroidismo
ANEMIA MEGALOBLASTICA
SÍNTESIS DEFECTUOSA DE DNA →
déficit de folato o cobalamina / trastornos
congénitos o inducidos por medicamentos de la
síntesis de DNA
ETAPAS INICIALES:
 Macrocitosis aislada
 Determinación de factores vitamínicos en
plasma, o de homocisteína plasmática (HCY)
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Causas
adquiridas: más frecuentes
Causas hereditarias:
 Nacimiento o primera infancia
Cobalamina:
 Hígado: reservas para 3 - 5 años
Folato:
 Reservas escasas: 3 - 4 meses
 Compuesto termolábil
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
CLINICA
MANIFESTACIONES
NEUROLOGICAS
Sindrome anémico
58%
Parestesias
13%
Trastornos GI
11%
Dolor bucal o lingual
7%
Pérdida de peso
5%
Dificultad para deambular 3%
Otros
3%
Síntomas
Parestesias
Signos
Sensibilidad
superficial ↓
Sensibilidad
profunda ↓
Romberg (+)
Deambulación
inestable
Incoordinación
Pérdida de fuerza
Hiperreflexia
muscular
Clonus
Espasticidad
Babinski
ANEMIA MEGALOBLASTICA
 Déficit
de Cobalamina o de Folato
Cobalamina
Malabsorción
Malnutrición
Folato
Hiperconsumo
DÉFICIT DE COBALAMINA
Malabsorción
Defecto del FI
Enfermedad
del aparato
digestivo
Ingesta de
fármacos
Anemia
perniciosa
Gastrectomía
Enfermedad
celiaca
Oxido nitroso
IBP
ANEMIA PERNICIOSA
Anemia megaloblástica que aparece
en el curso de una gastritis atrófica
↓ glándulas secretoras → desaparece
HCl → Pepsina → FI
GASTRITIS ATRÓFICA
Varones
Edad > 60
años
Base genética
Escandinavos
→ orientales y
africanos
Inflamación →
atrofia (cuerpo
y antro)
Curso crónico
No síntomas
específicos
Asociado a
enfermedades
autoinmunes
GASTRITIS ATRÓFICA: BASE
AUTOINMUNE
PLASMA
Autoanticuerpos
Más frecuentes
Poco
Células
específicos
parietales
Factor
Menos
intrínseco
frecuentes
Más
Células
específicos
tiroideas
ANEMIA MEGALOBLASTICA
 Déficit
de Cobalamina o de Folato
Cobalamina
Malabsorción
Malnutrición
Folato
Hiperconsumo
DÉFICIT DE FOLATO
Malnutrición
Hiperconsumo
Malabsorción
Alcoholismo y
cirrosis
Reservas
escasas
Embarazo y
lactancia Recambio
celular excesivo
Drogas:
citostáticos
TRATAMIENTO
Reposición
del factor deficiente
No administrar ácido fólico hasta demostrar
el tipo de déficit vitamínico
Ajustar la terapia a la concentración de la
vitamina deficiente
Cobalamina debe ser administrada por vía
parenteral
DOSIS
Cobalamina: 1mg/semana IM
Folato: 50 - 100μg/día VO
17. ¿Cuál de los siguientes apartados es FALSO en
relación a la anemia perniciosa?:
a. Produce por un déficit de Factor Intrínseco.
b. Con frecuencia aparecen alteraciones neurológicas.
c. La prueba diagnóstica de elección en la
“prueba de Schilling”.
d. En el hemograma encontramos anemia
severa con VCM elevado y reticulocitos altos.
e. El tratamiento consiste en la administración
de vitamina B12 intramuscular.
18. Mujer de 65 años de edad, gastrectomizada, con debilidad, disnea a medianos
esfuerzos.
Hematocrito: 23%, ferritina sérica normal y
polisegmentación de neutrófilos.
El diagnóstico es anemia:
a. Aplásica
b. Ferropénica
c. Mieloftísica
d. Esferocítica
e. Megaloblástica
19. Sobre la anemia megaloblástica, marque el enunciado
incorrecto:
a. La causa más frecuente es el déficit de folato y de
cobalamina o de ambos.
b. En el frotis de sangre periférica se observa macrocitosis e hiperpigmentación del núcleo de los neutrófilos.
c. Se caracteriza por eritropoyesis ineficaz.
d. El metotrexate es un fármaco que altera el metabolismo del ADN por lo que produce deficiencia de
Cobalamina.
e. La destrucción intramedular de eritroblastos, da lugar
a un incremento de la bilirrubina indirecta y de lactato
deshidrogenasa en el plasma.
20. Señale cuál de las siguientes anemias
macrocíticas NO muestra rasgos megaloblásticos
en la médula ósea:
a. Anemia de la enfermedad de Biermer
b. Infestación por Diphyllobotrium latum
c. Anemia por hipotiroidismo
d. Anemia postgastrectomía
e. Anemia asociada a la toma de metotrexate o
de trimetropim
8. ANEMIA HEMOLÍTICA
Causas de Anemia Hemolítica
FISIOPATOLOGICA
– Extravasculares
(RES)
– Intravascular
ETIOLOGICA
– Intrínsecas
– Extrínsecas (anticuerpos, trauma)
GENETICA
– Congénitos:
Membranopatías
Enzimopatías
Hemoglobinopatías
– Adquiridos
Inmunes
Mecánicas
Infecciosas
Anemias Hemolíticas
CONGENITOS:
 Membrana del GR
Esferocitosis
 Eliptocitosis
 Deficiencia enzimática
 G-6-PD
 Piruvato cinasa
 Hexoquinasa
 Síntesis de Hb
 Anemia falciforme
 Talasemias

ADQUIRIDOS
 Inmune
Anticuerpos calientes
 Anticuerpos fríos
 Reacción transfusional
 HPN
 No inmune
 Anemia hemolítica
microangiopática
 Infección
 Hiperesplenismo
 Hemodiálisis

CLINICA
AGUDA
CRONICA
 Inicio súbito
 Inicio lento e insidioso
 Sujeto previamente sano
 Mecanismos de
 Clínica: fiebre, malestar,
dolor abdominal, ictericia
o palidez, taquicardia
 Ingesta de medicamento:
Déficit de G6PD
A. H. por medicamentos
adaptación
 Leve →→ más graves
(sindrome hemolítico
crónico)
 Esplenomegalia palpable
 Adultos versus jóvenes
SINDROME HEMOLITICO CRONICO
ANEMIA HEMOLITICA MODERADA
Complicaciones por hipercatabolia de
hemoglobina
 Litiasis biliar
 Complicaciones por hiperesplenismo
 Leucopenia
 Plaquetopenia
 Complicaciones infecciosas
 Crisis aplásica por Parvovirus B19

SINDROME HEMOLITICO CRONICO
ANEMIA HEMOLITICA INTENSA


Complicaciones por hipoxia crónica
 Retraso de desarrollo óseo
 Retraso de desarrollo gonadal
 Ulceras maleolares
Complicaciones por exceso de eritropoyesis
 Deformaciones craneofaciales
TALASEMIA MAYOR
 Expansiones óseas: diploe
ANEMIA
 Hiperconsumo
deFALCIFORME
ácido fólico
 Sobrecarga de hierro
DIAGNOSTICO
DEMOSTRAR HEMOLISIS
1.
2.
3.
4.
Hemograma
Reticulocitos
Lámina periférica
Parámetros bioquímicos
de hemólisis:
Bilirrubina y DHL
Haptoglobina
Hemopexina
Vida media eritrocitaria
Examen de médula ósea
INVESTIGAR LA CAUSA
1.
2.
3.
Historia clínica
Hemólisis intravascular:
Metahemalbúmina:
persiste varias semanas
Hemoglobina libre (hemoglobinuria si sobrepasa reabsorción renal)
Hemosiderinuria: depósito en células del túbulo
renal, hemólisis crónica
Pruebas especiales
PRUEBAS DIAGNOSTICAS




Lámina Periférica:
Esferocitosis, eliptocitosis, falciforme, microangiopatía (AHmA)
Coombs Directo:
Anemia hemolítica autoinmune
Anemia hemolítica por fármacos
Fragilidad Osmótica:
Esferocitosis hereditaria
Electroforesis de Hemoglobina:
Hemoglobinopatías estructurales
Talasemias
PRUEBA DE LA ANTIGLOBULINA DIRECTA
TRATAMIENTO
CONGENITOS
 Suplemento de ácido fólico
 Esplenectomía
 Evitar factores desencadenantes
ADQUIRIDOS:
 Corticoides
 Casos refractarios a corticoides:
Esplenectomía
Rituximab a bajas dosis
21. Varón de 16 años de edad, de raza negra.
Acude por consultorio externo debido a
palidez y dolores óseos. Al examen físico
presenta esplenomegalia. Hemoglobina: 8
g/dL.
¿Cuál es el tipo de anemia más probable?:
a. Perniciosa.
b. Aplásica.
c. Drepanocítica.
d. Déficit de folatos.
e. Ferropénica
22. Respecto a las anemias hemolíticas,
las siguientes entidades son hereditarias,
excepto:
a. Hemoglobinuria paroxística nocturna
b. Esferocitosis
c. Talasemias
d. Hemoglobinopatías
e. Eliptocitosis
23. Varón de 33 años de edad, que presenta palidez,
ictericia, coluria, dolor abdominal difuso a la
palpación, fiebre, taquicardia y acrocianosis al
contacto con el frío.
Exámenes de laboratorio: hemoglobina 8 mg/dl,
reticulocitosis, Coombs directo positivo. Frotis de
sangre periférica: esferocitosis y policromía.
El tratamiento inmediato más adecuado es:
a. Transfusión de plaquetas.
b. Esplenectomía.
c. Transfusión de sangre.
d. Glucocorticoides.
e. Transfusión de plasma fresco.
9. LINFOMA DE
HODGKIN Y NO
HODGKIN
Linfocitos
• DISTRIBUCION:
Linfocitos B
Linfocitos T
NORMAL
LINFOPROLIFERATIVO
10%
90%
85%
15%
Sindromes Linfoproliferativos
Compromiso
nodal
Compromiso
extranodal
Ganglios
linfáticos
Bazo,
pulmón
MO,
tracto GI
Clasificación
Sindromes
Linfoproliferativos
LINFOMA
HODGKIN
LINFOMA NO
HODGKIN
Bajo grado
Leucemia
linfática
crónica
Grado
intermedio
Linfoma de
células del
manto
Alto grado
Linfoma de
células B
grande difuso
Clasificación OMS
FRECUENCIA (%)
Linaje B
• Linfoma células B grande difuso
• Linfoma folicular
• Linfoma de la zona marginal de células B/MALT
• Leucemia linfática crónica
• Linfoma de células del manto
• Linfoma mediastinal de células B
• Linfoma de Burkitt
Linaje T
• Linfoma de células T periférico
• Linfoma de células grandes anaplásico
• Linfoma linfoblástico
Linfoma de Hodgkin
30.6
22.0
7.6
6.7
6.0
2.4
2.5
7.0
2.4
1.7
30%
HEMATOLOGIA CLINICA
LINFOMA DE HODGKIN
INCIDENCIA POR EDAD
Linfoma de Hodgkin
• Presentación mas típica:
– Linfadenopatía superficial no dolorosa
– Compromiso de cadenas nodulares
contiguas en forma predecible y
ordenada
– Tardíamente ocurre invasión vascular
Linfoma de Hodgkin
• Enfermedad supradiafragmática:
– Infradiafragmático: 3 – 7% de casos
• Adenopatía cervical y/o supraclavicular: 60 –
80%
• Adenopatía axilar: 30%
• Compromiso del mediastino: 50 – 60%
– Radiografía de tórax muestra grandes
masas en ausencia de síntomas
Linfoma de Hodgkin
• Enfermedad infradiafragmática:
– Se desarrolla tras compromiso de ganglios
para-aórticos
– Compromiso de víscera abdominal es
infrecuente
• Enfermedad extranodal:
– 10 – 15%
– Hueso, médula ósea, pulmón e hígado
Síntomas B
• FIEBRE
–Mayor de 38°C
• PERDIDA DE PESO
–Mayor de 10% (en los 6 meses
previos)
• SUDORACION NOCTURNA
DIAGNOSTICO
IMAGENES
• Diagnóstico sugerente
• Búsqueda de adenopatías:
Tórax o abdomen
• Compromiso de otros
órganos:
Pulmón, MO
BIOPSIA DE GANGLIO
• NO biopsia por punción
• SI biopsia por excisión
INMUNOFENOTIPIFICACION
• Duda diagnóstica
• Búsqueda de células de
Reed-Sternberg y de
Hodgkin
Estadios del Linfoma Hodgkin
CLASIFICACION
1. LINFOMA DE HODGKIN CLASICO
LH – ESCLEROSIS NODULAR
LH – CELULARIDAD MIXTA
LH – DEPLECION LINFOCITICA
LH – CLASICO RICO EN LINFOCITOS
2. LINFOMA DE HODGKIN CON PREDOMINIO
LINFOCITICO NODULAR
CLASIFICACION
1. LINFOMA DE HODGKIN CLASICO
5% de pacientes
LH – ESCLEROSIS NODULAR
Varones jóvenes
LH – CELULARIDAD MIXTA
Pocos
síntomas
Más
común:
60 - 70%
LH – DEPLECION LINFOCITICA
Adultos
jóvenes:
15 a 34
años plazo
BajoLHgrado
→
supervivencia
a
largo
Segundo
en
frecuencia:
25%
– CLASICO
RICO EN
LINFOCITOS
Adultos
mayores
Mediastino
Adultos
mayores:
55
a
74
años
Transforma
en Linfoma
no Hodgkin
Fibrosis
intersticial
(entre
las
2. LINFOMA
DE
HODGKIN
CON
PREDOMINIO
Infección
HIV células de
Niños:
0 apor
14 años
Hodgkin)
LINFOCITICO
NODULAR
Trastornos
inmunes
(SIDA)
Pronóstico
desfavorable
Alta
tasa
de
Agresivo perocuración
curable
TRATAMIENTO
• ABVD:
Doxorubicina
Bleomicina
Vinblastina
Dacarbazina
• Radioterapia
• Trasplante de Stem-Cells hematopoyéticas
71. ¿Cuál de estos parámetros no es un factor
pronóstico en la enfermedad de Hodgkin?
(corregir):
A. Estadio.
B. Presencia de sintomatología general
(formas B).
C. Edad.
D. Forma histológica.
E. Localización de las adenopatías.
72. La edad de aparición de un Linfoma
Hodgkin es mayormente de:
A. 0 a 30 años.
B. 31 a 55 años.
C. 56 a 75 años.
D. 76 a 80 años.
E. Solo en mayores de 81 años.
74. El pronóstico de los pacientes portadores
de Linfoma Hodgkin está en relación con:
A. Estadio clínico.
B. Tipo histológico.
C. DHL.
D. B2 microglobulina.
E. Todos los datos enunciados
anteriormente.
75. Un paciente consulta por 2 meses de fatiga,
prurito y sudoración nocturna. En el examen físico
se detecta adenopatías difusas no dolorosas, que
incluyen adenopatías pequeñas supraclaviculares,
epitrocleares. Una radiografía de tórax demostró
linfadenopatía hiliar.
El próximo paso en la evaluación debe ser:
A. Biopsia extirpación del ganglio linfático.
B. Test de monospot.
C. IgG para toxoplasmosis.
D. Enzima convertidora de angiotensina.
E. Solicitar marcadores tumorales.
HEMATOLOGIA CLINICA
ALTERACIONES PLAQUETARIAS
Función Plaquetaria Normal
Adhesión Plaquetaria
ENFERMEDAD
DE VON
WILLEBRAND
SINDROME DE
BERNARDSOULIER
GPIIb/IIIa
TROMBASTENIA
DE
GLANZMANN
SINTOMAS
SISTEMICOS DE
PATOLOGIA DE
FONDO
↓ PRODUCCION
ALTERACIONES DE
OTROS
PARAMETROS
Plaquetopenia
HEMATOLOGICOS
Falla medular
Infiltración
medular
Depresión
selectiva de
megacariocitos
Deficiencia
nutricional
PTI
Plaquetopenia
Inmune
LES, LLC
Drogas
Infecciones
↑ destrucción
CID
No
Inmune
PTT/SUH
Bypass
cardiopulmonar
Hiperesplenismo
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
INMUNE
Púrpura Trombocitopénica Inmune
NIÑOS
ADULTOS
Inicio
agudo
Inicio más gradual
Tras infección
viral
Relacionado a
drogas
70% recupera en
4 a 6 semanas
Curso crónico
Púrpura Trombocitopénica Inmune
Historia Clínica
Exámenes de Laboratorio
Signos de sangrado
aislado
Trombocitopenia
aislada
• No síntomas
constitucionales
• Ausencia de
hepatoesplenomegalia
• Ausencia de estigmas de
trastorno congénito
• Anemia sólo asociada a
sangrado significativo
Lámina Periférica
• Tamaño normal a grande
• Morfología normal de
eritrocitos y leucocitos
Púrpura Trombocitopénica Inmune
Médula Ósea
MO no necesaria
Independiente
de la edad
Otros Estudios
HIV
HCV
Evidencia no suficiente:
Ac antiplaquetarios
Ac antifosfolípido
ANA
Nivel de trombopoietina
Púrpura Trombocitopénica Inmune
Objetivo de
Manejo
• Recuento asociado
con adecuada
hemostasia
• No un recuento
normal de plaquetas
Inicio de
tratamiento
• Severidad de sangrado
• Procedimientos Qx
• Efectos adversos de la
medicación
Púrpura Trombocitopénica Inmune
Rituximab
Inmunosupresión
Agonistas de receptor de trombopoietina
Esplenectomía
Primera línea:
Corticoides
Observación
Inmunoglobulina EV
86. En la enfermedad de Von Willebrand,
el dato de laboratorio más importante
para establecer el diagnostico es:
A. Tiempo de protrombina disminuido.
B. Recuento de plaquetas disminuido.
C. Tiempo de sangría prolongado.
D. Disminución del factor IX.
E. Leucocitosis.
88. Marque el concepto CORRECTO en relación con
la púrpura trombocitopénica idiopática aguda:
A. En los niños el 80% remite completamente en 6
meses.
B. Su inicio es insidioso y con poca expresión clínica.
C. La esplenectomía debe ser realizada inmediatamente después del diagnóstico.
D. Se debe administrar prednisona a razón de 5
mg/kg.
E. La médula ósea es generalmente hipocelular.
89. Mujer de 23 años, gestante a término, presenta edema
de miembros inferiores, ictericia de piel y mucosa, equimosis en abdomen y miembros, epistaxis, sangrado de encías
y oliguria. PA: 160/100 mmHg.
Leucocitos: 15.000. Plaquetas: 100.000. Hb: 7 g%. Reticulocitos: 11%. Bilirrubinas: 12 mg%, indirecta 7 mg%. TGO:
190 U. TGP: 180 U. Creatinina: 6 mg%. Lámina periférica:
abundantes esquistocitos. Test de Coombs (-).
¿Cuál es la primera posibilidad diagnóstica? (corregir):
A. Insuficiencia hepática aguda por hepatitis viral
B. Púrpura trombocitopénica idiopática
C. Púrpura trombótica trombocitopénica
D. Síndrome de Evans
E. Síndrome de Hellp
33. ¿Cuál de estos parámetros no es un
factor pronóstico en la enfermedad de
Hogdkin?
a. Estadio.
b. Presencia de sintomatología general
(síntomas B).
c. Edad.
d. Forma histológica.
e. Localización de las adenopatías.
34. La neoplasia que con mayor
frecuencia se asocia con fiebre de
origen oscuro es:
a. Linfoma.
b. Adenocarcinoma ovárico
c. Melanoma
d. Cáncer gástrico
e. Cáncer de mama
35. Un paciente consulta por 2 meses de fatiga,
prurito y sudoración nocturna.
En el examen físico se detecta adenopatías difusas
no dolorosas, que incluyen adenopatías pequeñas
supraclaviculares, epitrocleares. Una radiografía de
tórax demostró linfadenopatía hiliar.
El próximo paso en la evaluación debe ser:
A. Biopsia extirpación del ganglio linfático.
B. Test de monospot.
C. IgG para toxoplasmosis.
D. Enzima convertidora de angiotensina.
E. Solicitar marcadores tumorales.
LINFOMA NO HODGKIN
GRUPO DIVERSO DE LINFOMAS
Surgen por lesión en ADN del linfocito
progenitor:
Proliferación descontrolada
Ventaja de supervivencia
Aparece en:
Ganglios linfáticos
Tejido linfático de órganos: estómago o
intestino
Afecta médula ósea
INCIDENCIA POR EDAD
Factores de Riesgo
SÍNTOMAS B
FIEBRE
 Mayor de 38°C
PERDIDA
DE PESO
 Mayor de 10%
SUDORACION NOCTURNA
CLASIFICACION
OMS: de acuerdo a la histología
Alternativa: de acuerdo al comportamiento
LINFOMA DE CELULAS B
1. Linfoma difuso de células B grandes (31%)
LINFOMA DE CELULAS B
2. Linfoma
folicular (22%) de Waldenström
Macroglobulinemia
3.
4.
5.
6.
Linfoma
ganglionar
Linfoma
MALT
(7.5%) de la zona marginal
Linfoma extraganglionar de la zona marginal
Linfoma linfocítico de células pequeñas / LLC (7%)
Linfoma esplénico de la zona marginal
Linfoma de células del manto (6%)
Linfoma intravascular de células B grandes
Linfoma
mediastínico
decavidades
células B grandes
(2.4%)
Linfoma
primario de
corporales
Linfoma de Burkitt
Granulomatosis linfomatoide
LINFOMA DE CELULAS T y NK (12%)
1. Linfoma periférico de células T
2. Linfoma cutáneo de células T (Sézary y Micosis fungoide)
3. Linfoma anaplásico de células grandes
4. Linfoma angioinmunoblástico de células T
5. Linfoma de células citolíticas naturales
TRASTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS ASOCIADOS CON INMUNODEFICIENCIA
CLASIFICACION
OMS: de acuerdo a la histología
Alternativa: de acuerdo al comportamiento
GRADO DE MALIGNIDAD
AGRESIVOS (60%)
• Linfoma difuso de células B
grandes
• Linfoma de células del
manto
• Linfoma del SNC
• Linfoma anaplásico
BAJO GRADO (40%)
• Linfoma folicular
• Linfoma MALT
• Linfoma linfocítico de
células pequeñas / LLC
• Macroglobulinemia de
Waldenström
• Burkitt
Micosis fungoide
Linfoma de
• Sindrome
Linfoma asociado
al SIDAde Sézary
Linfoma linfoblástico
ESTADIFICACION
PRONOSTICO: Score FLIPI
• RIESGO BAJO
0-1 factores
91%
• RIESGO INTERMEDIO
2 factores
69%
• RIESGO ALTO
Más de 3 factores
51%
PRONOSTICO: Score IPI
SCORE IPI
EDAD
LDH
Estado clínico
Estadio ANN ARBOR
Compromiso extranodal
• RIESGO BAJO
0-1 puntos ( 73% )
• INTERMEDIO BAJO
2 puntos ( 51% )
• INTERMEDIO ALTO
3 puntos ( 43% )
• RIESGO ALTO
4-5 puntos ( 26% )
Índice Pronóstico Internacional
TRATAMIENTO
LINFOMAS DE BAJO GRADO
• Watch and Wait
• Rituximab
• CVP:
Ciclofosfamida
Vincristina
Prednisona
LINFOMAS AGRESIVOS
• Rituximab
• CHOP:
Ciclofosfamida
Doxorrubicina
Vincristina
Prednisona
CORTICOIDES: CITOREDUCTOR
36. En los Linfomas No Hodgkin hay que usar
tratamientos con:
a. Corticoides únicamente.
b. Esquemas terapéuticos que contengan
Inhibidores de Angiogénesis.
c. Inhibidores de Crecimiento epidermal.
d. Drogas antisentido que bloqueen el Bcl2.
e. Poliquimioterapia con combinaciones de
alquilantes, antitubulinas y antraciclinas.
37. En relación a la histología y progresión histopatológica de los
linfomas no hodgkinianos, señale la proposición incorrecta:
a. Menos del 10% de los pacientes con linfomas de malignidad baja
experimentan a lo largo de su evolución la transformación de su
linfoma hacia formas de peor pronóstico.
b. Cuando a un enfermo se le biopsia más de un ganglio es posible
que el linfoma no sea del mismo tipo anatomopatológico en todos
ellos, es lo que se llama linfoma discordante.
c. En un linfoma discordante a veces la divergencia no se produce
entre los ganglios sino entre un ganglio y otro tejido (sobre todo la
médula ósea).
d. Si en un mismo ganglio coexisten dos tipos distintos de linfoma es
lo que se llama un linfoma compuesto.
e. La transformación de un linfoma hacia otra forma de peor
pronóstico es más frecuente dentro de los primeros 6 años que
siguen al diagnóstico, aunque puede observarse hasta después de 15
años desde su aparición.
10. ANEMIA APLASICA
ADQUIRIDA
ANEMIA
APLASICA
CONGENITA
ANEMIA APLASICA
ADQUIRIDA
IDIOPATICA
• < 3 casos por año y
millón de
habitantes
• 70% de casos
SECUNDARIA
• Radiación
• Medicamentos
• Benceno y tóxicos
• Virus
• Autoinmunes
• Gestación
APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA
CLINICA
• No signos específicos
• Fallo hematopoyético
• Intensidad: relación a profundidad de pancitopenia
1. Sindrome anémico +
Hemorragia en piel y/o
mucosas
2. Infección aislada vs.
Sindrome anémico
3. Revisión de rutina
Diagnóstico
diferencial
HPN
SMD
ANEMIA APLASICA ADQUIRIDA
MECANISMO
TRATAMIENTO
Inmunosupresión
TPH alogénico
• Edad < 50 años
• Donante
disponible
• Citopenia grave
ANEMIA
APLASICA
ADQUIRIDA
CONGENITA
ANEMIA DE FANCONI
Sindrome con mutación de varios genes:
múltiples malformaciones – sin
malformaciones
Procesos de reparación del
DNA
Roturas
cromosómicas:
DEB
Sobrevida:
25 años
Piel – Pulgar
Riñón – Retraso
Microcefalia
TPH
alogénico
24. ¿Cuál de las siguientes lesiones medulares
se encuentra en casos de anemia aplásica?:
a. Fibroblastos ocupantes en médula
b. Blastos mas del 20% ocupantes de
medula
c. Hipoplasia medular y aumento adipocitos
d. Hipercelularidad mieloide
e. Hipocelularidad mieloide y
esplenomegalia reactiva
25. Paciente de 28 años, sin antecedentes de haber recibido
quimioterapia ni radioterapia previamente, con leucopenia
de 1.300/ml, trombopenia de 25.000/ml y anemia de 7 g/dl
de Hb, sin blastos en sangre periférica y con aspirado de
médula ósea muy hipocelular.
Señale qué prueba de confirmación está indicada y cuál es el
diagnóstico más probable:
a. Prueba: Biopsia de médula ósea - Diagnóstico: Aplasia
medular.
b. Prueba: Estudio citoquímico - Diagnóstico: Leucemia
aguda.
c. Prueba: Test de Ham - Diagnóstico: Aplasia me dular.
d. Prueba: Estudio citogénico - Diagnóstico: Linfoma con
invasión de médula ósea.
e. Prueba: Estudio HLA - Diagnóstico: Leucemia oligoblástica.
26. Uno de los siguientes tratamientos no es
eficaz en la aplasia de médula ósea:
a. Trasplante medular.
b. Esteroides.
c. Esplenectomía.
d. Ciclosporina.
e. Andrógenos
11. PÚRPURA
TROMBOCITOPÉNICA INMUNE
ADHESIÓN PLAQUETARIA
ENFERMEDAD
DE VON
WILLEBRAND
SINDROME DE
BERNARDSOULIER
GPIIb/IIIa
TROMBASTENIA
DE
GLANZMANN
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE
NIÑOS
Inicio
agudo
ADULTOS
Inicio más
gradual
Tras infección
viral
Relacionado a
drogas
70% recupera
en 4 a 6
semanas
Curso crónico
Historia Clínica
Exámenes de
Laboratorio
Signos de sangrado
aislado
• No síntomas
constitucionales
• Ausencia de
hepatoesplenomegalia
• Ausencia de estigmas
de trastorno
congénito
Trombocitopenia
aislada
• Anemia sólo asociada
a sangrado
significativo
Lámina Periférica
• Tamaño normal a
grande
• Morfología normal de
eritrocitos y
leucocitos
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE
Objetivo de
Manejo
• Recuento asociado
con adecuada
hemostasia
• No un recuento
normal de plaquetas
Inicio de
tratamiento
• Severidad de sangrado
• Procedimientos Qx
• Efectos adversos de la
medicación
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE
Rituximab
Inmunosupresión
Agonistas de receptor de trombopoietina
Esplenectomía
Primera línea:
Corticoides
Observación
Inmunoglobulina EV
46. Marque el concepto CORRECTO en relación con
la púrpura trombocitopénica idiopática aguda:
a. En los niños el 80% remite completamente en 6
meses.
b. Su inicio es insidioso y con poca expresión
clínica.
c. La esplenectomía debe ser realizada
inmediatamente después del diagnóstico.
d. Se debe administrar prednisona a razón de 5
mg/kg.
e. La médula ósea es generalmente hipocelular.
48. Paciente mujer previamente sana que presenta una semana de
ictericia, confusión, fiebre. El examen físico demuestra ictericia,
escasas petequias en miembros inferiores y desorientación en el
examen mental.
Exámenes de laboratorio: hematocrito 27%, leucocitos 12,000/
mm3, plaquetas 10,000/mm3, bilirrubina 5 g/ dl, bilirrubina
directa 0.6g/dl, urea 120 mg/dl, creatinina 4.5 mg/ dl. El frotis de
sangre periférica demuestra hematíes fragmentados y glóbulos
rojos nucleados. El tiempo de protrombina, tiempo de
protrombina parcial activada, tiempo de trombina son normales,
el test de Coombs directo fue negativo.
El más efectivo y apropiado tratamiento es:
a. Plasmaferesis.
b. Aspirina.
c. Alta dosis de corticoesteroides.
d. Alta dosis de corticoesteroides y ciclofosfamida.
e. Esplenectomía.