Hipoplasia del ventrículo derecho

CAPÍTULO 8
Hipoplasia del
ventrículo derecho
Heidi S. Barrett
SUMARIO
Definición
Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto
Atresia tricúspide
Embriología
Tasa de ocurrencia
Criterios ecosonográficos
Tratamiento
Pronóstico
Anomalías asociadas
Definición
Atresia pulmonar con tabique ventricular
intacto
La hipoplasia del ventrículo derecho es infrecuente como entidad aislada. Generalmente resulta de la atresia
pulmonar con tabique ventricular intacto.
La atresia pulmonar en esta malformación siempre
es valvular1 y, conjuntamente con el tabique ventricular
intacto, reduce severamente el flujo sanguíneo a la cámara ventricular derecha, impidiendo así su capacidad
para desarrollarse correctamente (Fig. 8-1).2,3 La atresia pulmonar con el tabique ventricular intacto también puede dar lugar a un ventrículo derecho normal o
agrandado, pero ambos son menos comunes.4,5
Los datos recientes reportaron un ventrículo derecho
hipoplásico en el 80% de los casos. Un ventrículo normal está presente en el 6,5%, y en el 13% el ventrículo
está agrandado.5,6
La hipoplasia ventricular derecha se clasifica sobre la
base del abordaje tripartito descrito originalmente por
Goor y Lillehei.7,8 El ventrículo derecho normal se divide en una porción del seno (entrada), que se incorpora
al aparato de la válvula tricúspide; una porción trabecular apical que está más allá de la inserción de los músculos papilares de la válvula tricúspide hacia el ápex; y una
porción del cono (infundíbulo) que conduce a la válvula pulmonar.8
Por medio de esta definición seccional, se postula
que las variaciones en la hipertrofia muscular explican
la presencia o la ausencia de cualquiera de estos componentes. El grado de atenuación de una o más secciones
determina el grado de hipoplasia ventricular derecha
asociada a la atresia pulmonar con tabique ventricular
intacto.
Las clasificaciones incluyeron lo siguiente:
• Tripartito: componentes de la entrada, trabecular y
de la salida
• Bipartito: componentes de la entrada y de la salida
• Unipartito: componente de la entrada solamente
Estas clasificaciones son útiles en la determinación
del tratamiento quirúrgico que se utilizará, así como en
el pronóstico.
El tejido de la válvula pulmonar en esta anormalidad
se describe como membrana con comisuras fusionadas
representadas por el rafe y las tres cúspides formadas.8
Raramente es una válvula bicúspide o sin valvas.9,10
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La válvula tricúspide representa, por definición, la
permeabilidad en todos los casos de atresia pulmonar
con tabique ventricular intacto, pero raramente es normal.1 El orificio de la válvula tricúspide generalmente
es proporcional al tamaño de la cavidad ventricular derecha.9-11,12 Las valvas de la válvula habitualmente son
displásicas y resultan en una variedad de grados de insuficiencia o de estenosis.
El atrio derecho se puede dilatar, dependiendo del
grado de regurgitación de la tricúspide, al igual que el
agujero oval. En algunos casos de dilatación del atrio
derecho, el abombamiento del tabique interatrial puede obstruir la válvula mitral.6 La restricción severa del
agujero oval ha sido reportada en el 10% de los casos.13
La válvula aórtica generalmente es normal; sin embargo, se ha descrito en los casos raros de estenosis aórticas.14 El ventrículo izquierdo se dilata a menudo y se
hipertrofia secundariamente al aumento del volumen
sanguíneo que resulta de los cambios hemodinámicos.
El atrio izquierdo, la válvula mitral y las venas pulmonares, generalmente no son afectados.
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Atresia tricúspide
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La atresia de la tricúspide también da lugar a un ventrículo derecho hipoplásico pero se debe considerar como
una anomalía separada de la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto. La atresia de la tricúspide se define como agenesia completa de la válvula tricúspide,
dando por resultado la ausencia de la comunicación directa entre el atrio derecho y el ventrículo derecho.15,16
La atresia de la tricúspide se divide en tres tipos sobre
la base de la relación de las grandes arterias (Tabla 8-1).
En el tipo I, la relación de los grandes vasos es normal;
constituye aproximadamente el 70% de los casos de
atresia de la tricúspide en la autopsia. En el 28% de los
casos, hay dextro (d)-transposición (transposición completa) de las grandes arterias (tipo II), y levo (l)-transposición (transposición corregida) de las grandes arterias
(tipo III) que ocurre en el 3% de los casos.15 Estos tres tipos se subclasifican sobre la base de la presencia o au-
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Figura 8-1 Diagrama de la atresia pulmonar con el tabique
ventricular intacto. Se observa un ventrículo derecho (VD)
hipoplásico con una arteria pulmonar (AP) pequeña. El flujo
sanguíneo pulmonar se mantiene con el conducto arterioso.
AO, aorta; AI, atrio izquierdo; VI, ventrículo izquierdo; AD, atrio
derecho.
TABLA 8-1 Clasificación de la atresia de la tricúspide basada en la relación de las
grandes arterias (números romanos) y el flujo sanguíneo pulmonar (letras mayúsculas)
Frecuencia (%)
Tipo
Relación
I
IA
IB
IC
Grandes vasos normales
Sin DSV, atresia pulmonar
DSV restrictivo, atresia pulmonar
DSV no restrictivo, sin estenosis pulmonar
69
9
51
9
HA
IIB
IIC
Dextrotransposición de las grandes arterias
DSV, atresia pulmonar
DSV, estenosis pulmonar
DSV, sin estenosis pulmonar
28
2
8
18
II
III
Levotransposición de las grandes arterias
3
Adaptado por Rosenthal A, Dick M: Tricuspid atresia. In: Adams FH, Emmanouilides GC, Riemenschneider TA (eds):
Moss’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, 4th ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1989, p 903.
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Figura 8-2 Diagrama de la atresia de la tricúspide con una relación normal de los grandes
vasos. (A), Tipo IA con los grandes vasos relacionados normalmente, sin DSV y atresia pulmonar.
(B), Tipo IB con los grandes vasos normalmente relacionados, un DSV restrictivo y estenosis
pulmonar. (C), Tipo IC con los grandes vasos normalmente relacionados y un DSV grande.
Ao, aorta; AI, atrio izquierdo; VI, ventrículo izquierdo; AP, arteria pulmonar; AD, atrio derecho;
VD, ventrículo derecho.
sencia y el tamaño del defecto septal ventricular (DSV)
asociado, y en la presencia o la ausencia de atresia o de
estenosis pulmonar (Figs. 8-2 y 8-3).
Weinberg describió cinco variantes morfológicas de
la válvula tricúspide asociada a la atresia de la tricúspide:17
1. Atresia muscular: El tipo más común, ocurriendo en
el 76% al 84% de los casos. No se encuentra tejido
valvular tricúspide y el piso del atrio derecho es muscular.
2. Atresia membranosa: La porción membranosa del
tabique atrioventricular, entre el atrio derecho y el
ventrículo izquierdo, forma el piso del atrio derecho.
Del 4% al 12% de los pacientes tienen atresia membranosa.
3. Atresia valvular: el 6% de los casos implican un piso
atrial derecho compuesto por una fina membrana de
tejido valvular imperforado.
4. Forma de Ebstein: El tejido valvular en el piso del
atrio derecho es adherente a la pared ventricular derecha, formando la porción “atrializada” del ventrículo derecho. Visto en el 4% al 6% de los casos.
5. Canal atrioventricular común: La forma más rara
(2%), consiste en una valva de la válvula atrioventricular común que sella totalmente la entrada del ventrículo derecho.
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La dilatación aneurismática del agujero oval debido
a la dilatación atrial derecha que ocurre ocasionalmente, da como resultado la obstrucción del flujo sanguíneo
atrial izquierdo.18,19 Un defecto septal atrial verdadero
(ostium secundum) está presente en alrededor de un
tercio de los casos. Pueden ocurrir menos comúnmente un defecto septal atrial primum o la ausencia completa del tabique atrial.20 Como con la atresia pulmonar de
tabique ventricular intacto, la válvula mitral y el atrio
izquierdo generalmente son normales, y el ventrículo
izquierdo está agrandado e hipertrofiado como resultado del aumento del volumen sanguíneo.
El grado de hipertrofia ventricular derecha asociada
a la atresia de la tricúspide es dependiente del tipo anatómico de la atresia y el tamaño del DSV.21 Sin embargo,
es menor de lo normal en todos los casos y se describe
generalmente como “similar a una ranura”.
Embriología
Se postula que la atresia pulmonar con tabique ventricular
intacto ocurre después de la tabicación cardíaca.1 Kutsche y Van Mierop10 sugirieron que este defecto pudiera
resultar de una enfermedad inflamatoria prenatal más
que una malformación congénita verdadera. Aunque
existen pocos datos que apoyan esta teoría, la asociación de la obstrucción de la arteria pulmonar con la infección de rubeola materna ha sido reportada.22,23
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Figura 8-3 Diagrama de la atresia de la tricúspide con dextrotransposición (completa) de las
grandes arterias. (A), Atresia de la tricúspide con dextrotransposición de las grandes arterias,
un DSV y atresia pulmonar. (B), Atresia de la tricúspide con dextrotransposición de las grandes
arterias, un DSV y estenosis pulmonar. (C), Atresia de la tricúspide con dextrotransposición
de las grandes arterias, un DSV restrictivo y coartación de la aorta (CoA). Observe la arteria
pulmonar grande (AP) causada por el ventrículo izquierdo (VI), el cual eyecta preferencialmente
en la arteria pulmonar debido a un DSV restrictivo (estenosis subaórtico) y a la coartación. Ao, aorta; AI, atrio izquierdo; AD, atrio derecho; VD, ventrículo derecho.
Una explicación más plausible es que la disminución
del flujo sanguíneo en el ventrículo derecho, resultante
de la atresia pulmonar y de la válvula tricúspide anormal, impide el crecimiento de la cámara.
Se piensa que la atresia de la tricúspide es consecuencia de la mala alineación del tabique ventricular en lo
referente a los atrios y al canal atrioventricular. La falla
en el desarrollo de la cámara ventricular derecha resulta en que el tabique ventricular cambia hacia la derecha
y oblitera el orificio ventricular del atrio derecho. Esto ocurre entre la vigésima quinta y el quincuagésimo
quinto día del desarrollo embriológico.
Tasa de ocurrencia
La atresia pulmonar con el tabique ventricular intacto
constituye del 1% al 5% de los casos de cardiopatía congénita.5,11,24,25 Esto ocurre en 0,1 a 0,4 de 10.000 nacidos
vivos.26 La atresia pulmonar con tabique ventricular intacto ha sido reportada con una ocurrencia ligeramente
más frecuente en los varones.8
La atresia de la tricúspide ha sido reportada en 0,3%
a 3,7% de los pacientes con cardiopatía congénita.14 La
prevalencia en la autopsia ha demostrado estar entre el
2% y 3%.27-29 La atresia de la tricúspide ocurre en aproximadamente 15.000 nacimientos vivos.27,28 No parece tener una predilección por el sexo; sin embargo, los casos
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asociados a la transposición de las grandes arterias ocurren más comúnmente en los varones.16,30,31
Criterios ecosonográficos
La hipoplasia del ventrículo derecho se puede diagnosticar en la ecocardiografía fetal identificando una cámara ventricular derecha pequeña. Esto se logra mejor en
una vista apical (Fig. 8-4) o subcostal de las cuatro cámaras (Fig. 8-5). Una atención cuidadosa es necesaria para identificar el ventrículo derecho pequeño y evitar la
confusión con un corazón univentricular.
Una vez que se identifique una cámara pequeña, la
arteria pulmonar y la válvula tricúspide deben ser evaluadas para determinar la causa. Según lo indicado previamente, la atresia pulmonar con tabique ventricular
intacto y la atresia de la tricúspide son entidades separadas. Sin embargo, comparten muchas características
similares por lo que la diferenciación puede ser un desafío.
El tamaño y la permeabilidad de la válvula tricúspide
deben ser conducidos con el uso de la imagen Doppler
a color y pulsado. En la atresia de la tricúspide, no será
detectado flujo en ningún lado de la válvula (Figs. 8-6
y 8-7). La válvula y el orificio de la válvula aparecen hiperecoicos y engrosados (Fig. 8-8). En la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, la válvula tricúspide
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