Pigmentación grisácea persistente en un niño

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Actas Dermosifiliogr. 2007;98:59-60
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Pigmentación grisácea persistente en un niño
E. Roche, I. Febrer y V. Alegre
Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia. España.
Historia clínica
Un niño de 7 años de edad, de etnia gitana, sin antecedentes personales de interés, presentaba desde hacía 11 meses
unas lesiones hiperpigmentadas, de aparición progresiva y
asintomática. Se habían iniciado en la parte superior del
tronco y se habían extendido de forma centrífuga, generalizándose en el transcurso de pocos meses. No se identificó ningún acontecimiento desencadenante. La madre
había observado que tras su completo desarrollo, en la actualidad, las lesiones estaban atenuándose lentamente.
Figura 1.
Exploración física
Presentaba múltiples máculas ovaladas de tamaños variables, entre 0,5 y 3 cm, que confluían ocupando extensas
áreas. Mostraban una coloración azul pizarrosa, sin signos
inflamatorios en los márgenes. Se distribuían predominantemente en el tronco, el cuello y las extremidades proximales, afectando incluso a las axilas, y su eje mayor estaba
orientado según las líneas de tensión cutáneas (figs. 1 y 2).
El cuero cabelludo, las mucosas, las palmas, las plantas y las
uñas estaban respetadas.
Figura 2.
Histopatología
La biopsia mostraba una epidermis conservada con hiperpigmentación de la capa basal. En la dermis papilar se observaba un discreto infiltrado inflamatorio de predominio
linfocitario perivascular, incontinencia de pigmento y melanófagos (fig. 3).
Exploraciones complementarias
Se le practicó una analítica sanguínea, con resultados dentro
de la normalidad, que incluyó hemograma, bioquímica báCorrespondencia:
Elena Roche Gamón.
Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia.
Avda. Tres Cruces, s/n. 46014 Valencia.
[email protected]
Aceptado el 22 de noviembre de 2006.
Figura 3.
sica, coagulación, anticuerpos antiestreptolisina (ASLO),
autoanticuerpos antinucleares (ANA, ENA) y serologías víricas: hepáticas (virus de la hepatitis A [VHA], B [VHB] y
C [VHC]), citomegalovirus (CMV) y virus de EpsteinBarr (VEB).
¿Cuál es su diagnóstico?
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Roche E et al. Pigmentación grisácea persistente en un niño
Diagnóstico
Eritema discrómico perstans o dermatosis cenicienta.
Comentario
El eritema discrómico perstans (EDP) fue descrito por primera vez por Ramírez en 1957, como una dermatosis adquirida que aparece en descendientes de hispanos, pero
posteriormente también se ha descrito en caucásicos, afroamericanos, indios y asiáticos. Se presenta generalmente en
adultos jóvenes, entre la primera y la tercera décadas de la
vida, siendo infrecuente en prepúberes 1-4. Se ha sugerido
que cuando afecta a niños es más frecuente en caucásicos.
No muestra predilección sexual, aunque parece ser más frecuente en mujeres.
Su etiología es desconocida aunque se ha asociado con
endocrinopatías, vitíligo 5, infecciones (virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], VHC 6), con la ingesta de fármacos (antibióticos, benzodiacepinas y derivados yodados) o exposición a alérgenos ambientales (pesticidas,
fungicidas, nitrato amónico y cobalto).
Las lesiones consisten en máculas y placas ovaladas, de
entre 0,5 y 3 cm de tamaño y de coloración azulada o grisácea. Esta última característica fue la que inicialmente les
confirió a los pacientes el nombre de cenicientos. Las lesiones empiezan en el tronco y se extienden centrífugamente hacia las extremidades, de forma simétrica y
orientando su eje mayor siguiendo los pliegues cutáneos.
En dos casos prepuberales las lesiones estaban orientadas
según las líneas de Blaschko 4. Las máculas son más frecuentes en el cuello, el tronco y la parte proximal de los
brazos, mientras que el cuero cabelludo, las áreas palmoplantares, las uñas y las mucosas suelen estar respetadas.
Inicialmente las lesiones pueden estar rodeadas por un
margen eritematoso periférico que acaba desapareciendo,
aunque a menudo esta inflamación es subclínica y las lesiones comienzan y progresan sin eritema. Evolucionan
en semanas o meses y cursan de forma asintomática o con
leve prurito1-3.
La mejoría o resolución de las lesiones es más frecuente
en niños que en adultos; los primeros muestran mejoría en
el 50 % de los casos1-2, mientras que en el segundo caso el
trastorno puede persistir toda la vida.
Los hallazgos histológicos varían según la fase de la lesión. En estadios iniciales el borde inflamatorio muestra
vacuolización de la capa basal, con ocasionales cuerpos coloides, edema en la dermis papilar y un infiltrado liquenoide variable intercalado con melanófagos. En la dermis media el infiltrado inflamatorio es más leve y de distribución
perivascular. Puede aparecer exocitosis linfocitaria en la
epidermis. En la fase estable hiperpigmentada la epidermis
aparece adelgazada, con una discreta hiperqueratosis
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folicular, un leve infiltrado inflamatorio y una marcada
incontinencia pigmentaria con abundantes melanófagos 2.
Mediante inmunofluorescencia se han hallado de forma inconstante cuerpos coloides con IgM, IgA, IgG,
fibrinógeno o C4. En otros casos pueden encontrarse depósitos de IgM granular y fibrinógeno en la unión dermoepidérmica 2.
Se han descrito en la literatura múltiples tratamientos
con escasa efectividad. Entre los agentes tópicos se describen corticoides, hidroquinonas, queratolíticos, peelings químicos, laserterapia y fototerapia. De forma sistémica se ha
ensayado con corticoides, antihistamínicos, isoniazida,
dapsona 7, clofazimina, griseofulvina, estrógenos, ácido ascórbico y cloroquina.
En los niños se recomienda la educación de los padres y
los pacientes acerca del buen pronóstico de la patología, e
insistir en el uso de fotoprotectores para evitar que aumente la hiperpigmentación, en espera de la posible resolución
espontánea 2.
En el diagnóstico diferencial deben considerarse otros
procesos que cursan con hiperpigmentación clínica, como
la erupción fija medicamentosa, el liquen plano, la incontinencia pigmenti, las mastocitosis, la hiperpigmentación
de la enfermedad de Addison, la pinta o el lupus eritematoso discoide, entre otras 8.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses
Bibliografía
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