hiperplasia pulmonar neuroendocrina difusa idiopática

HIPERPLASIA PULMONAR
NEUROENDOCRINA DIFUSA
IDIOPÁTICA
Joel Rosado Rodríguez
Servicio de Cirugía Torácica
Hospital Universitario Vall d´Hebron. Barcelona, marzo 2011
Caso clínico
de 68 años de edad
Sin alergias medicamentosas conocidas
No fumadora
…
Antecedentes patológicos
Diabetes tipos II
Hepatopatía virus B
Fibroadenoma de mama
Carcinoma ductal infiltrante de mama 2004 (pT2N0Mx) tratada mediante
cirugía y radio-quimioterapia adyuvante)
…
Caso clínico
…
Exploraciones complementarias
TC de tórax: Nódulo en LII asociado a pequeños nódulos bilaterales (LSI, LSD y LID).
No se descarta origen metastásico.
Caso clínico
…
…
Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares
bilaterales y un nódulo de mayor tamaño
Diagnóstico diferencial:
Metástasis
Enfermedades autoinmunes
Sarcoidosis
Hiperplasia pulmonar linfoidea nodular
Enfermedades eosinofílicas pulmonares (eosinofilia pulmonar simple, neumonía eosinofílica aguda,
neumonía eosinofílica crónica, síndrome hipereosinofílico idiopático)
…
¿Qué hacer?
…
Comité de tumores:
Diagnóstico anatomopatológico mediante TC PAAF
Caso clínico
…
Exploraciones complementarias
TC PAAF
AP:
Tumor neuroendocrino
(carcinoide).
CK7 ,TTF1,
sinaptofisina y
cromogranina positivos.
Comité:
Cirugía
Caso clínico
…
Exploraciones complementarias
Fibrobroncoscopia
Estenosis bronquio segmento 6 izquierdo. Resto permeable, sin lesiones
endobronquiales
…
Pruebas funcionales respiratorias
FVC
FEV1
FEV1/FVC%
2,45L (79%)
1,91L (86,9%)
115%
Caso clínico
1,8 x 1,6 x 1,5 cm.
…
Se realizó una lobectomía inferior
izquierda por toracotomía.
Anatomía patológica:
Carcinoide típico 1.8cm
Anatomía patológica:
Carcinoide típico
Múltiples tumorlets peribronquiales
Hiperplasia pulmonar neuroendocrina difusa idiopática
Tumorlet 3mm
HPNDI
Seguimiento, estado actual
Postoperatorio sin incidencias. Alta al 9º día.
… Tras 22 meses de seguimiento:
Disnea de moderados esfuerzos
Nódulos pulmonares bilaterales en seguimiento con TC anual
…
*Hiperplasia pulmonar neuroendocrina difusa
idiopática (HPNDI): Proliferación generalizada de
nidos, nódulos o lesiones lineares de células
neuroendocrinas pulmonares.
*Tumorlet: Si sobrepasa la membrana basal
epitelial.
*Carcinoide: Tumorlet >5mm.
HPNDI
*AJR 2010; 195:661-668.
*Lesiones superficiales a la membrana
basal del epitelio bronquial y bronquiolar.
HPNDI
…
…
…
…
…
…
Entidad poco frecuente (Alrededor de 66 casos
descritos en la literatura)
Predominantemente mujeres no fumadoras
Tos y disnea. Hallazgo radiológico casual (nódulos,
lesiones lineales, engrosamiento peribronquial)
Diagnóstico por biopsia
No existe tratamiento específico. Trasplante
pulmonar
Buen pronóstico
2007
2004
2007
1992
Davies SJ. et al. Chest 2007. 62:248-252
Diagnóstico
…
Biopsia pulmonar
Davies SJ. et al. Chest 2007. 62:248-252
Resumen
…
…
…
…
…
…
…
Entidad poco frecuente
Preneoplásica
Cursa con tos y disnea de larga evolución
Nódulos en la TC como hallazgo casual
Plantea un problema de diagnóstico diferencial
No existe tratamiento específico
Trasplante pulmonar en la enfermedad
rápidamente progresiva