XII Documento: Sociedad Española de Fisioterapia en Pediatría. SEFIP Fracturas patológicas en niños con discapacidad motriz. Implicaciones del fisioterapeuta Por: Lourdes Macias Merlo. Fisioterapeuta pediátrica del Servicio de Atención Temprana del Paseo Sant Joan. Departamento de Benestar Social, Barcelona. Las fracturas espontáneas de extremidades no son excepcionales en niños con poca movilidad debido a su discapacidad. Estos tipos de fracturas suelen producirse por una caída de poca importancia, por una movilización hecha por su fisioterapeuta o por los mismos padres o educadores cuando intentan estirar una extremidad en las transferencias o manejo del niño. Estos traumatismos mínimos no provocarían ninguna fractura en huesos sanos, pero tienen consecuencias importantes en huesos afectados por la osteoporosis, por eso se denominan fracturas patológicas. Las fracturas patológicas tienen consecuencias importantes: -A nivel psicológico: para el niño, la familia y para el personal que lo cuida que se culpabiliza a si mismo y es culpabilizado por la familia. -A nivel funcional. Aunque la evolución de la fractura sea favorable, comporta siempre una inmovilización añadida, un retraso en la rehabilitación y en la escolarización, y eventualmente un empeoramiento en el pronóstico evolutivo. A pesar de los problemas que comportan estas fracturas, no pensamos en su importancia y en su frecuencia ya que no existen muchas referencias bibliográficas. Los tratamientos no suelen ser preventivos sino curativos cuando el hueso es muy frágil o cuando se ha producido la fractura. La mejor forma de abordar este problema es a través de un tratamiento preventivo precoz que permita una adecuada formación ósea y retrase la descalcificación o perdida de la densidad mineral ósea causante de este tipo de fracturas. Factores que favorecen la osteoporosis La osteoporosis es un proceso caracterizado por una reducción de la masa ósea, suficiente como para que el esqueleto sea más vulnerable a las fracturas. Hay una disminución de la densidad mineral ósea y mayor fragilidad para sostener fuerzas. La remodelación ósea es un proceso que se da a lo largo de toda la vida, existe un recambio diario de calcio de hasta 1 gramo. En este proceso intervienen todas las células del hueso. Hasta los 30-40 años de edad existe un equilibrio ajustado entre reabsorción y sustitución. Más adelante la reabsorción osteoblástica supera la sustitución y se produce una progresiva y lenta perdida fisiológica de la masa ósea a lo largo de los años. Los factores genéticos o constitucionales determinan el pico de la masa ósea individual y su vulnerabilidad hacia una osteoporosis posterior (Matkovic, 1987, Smith et al. 1973). Pero también existen un numero de factores que modifican, regulan la reabsorción y formación del hueso y que, a menudo, están alterados en niños con discapacidad motora. 1 Factores que afectan el destino de los minerales óseos El hueso se forma y se destruye de forma constante; su mantenimiento o conservación depende de un aporte adecuado en sus componentes, ya sean orgánicos o inorgánicos y su capacidad para utilizarlos. Los minerales principales son: el calcio y el fósforo en forma de sulfato. El destino final de estos minerales está influenciado por muchos factores como: la alimentación, estado del aparato digestivo, aporte de vitamina D, estado hormonal, metabolismo proteico, actividad física, etc. Factores que alteran la osificación y remodelación del hueso Los niños con discapacidad motriz acostumbran a reunir la mayoría de los factores que alteran la osificación y remodelación del hueso debido a: -Factores mecánicos de carga y tracción. Las trabéculas óseas soportan fuerzas de compresión (activan la osteosíntesis), de distensión (activan la osteolisis) y de tracción como respuesta a las fuerzas que ejercen las inserciones musculares y la gravedad. La ausencia o disfunción del movimiento, que pueden provocar los diferentes tipos de discapacidad motora, hace que los huesos no reciban los estímulos tendinosos adecuados. Se alteran los brazos de palanca de los huesos que, junto a la fuerza de la gravedad y al cambio en las propiedades intrínsecas de los músculos, contribuyen a la pérdida de rigidez ósea (Frost, 1982). Los niños con una discapacidad severa que no utilicen un programa de bipedestación en su plan de tratamiento estarán privados de la fuerza que ejercen las extremidades inferiores, durante esta actividad, como un estimulo de la homeostasis del hueso y su posible depositación (Ward et al. 2006) -La existencia de: una primera fractura, una intervención quirúrgica ortopédica y/o una enfermedad aguda pueden comportar una inmovilización añadida y un corte en su tratamiento fisioterápico. -El sobrepeso es un factor que podemos ver en algunos niños y afecta de forma negativa ya que sus huesos no están preparados para soportar el exceso de peso y dificultan la movilidad activa. -Déficit nutricional. Los trastornos de alimentación que presentan muchos de estos niños pueden un provocar déficit nutricional (Goodman 1987). -Fármacos. Algunos fármacos interfieren en el metabolismo del hueso y favorecen la osteoporosis, por ejemplo, los antiepilépticos, los corticoides, antirreumáticos y anticoagulantes (Leet et al 2006, Henderson et al 2004). -Problemas hormonales. Existen anomalías hormonales que pueden romper el equilibrio PTH-calcitonina. El exceso o defecto de la hormona de crecimiento, de las hormonas tiroideas, sexuales, del cortisol, etc., alteran la patología ósea. -Genéticos. Pueden determinar un cierre de las metáfisis más o menos precoz, una osificación más o menos pronto, la malformación de ciertas células óseas, etc. -Edad. La remodelación es cada vez más lenta y de menos calidad a medida que pasan los años. Osteoporosis en pacientes con discapacidad Los factores que provocan osteoporosis en este tipo de pacientes no son para todos iguales. Espina Bífida Las malformaciones óseas que ya aparecen intrauterinamente y provocadas por malposiciones del feto dentro del útero conduce a un mal desarrollo músculoesquelético como: luxaciones de cadera, pie equinvaro, escoliosis, así como malformaciones osteomusculares provocados por los desequilibrios entre los músculos 2 agonistas y antagonistas. A la larga estas malformaciones necesitaran tratamiento quirúrgico, aspecto que supondrá un periodo de inmovilización añadida al grado de inmovilidad que el niño presenta. Las parálisis irreversibles en determinados grupos musculares, por debajo del nivel de la lesión, provocará una falta de estimulación tendón-hueso que alterará negativamente la formación óptima del hueso. Las contracturas y deformidades derivadas de la parálisis, junto con el retraso en la sedestación y bipedestación, unido a una disminución de la movilidad aumentarán el riesgo de padecer osteoporosis. Las alteraciones circulatorias se añadirán a todo el problema. Las alteraciones de la sensibilidad en las articulaciones afectadas pueden provocar que el niño no se entere ante un posible traumatismo. Las caídas suelen ser la causa determinante para que un niño con Espina Bifida sufra una fractura. Enfermedades Neuromusculares La mayoría son hereditarias y cursan con una falta de fuerza progresiva (distrofia muscular de Duchenne, atrofia espinal infantil, etc.). La debilidad progresiva de la musculatura hace que el hueso reciba menos estímulos y vaya perdiendo densidad. La inmovilidad progresiva, junto con la pérdida de adquisiciones motrices, conduce a una disminución de la carga de soporte de los huesos. El periodo de marcha que el niño suele realizar, a través de o ortesis o Callipers, comporta un riesgo para las caídas. Sin embargo, durante el tiempo de prolongación de marcha, en la que los miembros ejercitan cargas de soporte, existirá una actividad osteoblástica. La protección que ofrecen los Callipers en miembros inferiores supone que la incidencia de fracturas puede ser igual que las caídas en sillas de ruedas (Gray,Hsu, Furumasu, 1992). Plurifeficiencia El déficit motriz, con mínima movilidad, unido al déficit sensorial y cognitivo supone mayor vulnerabilidad a una osteoporosis precoz. La medicación anticomicial y el déficit nutricional son factores que se añaden a este riesgo. Por tanto, se trata de niños con un riesgo muy elevado para sufrir fracturas. -Las alteraciones del tono muscular, ya sea por hipertonía o hipotonía, suponen un freno en su desarrollo psicomotriz. Puede que un niño plurideficiente no llegue nunca a adquirir la sedestación o bipedestación por él mismo, y por tanto, sus huesos no pueden soportar el peso del cuerpo en contra la gravedad. Esto influirá en su movilidad. Junto con otros problemas añadidos son niños poco activos y sus huesos suelen ser frágiles. -Las alteraciones del tono muscular también suelen provocar, con el tiempo, contracturas y retracciones que darán lugar a deformidades osteoarticulares como la escoliosis, luxaciones de cadera, etc. Esto interferirá aún más su movilidad y puede acentuar la fragilidad ósea. -La mala circulación será también un factor importante que puede favorecer el proceso de perdida de densidad mineral ósea. -Los fármacos anticomiciales suelen acompañar a estos niños durante largos periodos y, por tanto, interfieren en el metabolismo óseo (Henderson et al 2004) -Los déficits nutricionales debido a los problemas de alimentación influyen en la disminución de los nutrientes para el metabolismo óseo (Henderson et al 2004) 3 Hipotonía central Los niños con hipotonía generalizada de origen central suelen presentar un retraso cognitivo. Si la hipotonía no permite al niño mantener una actividad antigravitatorio, el hueso no recibirá el estímulo del músculo para una formación ósea óptima. Si el retraso cognitivo y/o metal implica una falta de motivación por el entorno, influirá negativamente en la práctica de las actividades motrices. El retraso en las cargas de bipedestación y marcha junto con la hipomovilidad serán factores negativos en la formación adecuada del hueso. Espasticidad La disminución de amplitud de movimiento en las diferentes articulaciones provoca una disminución de movilidad funcional, alineamiento incorrecto en carga y fallo en la remodelación ósea (Ihkkan , Yalcin 2001). Además, si la espasticidad afecta a los músculos de extremidades inferiores habrá un retraso en la bipedestación y/o alteración de la marcha. Algunos niños, con el crecimiento y problemas añadidos a sus déficits, pueden dejar de caminar como consecuencia de un aumento de contracturas musculares, retracciones y deformidades. Si estas deformidades son tratadas quirúrgicamente tendríamos que añadir el factor inmovilización post-cirugía. Atetosis Los niños atetósicos generalmente suelen presentar un exceso de movimiento, aunque poco controlado y mal organizado, pero hace pensar que el hueso es lo suficientemente estimulado durante este periodo de formación, evitando así problemas de descalcificación. Dentro de este gran grupo, que hemos denominado niños de “alto riesgo” se pueden incluir también todos aquellos niños o adolescentes que padecen alguna enfermedad, síndrome o discapacidad que afecta negativamente su movilidad y su desarrollo motriz. Estudios recientes sobre fracturas patológicas en niños y jóvenes adultos con graves discapacidades Un estudio realizado a 19 pacientes, de edades comprendidas entre los 12 y 19 años, diagnosticados de parálisis cerebral con tetraplejia espástica y retraso mental, habían presentado, en un periodo de 4 años, un total de 32 fracturas. Del total de las fracturas, 27 se produjeron en miembros inferiores. De estas 27, 19 fueron de fémur. En extremidades superiores solo se produjeron 5. De los 19 pacientes, 12 habían tenido únicamente una fractura. Los 7 restantes habían sufrido fracturas múltiples durante los 4 años de este estudio. Los que solo habían sufrido una única fractura fue por un episodio traumático. Pero las causas que provocaron múltiples fracturas en los 7 niños se debieron principalmente a: cambios posturales en la cama, traslados de la cama a la silla, realizando bipedestación. Los pacientes con múltiples fracturas presentaron niveles de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina más anormales que los pacientes que solo habían sufrido una única fractura. Todos estos pacientes se trataron con 25-OHD, calcio, inmovilización de la fractura y aumento de la exposición solar. A las 4-8 semanas de tratamiento, los niveles de calcio, fósforo y vitamina D volvieron a la normalidad en todos los pacientes. De todos los pacientes hubo 6 que necesitaron un mayor aporte de 25-OHD y, por tanto, fueron tratados con niveles más altos de este fármaco. Durante el año siguiente, y desde el 4 inicio del tratamiento, estos 6 pacientes no presentaron ninguna fractura (J.Michel 1990). Una investigación realizada en 30 niños con alteraciones neurmusculares se revisó como ocurrieron las fracturas. Las fracturas ocurrieron en 20 en niños ambulatorios de edades entre los 5 y 16 años. 12 niños de este grupo estaban diagnosticados de una Distrofia Muscular de Duchenne, 3 con atrofia espinal infantil y 2 Charcot-Marie-Tooth. El tratamiento consistió en la reducción de las fracturas e inmovilización. 5 de estos niños dejaron de andar debido al período de inmovilización. Las 16 fracturas en niños edades ente los 4 a 19 que no deambulaban fueron causadas por pequeñas e insignificantes fuerzas. 8 de las fracturas fueron a nivel de la parte distal del fémur o a nivel proximal de tibia. Estos niños presentaban osteoporosis y contracturas de rodillas (Hopkins 1979). Se estudió la reducción de densidad mineral ósea a nivel vertebral y tibial proximal en un grupo de 26 niños pre-adolescentes con parálisis cerebral severamente afectados y asociándolo al uso de programas de bipedestación. El 50% de los niños usaron, en el periodo de la investigación, programas de bipedestación, ya sea en plano ventral o standing a la vertical. Para ello se midió, antes y después del estudio, la cantidad de densidad mineral ósea trabecular vertebral y tibial a través de una tomografía. Los niños que realizaron programas de bipedestación aumentaron como media un 6% de la densidad minera ósea a nivel vertebral (Caulton et al. 2004) Radiografía de una fractura en el fémur en una niña de 8 años con tetraplejia espástica Prevención de las fracturas espontáneas de los huesos largos en niños con discapacidades motrices mediante la administración de calcitriol Nos referimos al estudio realizado en 26 niños de edades comprendidas entre los 9 y 16 años (estudio realizado en el centro de Readaptation Fonctionnelle le Muesberg). La mayoría de estos niños estaban diagnosticados de enfermedades neurológicas y/o musculares. Estos 26 niños habían experimentado una movilidad muy limitada durante largo periodo de su vida y habían sufrido 56 fracturas espontáneas por osteoporosis, a pesar de los tratamientos realizados a base de calcio y vitaminas. Finalmente la utilización de calcitriol o de 1,25 (OH)2 D3, durante 3 años y medio permitió la desaparición de fracturas espontáneas y paralelamente mejorías en las medidas de mineralometría y del aspecto histológico de las biopsias óseas. Este mismo tratamiento fue aplicado, como medida preventiva a todos los niños de este centro que presentaban poca movilidad. A partir de este tratamiento no se registró ninguna 5 fractura espontánea siendo la población tratada la misma que antes de aplicar el tratamiento (Michel 1990). Como conclusión podemos decir que, en una recogida de 6 años, se constató que la utilización de calcitriol incidió en la desaparición de las fracturas espontáneas en niños con antecedentes. Gracias al tratamiento sistemático a todos los niños, denominados de riesgo, junto con la fisioterapia activa se pudieron prevenir las fracturas espontáneas. Prevención y tratamiento Físico La prevención a nivel físico es uno de los factores más importantes en estos casos ya que desde esta terapia se puede incidir y mejorar la calidad ósea del niño y/o adolescente. Un tratamiento precoz y adecuado de fisioterapia incidirá en de forma importante en la formación ósea y, por tanto, será una medida preventiva para evitar a la larga fracturas patológicas y deformidades músculo-esqueléticas. A nivel físico podemos actuar con: • Evitar un desarrollo músculo-esquelético inadecuado o prevenir/mejorar la alineación músculo-esquelética. Es crucial proporcionar actividades motrices que supongan percibir patrones de movimiento funcional y equilibrio osteomuscular que permita generar fuerzas musculares adecuadas entre agonistas y antagonistas. Cuanto mejor se mantenga un adecuado alineamiento músculo-esquelético durante el crecimiento, mayor probabilidad de ejercitar un trabajo muscular efectivo y menor riesgo de sufrir deformidades (Hobbs, C. J, Wynne, J. M 1995). Cuanto antes se inicien las cargas de soporte de peso en bipedestación (autónoma o asistida) mayor estímulo fisiológico en el moldeamiento óseo. • Programas de bipedestación. Siempre que la patología y el estado de las caderas del niño lo permita se deben realizar programas de bipedestación (plano inclinado o plano ventral, standing, Callipers, ortesis, etc.) Este suele ser el aspecto físico más importante en la prevención de osteoporosis. Los programas de bipedestación serán efectivos para el desarrollo óseo de los niños si consideramos que, gracias a la fuerza ejercida por las extremidades inferiores, durante el tiempo de carga, se genera un estímulo para la homeostasis del hueso y la posible depositación del mismo (Caulton 2004). Según el tipo de soporte y material que se utilice en la actividad variará la carga. Miedaner y Curtis sugieren que el uso de los bipedestadores, ya sea con soporte ventral o dorsal, permite una carga de entre un 70-75% del peso del cuerpo, siempre que el bipedestador se ajuste a la vertical. La duración de los programas de bipedestación dependerá según el objetivo del mismo. Puede utilizarse par conseguir un desarrollo óseo, un desarrollo acetabular, tratar una contractura o evitar la disminución de la densidad mineral ósea. Investigaciones recientes han sugerido que, en niños con parálisis cerebral, es necesaria la utilización de los programas de bipedestación para retrasar la perdida de la masa ósea. Stuberg (1995) indica que los programas de bipedestación están pensados para disminuir o prevenir los problemas secundarios músculo-esqueléticos. Suelen mantener o aumentar la densidad mineral ósea y promueven un desarrollo músculo-esquelético óptimo. Stuberg recomienda, según sus investigaciones, utilizar programa de bipedestación 45 minutos, 2-3 veces al día para controlar las contracturas en flexión de extremidades. Para facilitar el desarrollo óseo recomienda la actividad de unos 60 minutos 4-5 veces a la semana. 6 • Marcha. En los casos que sea posible, habrá que proporcionar las ayudas técnicas necesarias al niño para facilitarle una marcha autónoma o asistida (a través de un andador adaptado a sus características funcionales) que le permita ejercitar el sistema músculo-esquelético. En niños que no exista posibilidad o que progresivamente se vaya perdiendo la capacidad de marcha, es conveniente alargar al máximo el tiempo de macha mediante las diferentes ayudas técnicas de movilidad. Cuando los niños pierden esta capacidad y solo usan la silla de ruedas como sistema de movilidad, las deformidades de raquis suelen incrementar. Alimentación Es especial, los niños que estén por debajo de la curva de crecimiento es importante que su dieta esté controlada por dietistas y/o nutricionistas. Para los niños con peligro de osteoporosis precoz habrá que tener en cuenta el aporte de nutrientes como la ingesta diaria de calcio, fósforo, vitamina D-A-B-C y E. Tratamiento farmacológico El tratamiento farmacológico ya sea con calcitriol u otro fármaco (prescrito por el médico internista), debe ir dirigido a suplir los deficits derivados de tratamiento físico y de alimentación, es decir, de todos aquellos elementos necesarios para el hueso y que no se consigan con los dos tratamientos anteriores. En estos casos el control de la dieta, habrá que ser más riguroso y si es necesario la aportación de suplementos complementarios. Por otro lado, habrá que tener en cuenta la medicación que toma el niño y si esta interfiere con el metabolismo normal del hueso, por ejemplo, los antiepilépticos o anticomiciales, corticoides, antirreumáticos, etc. Conclusiones Los fisioterapeutas que trabajamos con niños con discapacidad severa deben ser conscientes que las fracturas patológicas no son excepcionales en este tipo de población. Por tanto, es interesante que se revisen los factores de prevención para asegurar que la intervención fisioterápica no sea un riesgo para desencadenar este tipo de fracturas. El fisioterapeuta debería hacer un registro en la historia clínica de cada niño, denominado grupo de riesgo, de las estrategias de prevención que se llevan a cabo: alimentación y aporte extra de nutrientes, fármacos que pueden influir en el metabolismo óseo, tipo de programa de bipedestación y frecuencia, aporte extra de calcio, vitamina D, etc. Los niños pre-adolescentes y adolescentes, con movilidad muy reducida, deberían tener un control médico, ya sea por un internista o por su traumatólogo, con controles periódicos que evalúen la posible perdida de la densidad mineral ósea (a través de una densitomería) y control de la posible osteoporosis. Ningún fisioterapeuta debería tratar a un niño de riesgo sin previo control medico del posible estado de descalcificación con el consiguiente tratamiento farmacológico preventivo. Sin estas medidas preventivas, la intervención fisioterapéutica puede ser, en niños de riesgo, el desencadenante de una fractura patológica. Una simple movilización podría ser el estímulo de disrupción en el bazo de palanca alterado de un hueso involucrado en la movilización. Esto podría suponer una demanda de los padres al fisioterapeuta. Para evitar estas consecuencias, el fisioterapeuta debe responsabilizar e involucrar al la familia y al médico de referencia, en el control de los niños de riesgo con fracturas patológicas y tomar medidas conjuntas en la prevención. La esperanza de vida en niños con discapacidad motriz severa y profunda ha aumentado en los últimos años. Esto supone un incremento de niños denominados de 7 riesgo a fracturas patológicas y, por tanto, una revisión de las medidas de prevención que se están llevando a cabo. Bibliografía -Brunner R, Doderlein L. Pathological fractures in patients with cerebral palsy. J Pediatr Orthop B. 1996 Fall;5(4):232-8 -Caulton JM, Ward KA, Alsop CW, Duna G, Adams JE and Mughal MZ. A randomised controlled trial of standing programme on bone mineral density in non-ambulant children with cerebral palsy. Arch Dis Child. 2004 Feb; 89(2):131-5. -Frost HM. Mechanical determinants of bone modeling. Metab Bone Dis Rel Res. 1982; 4:217-229 -Goodman CE. Osteoporosis: protective measures of nutrition and exercice. Geriatrics. 1987;67:1100-1104. -Gray B, Hsu JD, Furumasu J. Fractures caused by falling from a wheelchair in patients with neuromuscular disease. Dev Med Child Neurol 1992, Jul; 34(7):589-92 -Henderson RC, Kairalla J, Abbas A, Stevenson RD. Predicting low bone density in children and young adults with quadriplegic cerebral palsy.Dev Med Child Neurol. 2004 Jun; 46(6):416-9. -Hobbs, C. J, Wynne, J. M. Spontaneous fractures in cerebral palsy. (1995). BMJ 310: 873d-874. -Hopkins Johns. Extremity fractures in children with neuromuscular disease. Med J. 1979 Sep; 145(3):89-93. -Ihkkan DY, Yalcin EJ Child Neurol. Changes in skeletal maturation and mineralization in children with cerebral palsy and evaluation of related factors. 2001 Jun;16(6):425-30 -Leet AI, Mesfin A, Pichard C, Launay F, Brintzenhofeszoc K, Levey EB, D Sponseller P. Fractures in children with cerebral palsy. J Pediatr Orthop. 2006 Sep-Oct; 26(5):6247. -Matkovic V, Chesnut C. Genetics factors and acquisition of none mass. J Bone Miner Res. 1987; 1:329 -Michel J. Prévention des fractures spontanées des os longs chez les enfants handicapés neurologiques par la prise de 1,25 (OH)2 D3. Motricité Cérébrale. T11, n°2. 1990 -Smith DM, Nance WE, Kang DW, et al. Genetic factors in determining bone mass. J Clin Invest. 1973; 52:2800-2808. -Stuberg WA. Considerations related to weight-bearing programs in children with developmental disabilities. Phys Ther 1992; 72:35-40 8 -Ward KA, Caulton JM, Adams JE, Mughal MZ. Perspective: cerebral palsy as a model of bone development in the absence of postnatal mechanical factors. J Musculoskelet Neuronal Interact. 2006 Apr-Jun; 6(2):154-9. 9