Linfomas y paniculitis mesentérica: relación causal según el tipo

Linfomas y paniculitis mesentérica: relación causal según el
tipo histológico y tratamiento.
Poster no.:
S-0632
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Científica
Autores:
L. Fatahi Bandpey, G. Martinez Sanz, C. Roig Salgado, E. Santa
Eulalia Mainegra, F. O. Lenghel, J. Torres Nuez; Teruel/ES
Palabras clave:
Inflamación, Enfermedades hematológicas, Linfoma,
Quimioterapia, Procedimiento diagnóstico, TC, Hematología,
Abdomen
DOI:
10.1594/seram2014/S-0632
Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente
a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de
presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de
terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo
como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM,
patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no
se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación
con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las
regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes
del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método
de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted
acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo
reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o
es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas,
presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la
versión en PDF de las presentaciones.
Página 1 de 19
Objetivos
Valorar si la aparición de la paniculitis mesentérica (PM) en pacientes con linfomas está
relacionada con el tipo histológico y/o con el tratamiento recibido.
La paniculitis mesentérica es una rara patología benigna caracterizada por la inflamación
crónica inespecífica del mesenterio. Suele afectar el mesenterio del intestino delgado,
sobre todo su raíz, pero en ocasiones puede también afectar el mesocolon.
Su etiología no está muy clara; puede aparecer independientemente de o en asociación
con otras patologías como fibrosis retroperitoneal, colangitis esclerosante, tiroiditis de
Riedel y pseudotumor orbitario.
Infecciones, traumatismos e isquemia se han mencionado también como posibles
factores causantes.
Otras condiciones asociadas con la PM son las que pueden afectar la vascularización
del mesenterio, como la cirugía abdominal y la trombosis mesentérica.
Se ha descrito la asociación de la PM con neoplasias como linfomas, melanoma, cáncer
de mama, de pulmón y de colon. En una serie se ha descrito la coexistencia de la PM y
procesos malignos en hasta un 69% de los pacientes (1).
No queda claro si la PM precede o sigue a una enfermedad maligna y tampoco el
mecanismo patológico que las relaciona. Se ha sugerido que la PM es una respuesta
inespecífica a un proceso maligno abdominal subyacente, pero en muchos pacientes
con PM la enfermedad maligna resulta ser de localización extraabdominal (como en el
cáncer de mama o de pulmón).
La tomografía computarizada (TC) es la prueba de imagen de referencia para el
diagnóstico de la PM. Los hallazgos pueden variar desde un sutil aumento de densidad
de la grasa mesentérica hasta una masa de densidad partes blandas que envuelve los
vasos mesentéricos (con o sin cápsula pseudotumoral), calcificaciones mesentéricas y
adenomegalias mesentéricas o retroperitoneales.
Varias enfermedades mesentéricas (tales como la carcinomatosis, el tumor carcinoide,
el linfoma, el tumor desmoide, el edema mesentérico y el mesotelioma mesentérico
primario) pueden simular la PM en TC.
Página 2 de 19
El linfoma se puede manifestar como un conglomerado adenopático en la raíz del
mesenterio, pero no va a contener calcificaciones (salvo que haya sido tratado
previamente).
Ambas patologías pueden envolver los vasos mesentéricos, pero el linfoma casi nunca
va a ocasionar isquemia.
El "signo del anillo graso" es más característico de PM.
El linfoma es el diagnóstico más probable si se aprecian adenopatías mesentéricas de
gran tamaño aisladas; el linfoma tratado puede producir también un mesenterio nebuloso
(Figura 1).
Cuando por la clínica o por los hallazgos radiológicos se sospecha una PM, a veces
puede ser necesaria la realización de biopsia excisional y análisis patológico para hacer
el diagnóstico definitivo.
Images for this section:
Página 3 de 19
Fig. 1: Paniculitis mesentérica en paciente con Linfoma No Hodgkin folicular estadio
IV-A. TC abdominal con contraste intravenoso. A, B - TC al diagnóstico. Adenopatías
mesentéricas y retroperitoneales de gran tamaño. Esplenomegalia. C, D - TC postquimioterapia (un año más tarde). "Mesenterio nebuloso" residual en linfoma tratado.
Desaparición de los otros hallazgos radiológicos.
Página 4 de 19
Material y método
Hemos realizado un estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados de linfoma en los
últimos 12 años (2000 - 2012) en nuestro hospital, partiendo del registro del servicio de
hematología, con revisión posterior de los estudios de TC y de los historiales clínicos
de los pacientes.
Todos los estudios TC (al diagnóstico y los controles sucesivos) fueron revisados en las
estaciones de trabajo por tres radiólogos con experiencia (aunque no con dedicación
exclusiva) en imagen abdominal, para valorar la posible existencia de PM. Cada uno de
ellos realizó una nueva valoración de las imágenes de TC, sin tener en cuenta el informe
radiológico original (elaborado previamente por otros radiólogos de nuestro servicio).
Los mismos radiólogos apuntaron, por consenso, los hallazgos compatibles con PM, de
acuerdo con los criterios diagnósticos aceptados en literatura, y seleccionaron los casos
más ilustrativos.
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Aumento de la atenuación del mesenterio (con valores de atenuación más
altas que las de la grasa retroperitoneal (Figura 2).
Preservación de la grasa que rodea a los vasos mesentéricos (el llamado
"signo del anillo graso"), un hallazgo muy frecuente (Figura 3) y especifico
de la PM, que puede ayudar a distinguirla de otros procesos mesentéricos
como el linfoma, el tumor carcinoide o la carcinomatosis.
Desplazamiento de las asas de intestino delgado adyacentes sin evidencia
de invasión de las mismas (Figura 4).
Presencia de masa bien delimitada de densidad grasa que rodea a los
vasos mesentéricos sin afectación vascular (Figura 5).
Presencia de una banda hiperatenuada (pseudocápsula tumoral) que rodea
la masa, como hallazgo característico en TC (Figura 6).
Calcificaciones mesentéricas, generalmente en la porción central necrótica
de la masa, probablemente relacionadas con necrosis grasa.
Componentes quísticos mesentéricos (como resultado de obstrucción
venosa o linfática).
Adenomegalias mesentéricas y menos frecuente retroperitoneales (vistas
como nódulos bien definidos de densidad partes blandas menores de 5 mm)
(Figura 7).
Aumento de la atenuación del mesenterio con pequeñas adenopatías
sin clara evidencia de masa de densidad partes blandas ("mesenterio
nebuloso") (Figura 8), como hallazgo frecuente pero no específico de PM;
cualquier proceso que infiltre el mesenterio (como hemorragia, edema o
tumor) puede causar un mesenterio nebuloso.
Las historias de los pacientes fueron revisadas por otros tres radiólogos, que apuntaron
los tratamientos recibidos (quimioterapia - fármacos y número de ciclos y/o radioterapia),
Página 5 de 19
y también el tiempo transcurrido entre el comienzo del tratamiento y la aparición de la
PM, para poder establecer así la relación causal temporal.
Images for this section:
Fig. 2: Aumento de la atenuación del mesenterio. PM en paciente con LNH difuso de
células grandes B estadio III-A.
Página 6 de 19
Página 7 de 19
Fig. 3: "Signo del anillo graso" (flecha). PM en paciente con LH clásico tipo esclerosis
nodular estadio II - AE.
Fig. 4: Desplazamiento de asas de intestino delgado adyacentes sin evidencia de
invasión. PM en paciente con LH estadio I.
Página 8 de 19
Fig. 5: Vasos mesentéricos rodeados por una masa grasa bien delimitada sin afectación
vascular. PM en paciente con LNH folicular estadio IV-A.
Página 9 de 19
Fig. 6: Banda hiperatenuada (cápsula pseudotumoral) que rodea la masa, como hallazgo
en TC característico de PM (mismo paciente que en la Figura 5, 18 meses postquimioterapia).
Página 10 de 19
Fig. 7: Adenomegalias mesentéricas (vistas como nódulos bien delimitados de densidad
partes blandas, menores de 5 mm de diámetro). PM en paciente con LNH difuso de
células grandes B estadio IV-A.
Página 11 de 19
Página 12 de 19
Fig. 8: Aumento de la atenuación del mesenterio con pequeños ganglios pero sin
evidencia de masa definida de partes blandas ("mesenterio nebuloso"). PM en paciente
con LNH difuso de células grandes B estadio III-A.
Página 13 de 19
Resultados
Todos los estudios TC se realizaron en un equipo GE High Speed LX helicoidal de
una sola corona (cortes axiales de 7 mm de grosor), después de la administración
de contraste oral (Gastrografin® 370 mgI/ml, diluído al 1,5%). Se administró contraste
intravenoso (Ioversol ®) a una dosis de 120 ml a la gran mayoría de los pacientes (salvo
a los que presentaban insuficiencia renal o alergia al contraste yodado).
De los 48 pacientes incluidos en el estudio, 26 fueron hombres (54,2%) y 22 mujeres
(45,8%), con una edad media de 61 años (rango entre 20 y 88 años). El tiempo medio
de seguimiento fue de 38,4 meses (mín. 2 - máx. 96).
Revisamos 383 estudios TC en total, con una media de 8 estudios por paciente (min.
2- máx.17).
En cuanto al tipo histológico, 11 (23%) fueron linfomas Hodgkin (LH) (5 LH tipo clásico esclerosis nodular, 2 LH de celularidad mixta, 2 LH rico en linfocitos y 2 LH sin especificar)
y 37 (77%) no Hodgkin (LNH) (27 LNH difuso de células grandes B, 8 linfoma folicular,
1 linfoma gástrico MALT y 1 LNH polimórfico de células B).
Los estadios en el momento del diagnóstico del linfoma fueron: estadio I en 7 pacientes
(14,6%), estadio II en 5 (10,4%), estadio III en 11 (23%) y estadio IV en 15 (31,2%). En
10 pacientes (20,8%) el estadio al diagnóstico no se mencionaba en la historia clínica.
De los 48 pacientes estudiados, 16 (33%) pacientes presentaron PM: 7 de ellos (43,75%)
al diagnóstico y 9 (56,25%) posteriormente.
De los 7 pacientes con PM al inicio de la enfermedad, 3 fueron LNH folicular, 2 LH, 1
LNH gástrico tipo MALT y 1 LNH difuso de células grandes B. Los estadios al diagnóstico
fueron IV en 4 pacientes (57%), II en 2 pacientes (28,6%) y I en un paciente (14,3%).
De los 9 pacientes que desarrollaron PM a lo largo de la evolución de la enfermedad,
5 tenían LNH (2 casos de linfoma folicular y 3 casos de LNH de células grandes B) y 4
tenían LH (2 de tipo esclerosis nodular - Figura 9 - y 2 LH rico en linfocitos). El estadio
al diagnóstico fue IIB en un paciente, III en 6 pacientes y IV en 2 pacientes.
La quimioterapia recibida por éstos 9 pacientes fue R-CHOP (Rituximab - Ciclofosfamida,
Doxorrubicina (o Adriamicina), Vincristina (Oncovin) y Prednisolona) en 5 pacientes
Página 14 de 19
(55,55%), ABVD (Adriamicins, Bleomicina, Vinblastina and Dacarbazina) en 3 pacientes
(33,33%) y ABVD + BEACOPP-14 (Bleomicina, Etopósido, Adriamicina, Ciclofosfamida,
Oncovina, Procarbazina y Prednisona) + ESHAP (Etopósido, Metilprednisolona,
Citarabina y Cisplatino) en 1 paciente (11,11%).
El tiempo medio entre el inicio de la quimioterapia y la aparición de la PM fue de 14,3
meses (min. 3 - máx. 27).
Solamente 3 de los 16 pacientes con PM recibieron también radioterapia (además de la
quimioterapia); en uno de ellos la PM estaba presente en el momento del diagnóstico, y
en los otros dos apareció durante la evolución de la enfermedad.
Todas las PM afectaron la raíz del mesenterio del intestino delgado.
En cuanto a los hallazgos radiológicos, de los 16 pacientes con PM se observaron
adenomegalias mesentéricas (menores de 5 mm de diámetro) en 10 pacientes, aumento
de la atenuación del mesenterio en 9 pacientes, desplazamiento de las asas de intestino
delgado adyacentes sin evidencia de invasión de las mismas en 9 pacientes, masa de
densidad grasa en 9 pacientes, pseudocápsula en 4 pacientes, "mesenterio nebuloso"
en 3 pacientes y el "signo del anillo graso" en 2 pacientes. Ninguno de los pacientes
presentó calcificaciones mesentéricas ni componentes quísticos mesentéricos.
Mencionar que una vez observada en un paciente, ninguna PM desapareció
completamente (Figura 10), aunque en algunos de ellos presentó leve mejoría o
empeoramiento, dependiendo sobre todo de la evolución de la enfermedad de base.
Images for this section:
Página 15 de 19
Fig. 9: Paciente con LH tipo esclerosis nodular estadio III-EB que desarrolla PM durante
la evolución de la enfermedad. A, B - TC al diagnóstico. No se observa PM. C, D - TC
post-quimioterapia (2 años más tarde). Leve PM: desplazamiento de las asas de intestino
delgado adyacentes sin evidencia de invasión, pequeños ganglios mesentéricos y leve
aumento de la atenuación del mesenterio.
Página 16 de 19
Fig. 10: Paciente con LNH folicular estadio III-A y PM: aumento de la atenuación
mesentérica, masa grasa, pseudocápsula (B, D, E) y "signo del anillo graso" (E). A, B PM presente al diagnóstico. C, D - 3 años post-quimioterapia: la PM persiste sin cambios
significativos.
Página 17 de 19
Conclusiones
Cuando fue presente al diagnóstico, la PM se relacionó sobre todo con el LHN folicular
(42,9%) y con el LH (28,6%), con una mayor prevalencia en estadios avanzados de la
enfermedad (85,7% en estadios III y IV).
En cuanto a la quimioterapia administrada, la PM fue más frecuente en los pacientes
que recibieron R-CHOP (55,55%) y ABVD (33,33%).
Una limitación de este estudio es la falta de confirmación histológica de PM en nuestros
pacientes. El análisis anatomopatólogico suele ser necesario para un diagnóstico
definitivo, porque es importante descartar la existencia de una infección o de malignidad
subyacentes. Todos nuestros pacientes estaban ya diagnosticados de linfoma, así que
a ninguno de ellos se le realizó punción-aspiración con aguja fina, biopsia abierta u otras
técnicas de confirmación histológica.
En todos los pacientes el diagnóstico se basó en los hallazgos tomodensitométricos.
Bibliografía
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Daskalogiannaki M, Voloudaki A, Prassopoulos P, Magkanas E, Stefanaki
K, Apostolaki E, Gourtsoyiannis N. CT evaluation of mesenteric panniculitis:
prevalence and associated diseases. AJR Am J Roentgenol. 2000 Feb;
174(2):427-31.
Horton KM, Lawler LP, Fishman EK. CT Findings in sclerosing mesenteritis
(panniculitis): Spectum of disease. RadioGraphics. 2003; 23:1561-7.
Delgado Plasencia L, Rodríguez Ballester L, López-Tomasseti Fernández E,
Hernández Morales A, Carrillo Pallarés A, Hernández Silverio N. Paniculitis
mesentérica: experiencia en nuestro centro. Rev. Esp. Enferm. Dig.
2007;99(5):291-7.
Sabate JM, Torrubia S, Maideu J, et al. Sclerosing mesenteritis: imaging
finding in 17 patientes. AJR. 1999; 172: 625-9.
Wilkes A, Griffin N, Dixon L, Dobbs B, Frizelle FA. Mesenteric panniculitis: a
paraneoplastic phenomenon? Dis Colon Rectum. 2012 Jul; 55(7):806-9.
Coulier B. Mesenteric panniculitis. Part 2: prevalence and natural course:
MDCT prospective study. JBR-BTR. 2011 Sep-Oct; 94(5):241-6.
Joerger M, Nuessli DF, Henz S, Zaunbauer W, Cerny T, Cogliatti SB,
Gillessen S. CT-diagnosed mesenteric alterations in patients with nonHodgkin's lymphoma: a population-based study.Onkologie. 2008 Oct;
31(10):514-9.
Página 18 de 19
8.
Patier de la Peña JL, Parodi López N, Sánchez Gómez NM, Egea Simón
M, Domínguez-Alegría AR.Abdominal pain and weight loss in a patient
with lymphoma treated in complete remission. Rev Clin Esp. 2011 Apr;
211(4):e19-21.
9.
Hiridis S, Hadgigeorgiou R, Karakitsos D, Karabinis A. Sclerosing
mesenteritis affecting the small and the large intestine in a male patient with
non-Hodgkin lymphoma: a case presentation and review of the literature. J
Med Case Rep. 2008 Dec 17; 2:388.
10. Güerri Fernández R, Villar García J, García Sirvent L, Garcés Jarque JM.
Mesenteric panniculitis, first clinical manifestation of a disseminated B cell
lymphoma.Rev Clin Esp. 2008 Feb; 208(2):109-10.
11. Zissin R, Metser U, Hain D, Even-Sapir E. Mesenteric panniculitis in
oncologic patients: PET-CT findings. Br J Radiol. 2006 Jan; 79(937):37-43.
Página 19 de 19