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Hipertens Riesgo Vasc. 2013;30(4):156---158
www.elsevier.es/hipertension
CASO CLÍNICO
Paciente con cifras elevadas de presión arterial y
síndrome de Claude Bernard-Horner incompleto夽
M. Priego Artero ∗ , J. Filomena Paci y E. Mellado Breña
Medicina de Familia y Comunitaria, Equipo de Atención Primaria El Clot, Barcelona, España
Recibido el 8 de julio de 2013; aceptado el 16 de septiembre de 2013
Disponible en Internet el 11 de noviembre de 2013
PALABRAS CLAVE
Hipertensión arterial;
Disección de arteria
carótida interna;
Síndrome de ClaudeBernard-Horner;
Ergotamínicos;
Migraña
KEYWORDS
Hypertension;
Internal carotid
artery dissection;
Claude-BernardHorner syndrome;
Ergotamine;
Migraine
Resumen Mujer de 51 años que acude por algias faciales, cefalea y dificultad para la visión
lejana de 24 h de evolución. Antecedentes personales de episodios de presión elevada y migraña
en tratamiento con un compuesto de paracetamol, ergotamina y cafeína. A la exploración
física destaca PA 170/110 mmHg y ptosis palpebral derecha con miosis ipsilateral, sin anhidrosis. Pruebas complementarias: radiografía de tórax y TC craneal normales; en la analítica
destaca discreta anemia. Eco-doppler de troncos supraaórticos (TSA) con alteración del flujo.
La angio-RM muestra la presencia de un bucle y estrechamiento de la arteria carótida interna
(ACI) derecha que corresponde a una disección focal con un aneurisma disecante. Se orienta el
caso como un síndrome de Claude Bernard-Horner secundario a disección de la ACI. Se inicia
tratamiento con AAS 100 mg/día y enalapril 5 mg/12 h, presentando a los 3 meses con angio-RM
de control, recuperación del calibre respecto a estudio previo.
© 2013 SEHLELHA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
A patient with elevated blood pressure levels and incomplete Claude Bernard-Horner
syndrome
Abstract A 51 year-old woman who consulted due to a 24-hour history of facial pain, headache and blurred vision. She had a history of hypertension and migraine under treatment
with a combination of paracetamol, ergotamine and caffeine. The physical exam showed high
blood pressure (170/110 mmHg) and right ptosis with ipsilateral miosis without anhidrosis.
The complementary tests including a chest x-ray and cranial CT scan were normal. The lab
tests showed mild anemia. The echo-doppler of the supra-aortic trunks (SAT) showed flow
alteration. MR angiography of SAT showed a loop and narrowing of the right internal carotid artery (ICA) corresponding to a focal dissecting aneurysm. The case was oriented as Claude
Bernard-Horner syndrome secondary to the ICA carotid dissection. Treatment was initiated with
夽 Ganador del primer premio autonómico (Cataluña) de Atención Primaria. XIII edición del Premio de casos clínicos sobre hipertensión
arterial y riesgo cardiovascular Manolo Luque 2012.
∗ Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (M. Priego Artero).
1889-1837/$ – see front matter © 2013 SEHLELHA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.hipert.2013.09.001
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Paciente con hipertensión arterial y síndrome de Bernard-Horner
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aspirin 100 mg/day and enalapril 5 mg/12 hours. At 3 months the control angio-MR showed
caliber recovery in regards to the previous study.
© 2013 SEHLELHA. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Anamnesis y exploración física
Diagnóstico diferencial
Mujer de 51 años con antecedentes de cifras de presión arterial (PA) elevadas en donaciones de sangre, por las que nunca
había consultado al médico de familia, y migraña con aura
visual en forma de fotopsias desde los 30 años, con frecuencia semanal y que trataba con un compuesto de ergotamina,
cafeína y paracetamol. Acudió a Urgencias de Atención Primaria por algias faciales y cefalea de 24 h de evolución que
no mejoraban con la medicación habitual para la migraña. En
la exploración física estaba consciente, orientada y afebril.
Destacaban cifras de PA elevadas 170/110 mmHg. La exploración cardiorrespiratoria, abdominal y de extremidades era
normal. En la exploración neurológica se objetivó discreta
ptosis palpebral derecha con miosis ipsilateral sin anhidrosis. Ante la sospecha de un síndrome de Claude Bernard
Horner (CBH) se derivó a Urgencias hospitalarias.
Para el diagnóstico diferencial del síndrome de CBH hay que
tener en cuenta que la vía del nervio simpático puede lesionarse a distintos niveles y por diferentes causas, lo cual
explica las variadas formas de presentación del síndrome.
Según el nivel anatómico en el que se localiza la lesión,
diferenciaremos las formas en centrales o periféricas (preganglionares o posganglionares).
El síndrome de CBH central se produce por daño a
nivel hipotalámico del tronco cerebral o en la médula
espinal cervical. Presenta manifestaciones completas (anhidrosis, aumento de la temperatura por pérdida del
control vasomotor con dilatación posterior, enrojecimiento
facial, hiperemia conjuntival), asociándose en ocasiones a
focalidad neurológica. Cuando afecta al hipotálamo, frecuentemente se acompaña de hemiparesia y, en ocasiones,
de hemihipoestesia contralateral.
El síndrome de CBH preganglionar surge del daño de
las neuronas preganglionares simpáticas desde el centro
cilioespinal de Budge hasta el ganglio cervical superior.
En estos casos, también se evidencia anhidrosis, con una
distribución característica que compromete el cráneo, la
cara y el cuello. Las causas más comunes son los tumores
de pulmón (especialmente el tumor de Pancoast en el
ápex pulmonar) y mama, en los que el síndrome CBH es
frecuentemente una manifestación tardía.
El síndrome de CBH posganglionar se debe al compromiso
desde el ganglio cervical superior hasta el ojo, pudiendo
ser extra- o intracraneal. Habitualmente el síndrome CBH
posganglionar ocurre de forma aislada, sin focalidad neurológica. No obstante, en ocasiones se observa alguna
manifestación clínica asociada que nos orienta sobre la etiología. La presencia de dolor sugiere disección carotídea,
oclusión carotídea, cefalea vascular o compromiso del seno
cavernoso1 .
Pruebas complementarias
En Urgencias se completó la exploración neurológica, corroborando los hallazgos previos y sin apreciar ningún otro
signo de interés. En la analítica destacaba discreta anemia.
La radiografía de tórax y la TC craneal fueron normales.
Se practicó un eco-doppler de troncos supraaórticos (TSA)
en el que no se apreciaron estenosis ni signos de disección
carotídea, aunque sí alteración en el flujo de la arteria
carótida interna (ACI) derecha. Se orientó el caso como
un síndrome de CBH de etiología no filiada. Dado el buen
estado general de la paciente se dió de alta del servicio de
Urgencias con una angio-RM programada de manera ambulatoria. La angio-RM (fig. 1) mostró un bucle y estrechamiento
de la ACI derecha en el segmento petroso que correspondería a una disección focal con un aneurisma disecante
añadido. Con las anteriores exploraciones realizadas, se
orientó el caso como síndrome CBH secundario a una
disección en el segmento petroso de la ACI derecha.
Juicio clínico
Figura 1
derecha.
Estrechamiento en segmento petroso de ACI
La disección de arteria carótida suele estar causada por
traumatismos en la zona, aunque existen casos en los que
la disección se produce espontáneamente. La incidencia
anual de disección espontánea de arteria carótida (DEAC)
en EE.UU. está entre 2,5 y 3 casos por 100.000 habitantes.
Son causa del 2% del total de accidentes cerebrovasculares,
pero en personas jóvenes y de mediana edad representan
entre el 10 y el 25%2 . La principal etiología del DEAC son los
traumatismos menores3 , las maniobras de Valsalva4 (parto,
relaciones sexuales, tos y estornudos) o las manipulaciones quiroprácticas. Otras causas que podrían estar asociadas
son la hipertensión arterial (HTA), la migraña, las infecciones recientes, el alcoholismo y el uso de anticonceptivos
orales5 . La clínica característica de la DEAC incluye la tríada
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de dolor hemifacial, de espalda o cefalea, síndrome de CBH
incompleto (sin anhidrosis) e isquemia cerebral o retiniana.
Aunque su presentación se da en menos de un tercio de los
pacientes, la presencia de al menos 2 de ellos debe hacer
sospechar el diagnóstico de DEAC2 . Una prueba complementaria para su diagnóstico es la eco-doppler de TSA que puede
ser útil en la evaluación inicial en Urgencias pues, aunque
no suele detectar las disecciones, sí que permite visualizar
anomalías de flujo en la ACI en un 90% de los pacientes. Si la
ecografía es negativa y la clínica sugestiva, la prueba a realizar sería una angio-RM4 . La tasa de mortalidad asociada a
DEAC es inferior al 5%. Un tercio de los aneurismas disminuyen de tamaño de forma espontánea. El riesgo de disección
recurrente se encuentra alrededor del 2% durante el primer
mes y se reduce posteriormente2 .
La paciente presentaba 2 factores asociados a la DEAC:
HTA y migraña. La historia de cifras elevadas de PA podría
haber sido inducida por el consumo de ergotamínicos con
cafeína, descritos como causa conocida de HTA. Así mismo,
se ha descrito la asociación de la DEAC en pacientes tratados
con ergotamínicos debido a reducciones en la distensibilidad
arterial6 .
M. Priego Artero et al
Figura 2 Recuperación del calibre del segmento petroso de
ACI derecha.
Tratamiento
Tras el diagnóstico, se pautaron 100 mg al día de AAS y 5 mg
cada 12 h de enalapril. Las recomendaciones actuales para el
tratamiento de la disección carotídea extracraneal es anticoagular y, si la lesión es intracraneal, antiagregar2,7 .
Evolución
Desde Atención Primaria se citó a la paciente para control de PA, siendo las cifras en la consulta 160/102 mmHg.
Interrogando a la paciente, detectamos que no realizaba el
tratamiento prescrito. Se reinició el tratamiento con enalapril 10 mg cada 12 h, consiguiendo una respuesta adecuada
al cabo de unas semanas (115/85 mmHg). Tras controlar la
PA se reiniciaron los antiagregantes. Su evolución fue favorable, recuperando de forma completa la ptosis, parcialmente
la miosis, desapareciendo la cefalea y las algias faciales. La
angio-RM de control (fig. 2) objetivó la persistencia del bucle
en el segmento petroso de la ACI pero con recuperación del
calibre respecto al estudio previo. Actualmente, sigue controles en Neurología del hospital de referencia con angio-RM
anual.
Trascendencia del caso en la práctica clínica
diaria
La DEAC es una enfermedad de baja incidencia pero con
una clínica muy bien establecida que a veces por su sutileza puede pasar desapercibida. En una persona joven,
hasta la 5.a década de la vida, la asociación de cefalea, dolor de espalda o algias faciales con un síndrome
de CBH debe hacer sospechar la presencia de una DEAC.
El diagnóstico rápido de DEAC permitirá iniciar tratamiento antitrombótico para prevenir procesos isquémicos.
Existen discrepancias en la literatura sobre el papel de
la HTA como etiología de la DEAC. El uso de ergotamina en
pacientes migrañosos podría estar relacionado con la mayor
predisposición a presentar DEAC.
Conflicto de intereses
Las autoras declaran no existencia de conflicto de intereses.
Agradecimientos
Agradecemos en la elaboración del caso y del manuscrito la
colaboración del Dr. Joan Bayó Llibre, la Dra. Isabel Arias
Moliz y la Dra. María Casal Domínguez.
Bibliografía
1. Cuixart Costa L, Mazo Ancochea V. Síndrome de Claude BernardHorner. AMF. 2010;6:392---9.
2. Schievink WI. Spontaneous dissection of the cartoid and vertebral
arteries. N Eng J Med. 2001;344:898---906.
3. Kasravi N, Leung A, Silver I, Burneo JG. Dissection of the internal
carotid artery causing Horner syndrome and palsy of cranial nerve
XII. CMAJ. 2010;182:373---7.
4. Lee VH, Brown Jr RD, Mandrekar JN, Mokri B. Incidence and outcome of cervical artery dissection: A population-based study.
Neurology. 2006;67:1809.
5. Rubinstein SM, Peerdeman SM, Van Tulder MW, Riphagen I, Haldeman S. A systematic review of the risk factors for cervical artery
dissection. Stroke. 2005;36:1575---80.
6. Barenbrock M, Spieker C, Witta J, Evers S, Hoeks AP, Rahn
KH, et al. Reduced distensibility of the common carotid artery
in patients treated with ergotamine. Hypertension. 1996;28:
115---9.
7. Menon R, Kerry S, Norris JW, Markus HS. Treatment of cervical artery dissection: A systematic review and meta-analysis. J
Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008;79:1122.
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