historias clinicas - Aula Virtual FCEQyN

HISTORIAS CLINICAS
SOSPECHA CLINICA DE SINDROME
DE CUSHING
1-Demostrar que la secreción de cortisol está
aumentada
Cortisol plasmático
Cortisol libre urinario de 24 horas (CLU)
2-Demostrar que el ritmo circadiano está abolido
Cortisol matutino y vespertino
Cortisol libre urinario de 22-23hs
Cortisol salival nocturno
3-Demostrar que la secreción de cortisol es autónoma
Inhibición con 1mg de dexametasona (Prueba de
Nugent)
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO DEL SC
Métodos no invasivos:
Medición de ACTH
Test de supresión 8 mg-DEXA
Métodos invasivos:
Cateterismo de senos petrosos
Estímulo: 10 µg de desmopresina iv
15 determinaciones (c/s PRL)
ACTH: -5´,0, 2´,5´,10´
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO DEL SC
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL: DIAGNOSTICO
PRIMARIA
Cortisol basal
ACTH plasmática basal
Prueba de estímulo con
ACTH 250 ug
CENTRAL
(SECUNDARIA Y
TERCIARIA)
Prueba de hipoglucemia
Insulínica
Prueba de estímulo con
ACTH 1 ug
Prueba de CRH
Paciente 1
Cortisol :
15,0 ug /dl
(5-25)
CLU24:
50 ug/24 hs
(20-90)
CLU 22-23: 15 ng/mg creat. (hasta 28)
1 mg DXM: Menor de 1 ug/dl (< 1,8)
Cort. Salival 23 hs: 4,1 mmol/L (<6)
Paciente 2
Cortisol:
38,0 ug/dl
(5-25)
CLU24:
510 ug/24 hs
(20-90)
CLU 22-23: 48 ng/mg creat. (hasta 28)
1 mg DXM: 32 ug/dl
Cort. Salival 23 hs: 25,1 mmol/L (< 6)
ACTH:
78 pg/ml
(10-60)
8 mg DXM: 36 ug/dl (50% del basal)
Paciente 3
Cortisol: 1,2 ug/dl
(5-25)
ACTH:
65 pg/ml
(10-60)
Prueba de ACTH: basal:
2 ug/dl
30 min: 3.5 ug/dl
60 min: 4,2 ug/dl
Paciente 4
Cortisol: 32,0 ug/dl
(5-25)
CLU24:
450 ug/24 hs
(20-90)
CLU 22-23: 55 ng/mg creat. (hasta 28)
1 mg DXM: 28 ug/dl
Cort. Salival 23 hs: 15,1 mmol/L (< 6)
ACTH:
75 pg/ml
(10-60)
8 mg DXM: 2 ug/dl
Paciente 4
ENERO 2014
Cortisol :
15,0 ug /dl
(5-25)
CLU24:
500 ug/24 hs
(20-90)
CLU 22-23: 15 ng/mg creat. (hasta 28)
1 mg DXM: Menor de 1 ug/dl
Cort. Salival 23 hs: 4,1 mmol/L
FEBRERO 2014
Cortisol :
20,0 ug /dl
(5-25)
CLU24:
75000 ug/24 hs
(20-90)
CLU 22-23: 10 ng/mg creat. (hasta 28)
1 mg DXM: Menor de 1 ug/dl
Cort. Salival 23 hs: 6,1 mmol/L
MARZO 2014
Cortisol :
17,0 ug /dl
(5-25)
CLU24:
1950 ug/24 hs
(20-90)
CLU 22-23: 20 ng/mg creat. (hasta 28)
1 mg DXM: Menor de 1 ug/dl
Cort. Salival 23 hs6,1mmol/L
HISTORIA CLINICA
Una mujer de 47 años de edad fue referida al Servicio de
Endocrinología del Hospital por hipertensión arterial sistémica
(HAS), con control inadecuado y sin haberse identificado causas
secundarias en valoraciones previas
Inicialmente fue tratada con metoprolol , captopril , amlodipina
e hidroclorotiazida. En los estudios de laboratorio iniciales se
reportó potasio plasmático de 2.8 mEq/l y sodio de 144 mEq/l;
la gasometría arterial dio alcalosis metabólica
Estudios de laboratorio de endocrinología
 Aldosterona plasmática: 35.1 ng/dl ; la PAR: 0.5 ng/ml/h
relación ALD/PRA de 70
Se realizó una prueba confirmatoria con carga de solución
salina (2 l de solución salina al 0.9% por Bomba de infusión
durante 4 h con el paciente recostado), que reportó una ALD 3.5
ng/dl,con lo que se corroboró el diagnóstico.
Al realizar estudios de imagen no se encontraron lesiones
Sugerentes de adenoma, por lo que se envió a muestreo de Las
venas suprarrenales, que reportó un gradiente negativo.
Ante esta situación, se decidió el manejo conservador con
espironolactona, prazosina y sales de potasio
 A pesar de una aparente respuesta inicial favorable, la paciente
reingresó tres años después con hipocalemia grave (concentración
de potasio de 1.5 mEq/l), por lo que se realizó una nueva Tomografía
computarizada (CT), que detectó una posible lesión nodular en la
glándula suprarrenal izquierda.
Se realizó nuevamente el muestreo de las venas suprarrenales y se
detectó un gradiente de concentración de aldosterona/concentración
de cortisol (A/C)lateralizado a la suprarrenal izquierda.
Con el resultado de esta prueba se decidió la suprarrenalectomía
Izquierda por vía laparoscópica.
El estudio histopatológico reportó una glándula suprarrenal de con
hiperplasia nodular
La evolución posquirúrgica fue favorable, La presión arterial y las
cifras de potasio se ormalizaron,y se redujeron las dosis de
antihipertensivos. Los niveles de aldosterona plasmática al mes
descendieron a 5.4 ng/dl, con una PRA de1.27 ng/ml/h
CASO CLINICO
División de Endocrinología
Hospital de Clínicas,
Universidad de Buenos Aires
MC: Evaluación de sindrome de
Cushing

Paciente de 58 años, sexo femenino, que
consultó por cuadro de 5 años de
evolución caracterizado por discreto
aumento de peso, hipertensión arterial,
astenia, irritabilidad, edema de miembros
inferiores y disminución de la fuerza
muscular.
Antecedentes personales:


Menarca 15 años. Menopausia 51 años. E0
Medicación: Atenolol 50mg/día,
Clortalidona, Enalapril 10 mg, Alprazolam 0,5
mg/día
Examen físico:
Peso: 57 Kg. talla:1,50 BMI: 25,4
 TA: 130/70 FC:76 X’
 Obesidad centrípeta
 Huecos supraclaviculares ocupados, sin
giba dorsal.
 Facies de luna llena, rubicundez facial.
 Piel hipotrófica
 Abdomen globuloso, no estrías
 Fuerza muscular en miembros inferiores
disminuida
 Tiroides: <20 grs

¿QUÉ ESTUDIOS SOLICITARÍAN?
Laboratorio
CLU 24 hs: 583 μg/24 hs
 Test de Nugent: 28,4 μg/dl
 Cortisol post 8: 35 μg/dl→33,4 μg/dl
 ACTH: <10 pg/ml
 Adrenalina ur. : 2 μg/24 hs(0-8,5)
 Noradrenalina ur.: 59 μg/24 hs(15-80)
 AVM: 6,4 mg/24 hs (1-8)
 Testosterona: 3,7 ng/ml (0,1-0,8)
 SDHEA: 3326 ng/ml (700-3800)
 Androstenodiona 10,5 ng/ml (0,46-2,7)

¿ QUE OTRO ESTUDIO SOLICITARÍAN?
COMPLEMENTO DE ESTUDIOS DE
LABORATORIO

Testosterona: 3,7 ng/ml (0,1-0,8)

SDHEA: 3326 ng/ml (700-3800)

Androstenodiona 10,5 ng/ml (0,46-2,7)
DIAGNOSTICO
Sindrome de Cushing de origen adrenal
con hiperandrogenemia.
 Se inició tratamiento con ketoconazol 400
mg/día y se programó cirugía de adrenal
izquierda.
 Control de CLU 24 hs: 34 μg/24 hs.
¿ QUÉ PROPONDRÍAN?
Se asoció tratamiento con dexametasona,
evolucionando con mejoría de los síntomas.
 Se realizo adrenalectomía izquierda sin
complicaciones.

 Anatomía
Patológica:
Carcinoma de la corteza suprarrenal
que presenta moderada atipía, aumento
de número de mitosis y abundantes focos
de necrosis y embolias vasculares.
Parénquima totalmente reemplazado por
formación tumoral de 9 x 8 x 5 cm que
contacta con la cápsula e invade la vena
suprarrenal.
Se solicita: cortisol: 1μg/dl y Nugent <1
μg/dl, testosterona total 0,1 ng/ml
androstenodiona 0,1 ng/ml, SDHEA<100
ng/ml
 Continúa luego tratamiento de reemplazo
con hidrocortisona y fludrocortisona.
 Al mes de la cirugía inicia tratamiento con
mitotane 3 g.


Evoluciona con aumento persistente de
enzimas hepáticas, por lo que se debió
suspender el mitotane al año de tratamiento
HISTORIA CLÍNICA Nº 4
Varón de 68 años que presenta como antecedentes personales
más relevantes los siguientes: isquemia crónica de miembros
inferiores, fibrilación auricular e instalación de un marcapasos
desde 2005, hipertensión arterial. No alergias medicamentosas
ni hábitos tóxicos conocidos.
En junio de 2008 acude a la consulta por un cuadro de prurito
generalizado, más llamativo en miembros inferiores.
En la exploración se observan zonas eritematosas y descamativas
con alguna lesión de rascado. Se diagnostica como dermatitis y
se inicia tratamiento con un corticoide tópi co de potencia
intermedia (fluocinolona) e hidroxizina. Pasadas
unas semanas el paciente refiere escasa mejoría por lo que se
deriva al dermatólogo o que recomienda triamcinolona
intramuscular, clobetasol y continuar con hidroxizina. TSH: 3.0 uUI/ml VR: 0.4-4.0 uU
Tras unas semanas el paciente refiere mejoría y no vuelve a consultar por esa
sintomatología, aunque persiste la reiterada solicitud de corticoides tópicos con
una frecuencia aproximada de 3 recetas cada mes durante 10-12 meses.
Ante un cuadro de malestar general intenso, cansancio y astenia, es derivado al
servicio de urgencias. Tras unos días de internación hospitalaria . Se le da de alta
con el diagnóstico de hiponatremia tras presentar valores de sodio de 115 meq/l
.
Un mes más tarde es atendido nuevamente en la guardia con un cuadro de
desorientación, decaimiento, imposibilidad para la bipedestación y deambulación.
La familia refiere además pérdida de apetito de varias semanas de evolución.
Al ingreso se observa un paciente consciente, desorientado y agitado, con un
registro de presión arterial de 123/70 mmHg, hemograma normal, sodio 123 meq/l
(135-145), K: 5.9 mEq /L (4.5-5.5), HCO3:16 (22-26) Glucemia: 55 mg/dl (70-110).
Cortisol: 3.7 ug/dl (VR: 5-25 ug/dl) ACTH: 3,5 ng/dl (7-65)
¿ Que comentarios podemos hacer?
CASO CLINICO
División de Endocrinología
Hospital de Clínicas,
Universidad de Buenos Aires
 Mujer de 38 años
 Motivo de consulta: amenorrea de 2 años de
evolución (post-parto)
 Antecedentes personales: depresión, aumento de
peso,
facies de luna llena, aumento del vello facial, debilidad muscular,
hematomas, DM tipo 2 e HTA.
 Examen físico: Peso 95 Kg, TA 170/100 mmHg. Rubicundez
y aumento del vello facial, alopecia difusa, hematomas, giba,
huecos SC ocupados, obesidad generalizada.
 LABORATORIO:
CLU 24 hs.
Cortisol matinal
294
24
ACTH
354
32.8
Nugent
25
Post 8 mg Dx
35.7
16.3
60.4 %
Conducta:
 Se solicitó TAC de tórax y abdomen
que fue normal.
 Se solicitó un cateterismo de senos petrosos
inferiores.
CATETERISMO :
-10 min
0
2
5
10
SPD
550.0
701.0
>1250.0
>1250.0
>1250.0
SPI
65.7
55.3
228.0
214.0
315.0
SP
34.3
31.8
122.0
166.0
217.0
Se inició tratamiento con KETOCONAZOL
400 mg/día
Control al mes de tratamiento:
- GPT: 89 - GGT: 136
- Peso 101,400 - TA 180/110
Conducta:
 Cirugía vía TSE.
 Al mes mejoría clínica, ↓ 4 Kg, TA 110/70.
Cortisol sérico: 1.0 ug/dl
 A.P.: Adenoma secretor de ACTH.
Control:
 1 año post cirugía: CLU 24: 504. CLU 22-23: 122.
Peso 99. TA 160/100. Clínica (+).
 Reinicia KTZ 600 mg/día, con lo que
mantiene control clínico y de laboratorio por 8 meses.
 Aumento de TA y CLU, KTZ hasta 1g/día + CAB 1
mg/día, sin control de enfermedad, con escape y
movilización de enzimas hepáticas.
 RNM: cambios post quirúrgicos, sin imagen evidente
de microadenoma.
Conducta:
 nueva cirugía de hipófisis vía TSE.
 A.P.: tejido hipofisario normal (preservado).
 Persisten CLU elevados, sin control clínico.
 Se inicia Mitotane, que recibió por 3
meses, sin respuesta clínica.
 CLU 24: > 800 ug/dl
 ACTH: 41.1 pg/ml
 ↑ enzimas hepáticas sin tratamiento.
RNM: sin cambios con la pre-quirúrgica.
HISTORIA CLINICA
MUJER DE 35 AÑOS EMBARAZADA CON HIPERTENSIÒN FUE
ATENDIDA EN EL HOSPITAL CON 19 SEMANA DE GESTACION DEBID O
A APARICION RECIENTE DE HIPERTENSION
. Y DIABETES
LABORATORIO
ANALITO
RESULTADO
VREFERENCIA
SODIO
139 meq/l
135-145
POTASIO
2,6 meq/l
3,4.4,8
GLUCOSA
240 mg/dl
70-110
HEMOGLOBINA
GLICOSILADA
8,2%
3,8-6,40
CLORO
99nmol/l
100-108
CALCIO
9,2mg/dl
8,5-10,5
FAL
40 U/L
30-100
PROTEINURIA
241 mg/24 hs
0-135
LABORATORIO de ENDOCRINOLOGIA
ANALITO
RESULTADOS
RANGOS
NORMALES
ACTH
3 pg/ml
6-76
ALDOSTERONA
28,7 ng/dl
4-31
ARP
11,6ng/ml/hr
0,65-5,0
SDHEA
13 ug/dl
52-400
TESTOSTERONA
43 ng/dl
<86
TSH
0,21 uU7ml
0,40-5.0
T4L
0,8 ng/dl
0,9-1,8
CLU 24 HS
1302 ug/24 hs
20-90
TUMOR ADRENAL IZQUIERDO
MUCHAS GRACIAS!!!