La vesícula biliar en Pediatría

La vesícula biliar en Pediatría
Premio:
Certificado de Mérito
Poster no.:
S-0150
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
C. Marín Rodriguez, C. Gallego Herrero, M. Fanjul Gómez, Y. Ruiz
Martín, Á. Lancharro Zapata, J. Delgado Carrasco; Madrid/ES
Palabras clave:
Abdomen, Pediatría, RM, Ultrasonidos
DOI:
10.1594/seram2014/S-0150
Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente
a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de
presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de
terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo
como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM,
patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no
se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación
con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las
regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes
del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método
de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted
acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo
reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o
es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas,
presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la
versión en PDF de las presentaciones.
Página 1 de 38
Objetivo docente
Tanto la litiasis como la patología inflamatoria y neoplásica son frecuentes en el adulto.
Sin embargo en la edad pediátrica la vesícula no suele constituir el foco de atención
ni en urgencia ni en la consulta programada. Esto es así hasta el punto de que no se
suele indicar el ayuno para la realización de la ecografía abdominal. Tan solo indicamos
ayunas en pacientes con fibrosis quística y en aquéllos en los que ya se ha documentado
o se sospecha patología vesicular.
Sin embargo, las alteraciones en la vesícula biliar de los niños son relativamente
frecuentes, y en algunos casos pueden ser importantes para el diagnóstico de patología
de la vesícula o la vía biliar, u otras enfermedades sistémicas.
En este póster repasamos la embriología y anatomía de la vesícula biliar, y revisamos
la patología vesicular en la infancia, incluyendo:
1. Anomalías congénitas de la vesícula biliar.
2. Alteraciones en el tipo y cantidad del contenido vesicular.
3. Anomalías de la pared vesicular.
4. Patología tumoral y seudotumoral.
5. Alteraciones vesiculares en la atresia de vías biliares.
6. Intervencionismo vesicular en Pediatría.
Revisión del tema
EMBRIOLOGÍA Y ANATOMÍA
La vesícula biliar es una estructura anatómica conocida desde la antigüedad. Ya en la
antigua Grecia la anatomía de la vesícula y vías biliares era bien conocida, no tanto así
la fisiología. Para Galeno (200 D.C), existían tres humores: sangre, bilis amarilla y bilis
negra. La vesícula y el bazo retiraban los humores tóxicos (bilis amarilla y negra) de
la sangre. Los anatomistas del Renacimiento describieron su anatomía con precisión, y
tenían una idea aproximada de su función. Juan Valverde de Amusco (Amusco, Palencia,
c.1525 - Roma, c. 1587), anatomista español del siglo XVI, discípulo de Eustaquio y
contemporáneo de Vesalio, la describe así: "La vejiga de la hiel es larga y redonda en el
hondón, se ensangosta en el cuello como una pera, y termina en dos troncos, uno hacia
Página 2 de 38
el hígado y otro hacia la tripa docena. Su misión es limpiar el cuerpo de cólera, que viene
por el tronco del hígado y sale a las tripas. […]Tiene la virtud de limpiar y ayudar a que
las heces salgan de las tripas."
Página 3 de 38
Página 4 de 38
Fig. 1: Ilustración de Juan Valverde de Amusco. Dibujo anatómico de la vesícula
biliar, tal y como la veían los anatomistas del siglo XVI.
Referencias: Historia de la Composición del Cuerpo Humano. Juan Valverde de
Amusco. Madrid, 1985. Ediciones Turner. Edición facsimil de la edición de Roma de
1556 impresa por Antonio Salamanca y Antonio Lafrery
Embriología
Un divertículo surge de la cara ventral del intestino anterior (después duodeno) durante
la cuarta semana de vida embrionaria. De esta estructura endodérmica junto con células
del mesodermo se formará el hígado. El divertículo se divide en una porción craneal, que
originará los conductos biliares hiliares e intrahepáticos, y una caudal, que dará lugar a
la vesícula y el conducto cístico
Fig. 2: Esquema del desarrollo embriológico de la vesicula biliar. (A) El día 32 de
vida embrionaria, el cístico, el conducto biliar común y la yema pancreática ventral
drenan en la cara ventral del intestino anterior. (B) El día 35 el conducto biliar común
se desplaza a la cara dorsal del intestino, drenando junto con el páncreas dorsal en la
ampolla duodenal.
Referencias: Modificada de Larsen W, editor. Human embryology. Hong Kong
(China): Churchill Livingstone; 1997. p. 237
Anatomía
Página 5 de 38
La vesícula biliar se localiza en la fosa vesicular, en el aspecto posteroinferior de lóbulo
hepático derecho. Cuenta con un fundus, cuerpo y cuello vesicular, que mediante el
conducto cístico drena la bilis en el conducto hepático común para formar el conducto
biliar común. En la mayoría de los casos el conducto cístico drena en el conducto
hepático común en ángulo más o menos recto, por encima del páncreas y a unos 2 cm
de la confluencia de la vía biliar de LHD y LHI, aunque existen variantes de drenaje más
proximal o distal, paralelo, o espiral alrededor del hepático común. Es importante tener en
cuenta su vascularización independiente. Recibe vascularización arterial independiente
a través de la arteria cística, normalmente dependiente de la arteria hepática derecha,
pero el retorno venoso se hace a través de múltiples venas que bien van a la superficie
hepática o se unen la vena cística.
Fig. 3: Anatomía de la vesícula. (A) Neonato sano. Vesícula normal ecográfica,
identificándose el fundus, cuerpo y cuello vesicular, y parte del conducto cístico
(flecha). (B y C) Imágenes de colangioRM en lactante de 4 meses con coledocolitiasis
(flecha negra) y marcada dilatación del colédoco (probable quiste biliar tipo Ic),
identificándose la vesícula normal, y el conducto cístico insertándose en el conducto
hepático común entre la bifurcación y la ampolla (flecha blanca), localización más
habitual.
Referencias: Radiología Pediátrica, Hospital General Universitario Gregorio Marañon,
Hospital General Universitario Gregorio Marañon - Madrid/ES
ANOMALÍAS CONGÉNITAS
Agenesia de la vesícula biliar
Aunque no es un hallazgo ecográfico reconocido con frecuencia por los radiólogos, se
describe una incidencia de 1-9/10.000 en series de autopsia. En la literatura, se refieren
casos de diagnóstico quirúrgico tras informe ecográfico de patología vesicular (¡!), quizás
al interpretar asas intestinales como una vesícula patológica inexistente. En el 70% de los
casos se trata de un hallazgo incidental sin relevancia. Sin embargo, en el 9% se asocia
a atresia de vías biliares, y en el 21% restante, a anomalías cardiacas (CIV, anomalías
Página 6 de 38
conotruncales), ano imperforado, malrotación intestinal, y otras anomalías congénitas
(sindactilia, agenesia renal...).
Fig. 4: Paciente neonato con Tetralogía de Fallot y atresia anorrectal. Ecografía
de cribado de malformaciones asociadas, realizada tras ingesta normal, (A) no
identifica vesícula biliar. Unos días después, con el paciente en ayunas (B), sigue sin
visualizarse la vesícula. Agenesia vesicular.
Referencias: Radiología Pediátrica, Hospital General Universitario Gregorio Marañon,
Hospital General Universitario Gregorio Marañon - Madrid/ES
Anomalías en la posición
En la inmensa mayoría de los casos, la vesícula biliar se encuentra en la fosa vesicular,
debajo del LHD. Excepcionalmente, puede encontrarse bajo el LHI, intrahepática, o en
otras posiciones, especialmente en las heterotaxias.
Página 7 de 38
Fig. 5: (A) Neonato de 2 días de vida con heterotaxia (situs inversus, asplenia, canal
AV, retorno venoso pulmonar anómalo a porta), con malposición de la vesícula biliar
bajo el LHI (flecha blanca). (B,C,D) Lactante de 5 meses con isomerismo izquierdo con
polisplenia (*) y vesícula intrahepática (flechas negras).
Referencias: Radiología Pediátrica, Hospital General Universitario Gregorio Marañon,
Hospital General Universitario Gregorio Marañon - Madrid/ES
Anomalías en el número
La duplicación de la vesícula biliar se describe en un texto del Antiguo Imperio Romano,
al parecer en una víctima sacrificada por el Emperador Augusto en el año 31 a.C. Con
210 casos publicados en la literatura, se estima una frecuencia de 1:4000 nacidos vivos.
Se describen varios tipos, desde una vesícula septada hasta vesículas triples con salida
independiente, y existe una clasificación específica (Clasificación de Boyden). Pese
a que existen publicaciones acerca de la técnica quirúrgica para su resección, no se
conoce evidencia científica de un mayor riesgo de patología vesicular. Se piensa que se
multiplica el riesgo por el número de vesículas (esto es, es el doble de probable tener
una colecistitis con dos vesículas que con una).
Página 8 de 38
Fig. 6: Neonato polimalformado (Facies peculiar, tórax en quilla, agenesia de
cuerpo calloso, malformaciones cardiacas) presenta imagen de doble vesícula
(flechas blancas) (A), que se contrae tras ingesta (B,C). Se identifica también lesión
quística (probable quiste de colédoco (flecha negra). Los hallazgos se confirman en
colangioRM. El paciente falleció días después por su cardiopatía.
Referencias: Radiología Pediátrica, Hospital General Universitario Gregorio Marañon,
Hospital General Universitario Gregorio Marañon - Madrid/ES
Vesícula multiseptada
Se debe a un defecto en la cavitación o saculación de la vesícula primitiva. Se han
publicado 44 casos en la literatura anglosajona. Su asociación a cólicos vesiculares
es dudosa, tratándose probablemente de un hallazgo casual y siendo excepcional la
formación de colelitiasis por su práctica ausencia de comunicación con la vía biliar. En
la actualidad se recomienda seguimiento clínico.
Página 9 de 38
Fig. 7: Niña de 2 años con alteración de las transaminasas. Vesícula multiseptada
(flechas) como hallazgo incidental en ecografía (A,B) y RM (C,D).
Referencias: Radiología Pediátrica, Hospital General Universitario Gregorio Marañon,
Hospital General Universitario Gregorio Marañon - Madrid/ES
ALTERACIONES EN EL CONTENIDO VESICULAR
Hidrops vesicular
El hidrops o mucocele vesicular se debe a una obstrucción en la salida del contenido
biliar, con acumulación de agua y producción de moco vesicular. En adultos normalmente
es un proceso subagudo o crónico y se suele relacionar con enfermedad litiásica o
neoplásica. En la infancia, en cambio, generalmente se trata de un proceso agudo,
acalculoso, y asociado entre otras a la enfermedad de Kawasaki, fibrosis quística,
hepatitis y diversas enfermedades infecciosas. Aunque en adultos el tratamiento de
Página 10 de 38
elección es la cirugía, en general en la edad pediátrica el manejo es conservador,
reservando la cirugía para las complicaciones.
Fig. 8: Neonato con tumoración dolorosa en flanco derecho. En ecografía se identifica
una gran estructura quística infrahepática (*) (A), avascular en estudio doppler (B).
Hidrops vesicular neonatal.
Referencias: Radiología Pediátrica. Hospital 12 de Octubre. Madrid
Barro biliar y colelitiasis
La enfermedad litiásica biliar es menos común que en el adulto, pero parece estar
aumentando su incidencia en los últimos años, posiblemente en parte por el aumento
de la obesidad infantil.
El barro biliar se forma con la precipitación de cristales de monohidrato de colesterol,
bilirrubinato cálcico, fosfato y carbonato cálcico o sales cálcicas de ácidos grasos, que
originan una pasta al mezclarse con la mucina biliar.
Página 11 de 38
Fig. 9: Niño de 14 años, 6º día postoperatorio de apendicitis aguda complicada con
peritonitis, con nutrición parenteral. Barro biliar intravesicular (flecha).
Referencias: Radiología Pediátrica, Hospital General Universitario Gregorio Marañon,
Hospital General Universitario Gregorio Marañon - Madrid/ES
Cuando se acumulan y precipitan, se forman las litiasis propiamente dichas. En la
población adulta, el 70% de las colelitiasis están compuestas por colesterol, mientras
que en los niños sólo suponen el 20%. Aproximadamente el 50% de las litiasis en la
edad pediátrica son pigmentadas (bilirrubinato cálcico).
Los factores predisponentes en la edad pediátrica son la obesidad, enfermedades
hemolíticas (drepanocitosis, esferocitosis, etc.), enfermedad hepatobiliar, la cirugía
abdominal y el tratamiento parenteral prolongado.
Página 12 de 38
Fig. 10: Niña de 8 años con esferocitosis. Hallazgos característicos de las
enfermedades hemolíticas, con colelitiasis (flecha, A) y esplenomegalia (B).
Referencias: Radiología Pediátrica, Hospital General Universitario Gregorio Marañon,
Hospital General Universitario Gregorio Marañon - Madrid/ES
ALTERACIONES DE LA PARED DE LA VESÍCULA BILIAR
Colecistitis aguda
La colecistitis es mucho menos frecuente en la edad pediátrica que en el adulto
(aproximadamente 1,3 casos de cada 1.000 colecistitis se dan en niños). La inmensa
mayoría son colecistitis litiásicas, aunque la frecuencia de la colecistitis alitiásica (muy
rara en adultos) es algo mayor en niños. Se ha descrito la colecistitis alitiásica en
niños con vasculitis e infecciones como el sarampión, fiebre tifoidea, Micoplasma,
Shigella, etc. Las complicaciones de la colelitiasis en los niños son las mismas que
en el adulto: colecistitis aguda y crónica, pancreatitis y obstrucción de la vía biliar.
La infección e inflamación aguda pueden dar lugar a perforación, absceso, gangrena
vesicular, peritonitis y sepsis. Por su potencial gravedad, el tratamiento de elección es
la colecistectomía.
Página 13 de 38
Fig. 11: Niña de 13 años. Dolor en hipocondrio derecho. (A) Ecografía mostrando los
hallazgos característicos de litiasis (flecha negra), engrosamiento vesicular (flecha
blanca) y Murphy ecográfico. (B) Pieza quirúrgica, con marcado engrosamiento e
inflamación vesicular y la litiasis.
Referencias: Radiología Pediátrica, Hospital General Universitario Gregorio Marañon,
Hospital General Universitario Gregorio Marañon - Madrid/ES
Otras causas de engrosamiento de la pared vesicular
En la edad pediátrica, es frecuente la presencia de engrosamiento de la pared vesicular
no asociada a colecistitis aguda o colelitiasis. La sobrecarga cardiaca (por ejemplo, en
la corrección univentricular), la hepatitis, la hipoproteinemia en el síndrome nefrótico, el
síndrome veno oclusivo o el síndrome hemofagocítico, entre otros, son cuadros clínicos
asociados a engrosamiento vesicular. Es importante valorar el contexto clínico y analítico
cuando se encuentra un engrosamiento de la pared vesicular.
Página 14 de 38
Fig. 12: (A) Niño de dos años y medio con síndrome hemofagocítico por virus de
Epstein Barr, con hepatoesplenomegalia, adenopatías en múltiples localizaciones
y marcado engrosamiento de la vesícula biliar (flechas). (B) Paciente de 17 años
con ventrículo derecho de doble salida, D-transposición de las grandes arterias y
atresia mitral, portador de cirugía de fontan desde hace 10 años, con hepatomegalia
heterogénea y engrosamiento vesicular (flechas) secundarios a sobrecarga cardiaca
crónica.
Referencias: Radiología Pediátrica, Hospital General Universitario Gregorio Marañon,
Hospital General Universitario Gregorio Marañon - Madrid/ES
La vesícula escleroatrófica, frecuente en el adulto asociada a enfermedad litiásica, es
rara en el niño. La presencia de una vesícula esclerosa y de pequeño tamaño es un
hallazgo frecuente en la fibrosis quística.
Página 15 de 38
Fig. 13: Niño de 6 años con fibrosis quística en tratamiento con enzimas pancreáticas.
(A) Adelgazamiento e hiperecogenicidad del cuerpo pancreático (*). (B) Vesícula
atrófica de paredes finas e hiperecogénicas (flecha).
Referencias: Radiología Pediátrica. Hospital 12 de Octubre. Madrid
PATOLOGÍA TUMORAL Y SEUDOTUMORAL
Tumores benignos y patología seudotumoral
La presencia de lesiones focales en la pared vesicular es muy frecuente en el adulto,
pero rara en la edad pediátrica. De hecho, existen muy pocas referencias bibliográficas
sobre este hecho. La gran mayoría constituyen pólipos adenomatosos, heterotopias
gástricas y colesterolosis. No se ha demostrado ninguna asociación a patología maligna
ni malignización posterior.
Página 16 de 38
Fig. 14: Paciente de 15 años con síndrome polimalformativo con agenesia de cuerpo
calloso, agenesia renal izquierda, que consulta por estreñimiento crónico. Múltiples
pólipos vesiculares (flechas).
Referencias: Radiología Pediátrica. Hospital 12 de Octubre. Madrid
Fig. 15: Neonato prematuro. Nódulos ecogénicos en la pared vesicular, algunos con
artefactos en cola de cometa, probable colesterolosis vesicular.
Referencias: Radiología Pediátrica. Hospital 12 de Octubre. Madrid
Neoplasias malignas de la vesícula
En la población adulta, la principal neoplasia maligna de la vesícula y la via biliar es el
colangiocarcinoma. En cambio, en los niños esta neoplasia es extraordinariamente rara,
Página 17 de 38
y se ha descrito ocasionalmente asociada a colangitis esclerosante, dilatación congénita
de la vía biliar o colangitis de repetición (por ejemplo, tras el procedimiento de Kasai en
la atresia de vías biliares). En Pediatría, ante una lesión tumoral de la vesícula biliar es
obligatorio descartar el rabdomiosarcoma biliar, especialmente de tipo botrioides.
Fig. 16: Niño de 6 años, con ictericia obstructiva por gran masa en el hilio hepático.
(A) En secuencia T2 single shot (HASTE) coronal en el hilio hepático se visualiza una
masa de gran tamaño que invade la confluencia biliar, el cístico y cuello vesicular.
Se trata de un rabdomiosarcoma biliar. (B,C) En colangiografía percutánea tras
punción vía axilar media derecha se demuestra dilatación vía biliar intrahepática con
comunicación de vía biliar derecha con izquierda y paso de contraste a colédoco. La
confluencia de ambos hepáticos y vía biliar extrahepática muestra infiltración tumoral
con imagen típica de sarcoma botrioides. No se consigue pasar a duodeno y se deja
drenaje externo. Durante la manipulación se produce relleno de la masa tumoral.
Referencias: Radiología Pediátrica. Hospital 12 de Octubre. Madrid
LA VESÍCULA EN LA ATRESIA DE VÍAS BILIARES
Aunque hasta en un 10% de los casos se puede identificar una vesícula biliar normal e
incluso grande en la atresia de vías biliares, en la mayoría de los pacientes la vesícula
es anómala. La tríada vesicular la constituyen los siguientes hallazgos: vesícula corta
de menos de 1,9cm; pared vesicular mal definida; contorno irregular. Sin embargo,
el diagnóstico radiológico de la atresia de vías biliares es difícil, especialmente en el
neonato que aún no ha desarrollado sintomatología y se realiza la ecografía por otros
motivos.
Página 18 de 38
Fig. 17: Ecografía neonatal de cribado en paciente asintomático (A). Aunque la
vesícula es pequeña y de morfología algo atípica, se interpretó como normal. (B)
El paciente vuelve al Hospital un mes y medio después, con ictericia y alteraciones
enzimáticas hepáticas, identificándose una vesícula pequeña, de morfología anómala
y bordes mal definidos (flecha). Atresia de vías biliares.
Referencias: Radiología Pediátrica, Hospital General Universitario Gregorio Marañon,
Hospital General Universitario Gregorio Marañon - Madrid/ES
La tríada vesicular, en el contexto clínico adecuado, tiene referidas una sensibilidad
y especificidad altas. Con la evolución de la enfermedad, un parénquima hepático
heterogéneo con hiperecogenicidad periportal, aumento del calibre de la arteria hepática
y la presencia del llamado "signo de la cuerda" (triángulo hiperecogénico en la bifurcación
portal correspondiente a fibrosis de la vía biliar extrahepática) se puede llegar a distinguir
la atresia de vías biliares de otras causas de hiperbilirrubinemia conjugada en un 90%
de los casos.
Página 19 de 38
Fig. 18: Neonato con sospecha de atresia de vías biliares. (A) Vesícula pequeña y
mal definida (flecha blanca). (B) Hiperecogenicidad periportal y lesión triangular en
confluencia portal (flecha negra), correspondiente al "signo de la cuerda" en lactante
con atresia de vías biliares.
Referencias: Radiología Pediátrica, Hospital General Universitario Gregorio Marañon,
Hospital General Universitario Gregorio Marañon - Madrid/ES
Aunque la colangioRM se ha citado en la literatura como la prueba de imagen de
elección, lo cierto es que el pequeño tamaño de los neonatos, la mala relación
señal ruido, y el pequeño calibre en estos pacientes de la vía biliar normal, dificultan
enormemente el diagnóstico por imagen, siendo con frecuencia la colangiografía
intraoperatoria y la biopsia hepática el método definitivo para el diagnóstico.
RADIOLOGÍA INTERVENCIONISTA VESICULAR EN PEDIATRÍA
En Pediatría se han descrito 2 técnicas intervencionistas en la vesícula biliar: El drenaje
y la extracción de cálculos de via biliar por punción vesicular. La colecistostomía
percutánea en la colecistitis aguda se reserva a pacientes con mal estado general
(ingresados en UCI) y mala respuesta al tratamiento antibiótico. Actualmente la
extracción de cálculos en el colédoco a través de un abordaje percutáneo por la
vesícula, ha sido reemplazada por técnicas endoscópicas. No obstante en pacientes
seleccionados (no candidatos a endoscopia) se emplea el abordaje transvesicular para
la extracción, lavado o disolución de coledocolitiasis sintomáticas. Se aconseja en ambos
procedimientos la punción vesicular transhepática en vez de transperitoneal, para evitar
el riesgo de coleperitoneo.
Página 20 de 38
Fig. 19: Paciente de 3 años con colestasis intrahepática familiar tratado mediante
enterocolecistostomía previa. Presenta un empeoramiento de la ictericia y la
bioquímica hepática. Se solicita el estudio de la enterocolecistostomía para descartar
complicaciones en la anastomosis. Tras canalización mediante catéter de la
enterostomía se reconoce un correcto llenado del asa intestinal (asterisco), la vesícula
(flecha blanca) y la vía biliar (flecha negra), sin apreciar complicaciones en su trayecto.
Referencias: Radiología Pediátrica. Hospital 12 de Octubre. Madrid
Página 21 de 38
Fig. 20: Paciente de 2 años con coledocolitiasis múltiple desde el periodo neonatal
con clínica de obstrucción intermitente y dolor. En tratamiento desde hace 2 años
con acido ursodeoxicólico sin mejoría. No se realizó tratamiento endoscópico por no
disponer de un endoscopio de tamaño adecuado. Con guía ecográfica (no enseñada)
se punciona la vesícula biliar (A), se pasa una guía desde la vesícula, por el cístico y el
colédoco a duodeno (B). A través de la guía, se avanza un catéter (C). Se fragmentan
y lavan las litiasis (flechas en C) hasta conseguir un completo vaciado del colédoco
(D). Nótese el extravasado a peritoneo en C (asteriscos)
Referencias: Radiología Pediátrica. Hospital 12 de Octubre. Madrid
Images for this section:
Página 22 de 38
Página 23 de 38
Fig. 1: Ilustración de Juan Valverde de Amusco. Dibujo anatómico de la vesícula biliar,
tal y como la veían los anatomistas del siglo XVI.
Fig. 2: Esquema del desarrollo embriológico de la vesicula biliar. (A) El día 32 de vida
embrionaria, el cístico, el conducto biliar común y la yema pancreática ventral drenan en
la cara ventral del intestino anterior. (B) El día 35 el conducto biliar común se desplaza a la
cara dorsal del intestino, drenando junto con el páncreas dorsal en la ampolla duodenal.
Fig. 3: Anatomía de la vesícula. (A) Neonato sano. Vesícula normal ecográfica,
identificándose el fundus, cuerpo y cuello vesicular, y parte del conducto cístico (flecha).
(B y C) Imágenes de colangioRM en lactante de 4 meses con coledocolitiasis (flecha
negra) y marcada dilatación del colédoco (probable quiste biliar tipo Ic), identificándose
la vesícula normal, y el conducto cístico insertándose en el conducto hepático común
entre la bifurcación y la ampolla (flecha blanca), localización más habitual.
Página 24 de 38
Fig. 4: Paciente neonato con Tetralogía de Fallot y atresia anorrectal. Ecografía de
cribado de malformaciones asociadas, realizada tras ingesta normal, (A) no identifica
vesícula biliar. Unos días después, con el paciente en ayunas (B), sigue sin visualizarse
la vesícula. Agenesia vesicular.
Página 25 de 38
Fig. 5: (A) Neonato de 2 días de vida con heterotaxia (situs inversus, asplenia, canal
AV, retorno venoso pulmonar anómalo a porta), con malposición de la vesícula biliar
bajo el LHI (flecha blanca). (B,C,D) Lactante de 5 meses con isomerismo izquierdo con
polisplenia (*) y vesícula intrahepática (flechas negras).
Página 26 de 38
Fig. 6: Neonato polimalformado (Facies peculiar, tórax en quilla, agenesia de cuerpo
calloso, malformaciones cardiacas) presenta imagen de doble vesícula (flechas blancas)
(A), que se contrae tras ingesta (B,C). Se identifica también lesión quística (probable
quiste de colédoco (flecha negra). Los hallazgos se confirman en colangioRM. El
paciente falleció días después por su cardiopatía.
Página 27 de 38
Fig. 7: Niña de 2 años con alteración de las transaminasas. Vesícula multiseptada
(flechas) como hallazgo incidental en ecografía (A,B) y RM (C,D).
Página 28 de 38
Fig. 8: Neonato con tumoración dolorosa en flanco derecho. En ecografía se identifica
una gran estructura quística infrahepática (*) (A), avascular en estudio doppler (B).
Hidrops vesicular neonatal.
Página 29 de 38
Fig. 9: Niño de 14 años, 6º día postoperatorio de apendicitis aguda complicada con
peritonitis, con nutrición parenteral. Barro biliar intravesicular (flecha).
Fig. 10: Niña de 8 años con esferocitosis. Hallazgos característicos de las enfermedades
hemolíticas, con colelitiasis (flecha, A) y esplenomegalia (B).
Fig. 11: Niña de 13 años. Dolor en hipocondrio derecho. (A) Ecografía mostrando
los hallazgos característicos de litiasis (flecha negra), engrosamiento vesicular (flecha
blanca) y Murphy ecográfico. (B) Pieza quirúrgica, con marcado engrosamiento e
inflamación vesicular y la litiasis.
Página 30 de 38
Fig. 12: (A) Niño de dos años y medio con síndrome hemofagocítico por virus de Epstein
Barr, con hepatoesplenomegalia, adenopatías en múltiples localizaciones y marcado
engrosamiento de la vesícula biliar (flechas). (B) Paciente de 17 años con ventrículo
derecho de doble salida, D-transposición de las grandes arterias y atresia mitral,
portador de cirugía de fontan desde hace 10 años, con hepatomegalia heterogénea y
engrosamiento vesicular (flechas) secundarios a sobrecarga cardiaca crónica.
Página 31 de 38
Fig. 13: Niño de 6 años con fibrosis quística en tratamiento con enzimas pancreáticas.
(A) Adelgazamiento e hiperecogenicidad del cuerpo pancreático (*). (B) Vesícula atrófica
de paredes finas e hiperecogénicas (flecha).
Fig. 14: Paciente de 15 años con síndrome polimalformativo con agenesia de cuerpo
calloso, agenesia renal izquierda, que consulta por estreñimiento crónico. Múltiples
pólipos vesiculares (flechas).
Fig. 15: Neonato prematuro. Nódulos ecogénicos en la pared vesicular, algunos con
artefactos en cola de cometa, probable colesterolosis vesicular.
Página 32 de 38
Fig. 16: Niño de 6 años, con ictericia obstructiva por gran masa en el hilio hepático. (A)
En secuencia T2 single shot (HASTE) coronal en el hilio hepático se visualiza una masa
de gran tamaño que invade la confluencia biliar, el cístico y cuello vesicular. Se trata de
un rabdomiosarcoma biliar. (B,C) En colangiografía percutánea tras punción vía axilar
media derecha se demuestra dilatación vía biliar intrahepática con comunicación de vía
biliar derecha con izquierda y paso de contraste a colédoco. La confluencia de ambos
hepáticos y vía biliar extrahepática muestra infiltración tumoral con imagen típica de
sarcoma botrioides. No se consigue pasar a duodeno y se deja drenaje externo. Durante
la manipulación se produce relleno de la masa tumoral.
Fig. 17: Ecografía neonatal de cribado en paciente asintomático (A). Aunque la vesícula
es pequeña y de morfología algo atípica, se interpretó como normal. (B) El paciente
vuelve al Hospital un mes y medio después, con ictericia y alteraciones enzimáticas
Página 33 de 38
hepáticas, identificándose una vesícula pequeña, de morfología anómala y bordes mal
definidos (flecha). Atresia de vías biliares.
Fig. 18: Neonato con sospecha de atresia de vías biliares. (A) Vesícula pequeña y
mal definida (flecha blanca). (B) Hiperecogenicidad periportal y lesión triangular en
confluencia portal (flecha negra), correspondiente al "signo de la cuerda" en lactante con
atresia de vías biliares.
Página 34 de 38
Fig. 19: Paciente de 3 años con colestasis intrahepática familiar tratado mediante
enterocolecistostomía previa. Presenta un empeoramiento de la ictericia y la
bioquímica hepática. Se solicita el estudio de la enterocolecistostomía para descartar
complicaciones en la anastomosis. Tras canalización mediante catéter de la
enterostomía se reconoce un correcto llenado del asa intestinal (asterisco), la vesícula
(flecha blanca) y la vía biliar (flecha negra), sin apreciar complicaciones en su trayecto.
Página 35 de 38
Fig. 20: Paciente de 2 años con coledocolitiasis múltiple desde el periodo neonatal con
clínica de obstrucción intermitente y dolor. En tratamiento desde hace 2 años con acido
ursodeoxicólico sin mejoría. No se realizó tratamiento endoscópico por no disponer de
un endoscopio de tamaño adecuado. Con guía ecográfica (no enseñada) se punciona
la vesícula biliar (A), se pasa una guía desde la vesícula, por el cístico y el colédoco a
duodeno (B). A través de la guía, se avanza un catéter (C). Se fragmentan y lavan las
litiasis (flechas en C) hasta conseguir un completo vaciado del colédoco (D). Nótese el
extravasado a peritoneo en C (asteriscos)
Página 36 de 38
Conclusiones
Aunque con menor frecuencia que en la población adulta, la patología de la vesícula
biliar también se produce en la edad pediátrica.
Para una correcta evaluación de la vesícula del niño, se deben conocer algunas
anomalías congénitas y variantes de la normalidad.
Enfermedades como la colelitiasis o la colecistitis aguda también se dan en los niños. Es
importante conocer el hecho de que la colelitiasis (a parte de la asociada a enfermedades
hematológicas) y sus complicaciones está aumentando en Pediatría.
Dentro de las neoplasias vesiculares, el rabdomiosarcoma es el tumor maligno más
frecuente de la vesícula en la edad pediátrica.
Las enfermedades sistémicas o de otros órganos provocan cambios en la vesícula
biliar que nos permiten sugerir el diagnóstico, como en la fibrosis quística (atrofia);
enfermedades sistémicas diversas como las anemias hemolíticas (litiasis); la sobrecarga
cardiaca derecha o el síndrome hemofagocítico (engrosamiento mural); o la enfermedad
de Kawasaki, vasculitis e infecciones (hidrops). En la evaluación del neonato con
sospecha de atresia de vías biliares, la valoración de la vesícula es una parte esencial
para llegar al diagnóstico por imagen de esta enfermedad.
Existen también procedimientos radiológicos intervencionistas para el tratamiento de la
patología vesicular en el niño.
Bibliografía
1. Vakili K, Pomfret EA. Biliary anatomy and embryology. Surg Clin North Am. 2008
Dec;88(6):1159-74
2. Kasi PM, Ramirez R, Rogal SS, Littleton K, Fasanella KE. Gallbladder agenesis.
Case Rep Gastroenterol. 2011 Sep;5(3):654-62 3. Causey MW, Miller S, Fernelius CA,
Burgess JR, Brown TA, Newton C. Gallbladder duplication: evaluation, treatment, and
classification. J Pediatr Surg. 2010 Feb;45(2):443-6
4. Stringer MD, Taylor DR, Soloway RD. Gallstone composition: are children different?.
J Pediatr. Apr 2003;142(4):435-40.
Página 37 de 38
5. Siddiqui S, Newbrough S, Alterman D, Anderson A, Kennedy A Jr. Efficacy
of laparoscopic cholecystectomy in the pediatric population. J Pediatr Surg. Jan
2008;43(1):109-13
6. Stringer MD, Ceylan H, Ward K, Wyatt JI. Gallbladder polyps in children--classification
and management. J Pediatr Surg. 2003 Nov;38(11)
7. el-Youssef M, Whitington PF. Diagnostic approach to the child with hepatobiliary
disease.Semin Liver Dis. 1998;18(3):195-202.
8. Pariente D, Bertrand O, Gauthier F, Brunelle F, Chaumont P. Radiological treatment
of common bile duct lithiasis in infancy. Ped Radiol 1989 19:104-7.
Página 38 de 38