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GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA
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Muerte Súbita
Año 2014 - Revisión: 0
Dra. Alejandra Díaz Casale
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Definición
Se define como muerte súbita (MS) a la muerte natural, de causa cardiovascular, que se
produce en forma inesperada, con un corto intervalo de tiempo desde el inicio de los
síntomas desencadenantes (habitualmente menor a una hora) o que acontece en el
sueño.
Epidemiología
La prevención de la MS es un desafío para la comunidad médica en general. Es un
problema de magnitud, ya que representa la mitad de las muertes de causa
cardiovascular y el 25% del total de las muertes en adultos. En un 50% de los casos,
puede ocurrir en personas sin enfermedad cardiaca conocida. Los estudios de anatomía
patológica muestran que, al menos, un 50% de las MS serían por un nuevo evento
coronario.
Su incidencia en la población general es baja (cerca de 1 evento por cada 1000 adultos
por año) y se incrementa a medida que se seleccionan subpoblaciones más graves, de
acuerdo con la función ventricular, la presencia de enfermedad coronaria y los
antecedentes de arritmias. En el caso de la población joven y aparentemente sana, la MS
es un hecho que produce un gran impacto social y familiar, sobre todo, si tiene lugar
durante la práctica deportiva.
La enfermedad cardiaca estructural y/o inflamatoria es el principal sustrato en la
fisiopatología de la MS. A pesar de ello, un 5% de las MS ocurren en personas donde
no se puede demostrar cardiopatía (subpoblación más joven); serían aquellos
portadores de anormalidades "electrofisiológicas primarias" (en este subgrupo, el
tratamiento estará orientado a impedir la recurrencia de la arritmia).
El reconocimiento de sus posibles causas y mecanismos está dirigido a lograr una
estratificación de riesgo que permita una conducta preventiva, tanto primaria como
secundaria.
Mediante registros de electrocardiograma (ECG) Holter obtenidos durante el episodio o
por programas extrahospitalarios de reanimación cardiopulmonar (RCP), se ha podido
identificar el ritmo cardíaco al momento de la MS. En caso de cardiopatía estructural, las
taquiarritmias ventriculares son más frecuentes en pacientes con enfermedad coronaria,
mientras que las bradiarritmias son más habituales en aquellos con insuficiencia cardiaca
avanzada o terminal. Esta información es importante para el pronóstico, ya que la
probabilidad de reanimación y supervivencia es mayor tras un episodio de taquiarritmia, si
se lo compara con los episodios de asistolia o ritmo sinusal (disociación electromecánica).
Copia N° :
Nombre
Representante de la Dirección:
Revisó
Dr. Leonardo Gilardi
Fecha:
Aprobó
Dra. Inés Morend
Firma
Fecha
30/07
14/08
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Patologías más Frecuentemente Asociadas con MS
Cardiopatía isquémica
Miocardiopatía hipertrófica (MCH)
Miocardiopatía dilatada
Miocarditis
Enfermedades infiltrativas (sarcoidosis, amiloidosis, hemocromatosis)
Enfermedades neuromusculares (enfermedad de Steinert, ataxia de Friederich, etc.)
Cardiopatías congénitas
Hipertensión pulmonar
Estenosis aórtica
Disección aórtica
Prolapso mitral
Tromboembolismo pulmonar
Síndrome de Wolff-Parkinson-White
Taquicardias ventriculares polimórficas catecolamina-dependientes
Síndrome de QT largo
Síndrome de Brugada
Fibrilación ventricular idiopática
Enfermedades degenerativas del tejido de conducción
Bloqueo auriculoventricular (AV) completo congénito
Alteraciones electrolíticas
Proarritmia por fármacos antiarrítmicos o no antiarrítmicos
Estrés psíquico y físico importante
Tumores intracardíacos (mixoma)
Traumatismos torácicos (commotio cordis)
Evaluación y Manejo según las Diferentes Patologías
En este ítem se mencionarán las causas más frecuentes y aquellas que merecen una
consideración especial. Las que son menos comunes se mencionarán en forma concisa,
ya que es probable que el manejo sea del resorte del especialista.
Las causas se diferencian claramente según el grupo etario. En diferentes series de
análisis de atletas se observó que en jóvenes prevalece la MCH (36%), seguida por las
anomalías congénitas de las arterias coronarias. En poblaciones de mayores de 35 años,
la causa más frecuente es la enfermedad coronaria ateroesclerótica.
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Cardiopatía Isquémica
Es la causa más frecuente de MS en la población general. Tanto la oclusión de una
arteria coronaria como su reperfusión pueden generar arritmias malignas. En los primeros
10 minutos de isquemia, se producen alteraciones iónicas y metabólicas que generan una
anormal acumulación de sustancias producidas por el metabolismo anaeróbico (potasio,
adenosina, CO2) en el espacio extracelular. Se modifican las características
electrofisiológicas de los miocitos de la zona subyacente al infarto; se favorecen los
mecanismos de reentrada y de fibrilación ventricular. Después de las 24 h de la oclusión
de la arteria, las arritmias malignas son menos frecuentes y el mecanismo subyacente
depende del aumento del automatismo, más que de reentrada.
En forma posterior a un infarto, sobre todo los primeros 6 meses, el riesgo de arritmias y
MS no es despreciable ya que aparece la fibrosis, sustrato ideal para la conducción
anisotrópica y la reentrada. La función ventricular deprimida es el factor determinante más
importante de las arritmias post-infarto. Una fracción de eyección del ventrículo izquierdo
(FEVI) < 30% a 40% es el predictor individual más potente, pero con baja especificidad.
MCH
La MCH es una entidad que se caracteriza por hipertrofia ventricular izquierda, no
atribuible a otras causas como enfermedad valvular o hipertensión arterial. Es la
miocardiopatía primaria genética más frecuente, observada en 1 de cada 500
nacimientos, de trasmisión autosómica dominante, con diversidad transgénica importante.
Es causada por mutaciones de los genes que codifican los diferentes elementos del
aparato contráctil de los miocitos cardíacos. También existen otras enfermedades en las
que interactúan causas genéticas y metabólicas, con una manifestación fenotípica similar,
como la enfermedad de Fabry u otras enfermedades mitocondriales (fenocopias).
La MCH se asocia en forma independiente con la presencia de arritmias ventriculares
malignas y a MS principalmente en jóvenes, aunque la mayoría de los pacientes
presentan una expectativa de vida normal. Desde el punto de vista clínico, se puede
observar disfunción diastólica, obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo (VI),
isquemia miocárdica en reposo o latente, fibrilación auricular, disfunción autonómica con
inadecuada respuesta al ejercicio. Esto último se debe a vasodilatación sistémica durante
el ejercicio y ocurre a pesar de un volumen minuto adecuado durante el esfuerzo; este
hallazgo se asocia con una incidencia mayor de MS.
Alrededor del 95% de los pacientes tienen alteraciones en el ECG (anomalías del
segmento ST y la onda T, signos de hipertrofia del VI). El 30% de los enfermos presentan
ondas Q patológicas, angostas, profundas y limpias, las que pueden preceder a la
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hipertrofia que se detecta por ecocardiograma y pueden confundirse con necrosis
miocárdica. También se pueden observar ondas Q anchas, empastadas, relacionadas en
ese caso con mayores signos de desorganización del músculo hipertrofiado o con la
aparición de su fibrosis o necrosis.
La tasa anual de MS en estos pacientes varía entre un 4% a 6% en jóvenes a un 1% a 2%
en la población adulta, de acuerdo con datos provenientes de poblaciones seleccionadas
obtenidas de series hospitalarias. En grupos no seleccionados, la incidencia sería menor
al 1%. De este modo, la incidencia de MS en la MCH es de hasta un 6% en centros de
atención terciaria y menor a 1% en poblaciones no seleccionadas. Es la principal causa
de MS en deportistas competitivos.
Evaluación de Riesgo de MS en la MCH
Es importante considerar los factores de riesgo para MS, incluidos en Consenso
Internacional de MCH ya desde 2003.
Factores de Riesgo Mayores en MCH
Paro cardiaco por fibrilación ventricular (FV) documentada
Taquicardia ventricular (TV) sostenida espontánea
Historia familiar de MS prematura
Síncope reciente de origen inexplicable
Hipertrofia ventricular extrema (> 30 mm)
TV no sostenida (episodios repetitivos o prolongados con una frecuencia > 120/minuto)
Factores de Riesgo Menores en MCH
Fibrilación auricular
Isquemia miocárdica
Obstrucción al tracto de salida del VI (> 30 mm Hg)
Mutaciones genéticas de alto riesgo
Pacientes jóvenes
Respuesta anormal de la presión arterial durante en ejercicio
Disfunción sistólica con FEVI < 50%
Enfermedad coronaria asociada
Puentes musculares
Pacientes a los que se les practicó ablación septal con alcohol (como tratamiento de la hipertrofia)
Evidencia de fibrosis miocárdica
El estudio electrofisiológico para la inducción de arritmias NO es un criterio y no se debe
utilizar como marcador de riesgo.
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En la MCH se indica el uso de cardiodesfibrilador implantable (CDI) como prevención
secundaria a todo paciente resucitado de MS, así como en los sintomáticos por TV y/o
síncope vinculado con arritmia ventricular (Clase 1, nivel de evidencia B)
En la prevención primaria, difiere considerablemente según el país de origen, el sistema
de salud, la accesibilidad a los dispositivos y las opiniones de diferentes expertos. Una de
las posturas es si un sólo factor de riesgo mayor es suficiente para indicar un CDI, o si
deberían unir dos o más criterios. En nuestro medio se toma una postura intermedia, y las
indicaciones según los niveles de evidencia son:
 MCH con 2 ó más factores de riesgo mayores, o un factor mayor y uno menor (clase
IIa, nivel de evidencia C)
 En caso de MCH en menores de 40 años, se puede considerar la indicación con un
sólo criterio mayor (clase IIa, nivel de evidencia C)
 En caso de respuesta anormal de la presión (criterio menor) al asociarse con
mutaciones de la troponina T, ya que presentan mayor riesgo (clase IIa, nivel de
evidencia C)
En pacientes añosos la MS es menos frecuente, por lo tanto no estaría indicado un CDI si
presentan un sólo factor.
En todos los casos que no esté disponible un CDI por diferentes motivos, se deberá
indicar tratamiento con amiodarona (clase IIb, nivel de evidencia C).
Miocardiopatía Dilatada Idiopática
Constituye la segunda causa de muerte (después de la cardiopatía isquémica) en
pacientes con insuficiencia cardiaca. La mortalidad en estos individuos a los 5 años se
estima en alrededor de un 20%; aproximadamente, un 30% se atribuye a MS.
Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y los betabloqueantes han
disminuido la mortalidad en los pacientes con disfunción significativa del VI, además de
reducir el número de internaciones. Si los individuos se encuentran sintomáticos con
insuficiencia cardiaca en clase funcional III-IV, la asociación con diuréticos del asa y
antagonistas de la aldosterona disminuye aún más la mortalidad, pero el riesgo de MS
sigue aumentado.
Todos los pacientes que han presentado TV sostenida o FV, con síncope o MS
resucitada, deben colocarse CDI (clase I, nivel de evidencia C).
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Enfermedad de Chagas
En nuestro país se estima que la miocardiopatía chagásica está presente el 25% a 30%
de los pacientes con serología positiva. La MS se produce en un 55% a 65% de estos
pacientes.
El deterioro de la función ventricular, la clase funcional III-IV, la cardiomegalia y la TV no
sostenida son indicadores de mal pronóstico; por lo tanto, el comportamiento de la
miocardiopatía chagásica no difiere del de otras miocardiopatías (isquémica, dilatadas)
En aquellos pacientes sin evidencia clínica de disfunción ventricular se deberá evaluar en
forma pormenorizada el riesgo arrítmico para decidir el tratamiento óptimo, ya que no
siempre la MS está relacionada con sus marcadores clásicos.
Otras Causas

Síndrome de intervalo QT prolongado: son canalopatías (enfermedades de los
canales iónicos) que prolongan la repolarización ventricular y predisponen a síncope
y/o a MS. Se describen arritmias ventriculares polimorfas (”torsiones de punta”) que
pueden degenerar en FV y MS. Si bien se desencadenan por estrés físico o mental y
por la natación, en algunas familias pueden ocurrir en reposo o durmiendo. El
tratamiento se basa en la prevención de las arritmias ventriculares malignas y la MS.

Síndrome de Brugada: es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por la
presencia de un patrón electrocardiográfico tipo, con elevación del segmento ST en
las derivaciones precordiales derechas en asociación con el incremento del riesgo de
MS secundaria a arritmia ventricular, en ausencia de cardiopatía estructural
demostrable mediante estudios convencionales. Los defectos genéticos conocidos se
localizan en el gen que codifica el canal del sodio (cromosoma 3). La prevalencia
estimada es menor a 5/10 mil, pero es mayor en el sexo masculino (8:1). En aquellos
pacientes con elevación espontánea del segmento ST en V1, V2 y V3 más sincope
cardiaco, o síndrome de Brugada con TV documentada o sujetos resucitados de MS,
se deberá indicar un CDI.

Displasia arritmogénica del ventrículo derecho: esta miocardiopatía se caracteriza
por la sustitución progresiva, parcial o masiva del miocardio del ventrículo derecho por
tejido adiposo o fibroadiposo. La prevalencia se calcula en 1/2000 o 1/10000 según la
población estudiada (más común en algunas regiones de Italia). La MS se produciría
por taquiarritmias. El tratamiento se inicia generalmente con betabloqueantes; si no se
controlan los síntomas o la recurrencia de TV, son necesarios el sotalol o la
amiodarona. El CDI mejora la supervivencia en pacientes con prevención secundaria y
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en prevención primaria en aquellos con riesgo aumentado de MS, relacionada con
mayor daño y dilatación miocárdica, fibroadiposis y compromiso de la función de los
ventrículos.

VI no compacto: conocida también como miocardiopatía espongiforme, es una
patología infrecuente, de origen genético, con alteración en la estructura del miocardio
con gran trabeculación y formación de recesos intertrabeculares que generan capas
de miocardio compacto y no compacto. Se asocia con alta morbimortalidad a mediano
plazo en pacientes sintomáticos, por su evolución a insuficiencia cardiaca, accidente
cerebrovascular (con y sin fibrilación auricular) y MS. La MS es la causa principal de
muerte por su asociación con arritmias ventriculares malignas, lo que justificaría la
colocación de un CDI. Por su evolución, también se evaluará para trasplante cardíaco.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White: se presenta en individuos jóvenes con
taquicardias paroxísticas. En el ECG presentan intervalos PR cortos y complejos QRS
normales, con deflexión lenta inicial (onda delta). La activación auricular depende de 2
frentes de ondas originados en una vía accesoria (responsable de la onda delta) y el
sistema de conducción normal, respectivamente, que generan un latido de fusión en el
cual el grado de pre-excitación ventricular depende de la contribución relativa de cada
uno de estos frentes. En este grupo, el riesgo de MS no se ha definido con exactitud y
parece estar relacionado con: cardiopatía congénita asociada, antecedentes familiares
de MS, período refractario "corto" de la vía accesoria auriculoventricular, existencia de
múltiples vías accesorias y antecedentes de fibrilación auricular. Es importante, por lo
tanto, la evaluación del comportamiento de la pre-excitación durante al ejercicio o
durante el registro Holter. Según ese dato, se decidirá la ablación de la vía accesoria.
Población Pediátrica
La incidencia de MS cardiaca debida a enfermedades cardiovasculares en esta edad es
significativamente menor que en la población adulta. La tasa de eventos en niños y
adolescentes varía entre 1.3 y 8.5 muertes cada 10 mil pacientes/año. Los grupos de alto
riesgo con causas “reversibles” serían aquellos con síndrome de Wolff-Parkinson-White,
miocarditis agudas y algunos casos de QT prolongado inducido por drogas. Las
cardiopatías congénitas representan un espectro diverso respecto al riesgo de arritmias y
MS.
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Conclusiones Generales del Enfoque de la MS
La imposibilidad de identificar a la mayoría de los pacientes que tendrán una MS
constituye una verdadera limitación. Por tal motivo, se debe considerar al daño
miocárdico como el factor determinante, sobre todo para la indicación de un CDI como
tratamiento invasivo. El enfoque terapéutico se diferencia de la siguiente manera:
1- En aquellos sujetos sin claros marcadores de riesgo, el tratamiento debe priorizar:
 el control de los factores de riesgo cardiovasculares
 la consulta temprana ante la sospecha de enfermedad coronaria
 la capacitación para el uso de desfibriladores en lugares de alta concentración
de personas (nuevo algoritmo de RCP).
 la adecuada realización de evaluación para quienes deseen realizar actividad
física o deportiva.
2- En aquellos subgrupos de mayor riesgo se justifica adoptar medidas activas para
prevenir la MS. Por lo tanto, estarán dirigidas a un pequeño porcentaje de la población
general que la presentará.
Tratamiento
Recomendaciones para la prevención de MS en pacientes de alto riesgo:
 Prevención secundaria: en pacientes con MS o TV sostenida con compromiso
hemodinámico o síncope (con alta sospecha de ser ocasionado por TV), se
recomienda el CDI.
 Prevención primaria:
o Betabloqueantes: en pacientes post-infarto y en aquellos con insuficiencia
cardíaca, ya que se reduce el riesgo de mortalidad y MS.
o Amiodarona:
 En quienes presenten contraindicaciones para los betabloqueantes.
 Reduce la MS principalmente y tiene un efecto marginal sobre la
mortalidad total, en especial en pacientes con frecuencia cardiaca
elevada (mayor a 90/minuto).
 Eventualmente asociada con CDI para el tratamiento sintomático de
arritmias o reducir la necesidad de descargas.
o Antagonistas de la aldosterona:
 En pacientes con insuficiencia cardiaca en clase funcional avanzada, la
espironolactona, disminuye la MS y la mortalidad total.

CDI:
o
o
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Pacientes con deterioro de la FEVI de origen coronario o idiopático, en fase
alejada de un infarto o cirugía de revascularización miocárdica, que no se
encuentren en clase funcional IV, identificando los subgrupos de mayor
riesgo.
Se debe tener en cuenta para la indicación del CDI que es importante
seleccionar dentro de la población de alto riesgo a aquellos pacientes que no
se beneficiarán con el dispositivo; ya sea por la baja tasa de eventos o por
competencia de mortalidad (alto riesgo de morir igualmente por otra causa a
corto plazo).
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