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CASOS CLINICOS
CASOS CLINICOS
Arteria subclavia derecha aberrante y divertículo de
Kommerell asociados a disección de aorta tipo B y
ruptura vascular
JAVIER COURTIS
La arteria subclavia derecha aberrante (ASDA) es la anomalía embriológica más común del arco aórtico,
y en más de la mitad de los casos se asocia a un divertículo de Kommerell (DK). Estas malformaciones
asociadas pueden causar embolización distal, compresión de estructuras adyacentes, ruptura y disección vascular. Se presenta el caso de un hombre de 73 años de edad, con ASDA, DK, disección de aorta
tipo B y perforación contenida a nivel de la arteria aberrante. Las nuevas modalidades imagenológicas,
como la tomografía computada multicortes cardiovascular, permiten evaluar con mayor precisión este
tipo de patologías vasculares complejas y poco frecuentes.
Palabras clave: Arteria subclavia derecha aberrante. Divertículo de Kommerell. Arco aórtico.
L
a arteria subclavia derecha aberrante (ASDA) es la
anomalía embriológica más común del arco aórtico.
Se presenta en el 0,5-1,8% de la población1,2, y en el 60%
de los casos se asocia a un divertículo de Kommerell
(DK)2-4. Debido a la rareza de esta anomalía y a la falta
de grandes series en la literatura, la historia natural de
esta entidad no es bien conocida. A pesar de ello, en la
actualidad se sabe que esta malformación puede causar serias complicaciones: embolización distal, compresión de estructuras adyacentes, ruptura y disección
vascular5-7.
El examen físico reveló 195/100 mmHg de tensión
arterial, asimetría de pulsos en miembros superiores,
ruidos cardíacos hipofonéticos y rales bibasales. El electrocardiograma sólo mostró hipertrofia ventricular izquierda. La radiografía de tórax evidenció un mediastino superior moderadamente ensanchado. Las enzimas
CASO CLINICO
Un hombre de 73 años fue admitido, en otra institución, por intenso dolor torácico y crisis hipertensiva.
Como antecedentes patológicos, el paciente presentó
hipertensión arterial, dislipidemia, EPOC y era fumador activo. Además manifestó tener una disfagia crónica relacionada con la ingesta de ciertos alimentos y
medicamentos. Al ingreso refirió dolor torácico difuso,
de comienzo súbito, punzante, irradiado dorsalmente,
y de máxima intensidad.
División de Cardiología, Departamento de Imágenes. Instituto Oulton.
Dirección postal: Javier Courtis. Instituto Oulton. Av. Vélez
Sarsfield 562. 5000 Córdoba. Pcia. de Córdoba. Argentina.
e-mail: [email protected]
El autor de este trabajo declara al mismo no afectado por
conflictos de intereses.
Recepción del artículo: 11-AGO-2010
Recepción de las correcciones: 01-SEP-2010
Aceptación: 21-SEP-2010
La versión digitalizada de este trabajo está disponible en
www.fac.org.ar
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Figura 1. Reconstrucción volumétrica (3D) de la aorta torácica.
Se observa, desde adelante hacia atrás: a) origen común de la
arteria innominada y la carótida común izquierda; b) arteria
subclavia derecha aberrante; c) divertículo de Kommerell; d) disección de aorta.
JAVIER COURTIS
ASDA Y DK ASOCIADOS A DISECCION DE AORTA TIPO B Y RUPTURA VASCULAR
Figura 2. Corte axial. Dilatación
anterior y distal del cayado aórtico,
orificio de entrada de la disección
de aorta, compresión extrínseca del
esófago y hematoma mediastinal.
Figura 3. Corte coronal. Disección
de aorta tipo B y aneurisma sacular
de aorta abdominal.
cardíacas fueron normales, y el resto del laboratorio
sólo presentó una ligera anemia y leucocitosis.
Fue derivado a nuestra institución para la realización de una tomografía computada multicortes (TCM),
con la finalidad de descartar disección de aorta. En la
misma se evidenció una ASDA que emergía de un DK, y
una disección de aorta tipo B sin compromiso de la
emergencia de los grandes vasos supraaórticos. Esa
disección se extendía desde el extremo distal del caya-
do aórtico (de localización izquierda) hasta la aorta
abdominal infrarrenal.
Además se observó una perforación contenida a nivel de la ASDA con un gran hematoma mediastinal, un
nacimiento único de ambas arterias carótidas primitivas (arco aórtico "bovino") y una dilatación focal del
borde anterior y distal del cayado. Por último, la TCM
mostró al esófago con una marcada compresión extrínseca, atribuida al hematoma y al DK, y un aneuRev Fed Arg Cardiol 2010; 39 (4): 314-318
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Figura 4. Corte axial. Arteria
subclavia derecha aberrante, divertículo de Kommerell, compresión
extrínseca del esófago, hematoma
mediastinal y ruptura contenida de
la arteria aberrante.
Figura 5. Corte coronal. Arteria
subclavia derecha aberrante, divertículo de Kommerell, hematoma y
ruptura contenida de la arteria aberrante.
risma sacular con trombo mural a nivel de aorta abdominal.
El paciente se estabilizó clínicamente con el tratamiento médico instituido, y la cirugía reparadora fue
diferida debido a una hemorragia digestiva baja durante su internación.
Dos meses después de ese evento, y estando bajo
tratamiento médico, el paciente presentó muerte súbita
precedida de dolor torácico, según el relato familiar.
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DISCUSION
La ASDA fue descripta por primera vez en el año
1735, por Hunauld, durante la autopsia de un simio8.
Posteriormenete, en 1794, el médico inglés David
Bayford descibió la disfagia lusoria ("dificultad para
tragar debido a un capricho de la naturaleza") como
consecuencia de la compresión del esófago por una
ASDA9. Finalmente, el médico alemán Burckhard F.
Kommerell, en 1936, reportó10 una dilatación aneuris-
JAVIER COURTIS
ASDA Y DK ASOCIADOS A DISECCION DE AORTA TIPO B Y RUPTURA VASCULAR
mática en el origen de una ASDA, malformación conocida actualmente como divertículo de Kommerell.
Este médico realizó la siguiente descripción, en su
artículo original: "Hasta el momento un curso aberrante de la arteria subclavia derecha no se ha reportado en
un paciente con vida [...] Un hombre de 65 años de edad
fue examinado debido a un presunto diagnóstico de
cáncer de estómago y en la vista sagital del examen con
bario se observó un retraso del pasaje del medio de contraste a nivel del arco aórtico; éste se encontraba a la
izquierda y no mostró ninguna anomalía excepto pequeños depósitos de calcio en su pared. A la izquierda
y por detrás del esófago había una masa de carácter
pulsátil interpretada como un vaso; en este nivel el esófago era comprimido [...] El hallazgo radiológico sólo
puede ser interpretado como un origen aberrante de la
arteria subclavia derecha, sin embargo la masa pulsátil
detrás del esófago no corresponde a la arteria subclavia
derecha ya que el calibre de esta última es mucho menor. Es mucho más probable que esta masa consista en
un divertículo de la aorta, desde el cual se origina la
arteria subclavia derecha".
En la literatura podemos encontrar dos definiciones
de DK: a) divertículo aneurismático del arco aórtico o
de la región proximal de la aorta torácica descendente
y/o b) orificio aneurismático del origen de una arteria
subclavia aberrante. Por otra parte, la arteria subclavia
izquierda aberrante (ASIA) en asociación con arco
aórtico derecho ha sido descripta con menor frecuencia; el 0,1% de la población presenta un arco aórtico
derecho y sólo la mitad de estos, una ASIA2. En ocasiones esta arteria aberrante se asocia a un DK, remanente embrionario de un arco aórtico izquierdo y
dorsal11.
Un arco aórtico izquierdo acompañado de una
ASDA es una anomalía en el desarrollo del arco aórtico.
En el embrión se desarrollan seis pares de arcos aórticos,
en diferentes etapas de la organogénesis; el cuarto arco
aórtico izquierdo forma el arco aórtico del adulto, y el
cuarto arco derecho generalmente desaparece, produciendo así el curso y arqueamiento normal hacia la izquierda de la aorta. Si el cuarto arco izquierdo desaparece y el derecho persiste se desarrollará un arco aórtico
derecho. Si ambos arcos persisten, se formará un doble
arco o anillo vascular. Por último, si queda un remanente del cuarto arco derecho junto a una aorta dorsal
derecha primitiva con persistencia del arco izquierdo,
se producirá una ASDA y un DK. En esta malformación, la ASDA surge como último vaso del arco aórtico
y se dirige desde la parte proximal de la aorta descendente hacia el brazo derecho, pasando por detrás del
esófago. Aunque esta anomalía produce un anillo
vascular, la mayoría de los pacientes son asintomáticos, ya que dicho anillo es sólo parcial. Sin embargo, en
pacientes de edad avanzada, la ASDA ocasionalmente
se vuelve tortuosa y ectásica, por lo cual puede compri-
mir el esófago y/o la tráquea. En cuanto a las complicaciones asociadas al DK, Austin5 informó una tasa de
ruptura del 19%, y Cinà6, en 32 casos de sujetos con
arco aórtico derecho y DK, revisados en la literatura,
informó que 13 pacientes (41%) presentaron disección
aórtica.
Nuestro paciente presentó, además, una dilatación
aneurismática y focal en el borde anterior de la región
distal del cayado aórtico. Esto podría corresponder a
otra forma de DK o a un proceso degenerativo vascular,
producto de la hipertensión arterial, la edad, etcétera.
El origen común de la arteria innominada y la
carótida común izquierda es la segunda variante más
frecuente del nacimiento de las ramas principales del
arco aórtico. Este patrón se encuentra más comúnmente en individuos de raza negra. Informes de estudios
cadavéricos han documentado una ocurrencia del 25%
en sujetos de raza negra y del 8% en blancos, estimándose una incidencia global del 13% en la población
general12,13. Para algunos autores esta variante anatómica no debería ser llamada arco aórtico "bovino" debido a que no siempre este tipo de ganado presenta tal
variedad; incluso algunos proponen llamarlo arco
aórtico "canino" o "felino", ya que en estas especies de
mamíferos el origen común de estas arterias es mucho
más frecuente que en el ganado bovino14.
La TCM (64 líneas de detectores) es una modalidad
diagnóstica en franco crecimiento y desarrollo. En la
actualidad es posible lograr imágenes del cayado aórtico
con excelente resolución espacial y temporal, lo que
permite detectar fácil y rápidamente las malformaciones anatómicas ocurridas a dicho nivel. Otras metodologías diagnósticas, como la ecocardiografía transtorácica y transesofágica, tienen el incoveniente de no permitir una correcta visualización del arco aórtico completo. A su vez, la resonancia magnética insume mucho
más tiempo que la TCM para la adquisición de las imágenes, lo cual en pacientes críticos puede ser de vital
importancia. Esta modalidad imagenológica (TCM)
debe ser tenida en cuenta cuando se necesita un diagnóstico preciso, acabado y rápido, de una patología tan
compleja como la que hemos mencionado.
CONCLUSIONES
El caso presentado es un ejemplo de la manera en
que las enfermedades cardiovasculares adquiridas pueden modificar las manifestaciones clínicas de una anomalía congénita vascular, y del aporte que la tecnología
de avanzada brinda para dilucidar, con marcado detalle, la complejidad de estas patologías. Con el tiempo
podría aumentar la frecuencia de interacción entre condiciones congénitas y adquiridas, situación asociada
con el aumento de prevalencia de enfermedades
vasculares en la población general, por lo cual deberá
incluirse esta posible asociación en la evaluación diagnóstica de los pacientes.
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CASOS CLINICOS
SUMMARY
ABERRANT RIGHT SUBCLAVIAN ARTERY AND
KOMMERELL DIVERTICULUM ASSOCIATED WITH
TYPE B AORTIC DISSECTION AND VASCULAR
RUPTURE
The aberrant right subclavian artery (ARSA) is the most
common embryological anomaly of the aortic arch and more
than half of cases are associated with a Kommerell's diverticulum (KD). These associated malformations can cause distal
embolization, compression of adjacent structures, vascular
rupture and dissection. We present the case of a 73-year-old
man with ARSA, KD, type B aortic dissection, and perforation contained to level of the aberrant artery. New imaging
modalities, such is the case of cardiovascular multislice computed tomography, allow us to better assess the complex and
unusual vascular diseases.
Kew words: Aberrant right subclavian artery. Kommerell's diverticulum. Aortic arch.
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man: classification and frequency. Munich (Germany), JF
Bergmann-Verlag 1985; pp 3-10.
14. Elster AD: "Bovine" aortic arch. AJNR Am J Neuroradiol
2008; 29: E1. (Epub 2007 Nov 26.)
Una vez que una rígida idea del deber se introdujo en una mente estrecha,
ya nunca puede volver a salir.
JOUBERT
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