Coartación e Hipoplasia Arco Aórtico

SEMINARIO 44:
COARTACIÓN E HIPOPLASIA ARCO
AÓRTICO
Dra. Sofía Peña R. Drs Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio,
Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Definición

La Co Ao es una lesión obstructiva de la Ao torácica
proximal, en la unión del istmo aórtico con el ductus
arterioso y la aorta descendente.

Más frecuente entre subclavia y ductus.
Puede estar asociada a un grado
variable de hipoplasia del istmo o del
arco aórtico transverso.

Definición
Generalidades






En 1948 se adopta el término hipoplasia tubular
para diferenciarla de la coartación Ao en el adulto
(Edwards et al)
Incidencia 4 / 10.000 NV
6-8% de las cardiopatías congénitas.
Más frecuente en hombres que en mujeres(2:1).
La CoAo no puede ser excluida, en caso de
sospecha, hasta el nacimiento y cierre del ductus.
Válvula bicúspide se observa en el 25-50% de los
casos
Etiología


Es Controversial
Existen 3 hipótesis:



Desarrollo defectuoso del arco aórtico primario, por
una falla en la unión del 3er y 4to arco aórtico con la
aorta descendente.
Tejido ductal aberrante a nivel del arco aórtico, que
originaria un adelgazamiento del vaso al momento del
cierre del ductus.
Disminución del flujo en aorta ascendente y aumento
del flujo a nivel del ductus, con el adelgazamiento a
nivel del itsmo por el flujo disminuido.
Clasificación

Desde el punto de vista anatómico:

Pre-ductal
 Ductus
permanece permeable casi siempre
• HTVD e hipoplasia arco aortico y VI
• Shunt de derecha a izquierda,
 Con

cierre del ductus, peor pronóstico.
Post-ductal
 Se
asocia en un 65 % a cierre del ductus.
 Si permanece permeable el ductus
• Shunt izquierda a derecha y con esto HTTP, HTVD
Diagnóstico



Difícil de diagnosticar.
Evaluación ideal antes de las 30 semanas y posterior a las 18.
Podría identificarse:
 Desproporción ventricular (VD / VI >1,13 ) o de grandes
vasos.
Diagnóstico
Diagnóstico
Diagnóstico

Diámetro arteria pulmonar (puede ser el
doble del tamaño del arco transverso)
Diagnóstico

Hipoplasia de arco transverso e istmico
Diagnóstico

Evaluación con doppler de morfología del flujo a
nivel aórtico y dirección del flujo a nivel del
foramen oval
Diagnóstico

Visualización del adelgazamiento del vaso a
nivel ístmico, que puede estar asociado con
dilatación distal o proximal.
Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta
improves survival and reduces morbidity.
O Franklin et al.

N= 16 casos con diagnóstico pre-natal de CoAo
(1994-1998).
– 3 casos se excluyen por asociación con cardipatía
fetal más compleja
– 2 casos no se logro confirmar diagnóstico postnatal
– 1 caso fallece in-utero (hidrops)


Se confirma diagnóstico en 10 casos.
Conclusión:

Es posible realizar diagnóstico pre-natal de Co Ao y
esto puede mejorar las condiciones pre-operatorias
e impedir la muerte en aquellos casos que pueden
acceder a cirugía.
Heart 2002;87:67-69.
Is antenatal diagnosis of coartation of the aorta
possible?.
Stos B, Le Bidois J, Fermont L, Bonnet D.

N=167 casos con riesgo de desarrollar Co
Ao.
19% finalmente presenta Co Ao.
 Factores predictores:

 Diagnóstico
temprano en II trimestre
 Relación radio arteria pulmonar/aorta >1,6
 VCS izquierda
 Válvula aórtica bicúspide
Arch Mal Coeur Vaiss, 2007May; 100(5):428-32.
Antenatal diagnosis of coartation of the aorta: A
multicenter experience.
Hornberger LK, et al.

N=20, pacientes con diagnóstico post-natal de Co
Ao

Revisión de Ecografías pre-natal.
•
•
•
•
•

4 con DSVD
5 con Válvula Ao alterada
3 con Canal AV
1 con CIV
1 trisomia 21
Conclusiones:

Hipoplasia cuantificada (medición de arco aórtico
distal) del istmo y arco fue la observación más
consistente como signo predictor.
J Am Coll Cardiol, 1994 Feb;23(2):417-23.
Timing of presentation and postnatal outcome of infants
suspected of having coarctation of the aorta during fetal
life.
CEG Head et al.

N=144 casos con sospecha pre-natal de Co
Ao
 43
se confirma diagnóstico
• Presentación tardía 7-13 sems de vida (6 a 12 sems
posterior a cierre del ductus).
• Mortalidad post-op 4,9% (30 días al año de vida)
 Conclusión:
precisar diagnóstico pre-natal de
CoAo es dificil. La CoAo puede presentarse
semanas posterior al cierre del ductus.
Heart 2005;91;1070-1074
Consideraciones Hemodinámicas

No produciría alteraciones in-utero

Flujo ístmico fetal representa sólo un 10% del total.


Existen casos donde se ha desarrollado hipertrofia del
ventrículo derecho.
Pos-parto


Depende de tiempo que tome el cierre del ductus y
anomalías cardiovasculares asociadas.
Se desarrolla falla cardiaca congestiva en el 50% de los
casos, (istmo-hipoplasia-ductus patente).
Anomalías Asociadas

87-90% de malformaciones cardiacas asociadas








Estenosis aórtica
Insuficiencia aórtica
CIV
CIA
TGA
Tronco arterioso
DSVD
Malformaciones extra-cardiacas (13%)



Hernia diafragmática
Sd Turner, fuerte asociación con CIV y Co Ao, también
trisomia 13 y 18.
Sd. Noonan
Pronóstico




11% de paciente asintomático fallece
durante los 6 primeros meses de vida,
antes de la cirugía.
3,6-11.4% fallece entre los 3 y 6 meses de
vida, previo o postcirugía.
32% de Co Ao residual.
39% mortalidad cuando se asocia a otras
malformaciones cardiacas.
Manejo Obstétrico

Considerar que la Co Ao es de difícil
diagnóstico in-utero,





Pero considerar que el diagnóstico pre-natal
ha demostrado mejorar la morbimortalidad
perioperatoria.
Identificar anomalías cardiacas asociadas
Evaluación genética
Ecografías seriadas para identificar signos
de falla cardiaca
Atención del parto en centro terciario
Manejo quirúrgico
Si no existe urgencia vital programar entre 3 y 6 meses
( no esperar hasta año de vida)

1 de cada 15 pacientes presenta una recidiva


Se resuelve con dilatación por cateterismo cardiaco
• HLCM; N=147
– Sobrevida 98%

Cuando se asocia el cierre de una CIV o reparación de otro
defecto cardiacaco
 Mortalidad 8%
• HLCM; N=81
– 60 CIV
– 14 TGA
– 4 DVPAT
– 3 DSVD
– 6 Estenosis Aórtica
• Mortalidad 3,7%
Manejo Quirúrgico
Consiste en separar y extraer región Aórtica con estrechez, para
luego re-establecer el flujo.
Manejo Quirúrgico

Coartación crítica
(dentro de primeras 24-48 hrs)

Anastomosis termino-terminal


Mortalidad 10%

Flap subclavia

Anastomosis con ampliación del
cayado
HLCM; coartación crítica aislada

Mortalidad 9,5% (N=42)
Manejo Quirúrgico
Flap de la Subclavia
Manejo Quirúrgico
Anastomosis con ampliación del cayado
Bibliografía
1.
Antenatal diagnosis of coartation of the aorta: A multicenter experience.
Hornberger LK, et al. J Am Coll Cardiol, 1994 Feb;23(2):417-23.
2.
Is antenatal diagnosis of coartation of the aorta possible?.Stos B, Le Bidois J, Fermont L,
Bonnet D. Arch Mal Coeur Vaiss, 2007May; 100(5):428-32.
3.
Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbidity.O
Franklin et al. Heart 2002;87:67-69.
4.
Timing of presentation and postnatal outcome of infants suspected of having coarctation of
the aorta during fetal life.CEG Head et al.
5.
El Corazón. Manual Hurst. 9a edición. Cap 22. pág. 387-96.
6.
The Heart.1987-2002 Romero-Pilu-Jeanty-Ghidini-Hobbins.
Coarctation of the aorta Wes Cormick FRACP, DDU Canberra Australiawww.thefetus.net.
Coarctation of the aorta: difficulties in prenatal diagnosis. Gurleen K Sharland, Kit-Yee Chan,
Lindsey D Allan. BrHeartJ 1994;71:70-75
Coarctation of the aorta in prenatal life: an echocardiographic, anatomical, and functional
study. Lindsey D Allan et al. Br Heart J 1988;59:356-60


1.
2.
http:/DiplomaFMF/SeriesFMF/18-23-weeks/chapter-04/heart.htlm