cits neurológicos. Los síntomas suelen aparecer antes de 24 horas

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CARTAS AL DIRECTOR
cits neurológicos. Los síntomas suelen aparecer antes de 24
horas tras la PL, aunque pueden comenzar en sólo unos
minutos o retrasarse varias semanas1,2. En nuestro caso la
evolución fue subaguda, apareciendo el dolor lumbar a los
seis días de la PL, y los síntomas neurológicos dos días después.
La RM es el método diagnóstico de elección. Suelen ser
posteriores a la médula espinal y en cortes axiales tienen
forma de media luna2. A menudo son lesiones extensas, que
ocupan varios segmentos espinales. Nuestro caso es típico
en cuanto a su extensión (cuatro cuerpos vertebrales) y morfología del coágulo (forma de semiluna en cortes axiales),
pero no en la localización (anterolateral a la médula espinal).
El tratamiento conservador sólo está indicado en pacientes sin déficits neurológicos o cuando el estado general contraindica la cirugía2. En el resto, el tratamiento de elección
es la evacuación quirúrgica antes de que aparezcan déficits
completos e irreversibles.
El pronóstico de los HSE depende del estado neurológico preoperatorio y del tiempo transcurrido desde el inicio de
los síntomas2. Si aparece una hemorragia intracraneal o la
hemorragia subdural se extiende al espacio subaracnoideo,
como sucedió en nuestro caso, el pronóstico es peor.
En conclusión, los HSE son una complicación muy poco
frecuente de la PL. La existencia simultánea de una hemorragia intraventricular es un hecho excepcional, de mecanismos no conocidos y que ensombrece aún más el pronóstico.
P. Varela Rois*, J. González García*,
M.ª T. Pérez Rodríguez***, M. J. Paseiro García*,
I. D. Carcacía Hermilla**
*Servicio de Neurocirugía.**Servicio de Radiología.
***Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario de
Vigo (CHUVI).
BIBLIOGRAFÍA
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IMPLICACIONES ANESTÉSICAS EN EL MANEJO
DE UN PACIENTE CON HEMOFILIA A SOMETIDO
A CIRUGÍA DE RESECCIÓN DE METÁSTASIS
HEPÁTICAS
Sr. Director: La hemofilia A o hemofilia clásica, es un
trastorno de la coagulación hereditario recesivo ligado al
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cromosoma X (afectación casi exclusiva de los varones),
caracterizado por la ausencia o deficiencia severa del factor
VIII en el plasma sanguíneo. Las primeras manifestaciones
clínicas de hemorragia suelen acontecer en la infancia temprana, con deficiencia de factor VIII menor del 1%, o, en la
hemofilia leve con 5-25% del valor normal de factor VIII,
esta condición puede resultar inadvertida, incluso con ligero
alargamiento de TTPA, resultando en hemorragias únicamente durante traumatismos o intervenciones quirúrgicas1.
Son frecuentes las hemorragias articulares espontáneas en
estos pacientes, a diferencia de las formas adquiridas, donde pueden observarse extravasaciones masivas subcutáneas
o mucosas. Presentamos el caso de un varón con hemofilia
A leve sometido a cirugía de resección hepática bajo anestesia general.
Paciente varón de 72 años de edad y 68 kg de peso diagnosticado de metástasis hepáticas de un carcinoma colorrectal que se iba a someter a cirugía laparoscópica de resección
hepática. Entre sus antecedentes destacaban hipertensión
arterial y diabetes mellitus no insulinodependiente, así como
leucemia linfática crónica tipo B en tratamiento con rituximab y quimioterapia CVP (ciclofosfamida, vincristina y
prednisolona). También tenía hemofilia clásica A leve diagnosticada en su juventud por aparición de hemorragias dentales y subcutáneas incoercibles ante traumatismos. Había
sido intervenido previamente de colectomía subtotal con
anastomosis iliosigmoidea término-lateral por neoplasia de
sigma en obstrucción. En el postoperatorio inmediato de
aquella intervención precisó plasma fresco congelado, crioprecipitados y 2.500 UI de factor VIII recombinante cada 12
horas durante 5 días hasta conseguir una actividad superior
al 80%. Recibió posteriormente quimioterapia.
Para la resección de las metástasis presentaba Rx tórax y
ECG normales, mientras que el estudio preoperatorio reveló
un hematocrito de 40%, 164.000 plaquetas.microL, TTPA de
41 seg, TTPA-ratio de 1,59 y actividad de protrombina del
100% con una concentración de factor VIII de 0,23 UI ml-1.
Tras consultar con el servicio de hematología se decidió pautar factor VIII recombinante 2.500 UI cada 12 horas iv durante 3 días iniciándose una hora antes de la cirugía, así como
desmopresina 0,3 μmKg-1 y ácido tranexámico 25 mgKg-1
cada 8 horas como antifibrinolítico coadyuvante, tras la intervención durante 7 días. La actividad del factor VIII (estudio
farmacocinético) fue del 112,1% previamente a la cirugía.
El paciente fue premedicado con ranitidina iv. y midazolam oral. En quirófano se monitorizó ECG, presión arterial
invasiva, saturación arterial de oxígeno, profundidad anestésica (BIS), presión venosa central mediante vía central de
alto flujo, gasto e índice cardiaco mínimamente invasivos.
La anestesia consistió en 0,01 mg Kg-1 de atropina y 2 mg
Kg-1 de propofol y mantenimiento con oxígeno y aire (FiO2
0,4), sevofluorano 1-2%, atracurio y remifentanilo 0,15 µg
Kg-1 min-1 para mantener el BIS 40-60. La temperatura corporal fue mantenida entre 36-37ºC utilizando manta térmica. La intervención duró 100 minutos y transcurrió sin incidencias. Las pérdidas sanguíneas estimadas fueron de 700
ml y se repusieron 1.000 ml de gelatinas y 2.000 ml de cristaloides. El paciente fue extubado en quirófano y trasladado
a la unidad de reanimación. En el postoperatorio no se evi62
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CARTAS AL DIRECTOR
denciaron signos de tendencia hemorrágica, objetivándose
una actividad del factor VIII del 85% en las primeras 24
horas y del 53% a los 4 días.
En la bibliografía científica ha sido descrito en varias ocasiones el uso con éxito de factores de la coagulación recombinantes en cirugías potencialmente sangrantes para el manejo terapéutico de la hemofilia A. Así, Cohen et al2 describen
el empleo de factor VIII recombinante en 16 pacientes sometidos a cirugía de artroplastia total de rodilla con buen resultado. Para el tratamiento perioperatorio sustitutivo de la
hemofilia, la cirugía de resección de metástasis hepáticas
debe considerarse de alto riesgo hemorrágico. Por tanto, el
objetivo debe ser mantener una actividad de factor VIII
superior al 100% del valor considerado como normal, inmediatamente antes del acto quirúrgico, y entre el 70-100% en
el postoperatorio inmediato hasta 2 a 7 días 3,4. En este
supuesto, el tratamiento del paciente hemofílico sometido a
cirugía no deberá diferir del paciente exento de coagulopatía5,6. En nuestro caso se alcanzaron valores dentro del rango
previsto y el tratamiento mostró su eficacia para una adecuada hemostasia durante la intervención y el postoperatorio.
Recomendamos por tanto en cirugía de alto riesgo hemorrágico la administración de factor VIII recombinante. El número de unidades necesario será el resultado de multiplicar la
mitad del peso en Kg del paciente por el aumento deseado de
concentración del factor VIII en tanto por cien. Considerando que 1 ml de plasma equivale a la actividad de 1 UI de factor VIII y que el volumen intravascular del plasma, similar al
volumen de distribución del factor VIII es de 50 ml Kg-1, la
dosis a administrar para lograr un aumento de 0 a 100% de
actividad sería de 3.500 UI en un paciente promedio de 70
kg3. La desmopresina, análogo sintético de la vasopresina, es
una alternativa a considerar en casos leves porque incrementa el factor VIII y el factor de Von Willebrand.
Por otro lado cabe destacar las medidas para mantener
baja la presión arterial, en un intento de disminuir la incidencia de hemorragia con niveles de presión venosa central
inferiores a 5. La perfusión de remifentanilo mantuvo asimismo una excelente analgesia intraoperatoria. Debe considerarse reducir en lo posible el número de inyecciones y
canalizaciones para venoclisis.
Se ha descrito además la aparición de inhibidores que
neutralizan el factor VIII recombinante tras dosis repetidas
de tratamiento. Este hecho se da con mayor frecuencia en
las formas graves, oscilando entre el 10-33%8. En nuestro
caso la buena respuesta al tratamiento pudo favorecerse con
la terapia inmunosupresora de base de su leucemia, pues se
ha descrito el uso del rituximab y la ciclofosfamida contra
estos inhibidores7,8.
En conclusión, se ha presentado el caso de un paciente
con hemofilia leve programado para resección hepática, con
alto riesgo de hemorragia perioperatoria, con un resultado
satisfactorio, siendo fundamental una valoración preoperatoria multidisciplinaria para afrontar su adecuado tratamiento perioperatorio.
D. Fuentes García, G. Ramírez Muñoz
Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario
“Virgen de la Arrixaca”. Murcia.
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BIBLIOGRAFÍA
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ANESTESIA EN PACIENTE CON
HOMOCISTINURIA Y EMBOLISMO PULMONAR
SEVERO
Sr. Director: La homocistinuria (HC) es el segundo error
más frecuente en el metabolismo de los aminoácidos con
una prevalencia de un caso por cada 300.000 habitantes1,2.
Existen tres subtipos en los que diferentes defectos enzimáticos provocan acúmulo de homocisteína y metionina en
sangre, orina y tejidos orgánicos, interfiriendo en la formación de los enlaces de colágeno1,2. Son pacientes altos, delgados y pueden presentar pectum excavatum, cifoescoliosis,
osteoporosis, miopía por luxación del cristalino, retraso psicomotor, manifestaciones extrapiramidales, convulsiones,
trastornos psiquiátricos, complicaciones tromboembólicas y
crisis de hipoglucemia. El diagnóstico se basa en la clínica,
la detección de aumento de homocisteína, metionina y cistationina en el organismo y cuantificación de la actividad
cistationina sintetasa en los hepatocitos o fibroblastos2. Es
fundamental la detección precoz, ya que algunos pacientes
se benefician de dietas restrictivas en metionina y ricas en
cisteína, piridoxina, ácido fólico y betaína3. Destacar complicaciones como hipoglucemia, tromboembolismo pulmonar (TEP) y la contraindicación de utilizar óxido nitroso
(N2O)2. Presentamos el caso de un paciente afecto de HC
que precisó anestesia general para colocación de filtro de
cava por TEP severo.
Varón de 21 años, 80 kg, 182 cm, diagnosticado de
HC. Padecía retraso psicomotor, delirio y mal control de
impulsos, crisis convulsivas controladas, asma bronquial,
raquitismo, déficit de vitamina B12 y luxación bilateral
de cristalino. Estaba en tratamiento con acenocumarol
(trombosis venosa femoral y de seno longitudinal superior), olanzapina y oxcarbacepina hasta el día previo al
ingreso. Presentaba disnea, taquipnea, agresividad, saturación periférica de oxígeno (SpO2) de 89% y taquicardia
supraventricular a 120 lpm con bloqueo de rama derecha.
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