Otosífilis como causa de desviación en skew y vértigo posicional

Correspondencia
bre todo considerando la alta carga lesional y la
atrofia corticosubcortical que se aprecia en la
RM? Es evidente que nuestra práctica clínica
diaria sería menos compleja si dispusiéramos
de datos que permitiesen definir subgrupos de
alto riesgo de conversión dentro de los pacientes con SRA. Combinando los estudios sobre
SRA [1-5] podemos aproximar que el paciente
cuya RM cumpla, al menos, tres criterios de
Barkhof-Tintoré, con alteración de la barrera
hematoencefálica, con presencia de BOC, con
alteración en los PEV y con lesiones de perfil
desmielinizante en la médula cervical convertirá a EM en menos de cinco años. Por lo tanto,
creemos que este perfil de paciente es candidato a iniciar un tratamiento con fármacos modificadores del curso de la enfermedad. Con seguridad, si todos los pacientes con SRA se valoraran rutinariamente de su función cognitiva, se
detectaría un deterioro similar al que se encuentra en la EM, al menos, en un 30% [12,13]
y, en consecuencia, deberíamos considerar el
diagnostico de EM clínicamente definida en lugar de EM prodrómica e iniciar el tratamiento
con interferón β o acetato de glatiramero, fármacos que modifican la historia natural de la
enfermedad.
Bibliografía
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
62
Okuda DT, Mowry EM, Beheshtian A, Waubant E,
Baranzini SE, Goodin DS, et al. Incidental MRI anomalies
suggestive of multiple sclerosis. The radiologically
isolated syndrome. Neurology 2009; 72: 800-5.
Lebrun C, Bensa C, Debouverie M, Wiertlevski S,
Brassat D, De Seze J, et al. Association between
clinical conversion to multiple sclerosis in radiologically
isolated syndrome and magnetic resonance imaging,
cerebrospinal fluid, and visual evoked potential.
Follow-up of 70 patients. Arch Neurol 2009; 66: 841-6.
Siva A, Saip S, Altintas A, Jacob A, Keegan BM,
Kantarci OH. Multiple sclerosis risk in radiologically
uncovered asymptomatic possible inflammatorydemyelinating disease. Mult Scler 2009; 15: 918-27.
Sierra-Marcos A, Mitjana R, Castilló J, Edo MC,
Horga-Hernández A, Tintoré M, et al. Lesiones
incidentales desmielinizantes en resonancia
magnética: estudio de 11 casos con seguimiento
clinicorradiológico y revisión de la bibliografía.
Rev Neurol 2010; 51: 129-34.
Martins-Maia AC, Da Rocha AJ, Barros BR, Tilbery CP.
Incidental demyelinating inflammatory lesions in
asymptomatic patients: a Brazilian cohort with
radiologically isolated syndrome and a critical review
of current literature. Arq Neuropsiquiatr 2012; 70:
5-11.
Polman HC, Reingold SC, Branwell B, Clanet M,
Cohen JA, Filippi M, et al. Diagnostic criteria for
multiple sclerosis: 2010 revisions to the McDonald
criteria. Ann Neurol 2011; 69: 292-302.
Miller D, Barkhof F, Montalban X, Thompson A,
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Filippi M. Clinically isolated syndromes suggestive of
multiple sclerosis, part I: natural history, pathogenesis,
diagnosis, and prognosis. Lancet Neurol 2005; 4: 281-8.
Okuda DT, Mowry EM, Cree BA, Crabtree EC, Goodin
DS, Waubant E, et al. Asymptomatic spinal cord
lesions predict disease progression in radiologically
isolated syndrome. Neurology 2011; 76: 686-92.
Guimaraes JS, Freire MA, Lima RR, Sousa-Rodrigues
RD, Costa AM, Dos Santos CD, et al. Mecanismos
de degeneración secundaria en el sistema nervioso
central durante los trastornos neurológicos agudos
y el daño en la sustancia blanca. Rev Neurol 2009;
48: 304-10.
Sellner J, Schirmer L, Hemmer B, Mühlau M.
The radiologically isolated syndrome: take action
when the unexpected is uncovered? J Neurol 2010;
257: 1602-11.
Spain R, Bourdette D. The radiologically isolated
syndrome: look (again) before you treat. Curr Neurol
Neurosci Rep 2011; 11: 498-506.
Lebrun C, Blanc F, Brassat D, Zephir H, De Seze J.
Cognitive function in radiologically isolated syndrome.
Mult Scler 2010; 16: 919-25.
Amato MP, Hakiki B, Goretti B, Rossi F, Stromillo ML,
Giorgio A et al. Association of MRI metric and cognitive
impairment in radiologically isolated syndromes.
Neurology 2012; 78: 309-14.
Otosífilis como causa de desviación en
skew y vértigo posicional paroxístico
benigno
Javier Casas-Limón, Carlos M. Ordás-Bandera,
Jordi A. Matías-Guiu, Raúl Barahona-Hernando,
Belén Abarrategui-Yagüe, Rocío García-Ramos,
Jesús Porta-Etessam
Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos.
Madrid, España.
Correspondencia: Dr. Javier Casas Limón. Servicio de
Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Profesor Martín
Lagos, s/n. E-28040 Madrid.
E-mail: [email protected]
Aceptado tras revisión externa: 21.02.12.
Cómo citar este artículo: Casas-Limón J, Ordás-Bandera
CM, Matías-Guiu JA, Barahona-Hernando R, AbarrateguiYagüe B, García-Ramos R, et al. Otosífilis como causa de
desviación en skew y vértigo posicional paroxístico benigno.
Rev Neurol 2012; 55: 62-4.
© 2012 Revista de Neurología
La desviación en skew es una desalineación
ocular en el plano vertical que habitualmente
se debe a lesiones troncoencefálicas por daño
en las vías que conectan los núcleos vestibulares con los oculomotores. En ocasiones, también
puede deberse a lesiones cerebelosas o vestibulares periféricas.
El vértigo posicional paroxístico benigno
(VPPB) constituye la causa más frecuente de
vértigo. Se produce por el desprendimiento de
las otoconias utriculares y su posterior depósito
en los canales semicirculares. Generalmente, es
idiopático pero también puede ser secundario a
un traumatismo, a cirugía del oído o a una laberintitis vírica.
Presentamos el caso de un paciente ingresado en nuestro centro con desviación en skew y
VPPB, secundarios a otosífilis. No hemos encontrado en la bibliografía casos de desviación en
skew y VPPB en relación con infección luética.
Varón de 68 años de edad, sin antecedentes
neurológicos de interés, que acudió a urgencias
por una diplopía binocular de 15 días de evolución sin una clara relación con las direcciones
de la mirada. Refería hipoacusia bilateral desde
hacía tres meses. Desde el inicio del cuadro,
presentó episodios de sensación de objetos que
giraban, inestabilidad y cortejo vegetativo relacionados con los cambios posturales. El paciente negó tener fiebre, alteraciones motoras o
sensitivas, erupciones cutáneas, dolor articular
u otra sintomatología.
En la exploración presentó unas constantes
vitales dentro de la normalidad. Se observó una
desviación en skew en la posición primaria de la
mirada con hipertropía del ojo izquierdo, con
diplopía vertical en varias direcciones de la mirada. Además, presentaba hipoacusia neurosensorial en ambos oídos, más marcada en el
derecho. Se llevó a cabo la maniobra de DixHallpike, que fue positiva en la derecha, y apareció un nistagmo geotropo en supino con las
características típicas del VPPB, que se corrigió
con la maniobra de Epley. No se encontró ninguna anormalidad en la exploración, excepto
en la marcha, que era levemente inestable sin
una clara lateralización.
El hemograma y la coagulación fueron normales. La bioquímica no mostró ningún hallazgo relevante, incluido hormonas tiroideas, vitamina B12 y fólico, velocidad de sedimentación
globular o proteína C reactiva. El paciente aportó una tomografía computarizada de peñascos
previa al ingreso que no mostraba alteraciones
significativas, al igual que la resonancia magnética cerebral realizada durante el ingreso
hospitalario. Se llevó a cabo una punción lumbar en la que el líquido cefalorraquídeo extraído contenía 190 células, con un 90% de mononucleares, 103 proteínas y glucorraquia de 54.
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Correspondencia
La prueba VDRL (venereal disease research laboratory) fue positiva. En el análisis microbioló­
gico se halló un RPR positivo a 1/64, además
de una infección crónica por el virus de la hepatitis B. La serología fue negativa para el virus de
la inmunodeficiencia humana, la hepatitis C, el
herpes simple, Epstein-Barr o citomegalovirus.
Se solicitó un análisis inmunológico que incluía
anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anticardiolipina o complemento, que fue estrictamente normal.
Con el diagnóstico de neurolaberintitis luética, se comenzó un tratamiento con penicilina G
intravenosa, con una mejoría paulatina de los
síntomas.
La desviación en skew es una desalineación vertical de los ojos habitualmente secundaria a
lesiones troncoencefálicas que afectan a las
aferencias vestibulares que finalizan en los núcleos del III y IV par craneal [1]. Estos núcleos
controlan los músculos que mueven los ojos en
el plano vertical. Suele producir diplopía vertical y, normalmente, se acompaña de inclinación cefálica y torsión ocular (ocular tilt reaction). La causa más frecuente es el infarto isquémico en el tronco cerebral [2]; también
hay que tener en cuenta los tumores de la fosa
posterior, las placas desmielinizantes, los traumatismos o las lesiones cerebelosas [3]. Sin
embargo, se han descrito muchas otras etiologías más infrecuentes, entre ellas, la hipertensión intracraneal [4], la epilepsia, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la encefalomielitis asociada a teratoma ovárico o malformaciones
como la de Arnold-Chiari.
En la bibliografía pueden encontrarse también numerosas referencias de casos de desviación en skew en pacientes con alteraciones vestibulares periféricas. Vibert et al describen una
serie de casos con desalineación en skew como
consecuencia de déficits súbitos idiopáticos cocleovestibulares y de laberintectomías o neurectomías en cirugías de enfermedad de Ménière o neurinomas del acústico [5]. Safran et
al describen otra serie con la misma clínica pero
como consecuencia de neuritis vestibular, una
afección de etiología vírica [6]. También se han
objetivado desviaciones en skew en el contexto
de un síndrome de Ramsay-Hunt [7].
El VPPB es la alteración vestibular más frecuente en adultos, con una prevalencia de un
2,4% [8]. Los pacientes presentan episodios de
clínica vertiginosa intensa con nistagmo y cor-
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tejo vegetativo típicamente al realizar algunos
movimientos cefálicos. Esto se debe al depósito
de otolitos procedentes del utrículo en los canales semicirculares, habitualmente, al posterior.
En general, es idiopático pero hay causas bien
documentadas, ya que se ha descrito relacionado con la enfermedad de Ménière [9], con la
neuritis vestibular, con el neurinoma del acústico, con el traumatismo craneoencefálico e incluso con la cirugía del seno maxilar [10]. Para
obtener el diagnóstico, se utiliza la maniobra
de Dix-Hallpike y para el tratamiento la maniobra de Epley [11].
Por otro lado, debe recordarse que la sífilis
es una infección cada vez más incidente en
nuestro medio que puede afectar a varias localizaciones en el organismo, entre ellas, el sistema nervioso central. En el sistema nervioso, las
manifestaciones son variadas, por ello se la conoce como la gran imitadora. La afectación
puede ser del líquido cefalorraquídeo, las meninges, la vasculatura, el parénquima cerebral,
la médula espinal, ocular y ótica o vestibular.
El Treponema pallidum puede infectar al
oído de forma congénita o adquirida. En la forma adquirida, la afectación se da en estadios
tardíos de la enfermedad. Shroder et al realizaron una exploración cocleovestibular a pacientes con neurosífilis, en la que encontraron anomalías en el 54% de éstos [12]. Se produce una
fibrosis proliferativa con obliteración del espacio perilinfático, cambios osteíticos difusos y una
grave degeneración del neuroepitelio coclear y
vestibular. Además, puede provocar una hidropesía endolinfática, que causa un síndrome de
Ménière secundario. Se estima que el 6% de los
casos de enfermedad de Ménière es secundario
a otosífilis [13].
Yimtae et al publicaron una serie de 85 casos de otosífilis, en los que los síntomas más
frecuentes fueron hipoacusia (90,6%), tinnitus
(72,9%) y vértigo (52,9%) [14]. Existen otras
series con menos casos, con los mismos síntomas y porcentajes similares. La hipoacusia puede ser con frecuencia bilateral. En ocasiones es
fluctuante, pero también se ha descrito rápidamente progresiva y de instauración aguda, simulando una enfermedad autoinmune del oído
interno. El vértigo se describe como episódico y
recurrente, pero no hemos encontrado referencias de casos de vértigo en relación con cambios
posicionales.
Debe asumirse que un paciente tiene una
infección luética del oído si presenta serología
positiva para sífilis (a ser posible, una prueba treponémica como el FTA-abs) y una disfunción cocleovestibular no explicable por otra causa [15].
El tratamiento con penicilina y corticoesteroides debe iniciarse cuanto antes para disminuir la respuesta inmunitaria y la fibrosis laberíntica y del saco endolinfático. Normalmente,
el pronóstico es bueno; con frecuencia, se produce una mejoría de los acúfenos y el vértigo o
desequilibrio, pero la hipoacusia responde algo
peor [15].
En conclusión, revisando la bibliografía no hemos encontrado casos descritos de desviación
en skew ni de VPPB secundarios a otosífilis. Por
ello, y según lo objetivado con nuestro paciente, proponemos la laberintitis luética como una
causa posible de estas dos enfermedades. Además, en nuestra opinión, el neurólogo debería
incluir la otosífilis en el diagnóstico diferencial
de los cuadros de desviación en skew y VPPB,
por ser una etiología potencialmente tratable, y
valorar, de forma individualizada, la petición de
una serología luética ante un paciente con alteraciones cocleovestibulares.
Bibliografía
1.
2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. Keane JR. Ocular skew deviation. Arch Neurol 1975;
32: 185-90.
Brandt T, Dieterich M. Skew deviation with ocular
torsion: a vestibular brainstem sign of topographic
diagnostic value. Ann Neurol 1993; 33: 528-34.
Wong AM, Sharpe JA. Cerebellar skew deviation and
the torsional vestibuloocular reflex. Neurology 2005;
6: 412-9.
Frohman LP, Kupersmith MJ. Reversible vertical
ocular deviations associated with raised intracranial
pressure. J Clin Neuroophthalmol 1985; 5: 158-63.
Vibert D, Häusler R, Safran AB, Koerner F. Diplopia
from skew deviation in unilateral peripheral vestibular
lesions. Acta Otolaryngol 1996; 116: 170-6.
Safran AB, Vibert D, Issoua D, Häusler R. Skew
deviation after vestibular neuritis. Am J Ophthalmol
1994; 118: 238-45.
Verhulst E, Van Lammeren M, Dralands L. Diplopia
from skew deviation in Ramsey-Hunt syndrome.
A case report. Bull Soc Belge Ophtalmol 2000;
278: 27-32.
Bhattacharyya N, Baugh RF, Orvidas L, Barrs D,
Bronston LJ, Cass S, et al. Clinical practice guideline:
benign paroxysmal positional vertigo. Otolaryngol
Head Neck Surg 2008; 139: S47-81.
Psillas G, Triaridis S, Markou K, Tsalighopoulos M,
Vital V. Benign paroxysmal positional vertigo in the
first acute attack of Ménière’s disease. B-ENT 2011;
7: 131-5.
Vernamonte S, Mauro V, Vernamonte S, Messina AM.
An unusual complication of osteotome sinus floor
elevation: benign paroxysmal positional vertigo.
Int J Oral Maxillofac Surg 2011; 40: 216-8.
63
Correspondencia
11. Prim-Espada MP, De Diego-Sastre JI, Pérez-Fernández E.
Estudio metaanalítico de la eficacia de la maniobra
de Epley en el vértigo posicional paroxístico benigno.
Neurologia 2010; 25: 295-9.
12. Schröder M, Prange HW, Bartels J. Hearing and
CARTA AL DIRECTOR
¿Siringomielia postraumática o
por descenso amigdalar? Réplica
Diego F. Aranguren-Rodríguez a, Marina
Polo-Martín b, Sergio Borja-Andrés b, M. Luz
Peñas-Martínez b, Óscar Fraile-Castelao a
a Servicio
de Traumatología. b Servicio de Neurología.
Hospital Virgen de la Concha. Zamora, España.
Correspondencia: Dra. Marina Polo Martín.
Avda. Requejo, 35. E-49022 Zamora.
E-mail: [email protected]
Aceptado: 08.05.12.
Cómo citar este artículo: Aranguren-Rodríguez DF,
Polo-Martín M, Borja-Andrés S, Peñas-Martínez ML,
Fraile-Castelao O. ¿Siringomielia postraumática o por
descenso amigdalar? [réplica]. Rev Neurol 2012; 55: 64.
© 2012 Revista de Neurología
Agradecemos sinceramente el interés mostrado
por el Dr. Pascual-Castroviejo [1] por nuestra
pequeña nota [2], al igual que sus comentarios
al respecto.
Cuando nos planteamos el título de la neuroimagen, optamos por que el mismo contuviera la mayor cantidad de información dentro de
la imprescindible brevedad y de acuerdo con la
temática de la sección de la revista a la que iba
destinada.
64
equilibrium disorders in patients with neurosyphilis.
HNO 1983; 31: 117-22.
13. Pulec JL. Ménière’s disease of syphilitic etiology.
Ear Nose Throat J 1997; 76: 508-10.
14. Yimtae K, Srirompotong S, Lertsukprasert K. Otosyphilis:
a review of 85 cases. Otolaryngol Head Neck Surg
2007; 136: 67-71.
15. Linstrom CJ, Gleich LL. Otosyphilis: diagnostic
and therapeutic update. J Otolaryngol 1993;
22: 401-8.
No disponíamos –no suele ser lo habitual–
de ninguna referencia radiológica medular previa (el término ‘control’ es aplicable a estudios
posteriores al evento actual).
En relación con el segundo punto de su razonamiento, queremos hacer constar que en las
imágenes que ilustran la nota (Fig. 1) se aprecia
el polo inferior de las amígdalas cerebelosas en
el borde posterior de agujero magno, sin descenso manifiesto de las mismas por debajo de la línea de Chamberlain. En ninguna de las imágenes del estudio practicado se objetiva descenso
amigdalar mayor de 5 mm por debajo de dicha
línea (límite considerado normal para la edad de
la paciente), ni otros cambios morfológicos asociados a la malformación de Chiari [3-5].
Aunque clásicamente asociados, malformación de Chiari I y siringomielia, las series actuales, con la aplicación de las nuevas técnicas de
neuroimagen, han mostrado una prevalencia
más elevada de malformaciones de Chiari I y un
descenso en la asociación con siringomielia (algunas series la cifran en sólo un 40%) [6]. La siringomielia asociada a Chiari I suele ser de tipo
comunicante y su fisiopatología es la descrita de
forma tan concisa como clara por el Dr. PascualCastroviejo. Sin embargo, en el caso de la siringomielia postraumática, el syrinx suele ser excéntrico y su fisiopatología no es clara, habiéndose postulado la necrosis, los gradientes de
presión del líquido cefalorraquídeo, la presencia
de aracnoiditis o mielomalacia, y la existencia de
un hematoma en su patogénesis [5,7].
Probablemente, la terminología ‘siringomielia postraumática’ no sea la más adecuada para
denominar las cavidades medulares postraumáticas, por lo que es más adecuada y menos
generadora de confusión la de ‘hidromielia pos­
traumática’; sin embargo, es la primera la sancionada por el uso.
Bibliografía
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Pascual-Castroviejo I. ¿Siringomielia postraumática
o por descenso amigdalar? [carta]. Rev Neurol 2012;
54: 767.
Aranguren-Rodríguez DF, Polo-Martín M, BorjaAndrés S, Peñas-Martínez ML, Fraile-Castelao O.
Siringomielia postraumática en una mujer joven.
Rev Neurol 2012; 54: 311.
Osborn AG, Salzman KL, Barkovich AJ, eds. Diagnostic
imaging: brain. Salt Lake City: Amirsys; 2010.
Anson JA, Benzel EC, Awad IA, eds. The AANS
Publications Committee. Syringomyelia and the Chiari
malformation. New York: Thieme Medical Publishers;
1997.
Brodbelt AR, Stoodley MA. Post-traumatic syringomyelia:
a review. J Clin Neurosci 2003; 10: 401-8.
Avellaneda-Fernández A, Isla-Guerrero A, IzquierdoMartínez M, Amado-Vázquez ME, Barrón-Fernández J,
Chesa-Octavio E, et al. Malformations of the craniocervical
junction (chiari type I and syringomyelia: classification,
diagnosis and treatment). BMC Musculoskelet Disord
2009; 10 (Suppl I): S1.
Byun MS, Shin JJ, Hwang YS, Park SK. Decompressive
surgery in a patient with posttraumatic syringomyelia.
J Korean Neurosurg Soc 2010; 47: 228-31.
www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 55 (1)