VEJIGA NEUROGENA

VEJIGA NEUROGENA
Disfunción vesical que puede derivarse de una alteración congénita o de una lesión o proceso patológico que
afecta al encéfalo, la médula espinal o la inervación local de la vejiga urinaria o su esfínter. En la vejiga
neurógena la actividad puede ser de dos tipos: hipotónica (flácida) o espástica (contraída).ETIOLOGÍA: La
vejiga neurógena hipotónica (flácida) se suele asociar con lesiones de la inervación local (médula espinal
sacra); entre las causas frecuentes de tipo congénito destacan el mielomeningocele, el síndrome del filum
terminale u otras lesiones medulares, incluida la cola de caballo. La vejiga neurógena espástica (contraída)
se suele asociar con lesiones encefálicas o de la medula espinal suprasacra; la causa adquirida más frecuente
es la lesión medular por mielitis transversa o la sección medular traumática que provoca una cuadriplejía o
paraplejía. Tanto la vejiga neurógena espástica como la hipotónica se pueden asociar con procesos
patológicos como la sífilis, la diabetes mellitus, los tumores cerebrales o medulares, el ictus, la rotura de un
disco intervertebral y las enfermedades desmielinizantes o degenerativas (esclerosis múltiple, esclerosis lateral
amiotrófica). La incoordinación de las contracciones de la vejiga y del tracto de salida de la vejiga (cuello
vesical o esfínter urinario externo) se produce con frecuencia en las vejigas espástica e hipotónica, pero sobre
todo en la primera. Se puede observar reflujo vesicoureteral con lesiones renales en cualquier tipo de vejiga
neurógena SÍNTOMAS Y SIGNOS:Las vejigas hipotónicas suelen ser indoloras y están fláccidas,
distendidas y provocan pérdidas constantes de pequeñas cantidades de orina (goteo por rebosamiento). La
disfunción hipotónica relacionada con una lesión medular aguda puede persistir inicialmente durante días,
semanas o meses (fase de shock) antes de que se desarrolle una hipotonía permanente o una espasticidad o se
produzca una mejora de la función vesical. Por el contrario, los signos de hipotonía o espasticidad
relacionados con otras patologías (como tumores) progresan con lentitud. En la vejiga neurógena hipotónica
crónica se producen IU con frecuencia. Estas IU pueden ser secundarias a cálculos urinarios, que se originan
en los pacientes con lesiones medulares como consecuencia de la inmovilización y el consiguiente incremento
en la excreción de Ca y la estasis urinaria. Los cálculos y la estasis urinaria aumentan el riesgo de IU. Las
vejigas espásticas por lesiones medulares altas (torácicas y cervicales) pueden vaciarse de forma espontánea,
produciendo una incontinencia (de esfuerzo); la eficacia del vaciamiento voluntario de la vejiga depende de la
fuerza de la pared de la misma, de la resistencia uretral y de la coordinación entre la contracción vesical y la
relajación del esfínter. DIAGNOSTICO:Los estudios de UIV (urografía excretora), ecografía, cistografía y
uretrografía seriados permiten valorar la lesión y la progresión secundaria a la vejiga neurógena y evidenciar
los cálculos urinarios. La cistouretroscopia determina el grado de obstrucción del esfínter vesical. La
cistometrografía seriada en la fase de recuperación de una vejiga hipotónica permite calcular un índice de la
capacidad funcional del detrusor, útil para valorar las posibilidades de rehabilitación. También resulta útil la
valoración urodinámica de las velocidades de flujo miccional, la electromiografía del esfínter y los estudios de
los perfiles de la presión uretral. TRATAMIENTO:Aunque no es frecuente la recuperación completa, un
tratamiento adecuado e intenso consigue resultados excelentes. Es esencial distinguir entre la vejiga
neurógena espástica e hipotónica porque ambos procesos se tratan de forma distinta. La vejiga hipotónica,
sobre todo cuando se relaciona con una lesión medular aguda, exige de inmediato un drenaje con sonda
continuo o sondaje intermitente para prevenir la sobredistensión con la consiguiente infección y lesión del
músculo detrusor. El sondaje intermitente, realizado por el propio paciente cuando sea posible, es preferible al
sondaje permanente. Las mujeres toleran mejor el drenaje con sonda continuo, que predispone a los varones a
desarrollar uretritis, periuretritis, abscesos prostáticos y fístulas uretrales. El tratamiento de la vejiga espástica
suele incluir la utilización del drenaje con colector externo. La orina residual persistente y la contractura de la
uretra o el cuello vesical pueden obligar a realizar al menos una resección transuretral o una esfinterotomía
externa en el varón para reducir en lo posible la resistencia del esfínter y aumentar al máximo el vaciamiento.
La estimulación eléctrica de la vejiga, de los nervios sacros o de la médula espinal sigue siendo un tratamiento
experimental. El objetivo del tratamiento farmacológico tanto de la vejiga hipotónica como de la espástica
es mejorar la capacidad de almacenamiento vesical, su vaciamiento y su control. Habitualmente se pueden
reducir o eliminar las contracciones involuntarias y la espasticidad del detrusor con antiespasmódicos o
anticolinérgicos (cloruro de oxibutinina 5 mg, clorhidrato de imipramina 50 mg o bromuro de propantelina 15
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mg 2−4/d en adultos). Entre los efectos adversos destacan la sequedad de boca y el estreñimiento. La
disinergia de los esfínteres (actividad incoordinada de los músculos detrusor de la vejiga y los esfínteres)
puede responder a los bloqueantes ð−adrenérgicos (p. ej., doxilato de doxazosina, clorhidrato de
fenoxibenzamina, clorhidrato de prazosina, clorhidrato de terazosina), que pueden producir hipotensión
postural. El cloruro de betanecol (50 mg 2 a 4/d) es un fármaco que no suele emplearse en el tratamiento de la
vejiga hipotónica en adultos y que produce estimulación parasimpática con sus consiguientes efectos
adversos. La fenilpropanolamina y la imipramina pueden mejorar la función esfinteriana.
La derivación urinaria permanente no suele ser apropiada, aunque se debe valorar cuando se produzca
deterioro de la función renal o si las circunstancias sociales, la espasticidad o la cuadriplejía impiden la
realización de un sondaje continuo o intermitente adecuados. La derivación permanente de la vía urinaria alta
se debe realizar mediante un conducto ileal o cólico. La cistostomía suprapúbica permanente puede conseguir
en ocasiones un drenaje adecuado, pero no es deseable porque modifica la histología vesical y aumenta el
riesgo de infecciones, formación de cálculos y, con menos frecuencia, de desarrollo de carcinoma transicional
o de células escamosas de vejiga. La vesicostomía cutánea (apertura de la vejiga a la pared abdominal
anterior) con un dispositivo externo y sin sonda permanente puede resultar adecuada para el control urinario
en niños sin lesiones de las vías urinarias altas. Otras medidas esenciales de cuidado incluyen la vigilancia
continua de la función renal, el control de las infecciones urinarias, el mantenimiento de una importante
ingesta de líquidos, la deambulación precoz, los cambios frecuentes de posición y la restricción de Ca en la
dieta para prevenir la formación de cálculos. Se pueden colocar dispositivos de esfínter artificiales para
controlar la continencia urinaria en pacientes seleccionados.
SINDROME NEFROTICO AGUDO, GNA, EGPI: enf. Caracterizada patológicamente por inflamación
difusa de los glomerulos y clínicamente por la iniciación brusca de una hematuria con cilindros hematicos,
proteinuria leve y en muchos casos hipertensión, edema y azotemia.ETIOLOGÍA Y PATOGENIA: el ejemplo
clásico en la enfermedad glomerular de comienzo agudo es la glomerulonefritis post−estreptococica (GNPE)
hay fuertes pruebas de que se trata de una enfermedad compleja inmune en la que la (IC) los antigenos
estrptococicos B hemolítico del grupo A (Cepas dela nefritis 1,412,29) provocan una respuesta anticuerpos y
los complejos antigenos resultantes, se depositan en las paredes de los capilares glomerulares. La
glomerulonefritis puede aparecer en epidemias de infecciones estreptococicas, se localizan en las vias
respiratorias superiores ( faringitis,sinusitis, tonsilitis) pueden estar precedidas de enf. En otra localización(
piel, piodermitis, oido medio, otitis). En los cultivos de orina no muestran pruebas de infección
estreptococicas. Los antibióticos no detienen la progresión de la glomerulonefritis a diferencia de la F. R.
Otras formas de glomerulonefritis post−infecciosa: se cree que producen lección por complejo inmune , la
glomerulopatia asociada a la endocarditis bacteriana ( el material proteico infectado) la neumonía, los absesos
viscerales, los shunts ventriculares infectados, establecidos para aliviar una hidrocefalia. La hepatitis
infecciosa ( positiva a un HBSG), varicela, sífilis, malaria. La hepatitis, malaria, y sífilis pueden producir una
lesion esclerosante y una proteinuria grave, síndrome nefroico. La lesion esclerosante esta confinada a los
glomerulos, que se aumentan de tamaño y son hipercelulares, gran numero de neutrofilos y los eosinofilos,
mas tarde celulas mononucleares, es posible ver en unos pocos glomerulos media lunas celulares, rara vez se
forman sinequias verdaderas(puentes de la membrana basal entre las asas de capilares y la membrana basal de
bawman)
en la membrana basal se encuentran un gran numero de depositos que se encuentran en el mesagio, los
pedacitos aparecen fusionados o borrados. Al microscopio de fluorescencia, muestra depositos de globulina
igG y c3 sobre las asas capilares y mesagio. SÍNTOMAS Y DIAGNOSTICO: La glomerulonefritis es mas
frecuente en niños mayores de 3 años y adultos jóvenes pero el 5% de los casos se produce después de los 50
años, hay un periodo de lactancia de 1 a 6 semanas( promedio 2 semanas). Síntomas de presentación: oliguria
edema, orina obscura,(contenido en sangre) si la retencion de liquido es intensa, hipervolemica, puede
aparecer cefalargia y alteraciones visuales secundarias a la hipertensión. El antecedente de angina, impetigo o
en cultivo que demuestre enfermedad estreptococica de 1 a 6 semanas antes y un titulo elevado de anticuerpo,
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anti etreptococico son claves para el diagnostico ,alrededor de un 50% de los pacientes estan asintomático. El
descubrimiento accidental de una hematuria macro o microscópica de una ER transitoria es frecuente en
mayoria de los pacientes. Los sintonas y signos ceden gradualmente , en casos graves hay hipertensión con
T.LCOSIN ella y encefalopaia hipertensiva. El síndrome nefrotico aparece en un 30% de los casos. En unos
pocos pacientes la enfermedad se inicia con hipervolemia, anuria hiperpotasemia y puede producir la muerte
salvo que el paciente sea dialisado. Otras formas de GNPI suelen ser mas facil de diagnosticar y tienen un
periodo de lactancia mas corto o estan presentes cuando la infección es evidente, sin embargo la nefritis
asociada a la EBS puede plantear enigma Dx. Es posible un amplio espectro de afecciones renales, las
manifestaciones sistemicas simulan a menudo otras enfermedades ej. Les, poliartritis nudosa. Los
hemocultivos pueden ser esteriles. Datos de laboratorio: la orina puede ser escasa y tiene un aspecto pardo
humoso o francamente sanguinolenta, puede excretarse de 0.5 a 2 gr. De proteinas/m2/d o una porcion
proteina creatinina menor de 2, en una muestra de orina recogida al azar el sedimento urinario contiene
hematíes, leucocitos y celulas tubulares renales.
Los cilindros que contienen hematíes y HB son característicos y los cilindros de leucocitos y granulosos (
gotitas de proteinas) son frecuentes los cilindros de hematíes, son patonogmonicos a las 2 semanas, los
antigenos anti−estreptococicos, antiestreptolisina o (ASO) antiestreptocinasa (AECasa) antihialuronidasa
(Ahasa) antidesoxiribonucleasa B (ADNasa) los niveles de complementos C3, C4, CH50 suelen estar
disminuida durante la fase activa. Los estudios ultrasonicos pueden ayudar a disminuir entre la enfermedad
aguda( en general riñones normales o ligeramente agrandados) una exacerbación de una enfermedad crónica (
riñones pequeños) la funcion renal puede determinarse a partir de aclaración de la creatinina en suero o del
aclaración urinario de la creatinina, puede retornar a lo normal al cabo de los 3 meses, la proteina puede
persistir de 6 meses a 1 año y la hematuria microscópica durante varios años. Evolucion y pronostico : la
enfermedad glomerular por IC de iniciación aguda como la GNPE suelen tenr un buen pronostico, si la lesion
inicial no es grave y la fuene de antigenemia uede reducirse o eliminarse; sin embargo ( el 1% de los niños y
el 10% en los adultos) el síndrome nefrotico agudo evoluciona a una glomerulonefritis rapidamente progresiva
(GNRP). La mayoria de los niños ( 85−95% recuperan la funcion renal, pero persiste un riesgo de
hipertensión, en ocasiones el proseso progresa hasta una insuficiencia renal crónica o desarrollo de un S.N.
que puede llegar a una insuficiencia renal crónica o terminal, la glomerulonefritis tiene peor pronostico en
adultos, las anormalidades urinarias persisten en alrededor de un 40% de los casos. La GNPI secundaria a una
prótesis vascular infectada tiene buen pronostico si la infección ( habitualmente por Sthaphilococus
epidermidis albus) puede erradicarse, esto requiere de la extirpación de la prótesis mas antibióticos. En la EBS
como en otras formas de GNPI la eliminación de la fuente del antigeno viene presentando una resolución de la
enfermedad renal. La GNPI que se presenta como S.N. y disfunción renal que inicialmente se normaliza,
puede desarrollar disfunción renal progresiva al cabo de 10 a 20 años por tanto se recomienda revisión
periódica por tiempo prolongado.
Tratamiento : en la mayoria de los casos no se dispone de tratamiento especificos, los agentes
inmunosupresores y corticosteroides son ineficaces y los ultimos pueden incluso agravar el caso, si hay
infección bacteriana debe instituirse terapia especifica, si hay azotemia y acidosis metabólicas se restringe la
proteina de la dieta y la ingestión de sodio. Cuando existe sobrecarga circulatoria, edema, hipertensión grave,
los diuréticos, como los tiazodicos y los de aza pueden ayudar al tratamiento de la hipertensión, requiere
tratamiento vigoroso, en encefalopatia hipetensiva ( lobetalol diaxocido, nitroprusiato, cuando no se puede
tomar estos agentes ej. En la IR grave, diálisis.
SÍNDROME NEFROTICO PROTEINICO CRÓNICO, GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA enf.
Glomerular de progresión lenta: síndrome asociado a varias enfermedades de distintas etiologías caracterizado
anatomopatológicamente por esclerosis difusa de los glomerulos y clínicamente por proteinuria ,cilindruria,
hipertensión y perdida insidiosa de la funcion renal, la glomerulonefritis crónica permanece asintomático
durante años, por lo que no se detecta en la mayoria de los pacientes, su incidencia en la población general se
desconoce, en serie de autopsia es de 0.5−1% . etiología de la glomerulonefritis crónica es diversa en
pacientes con nefrectomia termina sometidas a nefrectomia bilateral puede identificarse una enfermedad
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primaria. En alrededor del 50% de estos, las alteraciones histológicas, sugiere esclerosis focal y segmentaria
en el 28% una glomerulonefritis inespecífica en el 28% una GNP. En el 25%, una enfermedad con semi luna
extensaen un 15% una nefropatia membranosa grave en un 4%. es poco frecuente antecedentes de una
enfermedad glomerular aguda, los estudios serologicos que implican infecciones estreptococicas previas son
pocos convenientes, aunque la IG y igc pueden demostrarse histopatologicamente en distribución variables de
los glomerulos, esto es como prueba indirecta de etiología inmune, ademas la búsqueda de una etiología
infecciosa, toxica o metabólica, ha sido infructuosa. Anatomia patológica: en muchos glomerulos existe un
aumento del material extracelular que comprende la matriz mesangial y asas capilares colapsadas sin
hipercelularidad importante adherencias de células epiteliares en el espacio de bawman que pueden afectar
hasta un 50% de la arquitectura glomerular de igG por inmunofluoresencia son incostantes y pueden faltar.
SÍNTOMAS Y SIGNOS: dada la naturaleza incidiosa de la enfermedad resulta difícil precisar su aparicion,
puede describirse en una exploración medida de rutina en la que el paciente esta asintomático y la funcion
renal es normal exepto por una proteinuria y probablemente una hematuria o el paciente puede presentar
síntomas uremicos ( nauseas, vómitos, diseña, prurito, fatiga) debido a una nefropatia terminal, puede
aparecer edema en posición declina, usualmente una insuficiencia renal moderada, como una manifestación
del síndrome nefrotico, es frecuente la hipertensión de gravedad variable, pero en ocaciones puede presidir
una azotemia importante. DATOS DE LABORATORIO: la proteinuiria es un hallazgo incostante, hematuria
y cilindruria de eritrocitos, por lo general existen cilindros granulosos cuando se destruyen mas de 50% de la
masa renal funcionan mediante se eleva el Bum y la creatinina serica y al progresar la enfermedad aparece
anemia, acidosis metabólica, hiperfosfatemia y otros hallazgos acorde con la i. Crónica.
Diagnostico: la presentación clinica de muchas enfermedades renales pueden ser idénticos y lo que lo
diferencia es la biopsia renal, es el metodo mas confiable porque puede diferenciar entre hematuria recurrente
idiopatica, enfermedad no glomerular ( enf. Tubuloinsterticial, enf.glomerular de progresión lenta, en las fases
avanzadas no esta indicada la biopsia renal. Cuando los riñones se hallan retraídos y esclerosados, porque la
exploración histológica puede proporcionar escasa información, etiológica y especifica.
Tratamiento y pronostico: se han inventado muchos tratamientos y ninguno ha demostrado ser eficaz para
evitar la progresión, pero debe tratarse la hipertensión, restricción juiciosa del Na, la restricción de fosfato y
proteina han sido importante en investigación de investigaciones animales y se estan estudiando en el hombre.
Los tratamientos y síntomas uremicos lo veremos en la IRC.
SÍNDROME NEFROTICO:
Síndrome caracterizado por proteinuria mayor de 2gr/m2/dia, hipoalbuminemia, hiperlipidemia y edema, estas
tres ultimas características son probablemente una consecuencia de la proteinuria intensa, un termino
simplificado define solo el síndrome en termino de proteinuria excesiva. Muchos factores etiológicos, razgos
histologicos y formas clinicas de presentación se han asociado al síndrome nefrotico. Los transtornos
asociados al síndrome nefrotico pueden agruparse en 4 categorias generales 1.− otros síndromes renales tales
como glomerulonefritis. 2.− transtornos generalizados que afectan los glomerulos 3.− transtornos debido a
causa mecanica. 4.− síndrome nefrotico primario. En cuanto a las causas mecanicas el síndrome nefrotico, un
aumento del sistema venoso del riñon, cualesquiera que sea la causa ( pericarditis constrictiva, enf.tricuspidea,
trombosis de la vena cava inferior, trombosis de la vena renal,etc. ) síndrome nefrotico primario definido
como idiopatico. El síndrome nefrotico primario puede dividirse: en un grupo congenito y otros tres
adquiridos, basándose en los hallazgos patológicos.
Anatomia patológica: lesiones minimas, la microscopia no revela anormalidad alguna con la microscopia
electrónica, falta completamente la normal arquitectura celular. Las lesiones proliferativas son un grupo
heterogenico de tipo mixto de diversas etiologías que se agrupan juntos porque comparten los mismos rasgos
histologicos de proliferación de las celulas intraglomerulares. El menbranoproliferativo ha sido vinculado a un
mecanismo etiológico especifico.
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La lesion proliferativa afecta las celulas mesangiales. La lesion esclerosante son reconocibles en forma de dos
tipos distintos: esclerosis focal global y membranosa. La microscopia fluorescente presenta en las areas
escleróticas igM, igG Y C3. la lesion membranosa de las membranas de la pared capilar.
SINTOMATOLOGÍA: son comunes la anorexia, debilidad y malestar. El edema que puede desarrollarse
puede ser incidioso y pude ser minimo o masivo. La hipertensión es rara aun cuando y la dosis de
corticosteroide puede reducirse, entonces gradualmente. Para suspenderlo después de varias semanas o meses.
Deben observarse las precausiones habituales contra el efecto secundario de la terapia con corticosteroide, ya
que no responden a dosis anteriores eficaces , o sufren dependencia de los esteroides, no pueden reducirse
escalonadamente, hasta niveles aceptables sin recaida. En esta situación los agentes citotóxicos tales como
ciclofosfamida 3 mg/kg/dia habn demostrado su eficacia para inducir remisiones prolongadas, con estos
medicamentos hay efectos secundarios importantes debe presentarse atención cuidadosa a la toxicidad de la
medula osea. Los diuréticos tiazidas, furozemida, acido etacrinico, dieta pobre en Na reduce el edema, la
depleción de K puede prevenirse con suplementos orales de cloruro de K o el uso espirinolactona y
triantereno.
NEFRITIS TUBULO INSTERTICIAL DIFUSA AGUDA: Síndrome de ins.renal aguda, que en la mayoria
de los casos se debe a hipersencibilidad medicamentosa que afecta a los tubulos y al tejido insterticial.
ETIOLOGÍA: este transtorno poco frecuente se asociaba a infecciones generales
Graves , con el advenimiento de los agentes antimicrobianos, la causa dominante hoy es una reaccion a los
medicamentos. En la mayoria de los casos se debe a las sulfonamidas y la meticilina, pero se han encontrado
algunos casos después de tratamiento con penicilina, colistimetato, fenindiona y nitrofurantoina. ANATOMIA
PATOLÓGICA: los glomerulos suelen ser normales, tipica la infiltración glomerular con linfocitos, celulas
plasmáticas, eosinofilos y peg.numeros de leucocitos polimorfos nucleares. El epitelio tubular varia entre
necrotico y normal. Se cree que el transtorno es inmunológico y se han encotrado antigenos igG , C3 y
medicamentosos en la distribución lineal a lo largo de la membrana basal tubular en algunos casos.
SINTOMATOLOGÍA: la presentación inicial puede ser la de una insuficiencia renal aguda, con o sin oliguria.
Entre las claves clinicas sirven de ayuda la historia de exposición a medicamentos apropiados , y los signos de
hipersencibilidad tales como fiebre, erupcion cutánea, eosinofilia. La orina suele contener proteina, eritrocitos
y leucocitos. La hematuria suele ser macroscopica, el intervalo entre la exposición al medicamento y el
desarrollo de alteración renal varia entre 5 dias y 5 semanas. CURSO CLINICO, PRONOSTICO Y
TRATAMIENTO : si hay oliguria intensa prolongada, los pacientes se tratan como si se tratara de
insuficiencia renal aguda. Los pacientes suelen recuperar la funcion renal al suprimir el medicamento ofensor,
pero se han publicado casos irreversibles. Puede tener valor terapéutico de corticosteroides.
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