FUNDAMENTOS DE CIRUGÍA UROLOGÍA CORPORACIÓN PARA INVESTIGACIONES BIOLÓGICAS 2005 Doctor Jaime Francisco Pérez Niño Profesor Asistente de Urología Pontificia Universidad Javeriana Urólogo Clínica Infantil Colsubsidio Bogotá Colombia. ANOMALÍAS URETERALES, SISTEMAS DOBLES, URETEROCELE. Introducción reconocimiento del problema, implicaciones Dentro de las alteraciones anatómicas más frecuentes del tracto urinario superior, se encuentran las alteraciones de número como los sistemas dobles. Así se denominan aquellos en los que hay dos sistemas pielocaliciales que drenan de forma independiente. Hay que tener en cuenta que muchas veces son hallazgos incidentales hechos en estudios con imágenes sin que necesariamente tengan alguna implicación patológica (Fig. 1). Fig. 1. Urografía excretora que muestra doble sistema colector bilateral sin implicación patológica. Es importante para el médico conocer la morbilidad que pueden tener este tipo de anomalías y cuando requieren evaluaciones más complejas. Los sistemas colectores dobles pueden ser completos denominándose así aquellos en que hay una duplicación total desde la pelvis renal hasta la desembocadura de los uréteres en la vejiga, o incompletos donde solo existe una pelvis renal bífida que desemboca en un uréter único, o uréteres dobles que se unen a cualquier nivel de su recorrido para drenar en un solo meato ureteral. La morbilidad de estos sistemas duplicados, está dada generalmente por alteraciones en la unión ureterovesical, ya que pueden ser obstructivos o refluyentes, tener la combinación de las dos anteriores, o estar asociados a ureteroceles. Embriología y fisiopatología. La duplicación ureteral se explica embriológicamente por una alteración en la emergencia de la yema ureteral (ver embriología del Reflujo vesico ureteral). Cuando hay un brote doble de dicha yema, se constituyen sistemas duplicados completos, de otro lado, cuando es un brote único, pero este inicia su división dicótoma antes de hacer contacto con el blastema metanéfrico, se constituirá un sistema doble incompleto con un solo meato ureteral. En los sistemas dobles completos, el uréter que drena el sistema superior, siempre termina en una posición más caudal (Ley de Weigert – Meyer), que puede ser en el trígono o en sitios ectópicos que incluyen en el varón, estructuras derivadas del conducto de Wolf, (vesículas seminales, vas deferens, o epidídimo), también puede desembocar en el recto. La terminación del uréter en el tracto reproductor en los varones, implica procesos inflamatorios como epididimitis repetidas, causa por la cual generalmente se hace el diagnóstico. En la mujer la desembocadura ureteral ectópica puede darse en posición distal al mecanismo esfinteriano, en el vestíbulo vaginal, en la pared anterior de la vagina o en el recto. Cuando esto sucede, hay incontinencia urinaria permanente y siempre debe sospecharse esta anomalía en aquellas niñas con historia de estar siempre mojadas (Fig. 2). Fig. 2. Uréter ectópico localizado por debajo del meato ureteral en una niña de 7 años con historia de incontinencia urinaria permanente. Los uréteres ectópicos tienen displasia de su porción terminal lo que los hace obstructivos en la gran mayoría de los casos. Además se asocian a displasia del parénquima renal, por lo que la función está comprometida en muchos casos. Abordaje del paciente. Estudios diagnósticos Cuando este tipo de alteraciones se encuentran como hallazgo incidental, es importante evaluar la historia del paciente. Si no hay antecedentes de infección urinaria y las imágenes (Ultrasonido, Urografía excretora), muestran un tracto urinario normal sin dilatación y sin cambios en el parénquima renal, no se requieren más estudios y se considera como una variante anatómica sin implicación funcional. Por el contrario si dicha alteración es encontrada dentro del estudio de una infección urinaria, y la ecografía muestra que hay dilatación del tracto urinario, o presencia en el parénquima de irregularidades o adelgazamiento, se hace necesario realizar una evaluación formal que incluya cistouretrografía miccional, urografía excretora y estudios funcionales del riñón como gamagrafía con DMSA (Fig. 3). Fig. 3. Urografía que muestra doble sistema colector bilateral y Gamagrafía DMSA con importantes cicatrices en los sistemas inferiores de ambos riñones en secundarias a reflujo vesico ureteral URETEROCELE Es la dilatación quística del uréter terminal, puede ser parte de un sistema único, caso en el cual se denomina ureterocele simple o asociado a sistemas dobles (80%) donde generalmente hace parte del sistema superior. Es más frecuente en mujeres con relación 4:1, cuando está intravesical se denomina ureterocele ortotópico y cuando se insinúa en el cuello vesical o sale a través de este se llama ureterocele ectópico. Cuando son de gran tamaño, pueden causar obstrucción a nivel del cuello vesical, causando síntomas similares al prostatismo, (Fig. 4) o en ocasiones pueden prolapsarse a través de la uretra y aparecer como una masa vaginal. Fig. 4 Gran ureterocele intravesical, correspondiente al uréter superior de un sistema doble izquierdo. Los ureteroceles, independiente de su localización pueden ser obstructivos, refluyentes, obstructivos y refluyentes o no obstructivos no refluyentes. Cuando se asocian a sistemas dobles, pueden acompañarse de reflujo en el sistema inferior (50%) o en el lado contra lateral (9-28%). Al igual que con los sistemas dobles, la historia clínica de cada paciente es fundamental en la evaluación de estas anomalías. Muchos de los ureteroceles son diagnosticados hoy en día de manera prenatal. Cuando están asociados a hidronefrosis, estos bebes deben recibir antibióticos profilácticos desde el nacimiento, ya que la posibilidad de sepsis es alta. Cuando se encuentran dentro del estudio de una infección urinaria y el ultrasonido muestre dilatación del tracto urinario acompañado de alteraciones en el parénquima renal, es indispensable una evaluación completa con cistouretrografía miccional, urografía excretora y estudios funcionales del riñón como gamagrafía con DMSA. Tratamiento El tratamiento de los sistemas dobles asociados o no a ureteroceles, depende de la historia individual de cada paciente. Los objetivos de este son: conservar la función renal, controlar la infección, resolver la obstrucción y el reflujo y preservar la continencia urinaria. Los uréteres ectópicos asociados a obstrucción y a historia de infección urinaria, deben necesariamente ser tratados y el abordaje depende de si el hemi riñón que drenan tiene función o no. Cuando hay función de dicho hemi riñón, se hace reconstrucción del tracto urinario que puede comprender uretero-ureterostomía (anastomosis del uréter ectópico al uréter sano), pielo-ureterostomía (anastomosis de la pelvis renal del sistema ectópico al uréter sano), o reimplante vesico ureteral del sistema doble. Cuando el hemi riñón no tiene función, se hace heminefrectomía con ureterectomía del sistema no funcional. En los casos de ureteroceles obstructivos, sean o no de sistemas dobles, la primera opción de manejo es la punción endoscópica de este, que puede ser el tratamiento definitivo. El 92% de los ureteroceles se descomprimen completamente, 59% muestran resolución del reflujo vesico ureteral. En caso de persistir reflujo, se tratará de acuerdo con el grado y la repercusión funcional que tenga. También hay alternativas como la cirugía abierta con ureterocelectomía y reimplante del uréter. Conclusiones El espectro clínico de los sistemas dobles y del ureterocele es muy amplio, no siempre constituyen una alteración con implicaciones patológicas, pero cuando causan enfermedad, el riesgo de sepsis es alto y se asocian en gran medida con importante deterioro de la función renal. Es necesaria la evaluación individual y el tipo de tratamiento depende en gran medida de la función renal de dicho sistema. LECTURAS RECOMENDADAS 1.- Campbell’s Urology, 8th ed. Edited by P.C.Walsh, A.B.Retik, E.D.Vaughan, Jr. and A.J.Wein. Philadelphia: W. B. Saunders Co., vol. 3, sect. IX, chapt. 58. 2.- Is Primary Endoscopic Puncture of Ureterocele a Long-Term Effective Procedure? Boris Chertin, Diane De Caluwe´ , and Prem Puri. J Pediatr Surg 38:116-119. 3.- The modern endoscopic approach to ureterocele. Hagg MJ, Mourachov PV, Snyder HM, et al: J Urol 163:940-943, 2000 4.- Controversies in the management of ectopic ureteroceles. Coplen DE, Barthold JS: Urology 56:665-668, 2000