Vasculitis aislada del sistema nervioso central manifestándose

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COMUNICACIÓN BREVE
Vasculitis aislada del sistema nervioso central
manifestándose como lesión pseudotumoral
O. Balboaa, L. Hernándezb, A. I. Garcíaa y J. Tejadab
a
Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital de León. León. España.
Servicio de Neurología del Hospital de León. León. España.
b
Isolated central nervous system
vasculitis manifesting
as a pseudotumor
Las vasculitis se caracterizan por inflamación de la pared vascular,
con o sin necrosis, que ocasionan estrechamiento y ocasionalmente
obstrucción de los vasos. Pueden ser procesos primarios o secundarios
a otra enfermedad. Dentro de los primarios se describe una forma rara
conocida como vasculitis aislada del sistema nervioso central
(VASNC) con afectación predominantemente supratentorial. Su presentación clínica y los hallazgos en imagen son inespecíficos, obligando a realizar su diagnóstico por exclusión y biopsia.
Presentamos un caso diagnosticado mediante biopsia con buena
evolución tras tratamiento que mostraba en imagen de tomografía
computarizada (TC) y de resonancia magnética (RM) una lesión de aspecto tumoral en fosa posterior.
Vasculitis is characterized by inflammation of the vessel walls, with
or without necrosis, that causes narrowing and occasionally obstruction of the vessels. Vasculitis can be a primary process or it can occur
secondary to other disease. Isolated central nervous system vasculitis
(ICNSV) is a rare type of primary vasculitis that predominately affects
the supratentorial regions. The clinical presentation and imaging findings are unspecific and diagnosis is made by exclusion and biopsy.
We present a case manifesting as a pseudotumor in the posterior
fossa on computed tomography and magnetic resonance imaging. The
diagnosis was after biopsy, and the patient evolved favorably after treatment.
Palabras clave: arteritis cerebral, vasculitis cerebral, vasculitis aislada
del SNC, vasculitis granulomatosa cerebral, resonancia magnética.
Key words: cerebral arteritis, cerebral vasculitis, isolated CNS vasculitis, granulomatous cerebral vasculitis, magnetic resonance.
INTRODUCCIÓN
Los hallazgos de imagen son inespecíficos. En la angiografía
puede presentar zonas alternantes de estenosis y dilatación vascular. En la tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) los hallazgos más habituales se producen en región
supratentorial y corresponden a pequeñas lesiones aisladas de
sustancia blanca y/o a múltiples infartos isquémicos o hemorrágicos más o menos extensos de localización bilateral. Mucho
menos frecuente es la manifestación de hemorragia subaracnoidea o de lesión pseudotumoral infratentorial3,7, como en el caso
que presentamos.
La vasculitis aislada del sistema nervioso central (VASNC) se
define como una vasculitis idiopática restringida a las pequeñas
y medianas arterias y venas leptomeníngeas y parenquimatosas
del sistema nervioso central (SNC) sin afectación sistémica1.
Descrita por primera vez en 1959 también se la conoce con
los nombres de vasculitis primaria del SNC, vasculitis o angeítis
granulomatosa del SNC, vasculitis granulomatosa de células gigantes del SNC y vasculitis granulomatosa no infecciosa con
predilección por el SNC2-4.
Sus manifestaciones clínicas más frecuentes son cefaleas y
signos meníngeos focales5. En la analítica predomina un líquido
cefalorraquídeo con proteínas elevadas y moderada pleocitosis
en el 75% de los casos6.
El diagnóstico definitivo se establece por el resultado positivo
de la biopsia cerebral, y sólo en algunos contextos clínicos adecuados puede basarse en los hallazgos de la arteriografía y/o
RM4,7.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Correspondencia:
O. BALBOA ARREGUI. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital de León. Altos de Nava s/n. 24008. León. España.
Correo electrónico: [email protected]
Recibido: 28-VI-04
Aceptado: 24-VII-05
Hombre de 37 años, diestro, que en mayo del 2002 acudió por
cefalea punzante de un mes de evolución, de predominio occipital, que aumentaba con los movimientos de Valsalva y se acompañaba de sensación de desequilibrio y disartria. La exploración
física mostraba una discreta ataxia estática y apendicular derecha
y un nistagmus horizontal. En su historia clínica figuraban manifestaciones neurológicas previas:
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Fig. 1.— Tomografía computarizada sin y con contraste que demuestra
una hipodensidad irregular en hemisferio cerebeloso izquierdo con
efecto expansivo, que no se modifica tras la inyección de contraste.
Únicamente con contraste se aprecia un leve realce del borde izquierdo
de la tienda del cerebelo.
Fig. 3.— Resonancia magnética en eco del espín T1 con gadolinio intravenoso en la que se aprecia realce leptomeníngeo que se adapta a la
morfología de los surcos y que sigue el trayecto de los espacios perivasculares de forma predominante en hemisferio cerebeloso izquierdo.
El realce adopta una morfología nodular en alguna localización y también se produce en el borde izquierdo del tentorio.
Fig. 4.— Preparación H-E x 100 y H-E x 400 donde se observa arteria
leptomeníngea con granulomas murales compuestos por células epitelioides, gigantes tipo Langhans y linfocitos que producen una destrucción de la pared del vaso.
Fig. 2.— Resonancia magnética en eco del espín T1 y T2 mostrando
alteraciones de señal en hemisferio y pedúnculo cerebeloso izquierdo
compatibles con extensa lesión que ocasiona efecto masa sobre el
cuarto ventrículo.
1. Año 1993: consulta por inestabilidad en la marcha de un
mes de evolución. La exploración física fue normal y el cuadro
remitió sin tratamiento. En la RM (no mostrada) se identificaban
dos lesiones puntiformes, hiperintensas en T2, una adyacente al
núcleo caudado derecho y otra subcortical cerebelosa derecha.
2. Año 1997: fue atendido por tres episodios de crisis generalizadas. La RM (no mostrada) fue normal. Se trató con carbamazepina durante dos años sin que las crisis se repitieran.
Los estudios de imagen (TC y RM) del último ingreso en mayo del 2002 sugieren una lesión neoformativa en el hemisferio
cerebeloso izquierdo (figs. 1-3).
El análisis del líquido cefalorraquídeo mostró 39 células/mm3
de predominio mononuclear y 50 mg/dl de proteínas.
Se realizó una biopsia en cuña cerebelosa izquierda cuyo resultado histológico fue vasculitis granulomatosa no necrotizante
del SNC (fig. 4).
En el estudio complementario realizado no se encontraron datos de vasculitis sistémica o secundaria. Respondió favorablemente al tratamiento con corticoides y el paciente se encuentra
asintomático. Un control de imagen reciente con RM muestra
una evidente mejoría (figs. 5, 6).
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DISCUSIÓN
Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades que
a menudo producen manifestaciones neurológicas similares.
Pueden ser primarias o secundarias al desarrollo de otra enfermedad3. Una de las clasificaciones manejada para esta patología
es la establecida por consenso internacional en 19928 y resumida
en la tabla 1.
La VASNC se define como una vasculitis granulomatosa de
células gigantes, de naturaleza idiopática, que afecta a pequeños
vasos intraparenquimatosos, leptomeníngeos, y/o de médula espinal en ausencia de vasculitis sistémica sintomática. Algunos
trabajos han sugerido una posible causa vírica por su asociación
con el herpes zóster oftálmico3. Puede tener muchos simuladores
clínicos y en imagen, por lo que se ha establecido que su diagnóstico requiere varios criterios propuestos por Moore9:
1. Manifestaciones clínicas de una enfermedad neurológica recurrente multifocal o difusa.
2. Exclusión de una enfermedad sistémica inflamatoria o infecciosa.
3. Estudios radiológicos, normalmente arteriografía cerebral,
que apoyen el diagnóstico de vasculopatía.
4. Biopsia cerebral que confirme la presencia de inflamación
vascular y elimine la posibilidad de infección, neoplasia u otras
causas de vasculopatía.
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TABLA 1
CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS
1.— Vasculitis primarias
A.— Vasculitis sistémicas
1— Afectación grandes vasos
a— Arteritis de células gigantes
b— Arteritis de Takayasu
2— Afectación exclusiva vasos mediano tamaño
a— PAN
b— Enfermedad de Kawasaki
3— Afectación pequeños vasos (con o sin afectación
de vasos medianos)
a— Wegener
b— Churg-Strauss
c— Poliarteritis microscópica
d— Shonlein-Henoch
e— Vasculitis crioglobulinémica esencial
f— Vasculitis leucocitoclástica
B.— Vasculitis localizadas
1— Vasculitis aislada del SNC
2— Vasculitis neuropática no sistémica
2.— Vasculitis secundarias
a— Asociada a enfermedades del tejido conjuntivo
b— Por agentes infecciosos (bacterias y hongos)
c— Asociada a neoplasias
d— Por abuso de drogas
PAN: poliarteritis nodosa; SNC: sistema nervioso central.
Fig. 5.— Resonancia magnética en eco del espín T2 al año demostrando recuperación de las alteraciones de señal en el lóbulo cerebeloso izquierdo, con desaparición del efecto masa y persistencia de mínimas
secuelas de la biopsia realizada.
Fig. 6.— Resonancia magnética en eco del espín T1 con contraste al
año en la que no se identifica captación de contraste ni efecto masa.
Un 50% de los pacientes presentan déficits neurológicos focales (hemiparesia, afasia, etc.) sugestivos de ictus o síndrome de
cefalea y confusión. Menos común es la presentación como crisis epilépticas, demencia, neuropatías craneales, mielopatía o radiculopatía. En ocasiones el déficit focal hace sospechar de una
lesión tumoral, aunque el comienzo suele ser agudo y el curso
recurrente4.
La evolución de la enfermedad se considera de mal pronóstico
sin tratamiento, aunque diversos autores ya han comunicado algunos casos con una evolución más larga y benigna: es la variante llamada angiopatía benigna10,11.
La RM en la VASNC puede mostrar varios hallazgos que revelan las consecuencias de la inflamación vascular; el principal
consiste en infartos, a menudo múltiples y bilaterales, que se
pueden localizar en ambas sustancias, blanca y gris, con ligera
predominancia en la primera3,12. Otra alteración común son las
lesiones puntiformes de sustancia blanca hiperintensas en T2 que
generalmente representan edema o desmielinización13. Estos hallazgos pueden sugerir enfermedad desmielinizante para cuyo
diagnóstico diferencial es importante la asociación con lesiones
en la sustancia gris (ausentes en la enfermedad desmielinizante).
Con menor frecuencia se ven hemorragias parenquimatosas o
subaracnoideas, para cuya identificación pueden ayudar las secuencias eco de gradiente14. Más raras son las lesiones de aspecto tumoral con efecto masa, que corresponderían a infartos confluentes en la corteza y sustancia blanca adyacentes derivados de
la inflamación vascular7,15. Hasta el 8% de los infartos muestran
efecto masa en las primeras 4 semanas, y alrededor del 46% de
ellos se realzan con contraste, lo cual dificulta el diagnóstico diferencial con una lesión tumoral que puede cursar con una clínica similar15.
Todas estas alteraciones descritas pueden tener realce variable
tras inyección de contraste intravenoso en forma de líneas irregulares subcorticales que corresponden a espacios perivasculares
de Virchow-Robin agrandados, realce leptomeníngeo, captación
cortical o realce vascular parenquimatoso difuso13. Nuestro caso
mostraba una lesión de aspecto tumoral con edema y efecto masa en hemisferio cerebeloso y un realce predominantemente lineal siguiendo el trayecto de varios surcos y espacios perivasculares cerebelosos. Este patrón de captación se puede ver en otras
patologías tumorales como linfoma o diseminación metastásica,
en procesos infecciosos como meningitis tuberculosa y en cuadros inflamatorios como la neurosarcoidosis.
Tras el tratamiento esteroideo e inmunosupresor se puede observar una importante disminución en número y en tamaño de
las lesiones como en nuestro caso (figs. 5, 6).
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Las nuevas técnicas de RM como inversión-recuperación con
atenuación del líquido cefalorraquídeo, difusión, perfusión y angio-RM de alta resolución aumentan la sensibilidad de la RM
en esta patología16,17. Algunos autores como Harris18 concluyen
que una RM negativa es más útil para descartar una vasculitis que una angiografía negativa.
Los hallazgos angiográficos se ven en un porcentaje variable
de casos que oscila entre el 56-90%. Se han descrito la presencia
de estenosis segmentarias alternando con dilataciones postestenóticas e irregularidad en el calibre de los vasos, incluso con
obstrucción brusca de la luz. También se describe borramiento
del contorno vascular y alteración del tiempo de circulación en
la distribución vascular afectada3. Estos hallazgos no son específicos, y alteraciones similares pueden encontrarse en crisis hipertensiva aguda, embolia cerebral, infección, abuso de drogas intravenosas, migraña, ateromatosis y hemorragia subaracnoidea,
es decir, en cualquier proceso que asocie espasmo, edema, infiltración celular, proliferación de la pared vascular o compresión
de la misma. El diagnóstico diferencial angiográfico con las lesiones ateromatosas puede basarse en que la arteriosclerosis suele afectar segmentos más cortos del vaso y de una forma excéntrica. El diagnóstico diferencial con el espasmo producido por
hemorragia subaracnoidea (HSA) se basa en que en esta última
el espasmo es infrecuente antes de las 48 horas del inicio de la
clínica, y suele afectar también a grandes vasos de la base del
cráneo. Para algunos autores4,19 la sensibilidad de la angiografía
es del 65-75% y los falsos negativos se pueden explicar porque
el daño se establece en arteriolas precapilares cuyo tamaño puede estar por debajo de la resolución de la angiografía cerebral.
El análisis histológico demuestra que la VASNC es focal y
segmentaria, con afectación predominante de arterias y venas de
pequeño y mediano calibre de las leptomeninges y el parénquima cerebral adyacente20. En éstas se demuestra infiltración perivascular linfocítica, granulomas o inflamación necrotizante. Los
granulomas están presentes en menos de la mitad de los casos y
son muy raros en los primeros estadios de la enfermedad, por
eso se tiende a evitar el nombre de vasculitis granulomatosa del
SNC. Las lesiones inflamatorias pueden estar en varios estadios
de evolución y pueden asociarse a trombos intravasculares. Como la VASNC tiene predilección por los vasos leptomeníngeos,
la biopsia debe incluir leptomeninge y parénquima. En la realizada en nuestro caso se demostró reacción inflamatoria con células gigantes multinucleadas y numerosos linfocitos en la pared
de los vasos leptomeníngeos (fig. 4).
El diagnóstico precoz de la VASNC es importante porque su
evolución sin tratamiento puede ser aguda y con un resultado fatal. La combinación de esteroides y ciclofosfamida mejora considerablemente su pronóstico. Su diagnóstico se basa en la sospecha clínica y en la imagen radiológica (fundamentalmente RM
y angiografía) y se confirma con la histología obtenida por biopsia en cuña, una vez descartadas otras posibles causas sistémicas
de vasculitis con afectación del SNC. Los hallazgos de RM son
inespecíficos, a veces incluso simulando lesiones tumorales como en el caso presentado, pero en un contexto clínico y evolutivo adecuado pueden apoyar claramente el diagnóstico precoz.
Además, la RM sirve de guía para indicar la zona donde debe realizarse la biopsia y constituye una excelente herramienta para
seguir la evolución y ajustar el tratamiento.
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Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
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