HOSPITAL CARMEN Y SEVERO OCHOA DE CANGAS DEL NARCEA (ASTURIAS) Dres. Ignacio J. Claros González *, Itziar Sáenz de Santamaría Gutiérrez * y José Argüelles Fernández**. Servicios de Anatomía Patológica * y Ginecología y Obstetricia** HISTORIA CLÍNICA Mujer de 24 años de edad, que había estado a estudio en Medicina Interna por acrocianosis con crioglobulinas positivas y con parto eutócico de varón sano de 2510 gr. el 7/10/2004. Acudió a Urgencias el 25/10/2006 por dolor abdominal de varios días de evolución y sensación de hinchazón abdominal de un mes de duración. A la exploración se constató una masa abdomino-pélvica que llegaba hasta el ombligo y que en la Ecografía y TAC era una masa sólida de 18x15 cm. con densidades heterogéneas en su interior con calcificaciones múltiples y áreas lacunares de densidad líquida sugestivo de Teratoma de ovario, con escaso líquido en fondo de saco de Douglas y resto de órganos normales sin observar ganglios aumentados. Marcadores tumorales normales salvo CA 125 171 U/mL y CA 72.4 7,2 U/mL (normal <6 U/mL) Se procedió a intervención quirúrgica el 15/11/2006. Hallazgos operatorios: Tumoración ovárica derecha irregular mamelonada con formaciones sólidas y quísticas adherida a epiplon mayor. Tanto el epiplon mayor como todo el peritoneo parietal con implantes milimétricos que llegan en ocasiones a formar placas al ser más abundantes en fondo de saco de Douglas, hoja anterior y posterior del ligamento ancho y cúpulas diafragmáticas. Líquido ascítico escaso. El estudio patológico consto de pieza de anexetomía derecha, omentectomía, apendicectomía y biopsias de peritoneo prevesical, trompa izquierda, material adherido a ovario izquierdo, implante en peritoneo pélvico y muestras ganglionares de fosa obturatriz, iliaca externa y preaorticos. El curso postoperatorio fue anodino salvo seroma de herida y discreta anemia postintervención. La paciente fue sometida a tratamiento quimioterápico con 4 ciclos de Etopóxido (100mg/m2/día x 5 días) Cisplatino (20 mg/ m2/día x 5 días) y Análogos LRHV. Tratamiento complementario por emesis aguda grado 2 y retardada grado 3-4 con Metoclopramida, Corticoides, Granisetrón y en el último ciclo Aprepitant, y con hierro oral y Eritropoyetina por anemia grado 1 y profilaxis de leucopenia con G-CSF. Además alopecia grado 3-4. Curso clínico posterior sin alteraciones con completa normalización de los marcadores tumorales y seguimiento radiológico normal (35 meses). DIAGNÓSTICO: GLIOMATOSIS NODAL (GANGLIONAR) AOSCIADA A TERATOMA INMADURO DE OVARIO COMENTARIO: La gliomatosis nodal (ganglionar) es un raro acompañante de los Teratomas de Ovario (1). Fue descrita por primera vez por Kourie (2-4) y habitualmente está en relación con teratomas inmaduros de ovario (5-9) habiéndose descrito un caso asociado a teratoma inmaduro sacrococcígeo (8) y otro en teratoma asociado con yolk sac tumor (11) y Perrone (1) publicó un caso asociado a teratoma maduro en un lactante de 10 meses. Asimismo hay publicados dos casos descubiertos en intervención de “second look” tras la quimioterapia (11-12). Todos los casos estaban asociados a Gliomatosis Peritoneal salvo el caso de Perrone (1) si bien en este no se realizó estudio de muestras peritoneales con lo que no se puede excluir con rotundidad tal asociación. Por ello se considera que la gliomatosis ganglionar como la peritoneal y visceral representan el mismo fenómeno de diseminación benigna intraabdominal de un teratoma ovárico, compartiendo el excelente pronóstico, evolución y etiopatogenia (diseminación a partir de roturas capsulares o angiolinfática (3), múltiples tumores primarios “efecto campo” por diferenciación de “stem cell” sucelómicas (13-15)). Asimismo para ser diagnosticado de gliomatosis ganglionar debe estar constituido exclusivamente por tejido glial maduro, debiendo considerarse como metástasis cuando hay presencia de elementos teratomatosos inmaduros como en la gliomatosis peritoneal (16)., como en el caso de Bernischke (17). Si bien en la gliomatosis peritoneal han sido descritos casos de malignización (18,19), no hay ningún caso publicado hasta el presente de tal contingencia, si bien como en la gliomatosis peritoneal se impone un seguimiento clínico prolongado en el tiempo de estos pacientes. BIBLIOGRAFÍA 1. Perrone T, Steiner M, Dehner LP. Nodal Gliomatosis and α-Fetoprotein Production. Arch Pathol lab Med 1986; 110: 975-977. 2. Kourie J, Poujeau J. Metasatases neuroides matures d’un teratome ovarien. Arch Anat Path (Paris) 1966; 14: 22-¡ 3. Robboy SJ, Scully RE. Ovarian teratoma with glial implants on the peritoneum. Hum Patho 1970; 1: 643-653 4. Kourie J, Gjeba Santos J. Metástasis neuroides maduras en un teratoma ovárico. Primer caso en la literatura médica. Seguimiento actual de la paciente después de 17 años. Acta Med. Dom.1982; 4: 141-143. 5. Li H, Hong W, Zhang R, Wu L, Liu L, Zhang W. Retrospective analysis of 67 consecutive cases of pure ovarian immature teratoma. Am J Clin Pathol 1969, 51: 126136 6. El Shafie M, Furay RW, Chablani LV. Ovarian Teratoma With Peritoneal and Lymph Node Metastases of Mature Glial Tissue: A benign Condition. J Surg Oncol 1984; 27: 18-22. 7. Khan J, McClennan BL, Qureshi S, Martell M. Iyer A, Bokhari SJ. Meigs syndrome and gliomatosis peritonei: A case report and review of literature. Gynecol Ocncol 2005; 98: 313-317. 8. Khan J, McClennan BL, Qureshi S, Martell M. Iyer A, Bokhari SJ. Meigs syndrome and gliomatosis peritonei: A case report and review of literature. Gynecol Ocncol 2005; 98: 313-317. 9. Kishimoto K, Ito K, Furukawa M, Ogasawara N, Matsunaga N, Nawata S, Ogata H Kato H. Immature teratoma with gliomatosis peritonei associated with pregnancy. Abdom Imaging 2002; 27: 96-99. 10. England RA, de Souza NM, Kaye SB. Gliomatosis peritonei: MRI appearances and its potencial role in follow up. British J Radiol 2007; 80: e101-e104. 11. Pérez Requena J, Vega F, Güezmes Domingo A, Ruíz ML, Palomo González MJ, Díaz L. Gliomatosis peritoneal: presentación de dos casos asociados a gliomatosis ganglionar y ovárica y elevación de las concentraciones de alfafetoproteína. Patología 1997; 30:150-153. 12. Gorostidi Pulgar M, Ruiz Díaz I, Belar Ortega M, Navarrina Martínez J, Arrue M. Implantes peritoneales de tejido glial maduro (gliomatosis peritoneal) y de otros tejidos maduros asociados a teratoma ovárico inmaduro. Prog Obstet Ginecol 2008; 51: 622627. 13. Ferguson AW, Katabuchi H, Ronnett BE et al. Glial implants in gliomatosis peritonei arise from normal tissue, not form the associated teratoma. Am J Pathol 2001; 159: 51-55 14. Kwan M-Y, Kalle W, Lau GTC, et al Is gliomatosis peritone dierived form the associated ovarian teratoma?. Hum Pathol 2004; 35: 685-688 15. Best DH, Butz GM , Moller K, Coleman WB, Thomas DB. Molecular analysis of an immature ovarian teratoma with gliomatosis peritonei and recurrence suggests genetic independence of multiple tumors. Int J Oncol 2004; 25: 17-25 16. Chou JS, WU hp, Yu FT, Hu WM. Immature ovarian teratoma with gliomatosis peritonei. Arch Pediatr Adolesc Med 1998; 152: 301-302 17. Bernischke R, Easterday C, Abramson D. Malignant solid teratoma of ovary: Report of 3 cases. Obstet Gynecol 1960; 15: 512. 18. Sheffren G, Collin J, Soriero O. Gliomatosis peritone with malignant transformation: a case report and review of the oliterature. Am J Obstet Gynecol 1991; 164: 1617-1621. 19. Dadmanesh F, Miller DM, Swenerton KD, Clement PB. Gliomatosis peritones with malignant transformation. Mod Patho 1997; 10: 597-601.