MIELOPATÍAS AGUDAS NO COMPRESIVAS
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MIELOPATÍAS AGUDAS NO COMPRESIVAS Hospital de Alcoy - Unidad de Neurología ? ? ? INFLAMACIÓN IN L IE M S E D IÓ C A IZ N IN FE CC IÓ VA SC UL AR N T CI I F É D RADIOTERAPIA MIELITIS TRANSVERSA AGUDA IDIOPATICA Esclerosis Múltiple 88% 20 AÑOS ≥ 2 LESIONES 19% 1 = 2 3 4 EMAD, MPV, MPI … INFLAMACIÓN IN L IE M S E D IÓ C A IZ N IN FE CC IÓ VA SC UL AR N T CI I F É D RADIOTERAPIA MIELITIS TRANSVERSA AGUDA MIELITIS TRANSVERSA AGUDA Neuromiélite optique aigue 1894 Eugene Devic (1858-1930) Fernand Gault 2004 NMO-IgG Anti-Aquaporina-4 Lennon VA et al. Lancet. 2004. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinctin of multiple sclerosis La Aquaporina se localiza en los podocitos de la astroglía. PATOGENIA Ac L.C.R. EN N.M.O - Pleocitosis > 50 céls - Neutrófilos y eosinófilos - No B.O. (<20%) - Indice de IgG normal 4 9 T1 axial postcontraste. La lesión ocupa el diámetro entero de la médula espinal T2 con contraste con supresión Grasa. Captación heterogénea e Hiperseñal difusa en ambos nervios ópicos T1 postcontraste con supresión Grasa. Realce difuso de los Nervios ópticos en toda su longitud T2 con extensa hiperseñal en 4 espacios y bulbo inferior con captación parcheada de contraste y engrosamiento medular FSE T2 sagital. Extensa lesión Medular cervical (examen basal) 4 meses después. Extensa cavidad residual CRITERIOS DIAGNOSTICOS Wingerchuk 1999 Wingerchuk 2006 99% SENSIBLE 90% ESPECIFICA ABSOLUTOS (los dos) - Neuritis óptica - Mielitis DE APOYO (dos de tres) - Evidencia en IRM de lesión medular contígua de 3 ó más segmentos de longitud - IRM cerebral inicial sin criterios de EM - Seropositividad a los Ac. NMO-IgG 1999 >2006: La afectación del SNC más allá de los nervios ópticos y la médula espinal es compatible con el diagnóstico de NMO. Se añade NMO-IgG MIELITIS TRANSVERSA LONGITUDINAL EXTENSA LESIONES INFLAMATORIAS MEDULARES IDIOPÁTICAS QUE SE EXTIENDEN 3 Ó MÁS SEGMENTOS VERTEBRALES 1. CLINICAMENTE MIELITIS TRANSVERSA COMPLETA 2. MAS FRECUENTE NMO-IgG 3. JAPONESES CON EM CONVENCIONAL 25% MTLE JAPONESES CON EM OPTICOMEDULAR 59% MTLE MIELITIS TRANSVERSA LONGITUDINAL EXTENSA LETM EM NMO MIELITIS TRANSVERSA LONGITUDINAL EXTENSA EL ESPECTRO 1. FORMA PARCIAL DE NMO 2. LESION MEDULAR EN EM 3. MIELITIS TRANSVERSA 4. ASOCIACIONES: - Neurosarcoidosis - Varicela-Zóster - Auto-Ac no órgano-espec. (sin Ac-AQP4) MIELITIS EN ENFERMEDADES SISTEMICAS LO SE NO LO SE Lu pus n e r g ö j S t e ç h e B L up us n Sj ög re t Behç e Lupus Sjögre n Behçet Lup u Sjö s gre B eh n çet Lupus Sjögren Behçet Lupus Sjögren B e hç e t MIELOPATÍA EN EL LUPUS • 1-3% DE LOS LES • PRECOZ: 38 MESES, 49% 1º 5 AÑOS • 39% 1º SÍNTOMA • > MUJERES JÓVENES • MECANISMO ISQUEMICO • CLÍNICA AGUDA (HORAS-DÍAS) (< HASTA MESES) • NIVEL TORÁCICO (D5-D8) (<CERVICAL) • CON N.O. 21-48% • RECURRENCIA 1 VEZ: 21-55% MIELOPATÍA EN EL LUPUS I.R.M. • LESION CENTRAL T2 • MULTISEGMENTARIO (2-4) (< LONGITUDINAL) • POCA CAPTACION • ENGROSAMIENTO • 30-40% INICIALES NORMALES LABORATORIO • SANGRE: COSAS DE LUPUS ¿>APA’S? (40-60%) • LCR: DE NORMAL A MUY INFLAMATORIO, B.O. 50-70% ¿PUEDE UNA MIELOPATÍA LÚPICA TENER POSITIVOS LOS ANTICUERPOS NMO-IGG? SI MIELOPATIA EN EL SINDROME DE SJÖGREN SJÖGREN PRIMARIO Y SECUNDARIO ASOCIACIONES FRECUENTES: 50% AR, 14% APAS’S AFECTACION DEL SNC VARIABLE: 0 A 100% MAS EN SSA + COMPARADO CLASICAMENTE CON EM (PERO RARO) PATOGENIA VASCULAR Y ACTIVACION INTRATECAL MIELITIS TRANSVERSA MIELOPATIA CRONICA PROGRESIVA BROWN-SEQUARD VEGIGA NEUROGENA NEURONA MOTORA Figure 1 MRI of patient. A. Sagittal T2-weighted MRI image of the spinal cord showing pronounced swelling of the spinal cord spanning the course of more than three cervical and thoracic vertebrae. B. MRI brain showing multiple white matter high attenuation signals in both hemispheres. Sofat, N et al. Ann Rheum Dis 2008;67:730-731 IS SJÖGREN MYELOPATHY DEVIC DISEASE? N. Sofat, 2008 Copyright ©2008 BMJ Publishing Group Ltd. ¿QUÉ VALOR TIENEN LOS AC. NO ÓRGANO-ESPECIFICOS INCLUYENDO LA NMO-IGG? 5º día Gen 1:20-23 6º día Gen 1:24-27 AAN NMO-Ig G s APA ’ SS A- B AN C A’ s Anti -R N P MIELOPATIA EN LA VASCULITIS AISLADA DEL SNC - Participacion medular 5% - Posible previa (1/5) - Necrotizante/granulomat - Predominio torácico - Arterio cerebral normal - LCR variable SI U L U H ET Ç H E B En 10%: alt neurológica En 6% de NB: precedente En 10% de NB: medular SARCOIDOSIS Médula 0’43% de NS Tumor intramedular LEMT tras esplenect NE C R OTIZA NT E 50 casos comunicados Idiopática / Paraneo NMO-IgG CRMP-5 IgG Ac anti-receptor de Ach neuronal y muscular ANNA 2 GAD Anfifisina IgG CRMP-5 IgG Ac canales catiónicos PCA 2 Anfifisina IgG INFLAMACIÓN IN L IE M S E D IÓ C A IZ N IN FE CC IÓ VA SC UL AR N IT C FI É D RADIOTERAPIA MIELITIS TRANSVERSA AGUDA MIELITIS TRANSVERSA AGUDA DISCITIS ABSCESO LYM E TER S ZÓ LÚ ES TBC El riego … Precoz J.J. L’Hermitte MIELOPATIA POSTRADIOTERAPICA Tardía MIELOSIS FUNICULAR Raras… MIELITIS TRANSVERSA AGUDA IDIOPATICA 2% EM 30% MIELITIS TRANSVERSA IDIOPATICA L.C.R. Jefe de Laboratorio Proteína 14.3.3 Interleucina 6 Enolasa no específica Proteína básica mielina Proteína S-100 OTRA VISIÓN DE LAS MIELOPATÍAS: DESDE EL SÍNDROME SINDROME CLINICO Topografía Afectación cerebral Afectación no neurológica Recaídas RUTINA B12, FOLICO AAN, AAF, ASS, ECA VHS, VVZ, CMV, VIH, VEB, borrellia Ac. Antineuronales NMO-IgG ??? Punción lumbar - Citobioquímico B.O.C. IgG e IgM Cultivos Serología P.C.R Micro I.R.M MEDULAR - Extensión longitudinal - Extensión transversal - Engrosamiento medular - Captación de contraste - Multiplicidad - Nivel afectado - Evolución EM MPI B12 Sarcoidosis Sistémicas MTAI Abscesos Isquémica ¡¡¡IRM MEDULAR NORMAL!!! 10 % NO ES MIELOPATÍA NO ES AGUDA LESION PEQUEÑA ARTEFACTOS DEMASIADO PRONTO DEMASIADO TARDE LESIÓN AXONAL EL LUPUS SIBILINO ANA Y SUS AMIGOS LA FAMOSA B12 EL LYME SIN CEREBRO NI BICHO SARCOIDÓTICOS EUPNÉICOS UN BEHÇET SIN ESCOZORES LOS SPRÚES ESTREÑIDOS Lo accesible debe ser diagnosticado Lo inaccesible debe ser tratado El ingenio debe ser alimentado
