Hendiduras miocárdicas: a propósito de 4 casos

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Radiología. 2011;53(5):462---465
www.elsevier.es/rx
COMUNICACIÓN BREVE
Hendiduras miocárdicas: a propósito de 4 casos
S. Torga Sánchez a,∗ , E. Santamarta Liébana a , M. Martín b y A. Saiz Ayala a
a
b
Departamento de Radiodiagnóstico del Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España
Departamento de Cardiología del Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España
Recibido el 14 de marzo de 2010; aceptado el 2 de julio de 2010
Disponible en Internet el 29 de abril de 2011
PALABRAS CLAVE
Hendiduras;
Septo
interventricular;
Miocardio;
Anomalía congénita
cardiaca
Resumen Las técnicas de resonancia magnética cardiaca (RMC) actuales permiten el reconocimiento de múltiples variantes anatómicas cardiacas, como las hendiduras miocárdicas.
Presentamos cuatro casos clínicos de hendiduras miocárdicas. Se trata de anomalías poco
frecuentes y aparecen tanto en individuos sanos como en pacientes con diferentes afecciones cardiacas. Su etiopatogenia es desconocida, aunque se barajan varias hipótesis. Si bien la
mayoría de las veces se trata de un hallazgo casual, es importante conocer su existencia porque
pueden ser responsables de embolismos sistémicos.
© 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
KEYWORDS
Myocardial clefts: A report of four cases
Cleft;
Interventricular
septum;
Myocardium;
Congenital heart
defect
Abstract Current cardiac magnetic resonance imaging (cMRI) techniques enable many heart
defects, like myocardial clefts, to be detected.
We present four clinical cases of myocardial clefts. Myocardial clefts are uncommon abnormalities that are found in both healthy individuals and patients with different heart problems. The
etiopathogenesis is unknown, although several hypotheses have been proposed. Although myocardial clefts are usually discovered incidentally, it is important to be aware of their existence
because they can cause systemic embolisms.
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Introducción
La resonancia magnética cardiaca (RMC) permite el reconocimiento de múltiples variantes anatómicas cardiacas, como
las hendiduras o clefts miocárdicos. Estas anomalías son
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected]
(S. Torga Sánchez).
∗
poco comunes y, de acuerdo con la bibliografía, se localizan
en el septo interventricular, especialmente en los segmentos
basales y medios1,2 .
Casos clínicos
Presentamos 4 casos de pacientes a los que se les realizó una
RMC por distintos motivos. Los estudios se llevaron a cabo en
un equipo de 1,5 teslas General Electric (Signa GE Medical
Systems; Milwaukee, EE. UU.). En todos ellos se obtuvieron
0033-8338/$ – see front matter © 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2010.07.013
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Hendiduras miocárdicas: a propósito de 4 casos
secuencias de cine-RM FIESTA, doble IR potenciadas en T1 y
de realce tardío.
El paciente número 1 acudió al servicio de Urgencias por
sospecha de ictus isquémico subcortical parietal derecho,
descubriéndose una arritmia por fibrilación auricular. Se realizó una ecocardiografía donde se visualizó una masa en el
ápex con aspecto de trombo apical, por lo que se completó
el estudio con una RMC. En las secuencias de cine-RM no
se objetivaron alteraciones de la contractilidad, ni áreas
de hiperrealce en las secuencias de realce tardío, identificando una hendidura miocárdica de gran tamaño (10 mm)
en el segmento anteroseptal a nivel medio (fig. 1 a y b).
En el paciente número 2 el estudio se realizó para confirmar una miocardiopatía hipertrófica apical. Además de este
hallazgo se visualizaron dos pequeñas hendiduras miocárdicas en el segmento inferoseptal a nivel basal (fig. 2 a-c).
El paciente número 3 fue estudiado para confirmar el
diagnóstico de miocardiopatía no compactada (MNC). Además de los hallazgos típicos de esta entidad se evidenció una
pequeña hendidura en la zona de unión del septo medio con
el basal, sin flujo a su través (fig. 3 a y b).
Al paciente número 4 se le realizó una RMC por una
sospecha de displasia arritmogénica del ventrículo derecho
(DAVD), sin identificarse hallazgos patológicos; únicamente
se apreció en las secuencias de cine-RM un defecto incompleto del septo interventricular a nivel medio, en relación
con una pequeña hendidura (fig. 3 c y d).
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Figura 1 a) Secuencia doble IR en T1 en un plano cuatro cámaras. b) Secuencia FIESTA en el eje corto: hendidura de gran
tamaño (10 mm) (flechas) en el segmento anteroseptal a nivel
medio, que no corresponde a un aneurisma del septo, y que está
situada en las proximidades del ápex, en el lado derecho.
Discusión
Las hendiduras miocárdicas se describieron por primera vez
en 1816 y desde entonces se han publicado más de 400 casos.
Estas anomalías son congénitas y aparecen en la cuarta
semana del desarrollo embrionario3 .
En las imágenes de RMC las hendiduras se visualizan como
soluciones de continuidad incompletas del miocardio septal,
en los segmentos basales y medios, sin flujo a su través y con
una función contráctil normal. En las secuencias de realce
tardío las hendiduras no se asocian a áreas de realce del
miocardio septal.
Kantarci et al4 plantearon la posibilidad de que se tratara
de pequeñas comunicaciones interventriculares (CIV) completas congénitas, que con el tiempo se cierran de forma
parcial, pero actualmente su etiopatogenia es desconocida.
El tamaño de las hendiduras oscila entre unos pocos milímetros y 10 mm, como en el caso 15 .
Se han descrito dos tipos de hendiduras en función
de su composición histológica: las musculares, que están
formadas por miocardio con arquitectura normal, y por
tanto con función contráctil sincrónica con el ventrículo;
y las fibrosas, que están formadas mayoritariamente por
tejido conectivo y se muestran aquinéticas. Estas últimas
se encuentran descritas en la literatura como aneurismas
ventriculares congénitos, y actualmente se consideran dos
entidades claramente individualizadas, con distinta histología y características morfológicas5,6 .
La incidencia descrita en autopsias realizadas en pacientes que habían fallecido por enfermedad cardiaca es del
0,4%, aunque se cree que la incidencia en la población general es mayor, ya que muchos de los individuos portadores de
esta alteración son asintomáticos5 .
En el estudio publicado por German et al1 realizado en
pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH), hasta un
81% de pacientes portadores de mutaciones relacionadas
con esta enfermedad presentaban hendiduras miocárdicas, aunque todavía no hubiesen desarrollado la hipertrofia
del miocardio, por lo que se sugirió la posibilidad de que
estas anomalías representaran un estadio precoz de la
enfermedad1,2 .
Se desconoce la etiología de estas hendiduras tanto en
pacientes con MCH como en individuos sanos. No se ha
demostrado que en estos últimos su presencia condicione
una enfermedad miocárdica7 . En nuestro caso 2 encontramos un paciente con MCH apical asociada a dos pequeñas
hendiduras miocárdicas en el segmento inferoseptal a nivel
basal.
En los casos de miocardiopatía no compactada (MNC) o en
individuos con aumento de la trabeculación miocárdica que
no cumplen criterios de MNC, se deben distinguir estas hendiduras de los recesos intertrabeculares profundos. Nuestro
caso 4 presentaba MNC y una pequeña hendidura en la zona
de unión del septo medio con el basal.
Las principales localizaciones de estas anomalías se detallan en un estudio realizado por Marijon et al6 donde
establecieron dos categorías de hendiduras: las de localización apical, que se asociaban a defectos de la línea
media toraco-abdominales y a otras malformaciones cardiacas; y las no apicales, que fueron siempre defectos aislados.
Johansson et al8 describieron las hendiduras en dos ubicaciones: en el segmento inferobasal en individuos sanos, y
en el septo medio-apical, observadas tanto en individuos
sanos como en pacientes con distintas afecciones cardiacas.
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S. Torga Sánchez et al
Figura 2 Secuencia FIESTA a) cuatro cámaras, b) y c) eje corto: miocardiopatía hipertrófica apical (*) y dos pequeñas hendiduras
miocárdicas (flechas) en el segmento inferoseptal a nivel basal.
En esta serie se concluye que en más del 6% de los individuos sanos se detectan hendiduras miocárdicas. También se
pueden observar hendiduras en el ventrículo derecho, de
localización septal9 ; o incluso existir varias en un mismo
individuo9,10 . En nuestro caso 3, que presenta una MCH apical, visualizamos dos hendiduras situadas en el segmento
inferoseptal a nivel basal, localización únicamente descrita
en individuos sanos2,8 .
Figura 3 a y b) Secuencia FIESTA cuatro cámaras y eje corto: miocardiopatía no compactada (*) con una pequeña hendidura
(flecha) hacia el VI en l unión del septo medio con el basal; c y d) secuencia FIESTA cuatro cámaras y eje corto: defecto parcial del
tabique en la región media (flecha).
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Hendiduras miocárdicas: a propósito de 4 casos
El diagnóstico diferencial de las hendiduras se debe realizar con las siguientes entidades:
- Comunicación interventricular: se identifica una solución
de continuidad completa en el septo.
- Aneurismas ventriculares congénitos: son hendiduras del
septo cuyo miocardio se forma mayoritariamente por
tejido conectivo, por lo que se muestran aquinéticas en
las secuencias de cine-RM.
- Aneurisma ventricular adquirido: es un área de miocardio
cicatricial adelgazado y disquinética en las secuencias de
cine-RM.
- Pseudoaneurisma ventricular: representa pericardio que
contiene un ventrículo izquierdo roto y se muestra aquinético en las secuencias de cine-RM.
- Recesos intertrabeculares del miocardio no compactado
en la MNC: las hendiduras únicamente afectan al miocardio compactado.
- Saculaciones miocárdicas en la DAVD: muestran alteraciones segmentarias de la contractilidad.
Aunque la mayoría de los individuos portadores de esta
anomalía están asintomáticos, en ocasiones estas hendiduras pueden ser la causa de embolias sistémicas, que
necesitarán un tratamiento anticoagulante o incluso recurrir
a la cirugía3,5,10 .
Conclusión
Teniendo en cuenta lo descrito en la literatura y nuestros
hallazgos, las hendiduras miocárdicas pueden encontrarse
tanto en individuos sanos como en múltiples enfermedades
cardiológicas, siendo además de localización variable.
El creciente uso y desarrollo de las técnicas de imagen aplicadas a las cardiopatías contribuye a una mejor
caracterización de las mismas, así como a la descripción
de hallazgos anatómicos incidentales que debemos conocer
para realizar un diagnóstico correcto.
La mayoría de los individuos están asintomáticos y las
hendiduras constituyen un hallazgo casual, pero conviene
conocer su existencia ya que en ocasiones pueden ser responsables de embolias sistémicas. Asimismo se debe realizar
un diagnostico diferencial con otras dolencias que se asocian
más frecuentemente a complicaciones cardiacas.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
465
Autorías
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Responsable de la integridad del estudio: STS.
Concepción del estudio: STS. Diseño del estudio: STS.
Obtención de los datos: STS, ESL, MMF.
Análisis e interpretación de los datos: ESL.
Tratamiento estadístico: STS.
Búsqueda bibliográfica: STS.
Redacción del trabajo: STS.
Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: MMF, ASA.
9. Aprobación de la versión final: STS, ESL, MMF, ASA.
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