enfermedad mixta del tejido conjuntivo

ENFERMEDAD MIXTA DEL
TEJIDO CONJUNTIVO
Dr. med. Miguel Angel Villarreal
Alarcón
“Dentro del espectro del lupus...
hay ejemplos de formas mixtas de la
enfermedad en las que es imposible
nombrarlas en forma concisa sin emplear
nombres híbridos”
Sir Jonathan Hutchinson, BMJ, 1880
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO
CONJUNTIVO (GLOSARIO)




Enfermedad difusa
Enfermedad indiferenciada
Síndromes de sobreposición
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
ENFERMEDADES DIFUSAS DEL
TEJIDO CONJUNTIVO






Lupus eritematoso sistémico
Esclerosis sistémica
Dermato/Polimiositis
Artritis reumatoide
Síndrome de Sjögren primario
Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo
ENFERMEDAD INDIFERENCIADA DEL
TEJIDO CONJUNTIVO






1)
2)
3)
4)
5)
6)
Eenómeno de Raynaud
Edema de dedos y cara
Artralgias
Síntomas esofágicos
Fatiga y mialgias
Anticuerpos antinucleares
SINDROMES DE SOBREPOSICION






Dos enfermedades del tejido conjuntivo
definidas y juntas
25% de las enfermedades en su evolución
1)
2)
4)
5)
Escleroderma-ar
Esclerodermatopolimiositis
Rupus
Esclerolupus
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO
CONJUNTIVO
LEG
ES
DPM
AR
snRNP y el Spliceosoma
U1 RNP
ENFERMEDAD MIXTA DEL
TEJIDO CONJUNTIVO




Datos generales
Edad: de 4 a 80 años -media de 37Sexo fem:masc 4:1
Prevalencia:
Desconocida
Mas frecuente que miositis
Menos frecuente que lupus
TERMOGRAFIA EN EMTC
EDEMA DE MANOS
DERMATOSIS POR
HIDROCARBUROS
ESCLERODACTILIA
ARTRITIS
PERFORACION DE TABIQUE
FIBROSIS PULMONAR
PERIVASCULAR
AAN PATRON MOTEADO
NEFROPATIA EN EMTC
EMTC% LEG%







Normal Mesangial
PROLIFERATIVA
Membranosa
Esclerosante
Mixta
Arteriolosclerotica
7
30
17
34
3
5
4
1
26
18 y 38
16
2
-
SIGNOS DISTINTIVOS DE LA
EMTC





Anticuerpos anti-U1 RNP al péptido 68k
Anormalidades de inmunorregulación de
celulas T
Depuración normal de complejos inmunes
por el SRE
Hipertensión pulmonar y vasculopatía
proliferativa
Infiltración linfocítica y plasmacítica difusa
Dr. Donato
Alarcón-Segovia
Criterios de clasificación y diagnóstico de EMTC
(Alarcón-Segovia y Villarreal)

I) Serológicos
1) Anti-RNP positivo a un título de 1:1600 o mayor

II) Clínicos -por lo menos 31) Edema de las manos
2) Artritis
3) Miositis
4) Fenómeno de Raynaud
5) Acroesclerosis
RECOMENDACIONES TERAPEUTICAS I

Tipo de actividad

E. Indiferenciada del
tejido conjuntivo leve
Cambios ar-oides


Cambios leg-oides

Tratamiento

AINEs, PDN a dosis bajas,
vasodilatadores.
AINEs, Tx para AR

PDN a dosis bajas, CLQ

RECOMENDACIONES TERAPEUTICAS II



Tratamiento
Tipo de actividad

Cambios LEG de órganos
mayores, músculo, esófago,
pulmón

Prednisona a dosis
moderadas a altas

Esteroides a dosis
altas, citotóxicos y
vasodilatadores
Hipertensión pulmonar y
vasculopatía proliferativa
PRONOSTICO DE EMTC
CONCLUSIONES


1) La importancia no es tanto en términos del
diagnostico sino de lo que el anticuerpo nos
dice acerca de los pacientes.
2) El clínico debe anticipar las
complicaciones potencialmente mortales.

¿Preguntas?
[email protected]

August 2005
Mixed Connective
Tissue Disease
D. Furst & J. Grossman