pubertad precoz - Parc de Salut Mar

Institut Català de la Salut
Equip d’Atenció Primària Raval Nord
PUBERTAD PRECOZ
Curso de formación AP – H. del Mar
E. de FRUTOS GALLEGO
CASO CLÍNICO
Niña de 6 años y 5 meses que acude a consulta por aparición de vello pubiano
En que pensar?
Que hacer ?
Como y Cuando derivar ?
PUBERTAD PRECOZ ?
Variante de la normalidad ?
SNC
Genéticos,Hormonas
Ambientales
HIPOTÁLAMO
(‐)
GnRH (+)
HIPÓFISIS (‐)
FSH(+)
LH(+)
GÓNADA
Estrógenos/Androgenos
TEJIDOS Y ÓRGANOS DIANA
*Eje H‐H‐G .Factores que regulan la pubertad y mecanismo de contrarregulación
Adaptado de M Cruz . Tratado de Pediatria 2006 Pubertad
Niñas : inicio de Pubertad 8 y 12 años
Niños : inicio de Pubertad 9 y 14 años
Secuencia NORMAL en la aparición de signos de desarollo puberal :
Niñas:
Telarquia- Pubarquia-brote de crecimiento/axilarquia y menarquia
Niños:
Vol testicular- Pubarquia- axilarquia –brote de crecimiento
– PUBERTAD PRECOZ : Aparición de caracteres sexuales secundarios < de 8 años en niñas
< de 9 años en niños
– PUBERTAD ADELANTADA : inicio de pubertad – en niñas con edades comprendidas entre los 8 y los 9 años
– en niños con edades comprendidas entre los 9 y los 10 años
– PUBARQUIA PRECOZ : Aparición de vello púbico
< 7 (8)años en niñas
< 9 años en niños
– TELARQUIA PRECOZ : inicio del desarrollo mamario antes de los 8 años * Programa d´activitats preventives i de promoció de la salut
PUBERTAD PRECOZ
Niñas < de 8 años
Niños < de 9 años en niños
Relación mujeres / varones de 20:1
PUBERTAD PRECOZ: Clasificación
CENTRAL
gonadotrofin‐dependiente representa el 98%
IDIOPATICA
Familiar
Constitucional
SNC
•Tumores SNC
•Traumas
•Malformación
•Infecciones
•Hipotiroidismo
PERIFERICA O PSEUDOPUBERTAD PRECOZ gonadotrofin‐independiente
•O. suprarrenal : HSC , adenoma,carcinoma
•Función gonadal autónoma :
Sd McCune Albrigh
•Tumores : gonadales
•Exposición a esteroides sexuales
PP CENTRAL
Recuerda a una pubertad fisiológica:
Secuencia NORMAL en la aparición de signos de desarollo puberal :
Desarrollo es ISOXESUAL
Aceleración de la edad ósea
En niñas aumento velocidad de crecimiento
PP PERIFÉRICA
Secuencia ANORMAL
Desarrollo isoxual/ heterosexual
P. Precoz : Anamnesis
ATC PERSONALES :
Perinatológicos
Curva de crecimiento
Atc de traumatismo o patología SNC
Exposición a esteroides sexuales: contraceptivos, pomadas ,
contaminantes ambientales
ATC FAMILIARES
Padres/ hermanos : Edad de maduración puberal
Talla PROCESO ACTUAL
Tiempo de evolución
Síntomas asociados
P. Precoz :Exploración Física
Estadios Tanner de desarrollo sexual La pubertad se gradua en diferentes estadios que van del I al V Niñas : S, P, A Niños : G, P, A
Somatometría
Ex neurológica
Ex piel (PPP)
Palpación abdominal
Estadio I (S1): no hay desarrollo mamario
Estadio II (S2): diámetro mamario ≤
ancho areóla
Estadio III (S3): diámetro mamario > ancho areolar
Estadio IV (S4): areola sobreelevada sobre el plano mamario
Estadio V (S5): Areola a nivel de piel y sólo sobresale el pezón
Estadios de Tanner en el varón: Genitales
Estadio I (G1)
prepuberal
Estadio II (G2)
agrandamiento escroto y testículos. La piel escrotal más roja, delgada y arrugada. Pene sin cambios
Estadio III (G3)
aumento longitud peneana
Estadio IV (G4)
aumento diámetro peneano y desarrollo del glande
Estadio V (G5)
genitales de tipo y tamaño adulto
Estadio I (P1): vellosidad infantil
Estadio II (P2): vello escaso, lacio, poco pigmentado a lo largo de los labios o arraigado al pene
Estadio III (P3): vello oscuro, grueso, rizado, sobre los labios o arraigado al
pene y que empieza a extenderse sobre la sínfisis púbica
Estadio IV (P4):vello de características adultas que se extiende hacia los pliegues inguinales pero no a cara interna de muslos
Estadio V (P5): vello de características adultas
VELLO PÚBICO en AMBOS SEXOS
P.Precoz : Exámenes complementarios
Laboratorio
Gonadotropinas : LH, FSH
Estrógenos: Estradiol en niña Andrógenos: testosterona en niños
TSH
Pruebas de imagen
Rx de mano izquierda para valoración E.O
Ecografía abdominal en niñas
Criterios ecográficos de pubertad
Aumento longitud uterina y tamaño ovárico
Relación cuerpo /cuello >1
Línea endometrial visible
PUBERTAD PRECOZ
Anamnesis
Exploración
Edad ósea / Ecografía abdominal
Analítica
LH ↑
FSH ↑
Esteroides sexuales ↑
Edad ósea acelerada
Pubertad precoz central
LH ↓
FSH ↓
Esteroides sexuales ↑
Edad ósea acelerada
Pubertad precoz periférica
Derivar para completar estudio (T. Procrin ,RNM……Tratamiento)
Adjuntar historia clínica y pruebas complementarias
PUBERTAD ADELANTADA
Pubertad Adelantada
Inicio de pubertad:
‐en niñas con edades comprendidas entre los 8 y los 9 años
‐en niños con edades comprendidas entre los 9 y los 10 años
Variante de la NORMALIDAD
NO DERIVAR
PUBARQUIA PREMATURA
Pubarquia Prematura
Aparición de vello púbico
antes de los 7(8) años en niñas y antes de los 9 en niños
Pubarquia Prematura
Anamnesis, exploración física
C de crecimiento
Edad osea
↑ moderado
DHEA y DHEA‐S
C de crecimiento
Edad ósea
17‐OH‐Progesterona ↑
↑ moderado
Adrenarquia prematura CONTROL EN AP CCONTROL EN AP C/ 3 CONTROL EN AP C/3 MESES
MESES
/ 3 MESES
↑
DERIVAR
DERIVAR
TELARQUIA PRECOZ
Desarrollo mamario aislado en una niña <8 años.
En el 60% de los casos aparece antes de los dos años.
Evolución:
‐ 50% se mantiene estacionario
‐ 35% involuciona
‐ 15% desarrollan una pubertad precoz
Diferencia entre niño y niña
• En la mujer la telarquia puede ser o no manifestación de pubertad
• En el varón el aumento simétrico del volumen testicular SIEMPRE indicará pubertad
– Aumento bilateral indica PPC
– Aumento unilateral indica tumor
Telarquia Precoz
• < 2 años no hacer nada
• 2‐8 años : Anamesis , exploración física
‐ Curva de crecimiento N
‐ Edad osea N
‐ Curva de crecimiento ↑
‐ Edad osea ↑
CONTROL AP CADA 3 MESES
DESCARTAR PUBERTAD PRECOZ
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