Neuralgia del trigémino y dolor facial persistente idiopático

Neuralgia del trigémino y dolor facial persistente idiopático
Definición
La neuralgia del trigémino (NT) es un trastorno unilateral de dolor caracterizado por dolores breves, similares a las
descargas eléctricas; es abrupto en su inicio y finalización y se limita a la distribución de una o más divisiones del nervio
trigémino. La Sociedad Internacional de Cefaleas (International Headache Society, IHS) distingue entre la neuralgia del
trigémino clásica, causada a menudo por una compresión microvascular en la entrada de la raíz del trigémino en el tallo
cerebral, y la neuralgia del trigémino sintomática, causada por una lesión estructural que no sea la compresión vascular.
El dolor facial persistente idiopático (DFPI), antes conocido como algia facial atípica, es un persistente dolor facial que no
tiene las características de las neuralgias craneales y que tampoco puede ser atribuido a otras afecciones. El dolor facial
se produce diariamente y persiste durante todo el día. Generalmente se limita a un área concreta en un lado de la cara al
principio de la enfermedad, es profundo y mal localizado, y no se asocia con pérdida sensorial u otro déficit neurológico.
Las investigaciones, que incluyen radiografías de la cara y mandíbula, tomografía computarizada (TAC) craneal o
resonancia magnética (RM), no demuestran anomalías relevantes. El dolor puede iniciarse tras una intervención
quirúrgica o un accidente en la cara, dientes o encías, pero persiste sin una causa local demostrable.
Epidemiología
La NT y el DFPI son enfermedades poco frecuentes y los estudios de prevalencia son pocos. Un análisis de algunos de
los estudios disponibles sugiere que la prevalencia de la NT entre la población en general está entre el 0,01% y el 0,3%.
La proporción de distribución por género entre mujeres y hombres es de aproximadamente 2:1. La NT puede aparecer
por primera vez a cualquier edad, pero la aparición de la enfermedad se da después de los 40 años en más del 90% de
los casos. El pico de edad de aparición está entre los 50 y los 60 años. Algunas consecuencias de la enfermedad son la
ansiedad, la depresión y el deterioro de la calidad de vida. Otras neuralgias craneales y el DFPI son mucho menos
frecuentes que la NT. No hay datos disponibles sobre su prevalencia entre la población en general
Fisiopatología
La opinión actual es que la causa de la TN es una compresión proximal de la raíz del nervio trigémino cerca del tallo
cerebral (zona de la raíz de entrada) por un vaso sanguíneo tortuoso o ectásico (una arteria o vena), lo que produce una
torsión mecánica de las fibras nerviosas y una desmielinización secundaria, probablemente mediada por daños
microvasculares isquémicos. Estos cambios disminuyen el umbral de excitabilidad de las fibras afectadas y facilitan la
transmisión efáptica hacia las fibras adyacentes. Así, las señales táctiles procedentes de las fibras rápidas mielinizadas
(A-beta) pueden activar directamente las fibras lentas nociceptivas (A-delta), dando como resultado las descargas de alta
frecuencia características de la neuralgia del trigémino.
Se desconoce la fisiopatología del DFPI. La literatura disponible sugiere que una sensibilización anormal del sistema
nociceptivo del trigémino podría desempeñar un papel importante en el desarrollo del DFPI.
Terapia
El tratamiento médico de la NT se basa en el uso de fármacos anticonvulsivos. El tratamiento de primera línea debe ser
la carbamazepina (200-1200 mg/día) y la oxcarbazepina (600-1800 mg/día), según las pautas actuales de tratamiento
basadas en la evidencia. El tratamiento de segunda línea se basa en una evidencia muy escasa e incluye un tratamiento
adicional con lamotrigina (400 mg/día) o un cambio a lamotrigina, baclofeno (40-80 mg/día), o pimozida (4-12 mg/día). Se
han estudiado otros fármacos anticonvulsivos en pequeños estudios abiertos. También se ha sugerido como beneficioso
el tratamiento con fenitoína, clonazepam, gabapentina, pregabalina, topiramato y valproato, así como con tocainida
(12 mg/día).
El tratamiento de elección para el DFPI son los antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina (50-100 mg/día). También
se utilizan los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y noradrenalina (duloxetina, venlafaxina y
mirtazapina).
Tratamiento quirúrgico
Si el tratamiento médico no resulta satisfactorio, se puede considerar la posibilidad de realizar procedimientos
quirúrgicos. Estos incluyen la descompresión microvascular del contacto nervio/vaso o la destrucción del ganglio de
Gasser. La descompresión microvascular proporciona el alivio del dolor más sostenido; un 90% de los pacientes
experimentó un alivio inicial del dolor y más del 80% no sentía dolor al cabo de un año, el 75% al cabo de 3 años y el
73% al cabo de 5 años. Sin embargo, se trata de una cirugía mayor que requiere una craneotomía para llegar hasta el
nervio trigémino en la fosa posterior. La tasa de mortalidad promedio va del 0,2% al 0,5% y hasta un 4% de los pacientes
sufren problemas importantes como la pérdida de líquido cefalorraquídeo, infartos o hematomas. Las complicaciones
más comunes a largo plazo incluyen meningitis aséptica (11%), pérdida de sensibilidad (7%) y pérdida de audición
(10%).
Las técnicas percutáneas del ganglio de Gasser son intervenciones destructivas que incluyen la termocoagulación por
radiofrecuencia, compresión con globo y rizotomía percutánea con glicerina. El noventa por ciento de los pacientes
experimenta un alivio del dolor tras estos procedimientos. Un año después de la termocoagulación por radiofrecuencia,
del 68% al 85% de los pacientes siguen sin dolor, pero al cabo de 3 años el porcentaje disminuye al 54-64% y pasados 5
años solo el 50% de los pacientes sigue sin dolor. Los efectos secundarios más frecuentes son la pérdida de sensibilidad
(50%), disestesias (6%), anestesia dolorosa (4%) y la insensibilidad corneal con un riesgo de queratitis (4%). Las terapias
del ganglio de Gasser requieren anestésicos de acción corta y son principalmente pequeñas intervenciones durante la
noche con una tasa de mortalidad extremadamente baja.
En cirugía con bisturí de rayos gamma, un haz de radiación se dirige a la raíz del trigémino en la fosa posterior. Un año
después de la cirugía con bisturí de rayos gamma, el 69% de los pacientes seguían sin dolor sin necesidad de tomar
medicación adicional. Después de 3 años, el 52% seguía sin dolor. El desarrollo del alivio del dolor se puede retrasar (por
un promedio de 1 mes). Los efectos secundarios incluyen complicaciones sensoriales en el 6% que se pueden
desarrollar con un retraso de hasta 6 meses, insensibilidad facial en 9-37%, que mejoró con el tiempo, y parestesias en
6-13%. La calidad de vida mejora en un 88%. La principal desventaja de la cirugía con bisturí de rayos gamma es el
coste, lo que limita su uso generalizado y hace que sea la última opción de reserva para los pacientes que no pueden
someterse a cirugía abierta o que tienen problemas de coagulación de la sangre (por ejemplo, los pacientes que toman
warfarina).
Referencias
[1] Cruccu G, Gronseth G, Alksne J, Argoff C, Brainin M, Burchiel K, Nurmikko T, Zakrzewska JM; American Academy of Neurology
Society; European Federation of Neurological Societies. AAN-EFNS guidelines on trigeminal neuralgia management. Eur J Neurol
2008;15:1013–28.
[2] Gronseth G, Cruccu G, Alksne J, Argoff C, Brainin M, Burchiel K, Nurmikko T, Zakrzewska JM. Practice parameter: the diagnostic
evaluation and treatment of trigeminal neuralgia (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the
American Academy of Neurology and the European Federation of Neurological Societies. Neurology 2008;71:1183–90.
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