Síndrome de Williams-Beuren - Universidad Autónoma de Madrid

Síndrome de
Williams-Beuren
L. Fernando Arriaga
Candela Machés
Daniela Posada
Carla López
Marta Molinero
Paula San
Gregorio
El Síndrome de Williams-Beuren
ÍNDICE.
1. Introducción.
2. Biografía del personaje elegido.
2.1 Testimonios acerca de él.
3
4
5
3. Síndrome de Williams-Beuren.
3.1 Causas y síntomas.
5
6
3.2 Exámenes / diagnóstico.
8
3.3 Consecuencias.
3.3.1 Personalidad.
3.3.2 Características psicológicas.
3.3.3 Puntos fuertes del aprendizaje.
3.3.4 Puntos débiles del aprendizaje.
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9
9
10
11
3.4 Tratamiento.
11
4. Necesidades educativas.
4.1 Características del aprendizaje.
4.2 Estrategias de enseñanza.
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13
13
5. Unidad didáctica.
5.1 Elección de un área y justificación.
5.2 Objetivos.
5.3 Contenidos.
5.4 Competencias.
5.5 Metodología.
5.6 Temporalización.
5.6.1 Sesiones
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15
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16
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5.7 Evaluación
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5.8 Recursos
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6. Conclusión
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7. Referencias bibliográficas.
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8. Anexos
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El Síndrome de Williams-Beuren
1. INTRODUCCIÓN
En este trabajo debíamos realizar un estudio a Carolina Oller y a su necesidad: el Síndrome de
Williams. Sin embargo, encontramos problemas para encontrar datos e información acerca de
ella, y por eso, tuvimos que buscar otro personaje con este trastorno del desarrollo. Tras una
larga búsqueda, descubrimos que Jim, “El pianista de Disney World”, también lo padece. Aun así,
aunque tampoco hemos encontrado información acerca de su etapa escolar, ni muchos datos
acerca de su vida, hemos añadido una breve información que hemos encontrado en internet.
Buscando más personajes, también descubrimos que hay “indicios” de que Mozart tuviese el
síndrome pero no se ha confirmado. Sin embargo, el Síndrome de Williams también se conoce
como el Síndrome de Mozart y hemos contado, para la elaboración de este trabajo, con el libro
cuyo título es precisamente ese.
Después de la breve biografía de Jim, explicaremos en profundidad el Síndrome en cuestión,
incluyendo las características, las causas, los exámenes, las consecuencias y el tratamiento,
además de un vídeo.
Posteriormente, expondremos las Necesidades Educativas Especiales (NEE) del personaje
elegido, señalando sus puntos fuertes y débiles y las correspondientes estrategias de enseñanza.
A continuación, presentaremos nuestra unidad didáctica, la cual hemos elaborado teniendo en
cuenta las necesidades educativas especiales de las personas con Síndrome de Williams.
Centraremos nuestra unidad en 4º de primaria, más concretamente en el segundo trimestre, en
el área de Lengua Castellana.
Para finalizar, concluiremos el trabajo, proporcionaremos nuestra valoración personal acerca del
mismo y nombraremos las referencias bibliográficas que hemos utilizado para investigar y
posteriormente, elaborar esta memoria.
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2. BIOGRAFÍA DEL PERSONAJE ELEGIDO.
Jim (de quien desconocemos el apellido) ha estado tocando el piano en el Reino Mágico de
Disney World desde 1983 (en la llamada esquina Casey).
Antes de eso, él tocaba en el Disneyland de California, donde comenzó apenas había salido de la
escuela secundaria en la década de 1970.
Jim, naturalmente se especializa en tocar temas de Disney, y otros géneros musicales como el
ragtime. Es famoso por la velocidad alucinante con que puede tocar. Le encanta jugar con el
público, toca las piezas a velocidad normal y lenta y de pronto rápidamente.
2.1 TESTIMONIOS ACERCA DE ÉL.
Existen gran cantidad de testimonios de familias que han viajado a Disney World durante estos
30 años y le han visto tocando su piano, con su característico traje a rayas y su sonrisa socarrona;
familias que han ido una y otra vez y que en cada viaje se aseguran de pasar a ver a Jim dando su
maravilloso espectáculo al piano.
Cuentan que tiene una excelente memoria para recordar las caras, que se sabe a la perfección
las piezas que toca y que cuando escucha por primera vez una pieza es capaz de tocarla de
"oído" en el piano, se sabe los compositores correspondientes, las fechas de creación y otros
detalles de las piezas de Disney; y cómo no, todos afirman que es un experto en el género
ragtime (consiste en rasgar las notas musicales impares para resaltar los ritmos sincopados)
Además es capaz de interactuar con los visitantes mientras está ejecutando las piezas musicales,
algo nada común en los pianistas, pues siempre se muestran muy concentrados para no
cometer equivocaciones y se toman la música con suma seriedad. En cambio con Jim, es algo
natural, él goza tocando el piano, sin temor a cometer errores.
Este es el testimonio de uno de sus ex compañeros de trabajo:
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"Recuerdo ver a Jim tocar en 1977 cuando recién me inicié en el parque en el área
de Seguridad. Él es uno de los miembros originales de Disney desde 1971. La
mayoría de los otros pianistas de ragtime son populares por un tiempo y luego
desaparecen. Jim siempre tiene un público cautivo y eso es lo que un músico
siempre sueña. Sigue tocando Jim!"
Harry Rainey, Jr. (2010)
Cuentan que Jim siempre está sonriente y es una persona muy amable, siempre
dispuesto a complacer a su audiencia, incluso aún sin que se lo pidan puede tocar
un "Feliz cumpleaños" si logra ver que algún espectador porta un botón de
felicitación o alguna otra pieza que se relacione con la vestimenta o característica
de su público.
Cabe destacar también que todas las publicaciones encontradas en Internet son hechas por las
personas que se han maravillado al conocer su talento.
Sin embargo, es evidente que al relacionar su rostro, sus habilidades y las anécdotas relatadas
por los turistas, caemos en la cuenta de que Jim es una persona con síndrome de Williams. Lo
más probable es que ni él mismo lo sepa, pues cuando nació, muy poco se sabía de este
síndrome; fue tras el descubrimiento del doctor neozelandés en cardiología J.C.P Williams y el
médico pediatra alemán Alois Beuren cuando tuvo lugar el estallido de información.
De todo esto, lo mejor es darse cuenta de que los límites para una persona solo están en su
cabeza y que son tan cortos o tan largos como uno mismo quiera concienciarse. Pues, no hay
por qué limitar nuestras capacidades, simplemente debemos encontrar una actividad que nos
guste y desempeñarla siempre y cuando podamos. En el caso de Jim, su alta capacidad para la
música le abrió las puertas a hacer de su habilidad su modo de ganarse la vida.
3. SÍNDROME DE WILLIAMS-BEUREN.
Este síndrome fue descrito por primera vez en el año 1961 por el Dr. J.C.P. Williams,
médico cardiólogo neozelandés que informó de un cuadro clínico complejo, cuyos síntomas más
destacados consistían en un retraso general en el desarrollo mental, una expresión característica
de la cara y un defecto de nacimiento, conocido como estenosis supravalvular aórtica (ESA) y
consistente en un estrechamiento de la aorta en las proximidades del corazón. Paralelamente, el
Profesor Beuren, especialista en pediatría de la ciudad alemana de Gotinga, informó de varios
casos de ESA, que presentaban una sintomatología similar a la descrita por el Dr. Williams.
Posteriormente, en el año 1964, el Profesor Beuren demostró que en estos cuadros clínicos
también aparecen frecuentemente estrechamientos de las arterias pulmonares.
El cuadro descrito por ambos científicos es conocido en Europa a veces como síndrome de
Beuren o síndrome de Williams-Beuren, aunque cada vez más se conoce simplemente como
síndrome de Williams.
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3.1 CAUSAS
El síndrome de Williams es una enfermedad rara que ocurre debido a la falta de una copia de
varios genes. Este síndrome se presenta en 1 de cada 8000 nacimientos aproximadamente.
Las personas sin esta enfermedad cuentan con 25 genes, uno de ellos, en concreto el
cromosoma 7 en la banda cromosómica 7q 11.23 denominada submicroscópica debido a que
no se aprecia bien al visualizarlo al microscopio. Al carecer del mismo, estas personas pierden
una pequeña parte de la información, por lo cual las personas que lo padecen no pueden
desarrollar las diversas funciones adecuadamente.
Por otro lado, este cromosoma es el que produce la elastina, que es una proteína que permite
que los vasos sanguíneos y otros tejidos corporales se estiren. Es probable que la falta de una
copia de este gen de lugar al estrechamiento de los vasos sanguíneos, piel elástica y
articulaciones flexibles que se observan en esta enfermedad. Por ello, las personas que padecen
esta enfermedad tienen un aspecto físico concreto.
En cuanto al aspecto físico, las personas que padecen Síndrome de Williams tienes unas
características físicas concretas, aunque no se hacen notar hasta los 2 o 3 años
aproximadamente.
Éstas son:
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Frente estrecha.
Aumento del tejido alrededor de los ojos.
Nariz corta y antevertida.
Filtro largo y liso.
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Mejillas protuyentes y caídas con región malar (forma el pómulo de la cara y parte de
la órbita) poco desarrollada.
Mandíbula pequeña.
Labios gruesos.
Maloclusión dental (la mordida no está correctamente alineada).
Retraso en el crecimiento.
Los padres no tienen por qué padecerlo ni tener ningún antecedente familiar; en cambio, la
persona que lo padece tiene un 50% de probabilidades de transmitirlo a cada uno de sus hijos.
La causa generalmente ocurre de manera aleatoria, ya se produce casi siempre durante la
división celular, debido a la naturaleza del que nadie es responsable.
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3.2 EXÁMENES / DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico del síndrome de Williams está fundamentado en dos criterios:
1. Basada en las características clínicas.
2. Basada en test de confirmación genética para identificar la selección cromosómica.
El fenotipo del síndrome de Williams es variable pero podemos sospechar cuando se encuentran
las siguientes características:
 Enfermedad cardiovascular la estenosis aórtica supravalvular, se caracteriza por
el estrechamiento de la aorta (cerca de su origen) o de otras arterias (ramas de
las arterias pulmonares, arterias coronarias). Este estrechamiento de la aorta o
de las ramas pulmonares puede obstruir el flujo sanguíneo y dar lugar a un soplo
cardíaco. Se encuentra hasta en un 75% de pacientes.
 Características faciales como ya hemos explicado en puntos anteriores.
 Alteraciones del tejido conectivo
 Perfil cognitivo característico
 Personalidad gregaria, trastornos de déficit de atención.
 Alteraciones endocrinológicas.
 Grados de retraso mental.
En cuanto al diagnóstico genético, la deleción (tipo especial de anomalía estructural
cromosómica que consiste en la pérdida de un fragmento de ADN de un cromosoma) en el
cromosoma 7 no se detecta fiablemente usando análisis cromosómicos rutinarios. Con una
muestra de sangre del paciente, se utiliza una técnica de análisis cromosómico especializado
conocida como Hibridación in situ fluorescente (FISH). Se utilizan sondas de ADN marcado que se
detectan bajo la luz fluorescente. La gran mayoría (99%) de las personas con características
clínicas típicas de síndrome de Williams tienen una deleción.
Con respecto al diagnóstico referencial, cuando se realiza el diagnóstico de síndrome de
Williams, se recomienda una serie de evaluaciones. Entre estas exploraciones se incluyen:
1. Exploración física y neurológica completas.
2. Registrar parámetros de crecimiento en gráficas adaptadas al Síndrome de Williams.
3. Evaluación cardiológica, tanto clínica como con pruebas de imagen (ecocardiograma, flujo
doppler).
4. Evaluación nefrourológica, que incluya ecografía vesical y renal, pruebas de función renal y
análisis urinario.
5. Determinación de los niveles de calcio tanto sanguíneo como urinario.
6. Pruebas de función tiroidea.
7. Evaluación oftalmológica
8. Evaluación y consejo genético.
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9. Evaluación multidisciplinaria del desarrollo.
3.3 CONSECUENCIAS.
3.3.1 PERSONALIDAD.
La mayoría de estos niños poseen una personalidad ansiosa: son demasiado activos, les es difícil
estar concentrados y tranquilos al realizar tareas específicas por un período determinado de
tiempo y muestran preocupaciones excesivas. Por otro lado, son muy empáticos y amigables
(incluso demasiado amigables), muestran cariño a sus compañeros y a los adultos en forma
excesiva e inapropiada; estos comportamientos indican una baja comprensión de las normas en
diferentes tipos de relaciones (en ocasiones transmiten los sentimientos mediante el contacto
físico constante con los demás cosa que no suele estar muy aceptado en la sociedad y se puede
malinterpretar) y en consecuencia, limitan la formación de amistades.
Además se agregan problemas de interrelación, debidos a las dificultades para mantener la
atención, a su impulsividad y deficiencias en el desarrollo y aprendizaje.
Generalmente, muestran temas favoritos de los cuales quieren hablar más seguido de lo que es
socialmente aceptable (estos temas son simplemente áreas en las cuales el niño se siente
cómodo). Entre otras características de personalidad, suelen tener una naturaleza social
extrovertida, un entusiasmo exuberante, un sentido de dramatismo, hipersensibilidad y
ansiedad.
Cuando llegan a la edad adulta, pueden reprimirse bastante, es probable que las niñas
adolescentes pasen por una etapa depresiva pues empiezan a sentirse solas, de repente son
discriminadas, se frustran por no conseguir pareja fácilmente; por lo que es necesario ayudarles
a hacer frente a todos los impedimentos y dificultades que nuestra sociedad revierte sobre las
personas consideradas como diferentes.
3.3.2 CARACTERÍSTICAS PSICOLÓGICAS.
En la parte psicomotriz: los niños con síndrome de Williams, comienzan a caminar más tarde de
la norma general; esto se debe al conjunto de problemas de coordinación, equilibrio y fuerza
que afectan al sistema muscular y esquelético (laxitud, alteraciones de la columna, bajo tono
muscular). Por otro lado, en el aparato digestivo y el sistema urinario sufren de estreñimiento
crónico, incontinencia urinaria, y posibles hernias inguinales; en la visión son propensos a
padecer estrabismo, miopía y tener el iris estrechado; y en lo que respecta a la motricidad fina
tienen dificultades que surgen a una edad muy temprana.
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En lo cognitivo presentan un retraso mental variable, de leve a moderado, con un CI medio de
60-70 (se considera normalidad por encima de 80). Manifiestan déficits en áreas como la
psicomotricidad y la integración visual motora, mientras que en otras facetas están casi
preservadas, como el lenguaje, o incluso, más desarrolladas, como es el caso del sentido de la
musicalidad.
En cuanto al ámbito escolar: muestran buena memoria para recordar sonidos e identificar las
letras (el inicio del aprendizaje de la lectoescritura es exitoso); aunque a veces les es difícil realizar
frases completas y coherentes.
Las áreas que se ven afectadas son:
 Área de Lenguaje: presentan un retraso variable en la adquisición del lenguaje, tienden
a la verborrea (empleo excesivo de palabras al hablar), tienen un vocabulario amplio y
bien contextualizado, pero su comprensión es inferior a la expresión; al hablar usan
abundantes frases hechas y expresiones rebuscadas, y como se nombra anteriormente
el comienzo del habla suele ser más tardío de lo normal, las frases que realizan son
gramaticalmente correctas (sobre los 3 años) , y con utilización de estructuras complejas
(alrededor de los 4,5 años, empleándolo como modo de sentirse fuerte).
 Área cognitiva: Los niños con síndrome de Williams que tengan dificultades en el área
cognitiva necesitarán la ayuda y la atención de un profesional de la terapia ocupacional
desde los inicios en la escuela para lograr aumentar la atención, aprender a relajarse,
etc. También es importante señalar que dada su intranquilidad, sus fuertes reacciones
emocionales y la escasa atención han de aprender las actitudes sociales de adaptación a
cada circunstancia (postura en la que se ha de leer un libro, sentarse correctamente,
etc.)
 Área socioemocional: buscan la integración social, aunque en ocasiones sufren porque a
la sociedad le cuesta hacerse amigos de ellos; pero ellos quieren compartir vivencias,
planean las invitaciones de manera que no sufra ninguna alteración lo planeado. Se les
indica a estos niños que han de comprender las normas de convivencia que existen en la
sociedad y que han de reducir las muestras de cariño físicamente.
 Área de Motricidad fina: la impulsividad y tensión que poseen en las manos dificulta el
control de la motricidad fina y la coordinación viso-manual; y esto desemboca en
dificultades para sostener el lápiz a la hora del trazado; así que es importante señalar
que no les conviene realizar actividades que exijan fuerza en los brazos.
3.3.3 Puntos fuertes del aprendizaje.
-
Vocabulario expresivo  área en la que destacan de manera positiva, es común
que los niños con Síndrome de Williams tengan un lenguaje codificado "a pedazos",
pues es el resultado de la combinación de la buena memoria auditiva y de las
dificultades en el procesamiento del lenguaje lo que crea que empleen frases
inusuales.
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Aprendizaje a través de experiencias reales y una memoria a largo plazo  mayor
probabilidad de retención de los conceptos tras realizarlos de manera pragmática.
Una vez que los niños con Síndrome de Williams han obtenido una información,
tienden a retenerla con mucha precisión ya que lo que aprenden por lo general es
retenido.
Habilidad para conseguir información de imágenes  estos medios favorecen la
motivación al trabajo con materiales orientados a los dibujos. No quiere decir que
los materiales verbales no haya que emplearlos con ellos.
Habilidad musical  hiperacusia, tiene una audición extraordinaria en el ámbito
musical, además de una memoria auditiva de coroto y largo alcance; el amor y
sensibilidad por la música es bastante común en estos niños. De aquí que se hayan
realizado múltiples investigaciones y libros sobre la posibilidad de que Mozart
hubiera padecido el síndrome de Williams.
Alta conciencia en cuanto a las emociones de otros  pueden notar cambios
leves en el humor de un adulto, o derramar lágrimas de compasión cuando otro
niño es reprendido.
Interacción social  fuerte motivación para interactuar socialmente; les es útil en
la enseñanza-aprendizaje. Por ejemplo, los niños pueden ser agrupados por pares
para trabajar juntos en proyectos.
3.3.4 PUNTOS DÉBILES DEL APRENDIZAJE.
Los puntos débiles que presentan los niños que tienen este síndrome son los siguientes:
-
Tareas que requieren habilidades finas  ya sean de integración, motoras o visuales,
incluyendo: tareas con lápiz y papel, especialmente escritura y dibujo; aprender a atarse
los cordones; contar objetos dibujados en un papel, etc.
3.4 TRATAMIENTO.
Los posibles tratamientos tanto médicos como psicopedagógicos que se realizan son los
siguientes. Junto a estos seguidamente propondremos otras estrategias de intervención.
 Ámbito médico:
El enfoque terapéutico debe ser multidisciplinario dada la variedad de sintomatología que
incluye este síndrome. El desarrollo de esta necesidad se debe abordar con programas de
intervención temprana, educación especial y formación profesional.
El sistema cardiovascular requiere seguimiento de por vida. En algún momento evolutivo de la
enfermedad puede requerirse el tratamiento quirúrgico de la estenosis aórtica supravalvular y
de la estenosis de la arteria renal.
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Es recomendable controlar la tensión arterial al menos una vez al año en ambas extremidades,
la hipertensión arterial, es decir, elevación persistente de la presión arterial por encima de los valores
establecidos como normales; generalmente se controla con tratamiento farmacológico.
La hipercalcemia, la cual consiste en la elevación de los niveles del calcio por encima del
establecido, puede estar presente en cualquier edad. Se debe medir el calcio sérico y urinario
periódicamente de manera rutinaria, y especialmente cuando no se lleva un control estricto de
la ingesta dietética de este mineral o cuando se utilizan suplementos vitamínicos que contengan
vitamina D.
El tratamiento de la hipermetropía y el estrabismo debe ser evaluado por un oftalmólogo. La
otitis media recurrente puede requerir drenaje con tubos de timpanotomía (tubos de
ventilación). Se debe realizar pruebas encaminadas a descartar problemas auditivos. Los
problemas dentarios como la maloclusión requieren tratamiento especializado y es importante
la atención dental rutinaria.
 Ámbito psicopedagógico:
Es decir, es importante poner énfasis y disfrutar el atractivo real y carismático de muchos niños
con SW y no categorizar estos comportamientos como simples “Williamismos”.
Será preciso someter al niño al tratamiento de Atención Temprana con programas de educación
especial individualizados, terapia de lenguaje y terapia ocupacional.
-Otras sugerencias de intervención: Es aconsejable realizar test regulares de inteligencia.
Los tests regulares pueden ser de mucha ayuda para obtener información en cuanto a áreas
fuertes en el aprendizaje y debilidades en niños con el síndrome. Sin embargo, la correcta
interpretación de los resultados es importante. Si el niño muestra una variedad significativa en el
nivel de su ejecución, no tiene sentido 'promediar' estos distintos niveles para obtener una
medida de inteligencia. Es más significativo discutir el nivel de ejecución del niño en áreas
específicas y planear un plan de educación de acuerdo a estos distintos niveles.
La adaptación y el apoyo del programa son altamente recomendables.
Los niños con problemas más severos de aprendizaje o de comportamiento, que están en
sistemas escolares con poco apoyo, a menudo se benefician si se los ubica en clases con una
orientación más especializada. Estas pueden ser clases para niños con discapacidades en el
aprendizaje, o para niños con retraso mental, dependiendo de las necesidades educacionales de
los niños.
En conclusión, y a lo que al tratamiento del síndrome respecta, es importante saber que no
existe cura para el síndrome de Williams, pero sin embargo, sí se pueden llevar a cabo unas
determinaciones ya expuestas en el desarrollo de este tema.
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4. NECESIDADES EDUCATIVAS.
Aquellas personas que padecen el Síndrome de Williams, tienen grandes dificultades
de aprendizaje, debido a que esta enfermedad afecta a gran parte de las áreas del
desarrollo.
4.1 CARACTERÍSTICAS DEL APRENDIZAJE.
Los niños con Síndrome de Williams varían en sus habilidades, es decir, se suele
predecir cuáles serán sus puntos fuertes y débiles, aunque no tiene por qué cumplirse
siempre.
Como ya hemos comentado anteriormente, hay un modelo estándar de puntos fuertes
y débiles. Conociendo ambos puntos, pasamos a desarrollar las diversas estrategias de
enseñanza que se pueden poner en práctica, ya que una vez conocidos, es
recomendable que se establezcan los niveles de inteligencia de cada niño, para poder
darle un mayor apoyo a tiempo.
4.2 ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA.







Se debería incluir el uso de ordenador en clase dado que es una buena
herramienta, a la vez que efectiva, para hacer más cómodo el aprendizaje; por
lo que no debe usarse en forma de recompensa.
Intentar utilizar lo menos posible el lápiz y papel, sustituyéndolo por el
ordenador, o bien que sólo escriba la inicial de su nombre, o facilitarle un sello
con el mismo; ya que prácticamente carecen de habilidades para la motricidad
fina.
Utilizar objetos reales, lo cual facilitará el aprendizaje, en vez de que lo vea
desde un libro, dibujo o papel.
Sería muy conveniente que los padres también fomentaran la independencia
de sus hijos a través de la vestimenta, por ejemplo, evitando comprar zapatillas
con cordones, pantalones sin botones o cremalleras, etc.
Desarrollar tareas que requieran el análisis de espacio, incluyendo: aprender a
distinguir letras, sobre todo aquellas que tienen gran parecido (la 'b' de la 'd', la
'p' de la 'q'), aprender a distinguir 'derecha de izquierda', aprender a decir la
hora en un reloj circular, orientarse en una página llena de símbolos, etc.
Evitar mandarle una cantidad de ejercicios excesiva, dado que le supone mucho
tiempo de realización, a la vez que sería conveniente que los mismos se
simplificaran.
A la hora de enseñar a leer, emplear sobre todo su capacidad de memoria
auditiva para aprender por medio de dibujos o fotos, los cuales
constantemente se estén repitiendo para que a través de su sonido termine
aprendiendo los contenidos.
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Por ejemplo, se podrían usar tarjetas con dibujos para animar el aprendizaje de
palabras por medio de la visión, enseñar palabras de vista antes de que el niño
sepa todas las letras para motivar que las letras le suenen, o proponer la
memorización títulos y cuentos siguiendo el texto, facilitarles que a través del
diccionario busquen y encuentren las palabras, etc.

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
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
Evitar preguntarles algo que tenga una única solución correcta y que conlleve
poco tiempo, dado que necesitan mayor tiempo para pensar ya que carecen de
la espontaneidad que el resto de niños poseen.
Sería muy conveniente que la profesora de pedagogíaa terapéutica del centro
trabaje con él apoyándole en las clases, y coordinar estrategias de aprendizaje
con el resto de sus profesores.
Facilitarle las indicaciones fonéticas, mostrándole el primer sonido de la
palabra, por ejemplo, al decir “mamá” primero enseñarle a pronunciar el
sonido “ma”. Esto le ayudará en su búsqueda o entendimiento.
Animar al niño a que gesticule, a que se de auto-indicaciones, que sea capaz de
dirigirse a sí mismo de forma autónoma.
Adaptar los materiales utilizados en las sesiones, para poder facilitarle su uso.
Dejarle al niño una agenda para inducirle ese sentimiento de responsabilidad,
donde contenga un calendario, un horario, el orden de las tareas a realizar, etc.
Y por último, sería conveniente que la programación fuera flexible, y evitar un
diseño preestablecido, es decir, una programación que se adapte al niño a sus
necesidades de manera total.
5. UNIDAD DIDÁCTICA. “Aprendo Leyendo”
5.1 ELECCIÓN DE UN ÁREA Y JUSTIFICACIÓN.
La unidad didáctica elegida se da dentro de la asignatura de Lengua castellana del curso de 4º de
primaria, enmarcada en el segundo trimestre. Dicha elección se encuentra definida por distintos
parámetros:
 Lengua. Debido a las necesidades educativas del alumno, hemos querido utilizar esta
asignatura, ya que es la principal área al que ajustarnos, pues muestra en él las mayores
dificultades.
 4º curso de primaria. Debido a que se encuentra en la mitad de la etapa educativa, el
alumno no se encuentra ni al principio ni al final de la primaria. Además, a los 9-10 años se
empieza a ver la formación de grupos y el predominio de la relación con los iguales, por lo
que gracias a ella trabajamos para favorecer y fomentar la capacidad comunicativa y
cooperativa.
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 Segundo trimestre. Por último, este factor es debido a que en dicho trimestre, la clase ya ha
cogido el ritmo y la intensidad de trabajo que no tenían a principio de curso, pero no están
tan desconcentrados como puede darse en el caso del tercer trimestre, donde la llegada de
la primavera y el próximo verano hagan menguar la capacidad de concentración.
5.2 OBJETIVOS.
En esta unidad didáctica nuestros objetivos a trabajar serán los de:
-
Comprender un texto y sus ideas principales.
Diferenciar palabras simples y compuestas.
Reconocer sustantivos y adjetivos.
Trabajar el uso de la tilde.
Adquirir un conocimiento sobre el uso de las TIC.
Aprender a diseñar cuentos.
Favorecer la colaboración y la cooperación.
Fomentar las habilidades comunicativas y de expresión oral y escrita.
5.3 CONTENIDOS.
En cuanto los contenidos tratados en este tema están clasificados en:
1. Conceptuales:
o Comprensión lectora.
o Los cuentos.
o Palabras simples y palabras compuestas.
o La tilde (Agudas, llanas y esdrújulas)
o Sustantivos y adjetivos.
2. Procedimentales:
o
o
o
o
o
Lectura comprensiva de cuentos.
Distinción entre sustantivos y adjetivos.
Diferenciación entre palabras simples y compuestas.
Clasificación de agudas, llanas y esdrújulas.
Diseño y presentación al público de cuentos.
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3. Actitudinales:
o
o
o
o
o
Autonomía.
Respeto por las normas ortográficas de acentuación.
Respeto por las normas gramaticales de expresión escrita.
Interés por la búsqueda y realización de cuentos.
Atención y valoración activa del trabajo en equipo.
5.4 COMPETENCIAS.
 Competencia en comunicación lingüística. Con ella buscamos la adquisición de nuevo
vocabulario y el hecho de saber expresarse correctamente, además de sintetizar la
información de un texto concluyendo las ideas principales.
 Competencia digital. Realizamos una interacción con las TIC, en especial con la aplicación
Bookbuilder. Trabajaremos la familiarización del uso adecuado y responsable de internet.
 Competencias sociales y cívicas. Cooperación, colaboración, respeto activo y empatía serán
los valores que fomentaremos en esta competencia gracias al trabajo en grupo.
 Competencia de aprender a aprender. Basada en el empleo de internet de forma
responsable y segura.
 Sentido de iniciativa y espíritu emprendedor. Mostrada a la hora de buscar la información
más contrastada posible, al elaborar el cuento y exponerlo.
5.5 METODOLOGÍA.
A lo largo de esta unidad didáctica se llevará a cabo una metodología constructivista, siendo el
alumno el protagonista de su propio aprendizaje. No obstante, siempre se tendrá en cuenta el
nivel de desarrollo de cada alumno en el aula, con la finalidad de adaptar todas las actividades
acorde con su necesidad educativa especial, siendo el profesor la guía de cada niño. En cada
sesión se intentará que el aprendizaje sea lo más significativo posible para los alumnos.
Respecto al alumno con necesidades educativas especiales del síndrome de Williams, le
prestaremos especial atención, tiempo y delicadeza para que se sienta cómodo y motivado en el
aula con el resto de sus compañeros, amoldando las sesiones a sus capacidades, respetando
siempre sus sentimientos.
De acuerdo con lo anterior, intentaremos que las actividades a realizar sean lo más dinámicas y
entretenidas posibles, para fomentar la motivación y que el alumno adquiera los objetivos y
contenidos explicados anteriormente.
Asimismo, también se realizarán exposiciones grupales, siendo los grupos heterogéneos,
además de la elaboración de un cuento en común, ya que esto ayuda a los alumnos a perder el
miedo a hablar y expresarse en público.
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En cuanto a la distribución de los alumnos en el aula, estarán sentados por grupos de entre
cuatro o cinco niños, fomentando así el trabajo en equipo, con el fin de que unos puedan
aprender de otros, además de compartir conocimientos, experiencias, distintas opiniones,
cualidades y habilidades entre ellos.
El papel del profesor en el aula tendrá que ser motivador y reflejar una actitud positiva hacia sus
alumnos, para que estos se sientan a gusto en clase, sin olvidar las dificultades que pueda tener
el alumno con necesidades educativas especiales.
Para que una clase funcione correctamente y los niños se sientan interesados tanto en las
explicaciones más teóricas como en las tareas a realizar, el profesor es el que tiene que marcar el
ritmo y actuar ante ellos con un talante positivo.
Por último, añadir que para facilitar el aprendizaje al alumno que padece este síndrome, acudirá
al aula la profesora o el profesor de Pedagogía Terapéutica y contará con la misma o el mismo
para apoyarle en todo lo que necesite, siempre dentro del aula.
5.6 TEMPORALIZACIÓN.
Utilizaremos un total de 9 sesiones para la unidad didáctica, la cual hemos llamado ¡Aprende
leyendo!, cada una de ellas durará una hora con un volumen total de 5 horas semanales. Se
iniciará el jueves 4 de febrero de 2016 y terminaremos el miércoles 17 de febrero de 2016. A lo
largo de esas semanas pasa el festivo en la Comunidad de Madrid del lunes 8 de febrero, y los
fines de semana del 6 y 7, y el 13 y 14 de febrero.
Antes de comenzar con la explicación de las sesiones, presentaremos el libro que hemos
utilizado para dar el temario. Es una adaptación del libro “El Síndrome de Mozart” que hemos
elaborado, ya que en la historia, uno de los protagonistas tiene el Síndrome de Williams.
Queríamos de alguna forma que los alumnos conocieran este síndrome y, a su vez, nos parecía
que a través de un cuento, los alumnos comprenderían mejor los conceptos correspondientes
con el temario. Lo haremos de la siguiente manera: en el libro virtual, aparecen una serie de
personajes que hacen preguntas sobre el libro, además subrayaremos palabras simples y
compuestas, adjetivos y sustantivos y palabras con tilde. Esto lo haremos porque son los
aspectos a tratar en nuestro tema de lengua.
A continuación, hemos añadido una serie de imágenes sobre el libro virtual.
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5.6.1 SESIONES.
Las sesiones trabajadas son 9 donde realizaremos una progresión de conocimientos que
finalizarán con una prueba escrita, además de sucesivos trabajos que tendrán una parte de
puntuación dentro del proceso evaluativo.
 Sesión 1
En esta sesión llevaremos a cabo la presentación de la unidad didáctica y sus actividades. En
primer lugar, les proporcionaremos la historia en cuestión fotocopiada y llevaremos a cabo la
escucha del cuento “Tomi y Mozart”. Hemos decidido que lo escuchen porque los alumnos con
Síndrome de Williams deben evitar utilizar el lápiz y el papel. Por último, se realizarán unas
preguntas y respuestas para la comprensión lectora.
 Sesión 2
En esta sesión, explicaremos del apartado del vocabulario “Palabras simples y compuestas”. Para
ello, partiremos del libro y después, expondremos el tema en la pizarra. Se llevarán a cabo una
serie de ejercicios y se dejará un tiempo para que los hagan, se ayuden y se resuelvan las dudas.
 Sesión 3
En la tercera sesión, se explicará el apartado “Sustantivos y adjetivos”. De nuevo,
partiremos del libro, expondremos el tema en la pizarra y se realizarán una serie de
ejercicios. Como en la sesión anterior, se dejará un tiempo para que se realicen en
clase y así tengan la posibilidad de ayudarse y de resolver dudas.
 Sesión 4
En la cuarta sesión, se llevará a cabo la exposición del apartado de ortografía “la tilde”.
Daremos una explicación inicial dentro del campo de la acentuación (palabras agudas,
llanas y esdrújulas) partiendo del libro. Tendremos especial atención a que los alumnos
comprendan bien este apartado ya que es uno de los más importantes. Realizaremos
una serie de ejercicios que se podrán terminar en clase y se resolverán posibles dudas.
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 Sesión 5
En esta sesión explicaremos la realización del trabajo grupal “El cuento”. En primer lugar,
explicaremos el proyecto. Este va a consistir en que en grupos de 4-5 personas, elaboren una
historia con la misma página con la que les mostramos la historia inicial. En segundo lugar, para
llevarlo a cabo, deberán elegir un tema relacionado con 4 palabras esenciales (ayuda, animales,
diferente y apreciar) y no tendrá que ser breve.
 Sesión 6
En la sexta sesión, los alumnos continuarán con la elaboración de las historias y nosotros les
prestaremos la ayuda que necesiten.
 Sesión 7
El objetivo de esta sesión es que presenten por grupos su cuento. No deberá ser una exposición
larga, sino que únicamente deberán explicar el argumento de su cuento, el porqué de la
elección, su valoración personal acerca del trabajo y lo que han aprendido con el proyecto. Con
esta actividad, pretendemos que mejoren su expresión oral y su forma de comunicarse.
 Sesión 8
Para esta sesión, hemos programado un trabajo cooperativo, que consistirá en que
cada grupo decore, utilizando el material que elija (cartulinas, hojas de colores,
pegamento, tijeras, etc.), su historia. Finalmente, contando con nuestra ayuda,
elaboraremos un gran libro compuesto por todos los cuentos de cada uno de los
grupos.
Esta actividad la realizaremos, primero apartando las mesas y después, sentándonos
todos juntos en el suelo.
 Sesión 9
En esta sesión, llevaremos a cabo el examen de la unidad didáctica, que constará de dos
apartados:
1. Por un lado, ejercicios de vocabulario, ortografía y gramática, donde los alumnos
demostrarán el conocimiento acerca de las palabras simples y compuestas, los
sustantivos y adjetivos, y la tilde que han adquirido por medio de las anteriores sesiones.
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2. Por otro lado, una redacción, donde los alumnos escribirán una composición a modo de
narración de una vivencia que les haya ocurrido tratando uno de los temas a elegir
“ayudar a un amigo” o “las artes”.
Hemos elegido estos temas porque por un lado, queremos conocer su opinión y su
actitud acerca de empatizar y prestar ayuda a los demás y, por otro lado, porque las
personas con Síndrome de Williams son buenas en la música, por ello, queríamos
darles la oportunidad de elegir ese tema para centrarse en la música.
5.7 EVALUACIÓN.
La evaluación tendrá como finalidad destacar los conocimientos adquiridos de forma eficiente y
los que no, los cuales, por lo contrario, no han conseguido ser suficientes.
La evaluación está dividida en distintos puntos para tratar de abarcar todos los aprendizajes
posibles y todos los métodos de expresión. Los porcentajes de la nota de la unidad están
divididos en:
o 30% al examen escrito. A su vez en el examen se evaluarán las dos partes por
igual.
o 30% a la presentación del cuento.
o 20% al seguimiento de los ejercicios realizados.
o 10% al trabajo cooperativo.
o Y un último 10% a la actitud mostrada por los alumnos acerca de la unidad
didáctica y el comportamiento con los compañeros en las exposiciones y en
clase.
En cuanto a los criterios de evaluación marcados serán:
1. Comprende un texto y sus ideas principales.
2. Crea un cuento siguiendo las pautas establecidas.
3. Expone un cuento.
4. Sabe distinguir palabras simples de compuestas.
5. Diferencia entre sustantivos y adjetivos.
6. Reconoce los distintos usos de la tilde.
7. Muestra interés por las TIC.
8. Participa en las actividades de forma activa.
9. Muestra una actitud de respeto hacia los compañeros y el material.
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5.8 RECURSOS.
Los recursos que utilizaremos en clase para la realización de la unidad didáctica y la consecución
de los objetivos marcados serán: fotocopias, ordenadores, la aplicación de Bookbuilder y colores,
tijeras, cartulinas, pegamento y demás utensilios para la realización de los cuentos.
6. CONCLUSIÓN.
Nos gustaría concluir el trabajo teniendo en cuenta varios aspectos. En primer lugar, ha sido un
proyecto costoso, pero a la vez gratificante. A pesar de los problemas que encontramos al
principio, hemos tenido la oportunidad de conocer en profundidad el Síndrome de Williams y
tomar como referencia el caso de Jim. Aunque no hemos tenido mucha información sobre su
infancia, los problemas que pudo tener en la etapa escolar o en su vida adulta, sí sabemos que
ha conseguido triunfar en la música, su pasión, al convertirse en uno de los pianistas más
importantes y trabajar para Disney, una de las compañías más grandes del mundo. Jim es todo
un ejemplo de superación que deberíamos tomar como ejemplo.
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En segundo lugar, al tener que investigar sobre este trastorno en el desarrollo y al tener que
elaborar una unidad didáctica adaptada, hemos aprendido muchísimo. Como maestros,
creemos que esto nos servirá para un futuro, y no sólo para saber cómo funcionar en una clase
con un alumno con este síndrome, sino para aprender a adaptar unidades didácticas.
Es posible que nunca nos topemos con un alumno con estas necesidades en el aula, pero de lo
que estamos seguros, es que tendremos alumnos con necesidades diferentes y debemos saber
cómo adaptar cada unidad didáctica. Todo el mundo, no sólo los maestros, debemos aceptar y
respetar que todos somos diferentes y que eso nos hace iguales, y por tanto, es necesario que
hagamos todo lo que esté en nuestra mano para que todos estemos cómodos y tengamos lo
que necesitemos.
En definitiva, ha sido un trabajo que nos ha ayudado a reafirmarnos en que el hecho de que una
persona tenga una necesidad educativa especial, no es un problema, sino un reto que superar y
una oportunidad para trabajar todos juntos y fomentar la empatía, la cooperación y la
colaboración.
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7. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS.
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Estudio de caso. Trabajo de Grado Inédito. Caracas: Escuela de Educación.
Universidad Metropolitana.

Cadena COPE. Rafael Simancas, antes que político, orgulloso padre de Lucía.
Recuperado de: http://www.cope.es/detalle/Rafael-Simancasantes-que-politicoorgulloso-padre-de-Lucia.html

González, N; Uyaguari M. Capítulo 11 “Síndrome de Williams”. Cantabria.
Universidad de Cantabria.

Gonzalo, M. (2010). El Síndrome de Mozart. Editorial: Ediciones SM.

Lenhoff Howard, M.; Wang, P.; Greenberg, F.; Bellugi, U. (1998). Síndrome de
Williams.

Louise, A. ; Margo, F. ; Paul, C. (2013). Película Gabrielle.

Montero, M. (2015). Entrevista en Saber Vivir Asociación Síndrome de Williams en
TVE. Recuperado en: https://www.youtube.com/watch?v=l7zJb2Mk3-c

Pianista de Disney World, J. Disney Jim The Best Rag Time Piano player The
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Scott
Joplin
Ragtime.
Recuperado
de:
https://www.youtube.com/watch?v=PDt5sm0EBIY

Programa “Un granito de arena”. Entrevista a Rosa González presidenta de la ASWE
y Rafael Simancas padre de una hija con Síndrome de William. Recuperado de:
https://www.youtube.com/watch?v=kJ2xjrKqr5s,
https://www.youtube.com/watch?v=q_beiVMg-i4,
https://www.youtube.com/watch?v=FcBu7Tpur2c,
https://www.youtube.com/watch?v=tSrtk9agpLs
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8. Anexo
EL SÍNDROME DE MOZART
Debido a la escasez de información que teníamos para la realización
de la biografía de Jim “el pianista de Disney World”, decidimos llevar a cabo la
búsqueda de información en este libro, para saber el porqué de su título.
Al inicio de la lectura vemos la auto narración de la protagonista, Irene: adolescente de
17 años que estudia en un conservatorio; tiene discrepancias con sus padres pues ellos
creían que era una superdotada para la música pero al comprobar que no, le reflejaron
a ella su desilusión.
La historia transcurre en un pequeño pueblo de Galicia donde Irene va a pasar las
vacaciones; allí su padre le pide que le ayude en la investigación de un proyecto en el
que lleva trabajando años pero para la finalización de éste, necesita la ayuda de su hija,
necesita que actúe como entrevistadora y conozca a un joven, Tomi, que además de
tener una grandísima capacidad para la música, (talento de un genio comparado con
Mozart), tiene síndrome de Williams. La protagonista acaba accediendo y empatiza
tanto con Tomi que llega a tenerle más que cariño.
En este libro se observa la capacidad de relacionarse de las personas con síndrome de
Williams, su gran tendencia hacia la música, y la observación del mundo de manera
armónica. También describen las características que tenía Mozart y sus
similitudes tanto fisiológicas como psicológicas que le hacen relacionarse
directamente con los Williams.
Finalmente como colofón se dice en el libro una cita que ha de ser mencionada y que
nos deja con una idea en la que pensar: “No era Mozart quien tenía el Síndrome de
Williams, si no los Williams quienes tienen el Síndrome de Mozart”.
Comentario: ha sido una experiencia increíble el haber indagado tanto en la búsqueda
de conocimientos sobre este síndrome, es como muchos otros síndromes, poco
conocido pero muy presentes en la sociedad; gracias a esto estamos más
concienciados en éste en particular, y tenemos guardada más información en nuestras
cabezas sobre Mozart.
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